Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Список сокращений

?-АБ – ?-адреноблокаторы

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АК – антагонисты кальция (блокаторы медленных кальциевых каналов)

АКТГ – адренокортикотропный гормон

БРА – блокаторы рецепторов ангиотензина

ВОЗ – всемирная организация здравоохранения

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка

ДАД – диастолическое артериальное давление

иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ИВ – Индекс времени

ИММЛ – Индекс массы миокарда левого желудочка

ИМТ – индекс массы тела

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитнорезонансная томография

ОПСС – общее периферическое сосудистое сопротивление

ОХС – общий холестерин сыворотки крови

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

САД – систолическое артериальное давление

СМАД – суточное мониторирование артериального давления

ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания

ТГ – триглицериды

ТД – тиазидные диуретики

ХС ЛНП – холестерин липопротеидов низкой плотности

ХС ЛВП – холестерин липопротеидов высокой плотности

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

https://www.youtube.com/watch?v=PLy–uQVbmM

СИ – сердечный индекс

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

mPAPmSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

QpQs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Термины и определения

Гипертензионная сосудистая болезнь легких– заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Ед. Вудам2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

Нормальное артериальное давление (АД) – САД и ДАД, уровень которого ? 10-го и {amp}lt; 90-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.

Высокое нормальное АД – САД и/или ДАД, уровень которого ? 90-го и {amp}lt; 95-го перцентиля  кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или ? 120/80 мм рт. ст. (даже если это значение {amp}lt; 90-го перцентиля), но {amp}lt; 95-го перцентиля.

Лабильная артериальная гипертензия (АГ) – нестойкое повышение АД.  Диагноз лабильной АГ устанавливается в том случае, когда повышенный уровень АД регистрируется непостоянно (при динамическом наблюдении).

Гипертонический криз – это внезапное ухудшение состояния, обусловленное резким повышением АД. Гипертонические кризы чаще всего возникают при симптоматических АГ (острый гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани, реноваскулярная патология, феохромоцитома, черепно-мозговые травмы и др.).

1.2 Этиология и патогенез

Наиболее частые из известных причин АГ в порядке их относительной частоты в различных возрастных периодах представлены в таблице 1[1,5].

Таблица 1 – Наиболее частые причины АГ в различные возрастные периоды

До 1 года

1 – 6 лет

7 – 12 лет

Подростки

Тромбоз почечных артерий или вен

Стеноз почечных артерий

Врожденные аномалии почек

Коарктация аорты

Бронхолегочная дисплазия

Стеноз почечных артерий

Паренхиматозные заболевания почек

Опухоль Вильмса

Нейробластома

Коарктация аорты

Опухоль надпочечников (кортикостерома)

Болезнь Иценко-Кушинга (аденома гипофиза)

Феохромоцитома

Узелковый полиартериит

Паренхиматозные заболевания почек

Реноваскулярная патология

Коарктация аорты

Эссенциальная АГ

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Феохромоцитома

Неспецифический аорто-артериит  (болезнь Такаясу)

Узелковый полиартериит

Эссенциальная АГ

Паренхиматозные заболевания почек

Реноваскулярная АГ

Врожденная дисфункция коры надпочечников, гипертоническая форма

Феохромоцитома

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Узелковый полиартериит

Артериальное давление у человека определяется комплексом различных факторов, составляющих функциональную систему по определению академика П.К. Анохина. Эта система поддерживает постоянство кровяного давления по принципу саморегуляции.

Агпат

Несмотря на то, что артериальная гипертензия (АГ) остается на настоящий момент одним из самых распространенных заболеваний  и является несомненным фактором риска сердечно-сосудистой смертности, патофизиологические аспекты, ведущие к повышению  артериального давления (АД), требуют дальнейшего изучения.

АГ раcсматривается как многофакторное заболевание, развитие которого обусловлено взаимодействием  генетических нарушений и приобретенных изменений регуляции кровообращения и представляет сложнейший комплекс нейрогуморальных, гемодинамических и метаболических факторов, взаимоотношение которых трансформируется во времени [3,4].

В настоящее время не менее не вызывает сомнения, что при гипертонической болезни повышение АД связано со сложным взаимодействием генетических, психосоциальных факторов, а также дезадаптацией физиологических механизмов [3,4].

Нарушения механизмов ауторегуляции центральной гемодинамики. В норме существуют механизмы ауторегуляции поддерживающие равновесие между сердечным выбросом и периферическим сосудистым сопротивлением. Так, при увеличении сосудистого выброса при физической нагрузке общее периферическое сосудистое сопротивление снижается.

Напротив, при повышении общего периферического сосудистого сопротивления происходит рефлекторное снижение сердечного выброса. При гипертонической болезни механизмы ауторегуляции нарушены. Происходит несоответствие между сердечным выбросом и общим периферическим сосудистым сопротивлением.

Предполагаемые механизмы, лежащие в основе этого процесса, изложены Т.Kaplan, 1998 и представлены на рисунке 1. На ранних стадиях гипертонической болезни обнаруживается повышение сердечного выброса тогда как общее периферическое сосудистое сопротивление может быть нормальным или лишь несколько повышенным.

Системное АД начинает повышаться при истощении антигипертензивных гомеостатических механизмов, либо при чрезмерном усилении вазоконстрикторных и антинатрийуретических нейрогуморальных систем (ангиотензин II, норадреналин, эндотелиин-1, инсулин и др). [3]

Рис.  1 – Механизмы реализации уровня АД (Т.Kaplan, 1998), где СВ – сердечный выброс; ОПСС- общее периферическое сосудистое сопротивление

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Среди антигипертензивных гомеостатических механизмов важное значение имеют: почечная экскреция ионов натрия; барорецепторы аорты и крупных артерий; активность калликреин-кининовой системы, высвобождение ионов допамина, натриуретических пептидов А, В, С, простагландины Е2 и I2, оксид азота, адреномедулин, таурин.

Эндотелиальная дисфункция в настоящее время рассматривается как важное патогенетическое звено формирования АГ. Основные показатели системного кровообращения – минутный объем крови и артериальное давление  в течение суток постоянно меняются в зависимости от реальных потребностей тканей в конкретный момент времени.

Между последовательными отделами сосудистого русла устанавливаются меняющиеся соотношения тонуса и суммарного просвета сосудов, определяющие объем кровотока. С современных позиций обеспечение адекватного состояния сосудистого русла в соответствии с потребностями в кровоснабжении периферической мускулатуры и внутренних органов обеспечивает сосудистый эндотелий.

Эндотелиальная дисфункция  определяется как состояние, при котором способность эндотелиальных клеток освобождать вазодилатирующие, ангиопротективные, антипролиферативные факторы ( в первую очередь оксида азота)  уменьшается, в то время как образование сосудосуживающих, протромботических, пролиферативных агентов сохраняется или увеличивается [3].

Причины развития эндотелиальной дисфункции многообразны и определяются главным образом длительно существующей гемодинамической перегрузкой артерий, гиперактивацией ренин-ангиотензин-альдостероновой  и симпатико-адреналовой систем, а также рядом других механизмов.

Одним из патофизиологических механизмов нарушения функции эндотелия резистивного звена микроциркуляторного русла при АГ является   подавление синтеза эндотелийрелаксирующего фактора. При этом стимуляция М-холинорецепторов эндотелия ацетилхолином не приводит к желаемой эндотелийзависимой вазодилатации, формируя повышенный уровень АД [3,4].

высокая корреляция артериального давления у монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными; это позволило установить, что различия в уровнях системного АД у человека на 30-60% определяются генетическими факторами

более высокие величины артериального давления у детей с отягощенной наследственностью по гипертонической болезни по сравнению с детьми родители, которых здоровы.

Пока не обнаружено гена или генов ответственных за возникновение гипертонической болезни. Наибольший прогресс в понимании роли наследственной предрасположенности к артериальной гипертензии достигнут при изучении генотипов ренин-адьдостерон- ангиотензиновой системы.

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Установлено, что полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) определяет активность данного фермента. DD носительство  полиморфизма гена АСЕ расценивается как независимый фактор риска развития эссенциальной гипертензии,  ассоциируется с повышением активности АПФ,  что стимулирует мозговой и корковый слой надпочечников и  вызывает повышение тонуса  гладкомышечной мускулатуры сосудов и  общего периферического сосудистого сопротивления, ХС ЛПОНП, и высоким уровнем тревоги, что отражает плейотропный эффект данного гена.

Экспрессия гена Т174М ангиотензиногена определяет активность ангиотензиногена. Носительство мутантного аллеля Т174М гена ангиотензиногена ассоциируется с  повышением активности АПФ. VNTR полиморфизм гена эндотелиальной синтетазы оксида азота (eNOS) определяет вазогенный эффект NO.

Повышенная активносить ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в кровяном русле и тканях играет важную роль в патогенезе гипертонической болезни. В эпидемиологических исследованиях показано, что уровень ренина плазмы является независимым прогностическим фактором  течения артериальной гипертензии.

Высокий уровень ренина плазмы по сравнению с низким в 6 раз увеличивает риск  осложнений от гипертонической болезни.. В начальных стадиях формирования ЭАГ отмечается повышение уровня ренина в плазме до 60%, особенно при нагрузочных пробах, зависящее от времени суток.

По мере стабилизации повышенного  уровня АД отмечается некоторое снижение активности  РААС. Долгое время доминировало мнение, что наиболее неблагоприятное, прогрессирующе  течение  ЭАГ отмечается при гиперрениновых формах[3,4]

Важнейшая роль в регуляции АД отводится повышению тонуса симпатической нервной системы, что способствует увеличению минутного объема кровообращения, повышению сосудистого сопротивления, задержки жидкости, ремоделированию  сердца и сосудов[3,5].

Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17].

В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма.

Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки.

Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

1.3 Эпидемиология

Девочку тошнит

Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

соотношение мальчиков и девочек равно. Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

Гидроцефалия у ребенка

В соответствии с определением редкого заболевания в ч.1 ст.44 Ф3 №323 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.01.2011 г. ЛАГ является редким (орфанным) заболеванием. Легочная (артериальная) гипертензия идиопатическая (первичная) – код МКБ–10: I27.

0, включена в п. 23 “Перечня жизнеугрожающих и хронических, прогрессирующих, редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности» Постановления Правительства РФ от 26.04.

2012 N 403 “О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими, прогрессирующими, редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента»

Распространенность АГ у детей и подростков в настоящее время уступает только астме и ожирению среди хронических заболеваний детства. В последнее время выполнен ряд эпидемиологических исследований, посвященных определению уровня АД.

Результаты этих работ выявили высокую распространенность АГ среди детей и подростков, частота которой варьирует в широких диапазонах от 1 до 18% обследованных. По данным Министерства здравоохранения Российской Федерации в последнее время отмечен рост числа детей с повышенным АД, количество которых в 2005 году составляло 335,6 тысяч человек (6,8%).

1.4  Кодирование по МКБ-10

I11 – Гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца]

I11.0 – Гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца с (застойной) сердечной недостаточностью

I11.9 – Гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца без (застойной) сердечной недостаточности

I12.0 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек с почечной недостаточностью

I12.9 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек без почечной недостаточности

I13.0 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью

Таблетки Сермион в упаковке

I13.1 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с почечной недостаточностью

I13.2 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью

I13.9 – Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек неуточненная

I15 – Вторичная гипертензия

I15.1 – Гипертензия вторичная по отношению к другим поражениям почек

I15.2 – Гипертензия вторичная по отношению к эндокринным нарушениям

Р29.2 – Гипертензия у новорожденного

Примеры диагнозов

  • Эссенциальная артериальная гипертензия  I степени, низкий риск.
  • Эссенциальная артериальная гипертензия  II степени, высокий риск
  • Симптоматичная (ренальная) артериальная гипертензия  II степени, высокий риск
  • Лабильная артериальная гипертензия  I степени, низкий риск

I27 — Другие формы легочно–сердечной недостаточности

I27.0 — Легочная (артериальная) гипертензия идиопатическая (первичная)

I28.8 — Другие уточненные болезни легочных сосудов

I28.9 — Болезнь легочных сосудов неуточненная

I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

2.1 Жалобы и анамнез

Спектр клинических проявлений АГ широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития гипертрофии миокарда, поражений органа зрения, изменений в центральной нервной системе

Среди наиболее часто встречающихся жалобы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам,
  •  головные боли,
  • эмоциональная лабильность.

Клиническая картина гипертонического криза характеризуется внезапным ухудшением общего состояния; подъемом систолического АД (более 150 мм рт. ст.) и/или диастолического давления (более 95 мм рт ст), резкой головной болью.

  • При сборе  анамнеза следует обратить внимание на следующую информацию:
    • жалобы (головная боль, рвота, нарушения сна);
    • уровень АД и продолжительность АГ;
    • патология беременности и родов (преждевременные роды);
    • патология раннего возраста (недоношенность, внутриутробная гипотрофия, низкая масса тела для данного срока беременности);
    • черепно-мозговая травма и травма живота;
    • преждевременное половое развитие (появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков – до 10 лет);
    • пиелонефрит (можно предположить по эпизодам немотивированного повышения температуры тела, наличию в анамнезе лейкоцитурии, дизурии);
    • проводимая  ранее гипотензивная терапия;
    • избыточное потребление поваренной соли, изменения массы тела, уровня и характера физической активности;
    • употребление алкоголя, курение, прием некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, прессорные препараты, стероиды и нестероидные противовоспалительные препараты, трициклические антидепрессанты, оральные контрацептивы), наркотических средств и других стимуляторов, в т.ч. растительного происхождения (пищевые добавки);
    • отягощенная наследственность по ГБ, другим сердечно-сосудистым заболеваниям (ССЗ) и сахарному диабету (наличие этих заболеваний у родителей в возрасте до 55 лет);
    • психологические и средовые факторы (характер учебы и работы, атмосфера в семье, образовательный и эмоциональный статус родителей или опекунов, социально-экономические показатели семьи, жилищные условия, характер работы родителей, уровень взаимопонимания). 
  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В).

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].
  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано уточнять наличие у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].
  • В случае ЛАГ, ассоциированной с ВПС, рекомендовано расспросить родителей ребенка проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции [2-7,11].
  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о проживании с раннего возраста в условиях высокогорья [1,12-17].
  •  При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о наличии ЛГ у родственников 1–2 степени родства [1,15, 16, 23].

1.5 Примеры диагнозов

  1. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия I 27.0. Недостаточность трёхстворчатого клапана. Недостаточность клапана лёгочной артерииI. Хроническая сердечная недостаточность II Б, ФК III . Функциональный класс ЛГ III.
  2. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденным пороком сердца I28.8. Дефект межжелудочковой перегородки. Синдром Эйзенменгера. Состояние после операции суживания легочной артерии. Недостаточность трёхстворчатого клапана. Недостаточность клапана лёгочной артерии. Хроническая сердечная недостаточность II A, ФК II-III . Функциональный класс ЛГ II.
  3. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией (порто–пульмональная легочная артериальная гипертензия) I28.8. Состояние после операции атриосептостомии. Хроническая сердечная недостаточность . Функциональный II Б, ФК III. Функциональный класс ЛГ IV.

2.2. Физикальное обследование

  • Рекомендовано в физикальное обследование включать:
  1. антропометрические измерения (масса, длина тела и окружность талии) – вычисление индекса массы тела – индекса Кетле: отношение массы тела в кг к квадрату длины тела в м с оценкой его клинической значимости (Приложение Г4);
  2. измерение АД на верхних и нижних конечностях (АД на верхних конечностях равно или превышает таковое на нижних конечностях при коарктации аорты) (методы измерения АД представлены в Приложении Г5)
  3. осмотр кожных покровов при этом следует обратить внимание на пятна  цвета «кофе с молоком»; красно-синюшная дисколорация кожи конечностей (livedo reticularis); стрии; черный акантоз» (acantosis nigricans);нейрофиброматозные узлы; повышенную влажность кожи; 
  4.  исследование глазного дна: спазм и сужение артерий; геморрагии; экссудация; отёк соска зрительного нерва;
  5. исследование области шеи: набухание яремных вен; увеличение щитовидной железы; шум над сонной артерией при аускультации;
  6. исследование сердечно-сосудистой системы: оценка пульса на обеих руках; частота и ритм сердечных сокращений; верхушечный толчок; сердечный толчок; щелчки, шумы, III и IV тоны;
  7. исследование бронхолегочной системы: одышка; хрипы;
  8. исследование органов брюшной полости: объемные образования, патологическая пульсация; шум над брюшной аортой;
  9. исследование конечностей: пульс на периферических артериях; шум на бедренной артерии; отёки;
  10. исследование неврологического статуса: симптомы предшествующих нарушений мозговой гемодинамики;
  11. оценка полового развития
  • При физикальном обследовании рекомендуется провести общий осмотр, оценить состояние кожных покровов, слизистых, подкожно–жировой клетчатки, лимфоузлов, определить тонус мышц, оценить форму грудной клетки, исключить наличие костных деформаций, определить частоту дыхания, провести перкуссию и аускультацию легких, определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, перкуторно определить границы сердца, провести аускультацию сердца, определить частоту сердечных сокращений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов, осмотреть, пропальпировать шейные вены, определить пульсацию на верхних и нижних конечностях, определить артериальное давление на руках и ногах, провести пальпацию и перкуссию живота, оценить диурез [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С).

2.4 Лабораторная диагностика

Рекомендовано (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;  при подозрении на ренальный генез анализ мочи по Нечипоренко, Аддису-Каковскому, Амбурже, проба Зимницкого, уровень белка в суточной моче
  • биохимический анализ крови (калий, натрий, мочевина, креатинин, глюкоза);
  • определение липидного спектра крови: холестерина, триглицеридов; холестерина липопротеидов высокой и низкой плотности;
  • сахарная кривая (при ожирении);
  • определение уровня катехоламинов (адреналин, норадреналин, метанефрины, ванилилминдальная кислота);
  • оценка активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (определение уровня ренина альдостерона) .
  • Определение мочевой кислоты в сыворотке крови;
  • Рекомендовано  больным при подозрении на патологию щитовидной железы  определение уровня ТТГ, Т3 (свободный), Т4 (свободный) в сыворотке крови; антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину.  

( Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)

  • Рекомендовано при подозрении на болезнь Иценко-Кушинга определение уровеня адренокортикотропного гормона (АКТГ) и кортизола в сыворотке крови, свободного кортизола в суточной моче; проба с дексаметазоном;
  • Рекомендовано при подозрении на гиперпаратиреоидизм определение уровня кальция и паратгормона в сыворотке крови; рентгенография костей кисти.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В) [1,13].

  • Рекомендовано при сочетании АГ и ожирения определение гликозилированного гемоглобина в сыворотке крови;

Девочка держится рукой за голову

(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – В,С) [1,13].

2.5 Иная диагностика

При выявлении АГ обязателен дифференциально-диагностический поиск для исключения симптоматической АГ. Наиболее частыми причинами вторичной (симптоматической) АГ являются болезни почек, патология почечных сосудов, болезни коры и мозгового слоя надпочечников, коарктация аорты, системные васкулиты (узелковый полиартериит, болезнь Такаясу)

Первое место среди симптоматических АГ занимает почечная  вазо-ренальная гипертензия, связанная с врожденной или приобретенной патологией почек и почечных сосудов.

Ренальная гипертензия

Основные причины ренальной АГ: гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз почек, новообразования почки. Патогенез симптоматической гипертонии при заболевании почек обусловлен: повышением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, нарушением водно-солевого обмена с подавлением активности депрессорной функции почек, нарушением продукции кининов и простагландинов.

Вазоренальные гипертензия

title

Врожденный стеноз почечных артерий – наиболее частая причина реноваскулярной гипертонии у детей. Характерно высокое, стойкое повышение АД, преимущественно диастолического характера, рефрактерное к проводимой гипотензивной терапии.

Физикально часто прослушивается систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной области, соответствующей месту отхождения почечной артерии от брюшной аорты. Рано развиваются изменения в органах мишенях: гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения на глазном дне.

Фибромышечная дисплазия почечных артерий чаще встречается у лиц женского пола. По данным ангиограмм стеноз чаще локализуется в средней части почечной артерии. Артерия имеет вид четок, коллатеральная сеть не выражена. Основной вид лечения – хирургическая коррекция стеноза почечных артерий.

Панартериит аорты и ее ветвей – болезнь отсутствия пульса или болезнь Такаясу является относительно редкой патологией у детей. Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным полиморфизмом.

На начальной стадии заболевания преобладают общие воспалительные симптомы, проявляющиеся повышением температуры, миалгиями, артралгиями, узловатой эритемой. Эти изменения соответствуют начальной стадии сосудистого воспаления.

Дальнейшие клинические проявления связаны с развитием стенозирования артерий, с последующей ишемией соответствующего органа. Клиническая симптоматика при болезни Такаясу характеризуются асимметрией или отсутствием пульса и АД на лучевых артериях, определяется систолический шум над пораженными артериями.

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Характерно поражение аортального клапана (недостаточность) и митрального клапана (недостаточность), развитие миокардита, возможна легочная гипертензия, симптомы недостаточности кровообращения. АГ имеет злокачественный характер и связана со стенотической и тромботической окклюзией почечных артерий, аортальной регургитацией с повреждением барорецепторов каротидного и аортального синусов, снижением эластичности аорты, стенозом сонных артерий, приводящих к ишемии мозга и раздражению хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга.

Лечебная тактика состоит в назначении глюкокортикоидных препаратов, в сочетании с дезагрегантами и активной гипотензивной терапией. Наиболее эффективным лечением является назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ).

Узелковый полиартериит. Заболевание характеризуется злокачественной АГ, специфическими изменениями со стороны кожи в сочетании с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, гипертермией, выраженными воспалительными изменениями со стороны крови.

В основе заболевания лежит васкулит мелких и средних артерий, приводящий к поражению почечных артерий. Верифицируется диагноз с помощью биопсии кожи. Лечение включает сочетание противовоспалительных, гипотензивных препаратов: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и дезагрегантов.

Коарктация аорты встречается у 8% больных с врожденными пороками сердца. Является наиболее частой причиной артериальной гипертензии у детей раннего возраста. Клиническая картина зависит от места, степени сужения аорты и развития коллатералей.

Основной симптом отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, при этом пульс на верхних конечностях усилен. АД на руках значительно равно или выше, чем на АД ногах. Выслушивается грубый систолический шум над сердечной областью, над ключицами, проводящийся на спину.

При рентгенографии выявляется кардиомегалия у детей первого года жизни, при развитых коллатералях – выявляется узурация ребер в местах локализациимежреберных артерий. Розовая окраска кожи лица и груди сочетается с бледной холодной кожей на нижних конечностях.

АД значительно повышено на руках, при этом на ногах оно нормально или снижено. Часто имеется пульсация в яремной ямке и области сонных артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей. Основной метод лечения – хирургический.

Болезни надпочечников, при которых имеет место АГ:

  1. Первичный гиперальдостеронизм;
  2. Синдром Кушинга;
  3. Опухоли с гиперпродукцией кортикостероидов;
  4. Врожденные нарушения процесса биосинтеза кортикостероидов;
  5. Болезни мозгового слоя надпочечников- феохромоцитома.

Первичный гиперальдостеронизм – синдром Кона.

Основное проявление болезни связано с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Патогенез заболевания обусловлен:

  • нарушением экскреции натрия и калия с нарушением их внутриклеточных соотношений и развитием гипокалиемии и алкалоза;
  • повышением уровня альдостерона;
  • снижением уровня ренина в крови с последующей активацией прессорных функций простагландинов почки и повышением общего периферического сопротивления.

В клинике ведущими симптомами являются сочетание АГ и гипокалемии. АГ может носить как лабильный, так и стабильный характер, злокачественная форма встречается редко. Симптомы гипокалиемии характеризуются мышечной слабостью, преходящими парезами, судорогами и тетанией.

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

Избыточная секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта электролитов в почках с развитием гипокалиемической тубулопатии. При этом наблюдается полиурия, никтурия, гипоизостенурия.

Феохромоцитома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая большое количество катехоламинов. Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 0,2-2% среди всех АГ.

В 90 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы – параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты – в воротах почек, в мочевом пузыре.

Имеет место высокая экскреция катехоламинов с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов с последующей вазоконстрикцией и повышением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламинемии в патогенезе АГ имеет значение и увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Повышенная активность последней и определяет тяжесть течения заболевания. Уровень АД колеблется, достигая 220 мм.рт.ст. для систолического и 120 мм.рт.ст. для диастолического АД. В то же время у части больных вне кризов АД может находиться в пределах нормальных значений.

По клиническому течению различают три формы феохромоцитом:

  1. Бессимптомная латентная, с очень редкими повышениями АД, (следует помнить, что пациент может погибнуть от первого гипертонического криза.)
  2. С кризовым течением на фоне нормального АД в межприступный период
  3. С нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД.

При кризовом течении феохромоцитомы АД повышается мгновенно в течение нескольких секунд максимально для систолического до 250-300 мм.рт.ст., для диастолического – до 110-130 мм.рт.ст. Больные испытывают чувство страха, бледны, возникает резкая головная боль пульсирующего характера, сопровождаемая головокружением, сердцебиением, потливостью, тремором рук, тошнотой, рвотой, болями в животе.

На ЭКГ регистрируется нарушение процесса реполяризации, нарушение сердечного ритма. Возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда. Верификацией диагноза является повышение уровня адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты на фоне повышения АД.

При наличии клиники феохромоцитомы и отсутствии опухоли в мозговом слое надпочечников по данным УЗИ и компьютерной томографии целесообразно проведение грудной и брюшной аортографии. Наиболее трудно диагностируются феохромоцитомы при локализации в мочевом пузыре: в этом случае необходима цистоскопия или тазовая флебография.

Могут быть ятрогенные АГ, обусловленные приёмом лекарственных средств или экзогенных веществ:

  1. Капли в нос и лекарства от насморка, содержащие адреномиметические или симпатомиметические средства (например, эфедрин, псевдоэфедрин, фенилэфрин) – возможно повышение АД
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин и др.) вызывают АГ в результате подавления синтеза простагландинов, обладающих вазодилатирующим эффектом, а также вследствие задержки жидкости.
  3. Трициклические антидепрессанты могут вызывать повышение АД из-за стимуляции симпатической нервной системы
  4.  Глюкокортикоидные препараты вызывают повышение АД вследствие увеличения сосудистой реактивности к ангиотензину II и норэпинефрину, а также в результате задержки жидкости.
  5. Пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены: АГ развивается примерно у 5% женщин (механизмы: стимуляция ренин-ангиотензиновой системы и задержка жидкости)

3.1 Консервативное лечение

  • При выявлении у ребенка или подростка высокого нормального АД медикаментозная терапия не проводится. Рекомендовано немедикаментозное лечение и наблюдение.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств –А?)

  • При выявлении у ребенка или подростка АГ 1 степени низкого риска рекомендовано назначение медикаментозной терапии при неэффективности в течение 6 – 12 месяцев немедикаментозного лечения

Вжк 2 степени у новорожденных последствия

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)

  • При выявлении у ребенка или подростка АГ 1 степени высокого риска или АГ 2 степени медикаментозное лечение рекомендовано назначать одновременно с немедикаментозной терапией
  • Перед началом медикаментозного лечения рекомендовано проведение суточного мониторирования АД (СМАД). Если при СМАД выявлено, что ИВ АГ в дневное или ночное время превышает 50%, то это служит показанием к проведению медикаментозного лечения. Если ИВ АГ не превышает 50%, целесообразно продолжить немедикаментозную терапию.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

  • Выбор препарата рекомендовано осуществлять с учётом индивидуальных особенностей пациента, возраста, сопутствующих состояний (ожирение, сахарный диабет, состояние вегетативной нервной системы, гипертрофия миокарда левого желудочка, функциональное состояние почек и др.).
  • Рекомендовано начинать лечение с минимальной дозы и только одним лекарственным препаратом, чтобы уменьшить возможные побочные эффекты. Если отмечается недостаточный гипотензивный эффект при хорошей переносимости препарата, целесообразно увеличить дозировку данного лекарственного средства.
  • При отсутствии гипотензивного эффекта или плохой переносимости лекарственного средства рекомендовано провести замену на препарат другого класса.
  • Рекомендовано использование препаратов длительного действия, обеспечивающих контроль АД в течение 24 часов при однократном приеме.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств –С)

  • При неэффективности монотерапии рекомендовано применение сочетаний нескольких лекарственных препаратов, желательно в малых дозах.
  • Оценку эффективности гипотензивного лечения рекомендовано проводить через 8-12 недель от начала лечения.
  • Оптимальную продолжительность медикаментозной терапии рекомендовано определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Минимальная продолжительность медикаментозного лечения – 3 месяца, предпочтительнее – 6 – 12 месяцев.
  • При адекватно подобранной терапии после 3 месяцев непрерывного лечения рекомендовано постепенное снижение дозы препарата вплоть до полной его отмены с продолжением немедикаментозного лечения при стабильно нормальном АД.
  • Контроль эффективности немедикаментозного лечения рекомендовано осуществлять 1 раз в 3 месяца.

Немедикаментозное лечение

  • Немедикаментозное лечение АГ должно быть рекомендовано всем детям и подросткам  вне зависимости от необходимости лекарственной терапии.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В,С)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector