Дифференциальная диагностика гипертонической болезни

Лабораторная диагностика мегалобластных анемий

Значительно менее
благоприятной формой является
нефротическая форма ХГН. Старые авторы
даже писали, что хроническая почечная
недостаточность наступает уже после
двух обострений ХГН при этой форме.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

выраженная протеинурия, диспротеинемия,
гипопротеинемия, гиперлипидемия и
отеки. Подробно клиническая картина
этой формы будет разбираться на
практических занятиях. Здесь же следует
добавить, что нефротическому синдрому
свойственны некоторые не совсем обычные
клинические провления.

Одно из них –
ипотермия. Больные подвержены различным
инфекциям, по-видимому, вследствие
нарушений иммунной системы, причем эти
инфекции долго протекают с нормальной
температурой и поэтому своевременно
не диагностируются.

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни выявляет вторичные формы артериальной гипертензии и устанавливает их этиологию

При смешанной форме
ХГН, наряду с нефротическим синдромом,
имеется артериальная гипертония. Это
наиболее благоприятная форма ХГН.

Гематурическая
форма ХГН проявляется постоянной
гематурией, иногда – эпизодами
макрогематурии. Как самостоятельную
форму гематурического ХГН выделяют
гематурический гломерулонефрит с
осложнением в клубочках иммуноглобулина
А, так называемую 1 Анефропатию (болезнь
Берже).

Она поражает чаще молодых мужчин
и протекает с эпизодами макрогематурии
после распираторных инфекций. Течение
гематурического гломерулонефрита
обычно благоприятное, хроническая
почечная недостаточность развивается
редко.

Далее необходимо
коротко остановиться на проблеме,
которая относительно недавно стала
привлекать особое внимание нефрологов.
Речь идет о механизмах прогрессирования
ХГН.

Исходом ХГН является,
как известно, хроническая почечная
недостаточность. Почему же происходит
прогрессирование ХГН с исходом в почечную
недостаточность.

1) иммунные,
иммуно-воспалительные и тесно связанные
с ними воспалительно-гемокоагуляционные.

2) неимунные –
гормонально-гемодинамические.

Не прибегая к
расшифровке компонентов 1-го механизма,
можно лишь сказать, что речь идет об
обострениях ХГН, развитие хроничекской
почечной недостаточностим в результате
которых представляется вполне естественным
и ожидаемым.

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни

Однако имеются
многочисленные наблюдения, когда у
больных ХГН, у которых в течение ряда
лет отсутствовали какие-либо признаки
активизации иммуновоспалительных
реакций (т. е. клинические признаки
обострения гломерулонефрита), тем не
менее, черезз многие годы развивалась
хроническаяя почечная недостаточность.

Это приводит к выводу, что дальнейшее
прогрессирование процесса при ХГН во
многом может зависеть от внеклубочковых
повреждений и неиммунных факторов,
поддерживающих изменения, вызванные
иммунными механизмами. Это те самые
неимунные гормонально-гемодинамические
факторы, о которых только что упоминалось.

а) М. Я. Ратнери
соавт. полагают, что прогрессирование
гломерулонефрита более тесно связано
с тубуло-интерстициальными ( не имеющими
характерных клинических проявлений),
чем с клубочковыми пораждениями.

б) Высказывается
гипотеза (В. Я. Плоткин) о важной роли
повышенного поступления белка в просвет
проксимальных канальцев при повреждении
клубочков и длительной перегрузке всех
этапов всасывания и катаболизма белка
в клетках проксимальных канальцев.

в) Некоторые авторы
особую роль в прогрессировании
гломерулонефрита (как и других нефропатий)
придают артериальной гипертонии как
таковой (Е. И. Тареев называл гипертонию
“почечным ядом”).

г) При гипертонической
форме ХГН придают значение в его
прогрессировании снижению синтеза
простагландинов, что при ХГН нарушает
почечную гемодинамику.

д) Имеется гипотеза
(Бреннера и соавторов) о роли гиперфильтрации
в непораженных нефронах в склерозировании
почечной ткани.

к) от синдрома
Гудпасчура.

Следует также иметь
в виду возможность гипокоагуляционного
и гемопоэтического механизмов гематурии.
1-й (гипокаогуляционный) – это при
тромбоцитопении, гемофилии, болезнях
печени, передозировке антикоагулянтов
и др. 2-й – (гемопоэтический) – это, например,
при остром лейкозе, эритремии и др.

е) застойной почки.

а) от системных
гломерулонефритов (главным образом, от
волчаночного нефрита).

При быстропрогрессирующем
гломерулонефрите – от нефрита при СКВ,
грранулематозе Вегенера, синдроме
Гудпасчура.

Поскольку в лечении
ОГН и ХГН есть много общих положений,
речь пойждет о лечении гломерулонефритов
вообще, при необходимости будут
приводиться сведения, касающиеся острого
или хронического гломерулонефрита.

Режим больных при
ОГН обострении ХГН должен быть
полупостельным, не очень строгим, с
разрешением выхода в столовую и туалет.
Длительность его чаще 3-4 недедли.
Объяснения необходимости такого режима
сводятся к тому, что в горизонтальном
положении увеличивается почечный
спазмоток и, кроме того, равномерное
согревание тела рефлекторно способствует
повышению почечного кровотока (такое
согревание достигается, когда больной
лежит, укрывшись одеялом).

Железодефицитная
анемия – клинико-гематологический
синдром, характеризующийся нарушением
синтеза гемоглобина из-за развиваю-щегося
вследствие различных патологических
(физиологических) про-цессов дефицита
железа и проявляющийся симптомами
анемии и сиде-ропении.

ЖДА составляет
приблизительно 80% всех анемий. По данным
ВОЗ, число людей с дефицитом железа во
всем мире достигает 200 млн. человек. В
развитых странах Европы и на территории
России около 10% женщин детородного
возраста страдает ЖДА, у 30% женщин
наблюдается скрытый дефицит железа.

СХЕМА ЭТИОЛОГИИ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

_Причины развития
ЖДА

1.
Хронические кровопотери:

  • Маточные
    меноррагии различного генеза,
    дисфункциональные маточные кровотечения,
    миома матки, эндометриоз, злокачественные
    опухоли матки, наличие внутриматочных
    контрацептивов, задержка плаценты
    после родов

  • Из
    желудочно-кишечного тракта: десневые
    эрозивные процессы в пищеводе, желудке
    (в том числе при грыже пищеводного
    отверстия в диафрагме), варикозное
    расширение вен пищевода, язвы желудка
    и 12-перстной кишки, полипоз и опухоли
    желудка, опухоли, дивертикулез тонкого
    кишечника, терминальный илеит (болезнь
    Крона), неспецифический язвенный колит,
    полипы и опухоли толстого кишечника,
    кровоточащий геморрой

  • Кровопотери
    в замкнутые полости эндометриоз
    изолированный легочный сидероз

гломические
опухоли (опухоли артерио-венозных
анастомозов в легких, плевре, кишечнике,
желудке)

  • Носовые
    кровотечения (при телеангиоэктазиях,
    тромбоцитопении)

  • Ятрогенные
    кровопотери (заборы крови, донорство,
    кровопус-кания, гемодиализ)

2.
Нарушения всасывания железа

  • Энтериты
    с развитием синдрома недостаточности
    всасывания

  • Резекция
    тонкой кишки по поводу непроходимости,
    опухоли

  • Резекция
    желудка по методу Бильрот II
    (конец в бок), когда происходит выключение
    12 перстной кишки

3.
Повышенная потребность или повышенный
расход железа

  • Беременность,
    лактация

  • период
    интенсивного роста подростков

4.
Нарушение транспорта железа

  • гипопротеинемии
    различного генеза (синдром нарушенного
    всасывания, патология печени, нефротический
    синдром)

5.
Алиментарная недостаточность

1.
Устранение причины железодефицитной
анемии, если это возможно.

2.
Диета: должна содержать продукты, богатые
железом. Наи-большее количетсво железа
содержится в мясных продуктах,
содержа-щееся в них железо всасывается
на 25-30%. Всасывание железа из других
животных продуктов (яйца, рыба) ниже
(10-15%), а из расти-тельных продуктов
(зелень, бобовые, крупы и др.

3.
Медикаментозное лечение. Необходимо,
чтобы суточная доза двухвалентного
железа составляла 100-300 мг. Лучше
всасывается сульфат железа. Входящие
в состав многих лекарственных форм
аскорбиновая и янтарная кислоты,
фруктоза, цистеин – усиливают всасывание
железа.

На фоне терапии препаратами
железа у 25% больных возникают
желудочно-кишечные нарушения (запоры,
спазмы кишечника, понос, тошнота).
Побочное действие препаратов железа
можно уменьшить, назначая достигнутую
дозу (300 мг) 1 раз в сутки во время еды.

Нужно учитывать,
что под влиянием некоторых содержащихся
в пище веществ (фосфорная кислота, фитин,
соли кальция, танин), а также при
одновременном применении ряда медикаментов
(тетрацикли-ны, альмагель и др.) всасывание
железа может уменьшаться.

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни

В случае назначения
препаратов железа в достаточной дозе
на 7 – 10-ый день лечения наблюдается
повышение количества ретикулоцитов
(ретикулоцитарный криз). Прирост уровня
гемоглобина наблюдается лишь на 3-4
неделе от начала лечения.

  • Наследственный
    микросфероцитоз. характеризуется
    сферической формой эритроцитов;
    диаметром менее 6 микрон. У гетерозигот
    синтезируется два клона эритроцитов:
    нормальные и сферические. Течение в
    большинстве случаев легкое (более
    желтушны, нежели больны). Бывают
    врожденные дефекцты: снижение интеллекта,
    башенный череп, готическое небо,
    четырехпалость. Заболевание при
    длительном течении осложняется
    появлением пигментных конкрементов в
    желчном пузыре, холестатическим
    гепатитом, билиарным циррозом печени.

Диагностика

Дифференциальная диагностика вторичных артериальных гипертензий проводится в 2 этапа:

  1. Анализ клинических проявлений, анамнез и течение заболевания, физикальное обследование, обязательные инструментальные и лабораторные исследования.
  2. Диагностические мероприятия, направленные на оценку функционального состояния органов и присутствующих в них изменений.

Проведение первого этапа дифференциальной диагностики осуществляется следующим образом:

  • Изучается анамнез и анализируются клинические проявления болезни. При этом сбор анамнеза должен включать в себя сведения о принимаемых пациентов препаратах, способных вызвать повышение АД. Также изучаются перенесенные пациентом в прошлом заболевания, могущие стать причиной вторичной гипертензии (подагра, пиелонефриты, туберкулез, ревматизм, др.).
  • Физикальное обследование предполагает исследование крупных артерий и измерение давления на руках и ногах. Проводится пальпация живота на предмет увеличения почек. Выслушивается систолический шум над почечными артериями.
  • Лабораторные исследования включают в себя анализ мочи (исследуется мочевой осадок по Амбурже, Каковскому-Аддису, Нечипоренко, снимают пробу Зимницкого, проводят бактериологическое исследование), а также общий и биохимический анализ крови (изучается возможность анемии, исследуются признаки воспаления).

При выявлении проявлений, соответствующих какой-либо вторичной форме артериальной гипертензии, начинается второй этап диагностики, направленный на выявление причин и заболеваний, ведущих к повышению артериального давления.

Выявить вторичную гипертензию достаточно сложно – лишь в 10%-25% всех случаев диагностируется вторичность гипертонической болезни.

Вторичные артериальные гипертонии классифицируют в зависимости от влияния на процесс повышения АД тех или иных органов:

  • Эндокринные;
  • Почечные (ренововаскулярные,паренхиматозные);
  • Гемодинамические (механические, кардиоваскулярные);
  • Центрогенные (поражения головного мозга);
  • Прочие.

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни приведена в таблице с перечислением возможных заболеваний, приводящих к вторичной гипертензии.

Классификация гипертензий Диагностика Дополнительные методы диагностики
Почечные артериальные гипертензии:

1)Хронический диффузный гломерулонефрит

2)Хронический пиелонефрит

3)Поликистоз почек

4) Вазоренальные гипертонии

5)Нефроптоз

В анамнезе часто встречаются указания на патологию почек. Присутствуют изменения в моче (протеинурия, гематурия). АД не бывает высоким, чаще стабильное, кризы редки.

В анамнезе встречаются указания на цистит, аденому предстательной железы, нарастание уровня АД. В моче – повышенная СОЭ, бактериурия, пиурия. Внешний вид: отечность век, одутловатость лица.

Врожденная аномалия, при которой часто размер почек увеличен. Характерна частая жажда и полиурия.

Характерные признаки: высокое быстропрогрессирующее АД, сосудистый шум в области почечной артерии.

Развивается зачастую в молодом возрасте, гипертоническая болезнь протекает с сильными головными болями, кризами, ярко выражены вегетативные нарушения.

Пробы Нечипоренко, пробы Зимницкого, экскреторная урография.

Пальпация, экскреторная урография.

Радиоизотопная ренография, сканирование, экскреторная урография, аортография.

Экскреторная урография, аортография.

Эндокринные артериальные гипертензии

1)Болезнь Ищенко-Кушинга

2)Феохромоцитома

3) Синдром Конна

Лунообразная форма лица с багровой окраской, у женщин – появление растительности на лице, повышенное угреобразование, атрофия молочных желез, конечностей, появление жировых отложений.

Внезапное мгновенное повышение АД (до 300 мм рт. ст), чувство страха, тахикардия, бледность кожи. В моче – лейкоцитоз, гипергликемия, повышенная СОЭ.

Мышечная слабость, приступообразные параличи ног, полиурия, никтурия. В крови – гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз.

Диагностике помогает выявление в моче концентрации норадреналина и адреналина, исследование надпочечников с помощью эхографии.

ЭКГ, анализ крови на концентрацию натрия и калия.

Гемодинамические артериальные гипертензии

1)Коарктация аорты

2)Синдром Такаясу (болезнь «отсутствия пульса»)

Диагностируется на основании двух основных синдромов: синдром повышенного кровоснабжения верхней части тела (полнокровие шеи и лица, повышение АД на двух руках, расширение аорты, систолический шум в области сердца), синдром пониженного кровоснабжения нижней части тела (судороги, мышечная слабость, низкое или вовсе неопределяемое АД, гипертрофия мышц нижних конечностей).

Длительный субфебрилитет (напоминает аллергические реакции либо лихорадочное состояние), ишемия конечностей и сосудов головного мозга (обмороки, головные боли, слабость в руках, обмороки). Пониженное АД на руках, на ногах АД всегда выше.

Основной метод – аортография.

Аортография, анализ мочи на повышение СОЭ.

Центрогенные артериальные гипертензии: опухоли, энцефалит, ишемии, кровоизлияния, травмы черепа и др. Постоянно повышенное АД, головокружения, тяжелые головные боли, тахикардия, вазомоторные и пиломоторные реакции. ЭКГ

[color-box color=”yellow”]К прочим артериальным гипертензиям относят симптоматические гипертензии у пациентов с карциноидным синдромом, полицитемией, повышенное АД при отравлениях таллием или свинцом, либо при передозировке катехоламинов, преднизолона, эфедрина. Сюда также входят артериальные гипертензии, возникающие у женщин при приеме гормональных контрацептивов и при поздних токсикозах у беременных.[/color-box]
[morkovin_vg video=”x_eNAQhlnj8;3a-f9g9laZY”]

Дифференциальная диагностика гипертонической болезни должна проводиться на основании главных клинических проявлений заболеваний, приведенных выше, но при постановке диагноза не следует забывать, что перечисленные симптомы могут быть слабо выражены (а некоторые и вовсе отсутствовать), т.к. все случаи заболеваний сугубо индивидуальны.

2.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперсегментация
нейтрофилов в общем анализе крови.

3.
Лейкопения, тромбоцитопения.

4.
Возрастание непрямой фракции билирубина.

5.
Мегалобластное кроветворение в костном
мозге.

6.
Снижение уровня витамина В12 в сыворотке
(норма 200900 нг/мл)

7.
Повышение в сыворотке уровня метилмалоновой
кислоты и го

моцистеина (при
фолиеводефицитной – только гомоцистеина).

Лечение

1.
Вит. В12 5001000 микрограмм (мкг) в первые 3
дня, особенно при явлениях фуникулярного
миелоза, а затем по 400500 мкг ежедневно
до нормализации гемоглобина. В среднем
до 46 недель курс лечения.

Фолиевая
кислота в дозе 15 мг/сутки 46 недель.

2.
После курса лечения – курс закрепляющей
терапии: 2 месяца еженедельно по 400500
мкг, затем постоянно 2 раза в месяц, 1 мг/
сут. фолиевой кислоты.

3.
Гемотрансфузии при гемоглобине менее
70 г/л.

Для диагностики
проводится кислотный тест Хема: в
подкисленной среде в присутствии
комплемента эритроциты больного быстро
лизируются (более 5%). Сахарозный тест:
эритроциты лизируются в присутствии
сахарозы и комплемента.

Диагноз острого
лейкоза впервые был поставлен русскими
и немецкими врачами К. Славянским (1867)
и E.
Freidreich
(1857), B.
Kussner
(1876), которые сообщили о быстро
прогрессирующем (длительностью менее
3 недель) течении лейкозного процесса
с обширными геморрагическими проявлениями,
язвеннонекротическими поражениями
слизистых оболочек полости рта, тяжелой
интоксикацией, высокой лихорадкой,
незначительным увеличением печени и
селезенки.

Однако эти сообщения были
встречены весьма сдержанно: коллеги
приписывали быстрый исход заболевания
присоединившемуся к хроническому
лейкозу инфекционному процессу. Лишь
в 1889 г. после анализа W.

Epstein
одного личного и 16 описанных другими
авторами наблюдений острого течения
лейкоза острый лейкоз был признан
самостоятельной нозологической формой.
В дальнейшем в соответствии с развитием
морфологических методов исследования
термины «острый» и «хронический» лейкоз
стали отражать не временные, а
цитоморфологические отличия.

Диагностика
гемобластозов основывается на
морфологических, цитохимических и
иммунологических методах (исследование
общего анализа крови и костного мозга,
реже – пунктата лимфоузла, печени,
селезенки).

Обязательное
динамическое исследование крови
необходимо производить во всех случаях
рефрактерных к лечению рецидивирующих
ангин, респираторных заболеваний,
гриппа, особенно если эти заболевания
сопровождаются геморрагическими
проявлениями, лимфоаденопатией, а также
все случаи гиперпластических гингивитов
и лимфоаденопатий и лимфаденитов.

В
последнем случае без предварительного
исследования крови нельзя проводить
физиотерапевтическое лечение, что может
принести несомненный вред больному.
При нечетких изменениях в анализах
крови (тенденция к анемии и тромбоцитопении,
абсолютный лимфоцитоз, увеличение или
уменьшение числа лейкоцитов, особенно
если эти отклонения нарастают при
динамическом исследовании) необходимо
производить стернальную пункцию
(хранение первичных пунктатов костного
мозга или мазка периферической крови
должно быть незыблемым правилом
курирования больных острым лейкозом!).

В тех случаях, когда исследование
пунктата костного мозга не позволяет
установить точный диагноз, необходимо
производить гистологическое исследование
костного мозга, полученного методом
трепанобиопсии.

Обнаружение диффузной
или крупноочаговой бластной инфильтрации
при нарушении нормальных соотношений
ростков кроветворения, угнетение
нормального гемопоэза, рассасывание
кости подтверждают диагноз острого
лейкоза.

Выявление отдельных бластных
элементов или их единичных очагов при
сохранении деятельности костного мозга
и невысокого процента бластов в
миелограмме может носить реактивный
характер (т. н. «лейкемоидные реакции»).

Вопросы диеты.

В свое время Фольгард
разработал режим голода и жажды при
ОГН. Это было очень прогрессивным
нововведением. В настоящее время клиника
ОГН изменилась, и сейчас уже отпала
необходимость применять этот режим, по
крайней мере, если нет выраженных отеков
или артериальной гипертонии.

К тому же
в литературе встречаются критические
замечания в адрес принципов режима
голода и жажды (возрастает работа почек
по концентрированию мочи, происходит
распад эндогенного белка). Не останавливаясь
на деталях, можно сказать, что с самого
начала больным ОГН, как и больным ХГН,
может быть назначен стол 7а, а через 5-7
дней диету постепенно расширяют и
переходят в столу.

Количество поваренной
соли. При ОГН поваренную соль ограничивают
до 0, 5-2г в сутки (пищу не досаливают 6
приведенные цифры соответствуют
содержанию поваренной соли в продуктах).
При отеках и сердечной недостаточности
при ОГН и ХГН количество поваренной
соли ограничивают до1, 5-2г в сутки по
мере уменьшения степени их выраженности
количество соли постепенно увеличивают.

При латентной форме ХГН особых ограничений
поваренной соли не проводиться, больному
лишь рекомендуется не увлекаться
употреблением соленых продуктов. При
артериальной гипертонии количество
соли ограничивают до 5 грамм в сутки.

в первые несколько дней
при ОГН при выраженных отеках и
артериальной гипертонии количество
потребляемой жидкости должно быть
400-500мл. Существует такое общее правило
5 если вес больного не увеличивается,
количество потребляемой жидкости должно
по количеству составлять сумму диуреза
предшествующего дня и 400-500 мл на
внепочечные потери.

О содержании белка
в диете. В литературе по этому вопросу
имеются большие разногласия, причем
аргументы, который приводят сторонники
противоположных взглядов, выглядят
одинаково убедительными.

Сторонники уменьшения
содержания белка в диете утверждают,
что избыточное содержание белка в диете
представляет нагрузку на почки, что
наблюдается ухудшение течения
экспериментального нефрита при избытке
белка в диете.

Сторонники противоположной
точки зрения утверждают, что пока неясно,
является ли избыток белка в питании
нагрузкой для почек, что при ограничении
белка наблюдается отрицательный
азотистый баланс, что при достаточно
большом количестве белка в питании
улучшаются процессы регенерации.

Поэтому
приходится больше доверять эмпирическим
данным. Согласно же последним (данные
М. Я. Ратнер и сотрудников) в первые 3
недели острого гломерулонефрита и
обострения хронического гломерулонефрита
целесообразно ограничить белок в пище
до 30-40 г в сутки с последующим его
увеличением до уровня физиологических
норм (1 гкг).

Содержание жиров
в диете рекомендуется ограничивать по
вполне понятным причинам при нефротической
форме ХГН и при гипертонической форме
ХГН у пожилых лиц.

В литературе можно
встретить рекомендации, согласно которым
при гломерулонефритах следует избегать
пригорелых продуктов, тяжелых соусов,
употреблять меньше чистого сахара,
конфет, ограничить употребление животного
жира, любых консервов.

г) компотный день:
1, 5 кг сырых фруктов или ягод ( или 250 г
смешаных фруктов), 100 г сахара, 4 стакана
воды: выпить за 6 приемов.

Как известно,
лечение различных заболеваний обычно
разделяется на этиологическое,
патогенетическое и симптоматическое.
Принято считать, что несмотря на
определенную условность такого
разделения, наиболее эффективным
является этиологическое лечение.

Достаточно эффективным, но все же менее
эффективным является патогенетическое
и наименее эффективное – симптоматическое
лечение. Распределять подобным образом
эффективность различных видов лечения
при гломерулонефритах было бы неправильным.

Например, нет основания считать, что
этиологическое лечение при гломерулонефритах
эффективнее, чем патогенетическое.
Симптоматическое лечение при некоторых
вариантах ХГН не уступает по эффективности
патогенетическому.

Если же иметь в виду
способность того или иного вида лечения
предотвращать развитие хронической
почечной недостаточности, то в этом
плане вообще невозможно выделить
преимущества какого-либо определенного
вида лечения, это может служитьь
свидетельством несовершенства наших
знаний о патогенезе гломерулонефрита,
закономерностях его прогрессирования.

Еще Е. М. Тареев
выделял несколько клинических форм
ХГН: латентную, гипертоническую,
нефротическую и смешанную. В недавнее
время стали выделять еще одну форму –
гематурическую. Именно эта классификация
является в настоящее время самой
распространенной.

Чаще всего встречается
латентная форма ( примерно в 44 процента
случаев). На долю гипертонической формы
приходится примерно 21 процент всех
случаев ХГН, на долю нефротической – 22
процента, смешанной – 7 процентов и на
долю гематурической – 6 процентов.

Излагать клиническую
картину различных форм ХГН нет
необходимости, соотвествующие сведения
имеются в учебнике. Речь поэтому пойдет
лишь о некоторых деталях.

Глюкокортикоиды.

– уменьшают клеточную
профилерацию.

Чаще всего для
лечения используется преднизолон,
дающий меньше осложнений, чем другие
глюкокортикоидные препараты. Чаще всего
используются дозы 1 мгкг веса. В такой
дозе препарат применяется в течение 8
недель, после чего в течение 8 недель
производится постепенное снижение дозы
до поддерживающей (5-10 мгсут), и в
дальнейшем прием поддерживающей дозы
продолжается в течение не менее полугода.

Существуют и другие схемы лечения. Дозы
преднизолона, с которых начинают лечение,
во всяком случае, не должны быть менее
60 мгсутки. Меньшие дозы не просто
неэффективны, они могут считаться даже
вредными, поскольку, не давая эффекта,
побочные эффекты вызывают столь же
часто.

Иногда используют так называемый
интермиттирующий метод, который
заключается в том, что преднизолон
начинают через день, но зато в удвоенной
дозе. Судя по некоторым литературным
данным, при этом эффективность лечения
сохраняется, а количество и выраженность
побочных эффектов уменьшается.

В
некоторых ситуациях (например, при
быстро прогрессирующем течении
гломерулонефрита) используется так
называемая пульс-терапия. Она заключается
в том, что ежедневно внутривенно капельно
больному вводится 1000 мг метилпреднизолона
(метипреда). Введение продолжается в
течение 3 дней, после чего переходя на
пероральный прием преднизолона.

1. ОГН затянувшегося
течения.

2. ОГН с нефротическим
синдромом.

3. Лекарственный
(сывороточный, вакцинальный) гломерулонефрит.

4. Латентная форма
ХГН с высокой протеинурией (2-3 г/сут),
особенно при наличаи гематурии.

5. ХГН латентного
типа длительностью не более двух лет в
стадии обострения с тенденцией к
формированию нефротического синдрома
(при длительности более 2 лет глюкокортикоиды
не эффективны).

6. Нефротический
синдром при ХГН при длительности болезни
не более 2 лет (при большей длительности
эффект отсутствует).

7. Быстро прогрессирующий
(подострый) гломерулонефрит (пульс-терапия).

Глюкокортикоиды
не показаны при изрлированном мочевом
синдроме с невысокой протеинурией, при
гипертонической форме ХГН, при развитии
хронической почечной недостаточности.

Некоторые частные особенности различных гемолитических анемий

Синтез ДНК нарушается
при дефиците витамина В12, фолиевой
кислоты, некоторых редких наследственных
заболеваниях, связанных с нарушением
активности ферментов, участвующих в
образовании ко-ферментной формы фолиевой
кислоты, либо в утилизации оротовой
кислоты (которая также идет на синтез
ДНК).

В принятой у нас
классификации, выделяют Вит. В12 (фолиево)
– дефицитную анемию. Однако комбинированный
дефицит Вит. В12 и фолиевой кислоты
наблюдается редко, лишь при нарушениях
кишечного всасывания.

Вит. В12-дефицитная
анемия может быть наследственного.
характера, обусловленная наследственным
нарушением секреции «внутрен-него»
фактора или всасывания Вит. В12 и
отсутствием белка плазмы, переносящего
Вит.

2.
Нарушение функции пищеварительной
системы: отсутствие аппетита, глоссит,
атрофические процессы слизистой желудка,
12 перстной кишки.

3.
Поражение нервной системы (фуникулярный
миелоз): парестезии, нарушение
чувствительности, выраженная мышечная
слабость и более глубокие нарушения
спинного мозга при прогрессировании
процесса – нарушение поверхностной и
глубокой мышечной чувствительности,
парезы, параличи нижних конечностей,
отсутствие нормальной функции тазовых
органов.

Несвоевременная
диагностика Вит. В12дефицитной
анемии может привести к анемической
коме. Клиника: отсутствие сознания,
одышка, тахикардия, снижение артериального
давления, лимонный цвет кожных покровов
(т. к.

Клинические
проявления при дефиците фолиевой кислоты
отличаются тем, что преобладают симптомы
макроцитарной анемии, изменения со
стороны желудочнокишечного тракта
выражены значительно меньше. Фуникулярного
миелоза при фолиеводефицитной анемии
не отмечается.

Лечение

1)связанные
с нарушением мембраны эритроцита
(эритроцитопатии) а) нарушение структуры
белка мембраны

  • микросфероцитоз
    (болезнь МиньковскогоШоффара)

  • эллиптоцитоз

  • стоматоцитоз

  • отсутствие
    резус антигена

б) нарушение липидов
мембраны эритроцита

2)связанные с
нарушением активности ферментов
эритроцитов (ферментопатии):

  • дефицит
    глюкозо6фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ)

  • дефицит
    ферментов гликолиза

  • нарушение
    обмена глютатиона

  • нарушение
    активности ферментов, участвующих в
    использовании АТФ

  • связанные
    с нарушением обмена нуклеотидов

  • связанные
    с нарушением активности ферментов,
    участвующих в синтезе порфиринов, и
    другие (сейчас их известно около 20
    видов).

3)анемии,
связанные с нарушением синтеза гемоглобина
или его цепей: а) талассемии (альфа, бета,
Нталассемия) б) нарушение структуры
цепей глобина:

  • серповидноклеточная
    анемия

  • носительство
    стабильных или нестабильных гемоглобинов

II.
Приобретенные гемолитические анемии

1)иммунные (связанные
с воздействием АТ):

  • изоиммунные
    (новорожденных, посттрансфузионные)

  • гетероиммунные
    (гаптеновые) появление на поверхности
    эритроцитов нового антигена, он может
    быть лекарством, вирусом

  • аутоиммунные,
    вызываются антителами против собственных
    неизмененных эритроцитов (с тепловыми
    и холодовыми агглютининами), они могут
    быть симптоматическими и идиопатическими.

2)неиммунные:

  • соматическая
    мутация мембраны эритроцита (болезнь
    МаркиафавыМикели – пароксизмальная
    ночная гемоглобинурия)

  • механическое
    повреждение эритроцитов (маршевая,
    протезированные клапаны)

  • химическое
    повреждение (свинец, кислоты, алкоголь)

  • паразитарные
    (малярия)

  • При
    дефиците Г6ФДГ.
    эритроциты гемолизируются при фиксации
    на их поверхности осколков медикаментов:
    хини, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны,
    5НОК, нефиграмон, фтивазид, тубазид,
    аспирин и другие. Клиника гемолиза на
    45 день после приема медикамента. Если
    вовремя отменить препарат, то криза
    может не развиться. При развившемся
    кризе – отмена препарата, симптоматическое
    лечение (рибофлавин, Вит. Е, при
    необходимости – глюкокортикоиды).

  • Что
    касается талассемии, то ее география
    делает изучение этой анемии у нас менее
    актуальной (место распространения –
    Средиземноморье, ЮгоВосточная Азия,
    Африка, Китай, у нас в сране – Таджикистан,
    Грузия).

Стоит помнить, что
сущность патогенеза талессемии в том,
что в отличие от нормального гемоглобина
(2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется
гемоглобин Н – это 4 бета цепи или
гемоглобин F до 90% при бетаталассемии
(2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез
цепей глобина сбалансирован (количество
альфа и неальфа цепей одинаковов),
нарушенный синтез одной из них приводит
к агрегации избыточной цепи и откладыванию
в эритроцитах. Гибель этих клеток
происходит в селезенке, поэтому при
этом заболевании селезенка очень больших
размеров.

В лечении кроме
спленэктомии и трансфузионного лечения
используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию
херирующими средствами, направленную
на выведение избытка железа: десферал
в суточной дозе 500 – 1000 мг в течение месяца
несколько раз в год. Рекомендуется
сочетать лечение десфералом (дефероксамина
мезилат) с приемом внутрь 200 – 500 мг
аскорбиновой кислоты, которая усиливает
действие десферала.

  • Анемии,
    связанные с нарушением структуры
    глобиновых цепей. – эта группа болезней
    связана с заменой одной или нескольких
    аминокислот в цепи глобина. Этих
    гемоглобинопатий очень много, большинство
    из них не дает клинических проявлений,
    если не нарушается третичная или
    четвертичная структура гемоглобина.

Клиника
серповидноклеточной анемии проявляется
только в состоянии гипоксии организма.
При этом заболевании в бетацепи
глютатионовая кислота в шестом положении
заменена на валин, при этом растворимость
гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных.
гемолитических анемий внимания
заслуживает аутоиммунная. О ней говорят,
что такие больные «менее желтушны,
нежели больны». Она протекает в виде
кризов, развивающихся остро. Больные
очень бледны, плохо себя чувствуют.

В
диагностике этой анемии основное
значение имеет положительная прямая
реакция Кумбса (т. е. реакция обнаружения
антител к собственным эритроцитам
человека). Сущность пробы. : антисыворотка,
полученная путем иммунизации кроликов
гамма глобулином сыворотки крови
человека, не вызывает агглютинацию
нормальных эритроцитов. А эритроциты,
содержащие на поверхности антитела,
агглютинируются.

Непрямая проба
Кумбса диагностического значения не
имеет, а применяется при индивидуальном
подборе крови.

Схема

Токсический фактор
Наследственный фактор Иммунный конфликт

Поражение
стволовой гемопоэтической клетки и/или
ее микроокружения (дисфункция, мутация)

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Изменение
цитоархитектоники Снижение продукции
клеток

Нарушение взаимосвязи
и взаимодействия между клетками

Дисгемопоэз:
нарушения количественные,

качественные,
кинетические.

Возниконовение
патологических клонов

Апластическая
анемия

Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия

Острый лейкоз

2.
Рекомендуется ранняя госпитализация
в специализированные клиники. У лиц
моложе 3035 лет в 80% случаев успешна
трансплантация костного мозга. Перед
трансплантацией переливание эритроци

тов должно
производиться с использованием
лейкоцитарных фильтров

системы HLA.

3.
Применение рекомбинантных человеческих
колонипестимулирующих факторов (механизм
действия – смотри рисунок 1).

  • Молграмостим
    (лейкомакс) – гранулоцитарномакрофагальный
    колониестимулирующий фактор (ГМКСФ),
    выпускается в виде лиофилизированного
    порошка во флаконах по 150, 300 и 400 мкг
    активного вещества. Вводится в дозе от
    1 до 10 мкг/кг массы тела в день в виде
    подкожной инъекции или внутривенной
    инфузии.

  • Филграстин
    (нейпоген) – рекомбинантный человеческий
    гранулоцитарный колониестимулирующий
    фактор (ГКСФ). Выпускается во флаконах
    по 30 и 48 млн ЕД. Стационарная дозировка
    по 0, 5 МЕ/кг тела 1 раз в сутки путем
    подкожной инъекции или внутривенных
    инфузий на 5% растворе глюкозы.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

4.
Спленэктомия в лечении апластической
анемии применяется, но является предметом
постоянных дискуссий. Показания четко
не разработаны, чаще руководствуются
противопоказаниями: хороший эффект от
другой терапии; выраженный геморрагический
синдром, пожилой возраст

5.
Лечение глюкокортикоидами в суточной
дозе 12 мг/кг массы больного. Длительность
лечения зависит от эффекта, в среднем
до трехчетырех месяцев. Поддерживающая
доза 1520 мг/сут. Лечение глюкокортикоидами
более эффективно при аутоиммунном
механизме заболевания.

6.
Лечение антилимфоцитарным глобулином
в дозе 510 мг/кг в сутки в течение 2х недель
(подавление выработки антител против
клеток крови).

7.
Лечение циклоспорином А в дозе 4 мг/кг/сут.
в два приема

(иммунодепрессивный
эффект).

8.
Симптоматическое лечение при
геморрагическом и инфекционном синдромах.

9.
При длительном лечении трансфузиями
эритроцитов возникает необходимость
в десфералотерапии, которая проводится
длительными (по несколько часов) инфузиями
в дозе 5001000 мг/сутки.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Типична умеренная
нормоцитарная нормохромная анемия. При
исследовании мазков периферической
крови морфологических изменений не
наблюдается, возможен микроцитоз.
Сывороточное железо и общая железосвязывающая
способность чаще понижены, насыщение
трансферрина более 10%.

ЛЕЧЕНИЕ

Направлено на
основное заболевание и устранение
факторов, вызывающих анемию. В настоящее
время исследуется действие эритропоэтина
при анемиях, связанных с онкологическими
и воспалительными заболеваниями.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ
ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Обусловлена главным
образом снижением продукции эритропоэтина.
Дополнительный вклад вносят такие
факторы, как недостаточное питание,
кровопотери, гемолиз, «уремические
токсины».

В лабораторных
данных также отмечается нормохромная
анемия, уровень сывороточного железа
и общей железосвязывающей способности
чаще в пределах нормы.

Клинико-лабораторные проявления

Выражены при явной
железодефицитной анемии, но ей всегда
предшествует стадия скрытого дефицита
железы: «анемия без анемии». Клиника
явной железодефицитной анемии выражается
двумя ведущими синдромами.

1.
Анемический синдром выражается
слабостью, утомляемостью, головокружением,
шумом в ушах, сердцебиением, бледностью
кожных покровов и слизистых, иногда,
признаками сердечной недостаточности
(анемическое сердце).

При уменьшении
содержания гемоглобина у больных с
ишемической болезнью сердца (ИБС),
особенно пожилого возраста, могут
учащаться приступы стенокардии,
увеличиваться потребность в нитроглицерине,
снижаться толерантность к физической
нагрузке.

сухость кожи, трещины в уголках рта
(ангулярный стоматит), ломкость и
слоистость ногтей, иногда вогнутость
(койлонихии), извращение вкуса (пристрастие
к мелу, зубной пасте и т. д. ), обоняния
(пристрастие к запаху ацетона, бензина,
красок), может быть затруднение глотания.

  • Нормохромная
    анемия различной степени выраженности,
    с клиническим проявлением анемического
    синдрома;

  • тромбоцитопения
    с геморрагическим синдромом;

  • гранулоцитопения,
    относительный лимфоцитоз, присоединение
    инфекционных осложнений;

  • снижение
    общего количества ядросодержащих
    клеток в костном мозге (норма 50200 тыс.
    в 1 мкл);

  • жировое
    перерождение костного мозга, выявляемое
    при трепанобиопсии.

Развернутая
клиническая картина гемобластозов
складывается из 4 основных синдромов:

  1. Гиперпластического
    (увеличение лимфоузлов (в том числе в
    средостении, что нередко протекает с
    синдромом сдавления: одышкой, синюшностью,
    отечностью шеи и грудной клетки,
    набуханием и пульсацией сосудов),
    печени, селезенки, миндалин, гиперплазия
    десен с язвеннонекротическими изменениями
    (прогностически неблагоприятный
    признак), язвеннонекротические изменения
    в полости рта, кожные лейкозные
    инфильтраты – лейкемиды (необходимо
    дифференцировать с от неспецифических,
    выявляемых при аллергических
    (лекарственных) дерматитах,
    инфекционновоспалительных), инфильтрация
    легких, сердца).

  2. Анемического
    (лейкозная гиперплазия и инфильтрация
    костного мозга приводят к угнетению
    нормального кроветворения, в результате
    развивается анемия и тромбоцитопения).

3.
Геморрагического (снижение уровня
тромбоцитов, ДВСсиндром). Именно резкая
тромбоцитопения служит основной причиной
геморрагий, интенсивность которых
весьма вариабельна: от мелкоточечных
и мелкопятнистых единичных высыпаний
на коже до обширных кровоизлияний и
профузных кровотечений – носовых,
маточных, желудочнокишечных, почечных,
мозговых и др. )

4.
Интоксикационного (лихорадка неправильного
типа, адинамия, слабость, заторможенность
или, наоборот, повышенная возбудимость
и эмоциональная неустойчивость, нарушение
сна, потеря аппетита, тахикардия, тяжесть
в голове, боли в мышцах и костях).

Железодефицитная анемия

Препарат

Состав

Количество
2

Норма
в сутки

общее
мг

элементарное
мг

Феррограду
мент

Сульфат
железа в пластической матрице

525

105

1-2
таблетки

Ферронал

Глюконат
железа

300

?

4-6
таблеток

Актиферрин

Сульфат
железа, D,
L-
серин, фруктоза

113,
8

34,
8

1-2
капсулы

171

34,
5

Сироп
1ч. л. на12кг веса

Хеферол

Фумаровая
кислота

350

100

1-2
капсулы

Гардиферон

Сульфат
железа, мукопротеаза, аскорбиновая
кислота

256,
3

80

1-2
таблетки

Фенюльс

Аскорбиновая
кислота, никотиамид, витамины гр. В

45

1-2
капсулы

Ферроплекс

Сульфат
железа, аскорбиновая кислота

50

10

15-20
драже

Сорбифер
Дурулес

Сульфат
железа, аскорбиновая кислота

320

100

1-2
таблетки

Фефол

Фолиевая
кислота

150

47

1 капсула

Ировит

Аскорбиновая
кислота, фолиевая кислота, цианкобаламин,
лизин, моногидрохлорид

300

100

1 капсула

Иррадиан

Аскорбиновая
и фолиевая кислоты, цианкобаламин,
цистеин, дрожжи

100

1-3 драже

Патогенез апластической анемии

2)поражение
тонкой кишки (нарушается всасывание
Вит. В12, которое в норме происходит в
средней и нижней трети тонкого кишечника):
целиакия, болезнь Крона, резекция
значительной части тонкого кишечника,
опухоли;

3)конкурентное
поглощение большого количества Вит.
В12 в ки-шечнике. Например, при инвазии
широким лентецом, а также при «синдроме
слепой кишки».

В 2/3 многочисленных
клинических наблюдений причины болезни
остаются невыясненными. Эти случаи
относятся к так называемым идиопатическим.

Экзогенные
причины. :

  • лекарственные
    средства (левомицетин, амидопирин,
    аспирин, препараты золота,
    противотуберкулезные препараты,
    противосудорожные препараты);

  • цитостатики:

  • бензол
    и его производные;

  • пестициды
    (особенно хлорорганические);

  • ионизирующая
    радиация;

  • вирус
    гепатита, ЭпштейнБарр, цитомегаловирус.

Эндогенные
причины. :

  • изменение
    микроокружения стволовой клетки;

  • антитела
    к стволовой клетке и эритробластам;

  • нарушение
    функции яичников, щитовидной железы,
    вилочковой железы;

  • апластическая
    анемия развивается у каждого пятого
    больного пароксизмальной ночной
    гемоглобинурией.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Схема

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector