Митральные пороки сердца факультетская терапия –

Врожденные и приобретенные пороки сердца

1. Рождаемость детей с ВПС – 0,7-1,7% (Бураковский В.И.,1989). Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 15-30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) – 8-13%, коарктация аорты (КА) – 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) – 6-7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) – 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – 2-3%.

I. Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перего­родки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен.

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно — желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения – триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

II. Вторичные – следствие течения ВПС.

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения ( вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

— сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

— компенсаторные механизмы — облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР – до 10 млн), полиглобулия (Нв – до 160-180 г/л) – увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ – стимуляция гипокоагуляции;

— гипервентиляция: одышка – снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови — дыхательный алколоз;

— накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

— расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК – полнокровие и расширение сосудов головного мозга – расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями – изменения в веществе головного мозга;

— компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации – отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП – тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков ( стеноз легочной артерии и пр.)-гипертрофия. Исход – сердечная недостаточность;

— легочная гипертензия – часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого. сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, JMC , сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

4. Исходы при ВПС – 14-22% умирают в течение 1-ой недели, 19 — 27% – 1-го месяца, 30-80% не доживают до 1 года.

1 группа – ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8-11%;

2 группа – тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность – 24-36%;

3 группа – ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36-52% детей;

4 группа – гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73-97%.

5.1. Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания – крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

5.2. Окончательная диагностика – ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

6. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (поKirulinJ. еtal., 1981);

I класс – больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс – дети, которым операция необходима в первые 3-6 месяцев.

III класс – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс – больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс – крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

— в течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях – 25-30 %, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3-6 месяцев.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах.

1 — пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП), ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана, трехредсердное сердце, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

2 – ВПС, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные варианты ТМС, атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ, ОАВК, ДМЖП.

3 – ВПС, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: ТМ C , отхождение сосудов от правого или левого желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

В основную группу пороков подлежащих оперативному лечению на первом году жизни войдут ТМС, ДМЖП, ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК, ТАДЛВ. По поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех хирургических вмешательств, не менее часто производятся вмешательства при цианотических пороках сердца с обедненным легочным кровотоком, при которых накладываются различные межсистемные анастомозы.

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород. Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови.

ГЛАВА 10 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Митральный стеноз (МС) — обструкция тока крови в ЛЖ на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы. МС практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки.

Митральная регургитация (МР) — состояние, сопровождающееся перегрузкой объемом левого предсердия и левого желудочка. Среди причин хронической МР выделяют воспалительные, дегенеративные, инфекционные, структурные и врожденные.

Основной метод диагностики МР — допплерэхокардиография, которая позволяет оценить структуру митрального клапана, размеры и функцию левого предсердия и левого желудочка, оценить тяжесть регургитации и давление в легочной артерии.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — прогиб, смещение створок клапана в полость левого предсердия во время систолы. Подтверждающее диагноз ПМК исследование — эхокардиография. Хирургическое лечение ПМК показано при разрыве хорд или выраженном их удлинении и при тяжелой митральной регургитации, сопровождающейся симптомами сердечной недостаточности.

Аортальный стеноз (АС) — сужение устья аорты, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. Самые частые причины АС — дегенеративный кальциноз врожденного двустворчатого или нормального трехстворчатого клапана и хроническая ревматическая болезнь сердца.

Аортальная регургитация характеризуется ретроградным током крови из аорты в левый желудочек вследствие изменения кла-

пана или восходящего отдела аорты. Эхокардиография подтверждает диагноз и позволяет оценить функцию левого желудочка и степень регургитации (с этой целью применяют цветное доплеровское картирование). Большинству пациентов с тяжелой аортальной регургитацией и симптомами декомпенсации показано протезирование аортального клапана.

Ключевые слова:аортальная регургитация; аортальный стеноз; митральная регургитация; митральный стеноз; пролапс митрального клапана; хирургическое лечение; эхокардиография.

общие принципы диагностики приобретенных пороков сердца

Оценка пациента с предполагаемым пороком сердца должна включать в себя: (1) сбор жалоб и анамнеза (с обязательной оценкой переносимости физических нагрузок); (2) физикальное обследование, рутинные лабораторные и инструментальные методы (анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгенография грудной клетки); (3) эхокардиографию (в двухмерном и допплеровском режимах).

Основой диагностики пороков является аускультация сердца, которая должна выполняться в положении пациента стоя, лежа на спине и левом боку.

При необходимости (мезосистолический шум у молодых людей, подозрение на пролапс митрального клапана) применяется проба Вальсальвы. Большое значение имеет интенсивность систолического шума; для ее количественной оценки в мировой практике применяют 6 градаций (табл. 10.1).

Градации интенсивности систолического шума*

Шум настолько слабый, что требуется напряжение при аускультации

Шум тихий, но легко выслушивается

Шум отчетливый, но не громкий

Шум громкий (обычно ощущается пальпаторно)

Шум очень громкий

Шум настолько громкий, что выслушивается стетоскопом на некотором расстоянии от грудной клетки

Примечание. * Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. Ed. by E. Braunwald, D.P. Zipes, P. Libby. Philadelphia: Saunders, 2001.

Выявление диастолического или систолического шума высоких градаций, особенно в сочетании с анамнестическими указаниями на ревматическую лихорадку (РЛ), служит основанием для эхокардиографического исследования.

При проведении двухмерной эхокардиографии можно выявить аномальное движение створок клапана, оценить морфологию клапанов, однако для оценки тяжести клапанного стеноза или регургитации необходимо выполнение эхокардиографии с допплеровским анализом.

Рутинные методы, такие как ЭКГ в 12 отведениях и рентгенография грудной клетки, также могут дать дополнительную информацию (о наличии гипертрофии ЛЖ, нарушений ритма и проводимости). Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру может быть полезно для выявления коротких пароксизмов мерцательной аритмии и других нарушений ритма.

Митральный стеноз — обструкция тока крови в ЛЖ на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы.

Митральный стеноз (МС) практически всегда является следствием острой РЛ. Изолированный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца (РБС);

в остальных случаях — сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу других причин МС относятся: ревматические заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка); кальцификация митрального кольца; инфекционный эндокардит и другие, такие же редкие причины.

При ревматическом МС наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4- 6 см 2 , а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст.

При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см 2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст.

По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. Увеличение давления в легочных венах и капиллярах приводит к застою в легких;

1) пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;

2) изменения легочных артериол в ответ на повышение давления в малом круге кровообращения (МКК);

3) отек стенок мелких легочных сосудов;

4) облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия. Основным гемодинамическим следствием митральных пороков

сердца является застой в МКК. При умеренном повышении давления в ЛП (не более 25-30 мм рт.ст.), затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию (ЛА), вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия.

При повышении давления в ЛП более 25-30 мм рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Со временем в микрососудах легких в ответ на повышение давления в МКК развивается структурная перестройка с увеличением толщины сосудистой стенки и уменьшением просвета сосудов, что приводит к существенному повышению их сопротивления и дальнейшему повышению давления в ЛА.

В результате приток крови к легочным капиллярам из правого желудочка (ПЖ) уменьшается. На ранних стадиях развития МС давление в ЛА повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК.

Поздние стадии характеризуются высокими цифрами давления в ЛА даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Из-за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке и включается механизм прогрессирования ЛГ за счет гипоксемии.

Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредованной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением.

Непрямым механизмом является воздействие на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких, как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота.

Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникает облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что в свою очередь приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышает

риск тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии (ХПЛГ). Все вышеперечисленные процессы приводят к формированию «легочной митральной болезни».

При МС в сосудах легких возникают стойкие морфологические изменения, вызывающие прогрессирование легочной гипертензии.

МС обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН функциональный класс по NYHA). 10-летняя выживае-

мость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. До настоящего времени остается не ясным механизм прогрессирования МС.

Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.

Шум очень громкий

Шум очень громкий

Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико- профилактического факультета. МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. — презентация

Различают (недостаточность клапана и стеноз отверстия клапана) и пороки одного клапана (недостаточность стеноз) и пороки двух-трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70%), реже – аортального (8–27%), изолированные пороки , чем в 1%, но в комбинации с пороками других клапанов у 50%.Недостаточность митрального клапана или неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков может быть органической и функциональной (относительной).

При органической недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана и сморщиванием сухожильных хорд; относительная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизмененных створках клапанах.

1.Пролапс створок митрального клапана в полость левого предсердия при нарушении тонуса папиллярных мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при миксоматозной дегенерации створок, при функциональных нарушениях нервно-регуляторного аппарата в юношеском возрасте.

2.Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца (“митрализация “ аортальных пороков), при гипертонической болезни, миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, ИБС.

3.Разрыв папиллярных мышц или сухожильных хорд при инфаркте миокарда, травмах.

4 .Дисфункция сосочковых мышц в результате их ишемии при ИБС.

1.Ревматизм (до 75% всех случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.

2.Инфекционный эндокардит – в результате перфорации створок митрального клапана.

3. Атеросклероз

4. Заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, при которых развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

5. Травматический отрыв створки клапана.

Изменения гемодинамики. Во время систолы левого желудочка часть крови (5–40 мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей из легочных вен. Левое предсердие переполняется. Величина обратного тока крови в предсердие соответствует степени клапанной недостаточности.

В аорту из левого желудочка выбрасывается за одно сокращение 70 – 80 мл крови. Регургитация в левое предсердие 5 мл крови не имеет практического значения, но при выраженной митральной недостаточности она может достигать 30 – 40 мл, что закономерно снижает эффективный сердечный выброс в аорту и уменьшает перфузию органов и тканей..

При сокращении предсердия в левый желудочек во время диастолы поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации. Таким образом, левые камеры сердца испытывают постоянную перегрузку объемом, вследствие чего происходит их компенсаторная тоногенная дилатация, к которой присоединяется гипертрофия миокарда.

Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка, гипертрофии левых камер сердца и гиперфункции миокарда мощного левого желудочка.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация, повышается давление в левом предсердии, ретроградно передающееся на легочные вены. Возникает, так называемая, венозная “пассивная” легочная гипертензия.

На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови, но в дальнейшем венозный застой крови в легких становится постоянным. Легочная гипертензия приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка.

Клиника. Долгое время порок хорошо компенсируется, не вызывает субъективных ощущений и выявляется лишь при объективном исследовании. Жалобы появляются на стадии легочной гипертензии при снижении сократительной функции левого желудочка.

Появляются быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, а затем и в покое. Наблюдается усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопное). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызывать приступы сердечной астмы.

Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко из-за невысокой легочной гипертензии. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.

Декомпенсация работы правого желудочка проявляется болями в правом подреберье, связанными с увеличением печени и периферическими отеками.

Объективно: В стадии компенсации внешний вид больных не изменен. При застое в малом круге появляется акроцианоз (губ, кончика носа, пальцев), цианотический румянец (facies mitralis). Положение больного – ортопное.

Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание “талии” сердца, а в далеко зашедшей стадии – и вправо. Сердце приобретает конфигурацию “бычьего сердца”.

1. I тон на верхушке сердца ослаблен или отсутствует вследствие отсутствия периода “замкнутых клапанов”.

2. На верхушке сердца непосредственно за I тоном или сливаясь с ним, выслушивается грубый систолический шум, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие. Шум имеет различную интенсивность и тембр – шипящий (“што-ты”), дующий, “музыкальный”, что зависит от выраженности порока.

3. Иногда можно выслушать патологический Ш тон из-за колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении в него увеличенного количества крови из предсердия.

4.При повышении давления в малом круге появляется акцент П тона над легочной артерией.

5.Возможно расщепление П тона вследствие более раннего закрытия аортального клапана так как, левый желудочек выбрасывает крови сразу и в аорту и в левое предсердие.

Артериальное давление чаще нормальное или систолическое уменьшено из-за снижения эффективного сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцательной аритмии пульс неритмичный.

При пальпации живота в стадии правожелудочковой недостаточности у больного определяется увеличение печени.

Инструментальная диагностика

1. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии левого предсердия (Р. mitrale – двугорбый, удлиненный зубец Р в I,II, аVL, V5-V6 отведениях) и желудочка (смещение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях (V5-V6) и углубление зубца S в правых грудных отведениях (V1-V2), смещение сегмента RS – T ниже изолинии и формирование отрицательного асимметричного зубца Т в I, aVL, V5-V6 отведениях). На их фоне могут выявляться различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

2.Фонокардиография выявляет уменьшение амплитуды I тона, интенсивный систолический шум лентовидной формы сливающийся с I тоном, занимающий 2/3 систолы или всю систолу (пансистолический). Иногда определяется Ш тон сердца.

3. Эхокардиография прямой признак митральной недостаточности – несмыкание створок митрального клапана – выявляет редко. Косвенными эхокардиографическими признаками порока являются увеличение размеров и гиперкинез задней стенки левого предсердия, дилатация полости и гипертрофия миокарда левого желудочка.

4.Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия (выбухание третьей дуги левого контура сердца) и левого желудочка (удлинение нижней дуги левого контура сердца), сглаженность “талии” сердца (митральная конфигурация сердца).

Определяется смещение контрастированного пищевода в косой проекции по дуге большого радиуса (7–11 см), сужение ретрокардиального пространства увеличенным левым желудочком. При развитии легочной гипертензии появляется усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента.

5. Катетеризация сердца выявляет волнообразное увеличение давления в левом предсердии в момент регургитации крови из левого желудочка.

1.Период компенсации, который может продолжаться несколько лет из-за хороших компенсаторных механизмов порока.

2.Период развития легочной гипертензии с застойными явлениями в малом круге кровообращения. В этом периоде состояние больных ухудшается, трудоспособность снижается, возможны осложнения болезни.

3.Период развитие правожелудочковой недостаточности с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Серьезные осложнения болезни угрожают жизни больного.

1. Острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких) возможна при застойных явлениях в малом круге кровообращения.

2.Хроническая сердечная недостаточность – сначала

левожелудочковая, затем правожелудочковая. Возможно развитие застойной пневмонии. Кровохарканье наблюдается редко, так как легочная гипертензия не достигает очень больших величин (по сравнению с митральным стенозом).

3.Мерцательная аритмия развивается у 30% больных, экстрасистолия определяется значительно чаще.

Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико- профилактического факультета. МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. — презентация

Лекция во внутренним болезням для 4 курса.

ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА.

1. врожденные — диагностируются как правило в детском возрасте ( новорожденности).

2. приобретенные — человек их поучает в молодом , как правило юношеском возрасте.

· дефект межжелудочкового перегородки ( ДМЖП) — в мембранозной или мышечной ее части

· открытый артериальный проток ( ОАП)

· аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца ( ППС). Подавляющее большинство их них — пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца ( гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения ( то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу).

Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс — порок есть, но изменений в отделах сердца нет ( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс — есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса — появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

— функциональный класса порока

— функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

1. ревматизм — более ѕ случаев ( у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис — вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие , редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки ( 2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки ( когда одновременно поражено несколько клапанов).

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев — другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление ( появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии.

И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной.

Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

· инфантильность ( то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

· facies mitralis — яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

· при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

· осиплость голоса — так как левое предсердие сдавливает левый возвратный нерв

· при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

· мерцательная аритмия — зачастую способствует тромбоэмболии

· резкое усиление первого тона ( хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

· появление щелчка открытия митрального клапана ( следует тотчас за вторым тоном)

· в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке , в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия — характерна ЭКГ картина

2. ФКГ — фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон — митральный щелчок. Чем интервал короче , тем степень стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ — позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца , измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное — хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика — самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия — через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия , если операция невозможна: вазодилататоры ( прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии ( тахисистолическая форма).

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия — он дилятирует, повышается давление в малом круге — гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого , вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого.

Клиника. Характеризуется жалобами , связанными прежде всего с сердечной недостаточностью ( одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу.

1. ЭКГ — признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

3. ЭхоКГ — дает представление о движение клапанов ( величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

4. Рентгенография. Признаки гипертрофии левого желудочка.

1. Консервативное — лечение сердечной недостаточности по общепринятым схемам.

2. Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование митрального клапана.

Этиология: ревматизм, кальциноз, реже — гипертрофия межжелудочковой перегородки, миксома.

Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана, сращение его створок.

Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление, дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка.

Темпы развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается компенсированным и жалоб нет. Когда левый желудочек дилятируется, декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия 3 см, критическая площадь порока 1 см.

Клиника. Появляется в период декомпенсации. Первоначальная клиника связана с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической нагрузки — головные боли, усталость, слабость. В условиях покоя сердце компенсирует ишемию головного мозга.

Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень похожи на ангинозный приступ , но возникает и уходит постепенно, они связаны с ишемией миокарда). Наблюдаются синкопальные состояния ( обмороки) при физической нагрузке.

Период компенсации. При осмотре — усиление верхушечного толчка , при аускультации — типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область.

Период декомпенсации. Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется клиника левожелудочковой недостаточности.

Лечение : нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Бета -блокаторы показаны лишь на стадии компенсации. Хирургическое лечение — лишь протезирование.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector