Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом – Все про гипертонию

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

• первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ домм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры;

рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка;

• вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров;

незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;

• третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет;

В настоящее время ветеринары различают несколько форм этой патологии, включая смешанные случаи. Но мы рассмотрим наиболее частые и типичные:

  • Эозинофильная язва (безболезненное поражение). Эти новообразования встречаются на краю верхней губы кошки (как на одной, так и на обеих ее сторонах). Нужно отметить, что в этом случае язва образуется сравнительно быстро, закрывает значительную поверхность, а пораженная область может заметно припухать. В особо тяжелых ситуациях повреждение захватывает едва ли не всю кошачью морду, а в дальнейшем симптомы эозинофильной гранулемы у кошек могут быть замечены на любом месте тела.
  • Эозинофильная бляшка. Могут развиваться где угодно, но чаще всего их обнаруживают у кота на животе. Внешний вид – расширенные, уплощенные «лепешки» на теле, поверхность их обычно красная или темно-розовая. Как правило, на самих бляшках не растут волосы, они очень сильно зудят, отчего кошка их постоянно лижет. Постепенно эти повреждения распространяются по всей поверхности живота.
  • Эозинофильная гранулема. Также могут появляться на любых поверхностях тела, но почти всегда они возникают на языке и небе, на губе, а также задних конечностях (особенно – на внутренней поверхности бедра). Как правило, поражения выражены не особенно сильно, сперва проявляется легкое утолщение кожи, а уж потом на этом месте «вырастают» новообразования. На этой же стадии фиксируется массированная потеря волос.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом - Все про гипертонию

Эозинофильная гранулема, называемая «болезнь Таратынова», — заболевание, для которого характерна локальная деструкция костей, обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета.

Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Эозинофильный

гранулематоз с

полиангиитом (ЭГПА)

(старое название Синдром ЧерджаСтросс)

Выполнили: студенты 5-го курса 25-й группы

Анарбаев Асылбек

Данияров Бектурсун

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

(ЭГПА – ранее известный как синдром Черджа –

Стросс) представляет собой системный

некротизирующий васкулит малых и средних сосудов

с развитием экстраваскулярных гранулем,

эозинофилии и эозинофильной инфильтрации

тканей. Он возникает при астме, начавшейся у

взрослых, у пациентов с аллергическим ринитом,

назальным полипозом или их сочетанием. Диагноз

может быть подтвержден по результатам биопсии.

Лечение проводят в основном глюкокортикоидами, в

тяжелых случаях в комбинации с

иммунодепрессантами.

Частота возникновения ЭГПА – примерно 3 случая на

миллион. Средний возраст для начала болезни 48 лет.

ЭГПА характеризуется наличием экстраваскулярных

некротизирующих гранулем (обычно с большим

количеством эозинофилов), эозинофилией и

эозинофильной инфильтрацией тканей. Однако эти

проявления не всегда сочетаются. Васкулит обычно

поражает малые и средние артерии. В заболевание может

быть вовлечен любой орган, но чаще всего поражаются

легкие, кожа, синусы, кардиоваскулярная система, почки,

периферическая нервная система, ЦНС, суставы и

желудочно-кишечный тракт. Иногда легочный капиллярит

может приводить к альвеолярному кровотечению.

Рубрика МКБ-10: M30.1

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления.

В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

  • более частое поражение мелких сосудов;
  • наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов;
  • высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
  • значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный.

Заболевание начинается в возрастелет, чаще окололет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит.

Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера).

Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

  • Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
  • Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
  • Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
  • Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
  • Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
  • Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.
Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.
Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы.

Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее?

Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: ( 3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Эозинофильная гранулема у кошек: причины, симптомы, лечение и советы для заводчиков

Заболевания воспалительной природы являются, пожалуй, наиболее распространенными как в медицине, так и в ветеринарии. Природа этого явления всегда бывает различной, но порой встречаются действительно интересные случаи. К таким относится эозинофильная гранулема у кошек.

Каков прогноз и перспективы больного животного? Если гранулема была вызвана аллергеном, и его удалось установить и локализовать, то все гарантированно будет хорошо. В случае, когда поражения кожи были более серьезны, некоторым животным может потребоваться длительный курс антигистаминных препаратов.

При этом прогноз может склоняться в сторону сомнительного, так как такие повреждения кожи могут очень долго не заживать. Вообще, такое часто случается после длительного приема стероидных препаратов, из-за ослабления иммунной системы.

Что можно посоветовать владельцам таких животных? Во-первых, даже после выздоровления необходимо постоянно следить за состоянием их здоровья, чтобы вовремя заметить признаки рецидива болезни. Во-вторых, не помешает проконсультироваться с опытным ветеринарным дерматологом и аллергологом, чтобы подобрать максимально безвредный рацион питания.

В-третьих, если ваш кот болеет, и процесс при этом осложнен вторичной инфекцией, обратите внимание на поддержание гигиены: регулярно убирайте выделившийся экссудат, состригайте комки шерсти, им склеенные.

Этиология и патогенез

Причина неизвестна. Развитие может быть

опосредовано аллергическим механизмом с прямым

повреждением тканей эозинофилами и продуктами

деградации нейтрофилов. Активация Т-лимфоцитов,

вероятно, способствует поддержанию эозинофильного

воспаления. Синдром возникает у пациентов с астмой,

начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом,

назальным полипозом или сочетанием этих признаков.

Примерно в 40% случаев присутствуют

антинейтрофильные цитоплазматические антитела

(АНЦА).

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

(синдром Чарджа-Стросс) относится к ANCAассоциированным васкулитам. ANCA — гетерогенная популяция антител, реагирующих с ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Диагностическое

значение имеют антитела к цитоплазме нейтрофилов (cANCA) взаимодействующие с протеиназой 3

(PR-3), перинуклеарные антитела (pANCA) специфичные в отношении миелопероксидазы (MPO).

Сущест вует две основных гипотезы, объясняющие

роль ANCA в патогенезе васкулитов. Первая — высвобождение антигенных детерминант из гранул

нейтрофилов или из лизосом моноцитов (протеиназа — 3 и миелопероксидаза) ведет к связыванию этих

антигенов с сосудистой стенкой и образованию иммунных комплексов in situ.

Вторая — ANCA вовлечены в патогенез васкулитов посредством взаимодействия с нейтрофилами, которые затем начинают повреждать клетки эндотелия. ANCA-активированные

нейтрофилы дополнительно продуцируют провоспалительные цитокины. Циркулирующие ANCA

также могут активировать эндотелиальные клетки,

которые экспрессируют молекулы адгезии и провоспалительные цитокины. В дальнейшем под воздействием тех же механизмов происходит активация

других клеток (моноциты, макрофаги, Т-лимфоциты)

и продолжаются процессы сосудистого и тканевого

повреждения с развитием некротизирующего васкулита

снижением перфузии жизненно важных

органов.

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ — наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом.

Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) — поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс.

Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток — гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

  • Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
  • Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
  • В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных — очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей.

В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, — в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага.

При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости.

У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения.

Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях.

Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптоматика

Чаще всего на поверхности кожи обнаруживают единичные узелки, поверхность которых весьма плотная и даже грубоватая. Иногда поражения принимают вид узелков или язвочек. Значительный отек тканей в этом же месте отмечается довольно часто.

Наблюдается покраснение, появляются язвы, но болезненность при этом отсутствует. Как мы уже говорили, может поражаться все тело, но «излюбленные» места возникновения – морда и внутренняя поверхность задних конечностей. Во многих случаях при осмотре обнаруживают набухание местных лимфатических узлов.

Если поражения развились во рту, животное не может нормально есть и пить, а потому быстро нарастают признаки истощения и обезвоживания.

7. Международная обновленная Chapel Hill Consensus Conference Номенклатура Васкулитов (2012)

Криоглобулинемический васкулит

IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический

васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)

Гипокомплементемический уртикарный васкулит

(анти- C1q васкулит)

Васкулиты с поражением

сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит

Болезнь Кавасаки

Васкулиты с поражением сосудов крупного

калибра

Артериит Такаясу (неспецифический

аортоартериит)

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и

ревматическая полимиалгия

Анти-ГБМ болезнь

АНЦА -ассоциированные васкулиты сосудов мелкого

калибра

Микроскопический полиангиит

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЧерджаСтрос)

Васкулит, ограниченный почками

Некротизирующий васкулит и фибриноидные изменения развиваются в средних и мелких

сосудах, также характерно формирование специфических гранулем как в сосудистой стенке, так и в соединительной ткани. При диагностике важно понимать, что ANCA присутствуют при этом заболевании

не постоянно. Так, при однократном исследовании,

ANCA (МРО) обнаруживаются у 50-70% пациентов

с синдромом Чарджа-Стросса.

Остается открытым вопрос о роли эозинофилов в

патогенезе сосудистого повреждения. Однако перечень основных белков, вырабатываемых эозинофилами, во многом объясняет механизмы сосудистого и

• Основной кислый белок — является токсином

для гельминтов, простейших, бактерий и вызывает высвобождение гистамина из тучных клеток

и базофилов. Деструктивное влияние на эпителий

респира торного тракта, бронхоспазм;

• Эозинофильный катионный белок — обладает выраженной бактерицидной активностью,

токсичен для гельминтов. Влияет на коагуляцию и

фибринолиз, мощный нейротоксин, вызывает повреждение эндотелия;

• Эозинофильный нейротоксин;

• Эозинофильная пероксидаза токсична для

опухолевых клеток, бактерий, гельминтов и простейших.

Именно эозинофильная инфильтрация органов и

тканей с выходом этих клеток во внесосудистое пространство определяет своеобразие клинической симптоматики, связанной с воздействием токсических

продуктов, вырабатываемых эозинофилами. Гиперэозинофильный синдром часто служит причиной диагностических ошибок, уводя клиницистов в сторону

поиска различных причин эозинофилии (аллергия,

гельминтозы, гематологические заболевания)

Как это лечится?

До сих пор нет никаких убедительных сведений, что какие-то микроорганизмы могут вызывать развитие эозинофильной гранулемы. Но точно известно, что микробы резко ухудшают течение этой болезни вследствие развития вторичной бактериальной инфекции.

Во всех этих случаях может помочь курс антибиотикотерапии. Причину болезни противомикробные препараты не устранят, но значительно облегчат состояние животного. Продолжительность приема антибиотиков составляет не менее двух-трех недель.

Лечение эозинофильной гранулемы у кошек во многом зависит от степени запущенности процесса и первопричины, вызвавшей болезнь. Если не удается выявить никаких предрасполагающих факторов, используют симптоматическую терапию.

В случае, когда все видимые проявления представлены одной-двумя мелкими язвочками, то их вообще можно оставить (при условии, что они не мешают коту). Когда же процесс изначально проявляет склонность к дальнейшему распространению, к лечению следует приступать сразу же.

Глюкокортикоиды (стероиды) являются наиболее распространенным и весьма эффективным средством, которое практически всегда используется при гранулеме. Они хорошо устраняют воспалительные явления и, кроме того, значительно облегчают зуд.

Продолжительность и доза разнятся в зависимости от физиологического состояния и возраста кошки. Иногда старым котам приходится назначать продолжительное лечение стероидными препаратами в малых дозах, так как в их случае бывает сложно достичь долговременной ремиссии заболевания.

Но это опасно, так как побочные эффекты при долговременном приеме гормональных средств могут быть весьма серьезными. Если предполагается необходимость длительного лечения, лучше подумать об альтернативных методах. Они включают следующее:

  • Антигистамины, которые могут помочь практически во всех случаях, так как эффективно снимают зуд. Доступно это лечение дома, но вам все равно предварительно следует проконсультироваться со своим ветеринаром.
  • Иммунодепрессанты, такие как циклоспорин или хлорамбуцил. Они полезны, если гранулема развилась на фоне аутоиммунных заболеваний.
  • Назначение гидрокортизона. Этот препарат также относится к категории гормональных, но его применение не вызывает опасных побочных эффектов.

Считается, что назначение метилпреднизолона ацетата способствует наступлению долговременной ремиссии болезни у кота. Введение этих препаратов продолжают, пока полностью не заживут все повреждения. Сразу настройтесь на то, что занять все это может вплоть до восьми недель.

Видимые и хорошо выраженные улучшения можно заметить в первый месяц. Только когда все поражения окончательно заживут и полностью исчезнут, преднизолон вводить прекращают, причем делают это постепенно.

В тех случаях, когда значимых улучшений не удается достичь за восемь и более недель, следует еще раз провести все необходимые лабораторные исследования, так как причина наверняка в не выявленном ранее аллергене или иной причине заболевания.

Метилпреднизолон показан и в этих случаях (чтобы избежать ухудшения процесса), но назначают его раз в два-три месяца, не чаще. Так удается избежать побочных эффектов гормональной терапии. Увы, но вылечить гранулему можно только гормонами, так как иных средств для этого нет. Вот чем лечить эту патологию.

Клиническая картина

Заболевание начинается в возрасте 15—70 лет, чаще около 40—45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит.

Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е.

1. Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.

2. Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

3. Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.

4. Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).

5. Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.

6. Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10

/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·10

/л. СОЭ, как правило, повышена, ревматоидный фактор обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием.

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем.

От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания.

В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера.

1-я – продромальная – у лиц в возрасте 20-40 лет. Фаза может

персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический

ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.

2-я фаза – характерно повышение числа эозинофилов в крови,

эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика

может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую

эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.

3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Для

этой фазы характерны системные проявления (например, лихорадочное

состояние, недомогание, снижение массы тела, утомляемость). в

среднем через 3 года (но даже через 30) от первых симптомов. Через

некоторое время васкулит может пройти, а аллергические симптомы

могут повторяться. Существуют также малосимптомные и неполные

формы. Причины смерти: чаще всего сердечные осложнения (сердечная

недостаточность или инфаркт миокарда, внезапная остановка

кровообращения), реже – кровотечение, почечная недостаточность,

осложнения со стороны пищеварительного тракта (перфорация или

кровотечение), дыхательная недостаточность

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке,

временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы.

Дыхательная система: астма, часто с началом у взрослого человека, обычно проявляется в

тяжелой форме и является зависимой от кортикостероидов. Часто встречается синусит, но не

инвазивный и без тяжелого некротизирующего воспаления. У пациентов может

присутствовать одышка. Также наблюдаются кашель и кровохарканье вследствие

альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные

инфильтраты.

Неврология: широко распространены неврологические проявления заболевания. Частота

множественного мононеврита составляет до 75%. Вовлечение ЦНС в заболевание

наблюдается редко, но в таких случаях развивается гемипарез, нарушение сознания,

припадки и кома с поражением или без поражения черепномозговых нервов или с признаками

инсульта.

Кожа: примерно у половины пациентов наблюдаются поражения кожи. Узлы и папулы

появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они вызваны экстраваскулярными

гранулематозными поражениями с центральным некрозом. Может развиться пурпура или

эритематозные папулы вследствие лейкоцитокластического васкулита с выраженной

эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система: иногда отмечаются артралгии, миалгии или даже артрит,

обычно во время васкулитной фазы.

Сердечная система: поражение сердца (основная причина смертности) включает в себя

сердечную недостаточность вследствие миокардита и эндомиокардиального фиброза,

васкулит коронарных артерий (возможно с ИМ), заболевания клапанов и перикардит.

Преобладающим гистологическим проявлением является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт:у трети пациентов могут отмечаться признаки поражения

желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение, бескаменный

холецистит), обусловленные эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки в

связи с васкулитом.

Почки: почки поражаются менее часто, чем при других васкулитных заболеваниях,

ассоциированных с АНЦА. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек

встречается редко. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных

комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием

полулуний.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

другие: (редко) – обструктивная уропатия (вследствие сужения мочеточника или наличия

гранулем в предстательной железе), боль и слабость мышц, артралгии (обычно без

экссудата), увеит.

15. Дифференциальная диагностика

Другие системные васкулиты (не присутствует в

них эозинофилия периферической крови);

тяжелая хроническая бронхиальная астма;

эозинофилии легких

другие причины эозинофилии периферической

крови (особенно идиопатическая эозинофилия,

при которой васкулит не наблюдается).

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Содержание

Впервые фистульный симптом Эннебера описан при интактной барабанной перепонке у больных с врождённым сифилисом. Фистульный симптом Эннебера выявляется при проведении прессорной пробы.

Фистульный симптом Эннебера встречается и у больных с эпизодическим головокружением не сифилитической этиологии. Предполагаемый механизм формирования фистульного симптома Эннебера — это вестибулофиброз или спайки между внутренней поверхностью пластинки стремени и перепончатым лабиринтом.

17. Основные положения

ЭГПА является редко встречающимся васкулитом сосудов малого и

среднего диаметра.

Фазы заболевания включают симптомы со стороны верхних

дыхательных путей с хрипами, эозинофильную пневмонию,

гастроэнтерит и опасный для жизни васкулит.

Можно наблюдать как наличие, так и отсутствие четкой

последовательности возникновения фаз, или их совмещение.

Может возникать поражение почек, сердца или нервной системы,

что определяет неблагоприятный прогноз.

Заболевание диагностируют на основе клинических критериев,

общеклинических лабораторных исследований, в некоторых случаях

– биопсии.

Для лечения используют глюкокортикостероиды, иногда другие

иммуносупрессанты.

Содержание

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Синонимы: синдром Черджа-Стросса, синдром Чарга-Стросса

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа-Стросса, является системным васкулитом сосудов малого и среднего размера, характеризуется астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.

Распространенность колеблется от 1/до 1/в Европе. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом гораздо чаще встречается у больных астмой (около 1/15 000).

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола.

Хотя точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, его аллергические особенности и наличие иммунных комплексов, повышенный иммунитет Т-клеток и измененный гуморальный иммунитет указывают на то, что синдром может являться аутоиммунным расстройством.

У 40% пациентов патология ассоциируется с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, особенно перинуклеарные ANCA/MPO-ANCA. Наличие антагонистов рецептора лейкотриена связано с началом заболевания, но причинная роль в развитии заболевания еще не была четко продемонстрирована.

Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса.

Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Стросса на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

Начало обычно происходит между 15 и 70 годами. Заболевания может затрагивать несколько органов и систем и у пациентов часто имеется атопический фон. Манифестация синдрома Черджа-Стросса часто связана с обострением астмы. Аллергия и ангиит являются двумя основными признаками заболевания.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом разделяется на три отдельные фазы. Продромальная фаза характеризуется астмой с или без аллергического ринита. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и инфильтрацией эозинофильной ткани, создавая картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита.

Третья, васкулитическая фаза, как правило, развивается в течение 3 лет от начала заболевания и может затрагивать любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, отказ), периферическая нервная система (множественный мононейрит у 78% пациентов), почки, лимфатические узлы, околоносовые пазухи, мышцы и коже.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может быть диагностирован, если в дополнение к признакам васкулита присутствуют четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, поражения параназальных синусов и эозинофильный васкулит.

Эозинофилия выше 10% патогномонична для пациентов с синдромом Черджа-Стросса и может достигать 75% от числа клеток периферической крови. На рентгенограммах грудной клетки — инфильтраты и признаки пневмонии.

Дифференциальный диагноз включает грануломатоз с полиангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию, лекарственные реакции, бронхоценотический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции и злокачественные новообразования.

Лечение пациентов с мягкой формой патологии включает глюкокортикоидную монотерапию. Пациентам с агрессивными формами заболеванием показано назначение циклофосфамида, возможно использование интерферона-альфа, инфликсимаба. Терапия меполизумабом может быть эффективна при терапии рефрактерной формы синдрома.

Вовлечение сердечно-сосудистой системы — главная причина смерти, сопровождаемая кровоизлиянием в мозг и инсультом. Несмотря на лечение, неврологические осложнения редко купируются полностью.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector