Печеночная энцефалопатия – симптомы болезни, профилактика и лечение Печеночной энцефалопатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Причины

Провоцирующие появление печеночной энцефалопатии факторы — многообразны. Патофизиология сведена в классификацию, подразумевающую подразделение всех провоцирующих факторов на 3 типа:

• Тип А, когда печеночная энцефалопатия возникает на фоне остротекущей недостаточности печени. Причины этой формы недуга следующие:

1. вирусные воспаления печени (гепатит) с функциональной недостаточностью;
2. воспалительный процесс, вызванный алкоголизмом;
3. рак печени;
4. отравления лекарствами, токсинами, наркотиками, успокоительными.

• Тип В, когда фоновых патологий печени нет, но развиваются и прогрессируют неврологические симптомы, связанные с интоксикацией крови кишечными патогенами и их воздействием на нейроны. Первопричины состояния:

1. быстрый рост и делением кишечной микрофлоры;
2. чрезмерное потребление белковой пищи (мяса, яиц, молока и др.).

• Тип С, который объясняется циррозом печени и его осложнениями.

Пусковыми механизмами патофизиологии процесса развития печеночной энцефалопатии, являются:

1. кровотечения в ЖКТ;
2. хронические запоры;
3. переизбыток белка в организме;
4. инфекции;
5. цирроз и другие поражения печени;
6. алкоголизм;
7. операции и влияние общего наркоза;
8. передозировка лекарствами;
9. присутствие в организме паразитов;
10. почечная функциональная недостаточность;
11. отравление ядами, химикатами, токсинами;
12. ожоги, травмы;
13. воспалительные болезни органов дыхания или пищеварения.

Печёночная энцефалопатия – довольно редко является самостоятельным заболеванием и в большинстве случаев считается последствием печёночной недостаточности. Несмотря на то что это довольно редкий недуг, он практически во всех случаях заканчивается летальным исходом.

Механизм развития на сегодняшний день не до конца известен, однако специалисты из области гастроэнтерологии отмечают, что основными предрасполагающими факторами являются различные поражения печени.

Поскольку заболевание влияет на ЦНС, то характерными его симптомами будут служить изменение личности, снижение интеллектуальных способностей, развитие апатии или депрессивного состояния.

Лечение недуга совмещает в себе несколько методик – приём лекарственных препаратов, соблюдение диеты и хирургическое вмешательство.

Поскольку печёночная энцефалопатия является вторичным недугом, то она формируется на фоне других заболеваний печени, к которым можно отнести:

• печёночную недостаточность;
• гепатит вирусной или алкогольной природы;
• поражение этого органа беспорядочным приёмом лекарственных препаратов, например, мочегонными, успокоительными или наркотическими веществами;
• патологическое влияние на печень бактерий;
• цирроз печени и осложнения, которые могут развиться при его несвоевременном лечении;
• формирование перитонита;
• онкологический процесс данной локализации и другие расстройства, которые могут привести к нарушению функционирования этого органа.

В то же время существует ряд предрасполагающих факторов, которые помогают развитию синдрома печёночной энцефалопатии на фоне вышеуказанных заболеваний. Среди них:

• нерациональное питание, а именно употребление большого количества продуктов, обогащённых белками – мяса, яиц или молочной продукции. Именно по этой причине один из главных методов лечения является диетотерапия;
• многолетнее пристрастие к алкогольным напиткам;
• протекание инфекционных процессов в организме;
• кровоизлияния в ЖКТ;
• хронические запоры;
• передозировка лекарствами, в частности нейролептиками;
• хирургическое вмешательство.

Патогенез печёночной энцефалопатии и механизмы её возникновения не до конца изучены, однако специалисты из области гастроэнтерологии и гепатологии отмечают, что основой данной патологии является тяжёлая печёночная недостаточность.

В гастроэнтерологии разделяют следующие стадии печёночной энцефалопатии, которые проходит заболевание:

1. начальная или субкомпенсации – характеризуется незначительным выражением симптоматики;
2. средней тяжести или декомпенсации – наблюдается усугубление признаков проявления предыдущей стадии;
3. тяжёлая или терминальная – больной плохо реагирует на внешние раздражители, происходит нарушение внимания и ориентации;
4. осложнённая или кома.

Также существует несколько форм течения подобного расстройства:

• острая печёночная энцефалопатия – характеризуется стремительным течением и тяжёлым состоянием больного. Продолжительность от пары часов до нескольких дней, после чего развивается печёночная кома;
• подострая – отличается более медленным формированием печёночной комы. Средний период длительности — семь суток и более. Отличительной чертой является то, что для этой формы характерно рецидивирующее течение;
  
• хроническая – формируется печёночная энцефалопатия при циррозе печени и сопровождается портальной гипертензией.

В зависимости от того, что послужило причиной возникновения, болезнь делится на несколько типов:

• тип А – формирование обусловлено различными патологиями печени;
• тип В – источником недуга является влияние нейротоксинов;
• тип С – главная причина – поражение печени циррозом.

Проявление клинической картины будет отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает такая болезнь. Таким образом, признаками печёночной энцефалопатии начальной стадии являются:

• повышенная усталость;
• приступы головных болей;
• тошнота;
• снижение аппетита;
• ощущение горького привкуса в полости рта;
• звон в ушах;
• кровотечения из полости носа;
• суета;
• изменение почерка;
• нарушение координации;
• икота;
• повышенное возбуждение и эйфория;
• появление чёрных точек перед глазами;
• расстройства сна;
• поиск несуществующих предметов;
• осуществление непонятных поступков.

На начальном этапе заболевания пациенты могут давать правильные ответы на вопросы, однако сконцентрировать их внимание непросто, отчего они повторяют несколько раз одни и те же предложения. Не исключены случаи появления дезориентации.

Симптомы печеночной энцефалопатии

К симптоматике второй стадии можно отнести:

• тоску и апатию;
• заторможенность;
• постоянную сонливость;
• слуховые и зрительные галлюцинации;
• бред и агрессию;
• периодические обмороки;
• подёргивание мышц лица;
• судороги конечностей;
• учащённое дыхание;
• желтушность кожного покрова и слизистых;
• неприятный запах изо рта.

При печёночной энцефалопатии третьей стадии появляются:

• бред и галлюцинации;
• возрастание интенсивности желтухи;
• признаки геморрагического диатеза;
• зловонный запах из полости рта;
• расстройства интеллекта;
• нейролептический синдром;
• нарушение менструального цикла;
• бесплодие;
• импотенция;
• повышение температуры тела при чередовании с нормальными показателями.

При четвёртой стадии заболевания у больного отсутствует какая-либо реакция на раздражители:

• свет;
• разговоры;
• и прикосновения.

Появляются судороги. На таком этапе протекания болезни умирает девять из десяти пациентов.

Как диагностировать?

Для установления правильного диагноза врач основывается на результатах лабораторно-инструментальных обследований, но перед их назначением должен самостоятельно выполнить несколько манипуляций.

Первичная диагностика заключается в:

1. тщательном опросе пациента;
2. ознакомлении с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
3. выполнении физикального осмотра.

Второй этап диагностики направлен на осуществление лабораторных изучений, а именно:

• клинического анализа крови – для возможного обнаружения анемии и признаков воспалительного процесса, а также для обнаружения уменьшения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
• анализа крови на способность к свёртываемости;
• биохимии крови – для определения уровня печёночных проб;
• общего анализа мочи;
• бакпосева крови.

Последний этап диагностических мероприятий – инструментальное обследование, которое предусматривает выполнение:

• УЗИ, КТ и МРТ – для обнаружения изменений печени;
• биопсии – забора небольшой частички поражённого органа. Такая процедура необходима для тех пациентов, у которых природа возникновения недуга не была установлена;
• ЭЭГ – для оценивания электролитной активности мозга и степени его поражения;
• специального теста, направленного на изучение возможностей мозга реагировать на внешние раздражители.

Вышеуказанные диагностические мероприятия нужны не только для установления окончательного диагноза, но ещё и для дифференциации печёночной энцефалопатии с такими недугами, как:

• инфицирование ЦНС;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• энцефалопатия алкогольного, лекарственного или послесудорожного характера.

Устранение подобного заболевания ставит перед собой несколько задач:

• лечение того заболевания, которое стало причиной развития подобного недуга;
• нормализация функционирования поражённого органа;
• отмена различных транквилизаторов;
• предотвращение и остановка кровотечений из ЖКТ.

Таким образом, лечение печёночной энцефалопатии будет состоять из:

1. соблюдения диеты;
2. проведения очистительных клизм;
3. приёма лекарственных препаратов;
4. выполнения операции.

Медикаментозная терапия предполагает применение:

• антибактериальных средств;
• веществ, для нормализации обезвреживания аммиака в печени;
• антагонистов бензодиазепиновых рецепторов – для приведения в норму аминокислотного состава крови.

Соблюдение диетического стола направлено на уменьшение поступления в организм белка. При тяжёлом протекании недуга его суточная концентрация в пище не должна превышать тридцати грамм. Однако продолжительный отказ от белка строго запрещён.

Кроме этого, разрешается принимать внутрь отвары и настои на основе пустырника.

К оперативному лечению прибегают при неэффективности консервативных методов или при тяжёлом состоянии больного. Есть несколько видов врачебного вмешательства:

1. портокавальное шунтирование – это снизит портальную гипертензию, уменьшит печёночную энцефалопатию, нормализует тонус в портальной вене и сохранит кровоток через печень;
2. пересадка донорского органа, когда болезнь не поддаётся медикаментозной терапии.

• Возникающая при острой недостаточности печени;
• Энцефалопатия по причине циркуляции в крови нейротоксических метаболитов из кишечника;
• Поражение мозга при циррозе печени.

Этиология

В зависимости от первопричины патологии различают несколько видов печеночной энцефалопатии. Она может быть связанной с:

• интоксикацией. Нейротоксины могут проникать в кровеносное русло вследствие дисбактериоза кишечника или злоупотребления белковыми продуктами;
• остро нарастающей печеночной недостаточностью. Среди предрасполагающих факторов стоит выделить вирусные гепатиты, алкогольное поражение железы, онкозаболевания и другие болезни, сопровождающиеся гибелью гепатоцитов (клеток печени);
• циррозом. Основная причина энцефалопатии в данном случае заключается в замещении здоровой ткани органа соединительной, что приводит к формированию рубцов и печеночной дисфункции, в том числе, дезинтоксикационной.

Пусковым моментом для развития энцефалопатии может также стать:

1. алкоголизм;
2. массивное кровотечение;
3. хроническая кишечная дисфункция в виде запоров;
4. инфекционный процесс в организме;
5. перитонит.

Патогенез печеночной энцефалопатии основывается на изменении электролитного и белкового состава крови, повышении уровня аммиака, фенолов, а также жирных кислот в организме. Вследствие этого головной мозг не получает достаточное количество кислорода, питательных веществ, подвергается влиянию токсинов, из-за чего поражаются нервные клетки, повышается внутричерепное давление и появляются признаки отека мозга.

Также стоит выделить несколько специфических источников подобного расстройства у детей – болезнь Вильсона-Коновалова и синдром Рея.

Классификация

Печеночная энцефалопатия подразделяется на несколько видов, согласно определенным факторам патофизиологии происходящих процессов:

• По форме течения энцефалит бывает:

1. острая;
2. хроническая.

• Специфические формы нейропсихического синдрома:

1. латентная или минимальная;
2. симптоматически выраженная;
3. рецидивирующая.

• Особые формы нейропсихического синдрома:

1. гепатоцеребрально-дегенерационная (с нарушением обмена меди и ее отложением в других органах);
2. частичный паралич.

Стадии печеночной энцефалопатии

Важно! Неврология печеночной энцефалопатии обуславливается метаболической недостаточностью, поэтому в основной массе случаев процессы — переходящие, обратимые, если своевременно принять меры. Тем не менее, исходы будут малоутешительными из-за остаточных психоэмоциональных нарушений.

В 1977 году Международной ассоциацией по изучению печени были установлены при помощи наблюдений несколько критериев различия печеночной энцефалопатии.

Итак, печеночная энцефалопатия имеет четыре стадии:

1. Первая стадия называется продромальной, поскольку каждый день эмоциональное состояние человека ухудшается. Наблюдается снижение активности и способность концентрировать внимание. Проявляется апатия, и замедляются психические реакции. Не редко психическое возбуждение переходит в агрессию. Уровень умственной деятельности понижен, сон становится беспокойным.
2. Во время второй стадии у пациента наблюдаются нарушения с психикой и неврологией. Характерно выполнение стереотипных движений и бессмысленных поступков. Продолжает проявляться агрессивность. Возможно появление такого симптома как хлопающий тремор (подергивание рук).
3. В стадию номер три начинает развиваться комплекс расстройств. Происходят нарушения в сознании (человек впадает в ступор); иногда человек не контролирует мочевыделение, скрипит зубами; отмечаются судороги мышц, понижается чувствительность, наступает общая мышечная слабость. Возможно проявление таких пирамидных знаков, как костно-сухожильная гиперрефлексия или двусторонний симптом Бабинского. Неврологические исследования находят экстрапирамидные знаки (мышечная гипертония, замедление и нарушение координации движений, ригидность скелетной мускулатуры). Интересен установленный факт печеночного запаха изо рта. Появляется он по причине выдыхаемого воздуха летучих ароматических соединений кишечного происхождения.
4. Последняя стадия – четвертая. Представляет собой печеночную кому, которая в начале неглубокая, даже с периодами ясного сознания и возбуждения. Можно наблюдать мидриаз (расширение зрачков), угнетение рефлексов, но раздражение на боль все равно присутствует. В процессе прогрессирования комы понижается артериальное давление, дыхание становится редкое, но глубокое (дыхание типа Куссмауля), реакция на свет зрачков полностью отсутствует. В конечном итоге комы полностью прекращается деятельность рефлексов и отсутствует болевая чувствительность.

В соответствии с особенностями мозговой симптоматики, вызванной нарушением детоксикации, принято выделять стадии печеночной энцефалопатии:

• 0 стадия — минимальных изменений — в обычных условиях клиника не развивается, но при стрессе, сильных переживаниях возможны неадекватные психические реакции;
• стадия I — характерны расстройства сна в виде бессонницы ночью и сонливости в дневное время, снижение концентрации внимания, эмоциональная лабильность, склонность к депрессии, раздражительность, немотивированная тревожность, плаксивость;
• II стадия — усугубляются нарушения интеллекта, поведение становится неадекватным, возможен бред, агрессия, галлюцинации, апатия, дезориентация, пациент перестает следить за собой, речь медленная и невнятная, характерен хлопающий тремор;
• на III стадии пациенты сонливы, возможен ступор, характерна дезориентация, гипертонус мышц, тремор, речь нарушена, при этом реакция на сильные болевые раздражители, свет сохранена;
• IV стадия, терминальная, проявляется коматозным состоянием с потерей реакции на боль и световые раздражители, снижением рефлексов.

Острая печеночная энцефалопатия появляется обычно в сроки до трех месяцев в зависимости от скорости нарастания печеночной дисфункции.

Хроническая разновидность длится годами, при циррозе печени способна возникать периодически с временными улучшениями либо протекать в постоянной прогрессирующей форме.

К особым разновидностям печеночной энцефалопатии относят хроническую, рецидивирующую, гепатоцеребральную дегенерацию и спастический парапарез.

Изменение поведения — один из ранних признаков поражения мозга при патологии печени. Пациенты становятся раздражительными, склонны к апатии и депрессии, при этом случаются эпизоды немотивированной радости и эйфории. При прогрессировании токсического действия на мозг появляется склонность к агрессии, необъяснимым поступкам, неадекватным действиям.

Больные довольно общительны, легко вступают в контакт с малознакомыми людьми, в то время как к родным и близким интерес ослабевает. Со временем речь теряет связность и осмысленность, появляется агрессивность, неопрятность.

Снижение интеллекта становится хорошо заметным уже при второй степени энцефалопатии. Пациенту сложно сконцентрироваться, он невнимателен, теряет навыки письма, усугубляется дизартрия. Выполнение трудовых обязанностей становится невозможным.

На фоне нарушенного обмена меркаптанов, образующихся в кишечнике, появляется или усиливается характерный печеночный запах изо рта. Возможны присоединение бактериальных инфекций, кровоточивость по причине нарушения иммунитета и снижения белковосинтетической функции печени. При массивных некрозах паренхимы печени больных беспокоит сильная болезненность в правом подреберье, тяжесть в левом из-за увеличенной селезенки (при циррозе).

Среди неврологических симптомов отмечается так называемый астериксис — хаотичные размашистые подергивания мышц тела, появляющиеся при их напряжении. Подергивания усиливаются, когда пациент вытягивает вперед руки, при этом пальцы совершают непроизвольные движения.

Поражение токсинами терморегулирующего центра сопровождается колебаниями температуры тела как в сторону повышения, так и гипотермии, которые могут чередоваться.

Острая печеночная энцефалопатия нарастает стремительно, она способна за считанные часы и дни привести к коматозному состоянию. Хроническая разновидность прогрессирует медленно, до нескольких лет.

Желтушность кожи и слизистых оболочек бывает выражена в разной степени. На начальной стадии она еле заметна, но при значительных некрозах гепатоцитов бывает сильной уже в первые дни заболевания.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии проявляется комой, гипорефлексией, отсутствием реакции на раздражители, возможен судорожный синдром, прекращение дыхания и сердцебиения. В этой стадии нарастают признаки отека и набухания головного мозга, который может осложниться дислокацией стволовых структур и гибелью больного.

Латентный вариант печеночной энцефалопатии не дает никаких клинических проявлений, но дополнительное обследование показывает снижение умственных способностей, потерю мелкой моторики.

Причины и патогенез развития печеночной энцефалопатии

Поражение мозга при действии кишечных токсинов происходит при усиленном размножении микроорганизмов в кишечнике, злоупотреблении белковыми продуктами, которые дают большое количество азотистых оснований и аммиака при своем распаде.

При циррозе печени происходит гибель нормальной паренхимы органа с замещением ее соединительнотканными прослойками, число функционирующих клеток заметно снижается, а оставшиеся гепатоциты не в состоянии обезвредить поступающие из вне и образующиеся в крови метаболиты.

Спровоцировать прогрессирующее поражение мозга могут желудочные и кишечные кровотечения, хронические запоры, инфекционные заболевания, хирургические вмешательства, погрешности в диете, неконтролируемый прием лекарств пациентами с уже имеющимися заболеваниями печени.

Когда детоксикационная функция гепатоцитов недостаточна, происходят расстройства кислотно-щелочного равновесия, водно-электролитного обмена, нарушается свертываемость крови. Эти процессы неизбежно сказываются на работе клеток мозга, аммиак, жирные кислоты, магний, фенолы оказывают токсическое влияние на нейроны, происходит избыточное образование спинномозговой жидкости, что влечет увеличение внутричерепного давления и нарастание отека мозга.

Симптомы

В клинике печеночной энцефалопатии специфичными проявлениями являются неврологические и психические нарушения, которые имеют разную интенсивность в отдельных формах прекомы.

Нарастание концентрации аммиака в кровеносном русле приводит к дисфункции головного мозга, что сопровождается появлением клинических признаков патологии.

Весь симптомокомплекс включает психоневрологические нарушения, выраженность которых зависит от уровня токсических веществ в организме. Они проявляются:

• расстройством сна;
• невнимательностью, ухудшением памяти;
• апатией;
• мыслительной дисфункцией;
• заторможенностью и другими нарушениями сознания;
• тремором;
• приторно сладким, так называемым «печеночным» запахом изо рта;
• расстройством рефлекторной активности.

Различают несколько форм патологии:

1. острую, для которой характерна выраженная заторможенность, ухудшение дыхания и фиксированный взгляд. Сонливость может резко переходить в психомоторное возбуждение с бредом и галлюцинациями. При прогрессировании полностью утрачивается реакция на внешние раздражители, исчезают рефлексы, угнетается дыхание, и снижается артериальное давление. Острая печеночная энцефалопатия длится от двух часов до нескольких суток. Риск развития комы очень высок;
2. подострую, при которой наблюдается невнимательность, ухудшение памяти, умственной деятельности, появляется тремор конечностей, из-за чего человек утрачивает возможность удерживать определенную позу. Также изменяется почерк, пациент односложно отвечает, голос становится монотонным, а речь невнятной и медленной. Срок течения более недели. Периоды обострения сменяются ремиссией;
3. хронический вид патологии. Пациенты заторможены, неадекватны, апатичны, часто раздражаются и без причины смеются. Кроме того, могут отмечаться галлюцинации, и ухудшается память.

Стадии

Печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий:

1. первая. Симптомы включают постоянное недомогание, головную боль, тошноту, звон в ушах, икоту, горечь во рту и плохой аппетит. Пациенту не удается сконцентрироваться, повторяет уже произнесенные слова, временами не ориентируется в пространстве, ночью не спит, а днем сонлив. Кроме того, наблюдается эйфория, возбужденность, нарушение мышления, неуверенность походки и неразборчивость почерка. Также не исключено расширение зрачка, частые носовые кровотечения и гематомы на коже;
2. на второй пациенты резко заторможены, апатичны, сонливы и пытаются куда-то убежать. Помимо этого, отмечается бред, галлюцинации, обморочные состояния, дезориентация в месте и пространстве. У человека возникают судороги конечностей и тик лица. Дыхание становится частым, появляется желтуха, и ощущается «печеночный» запах из ротовой полости;
3. третья стадия характеризуется угнетением сознания, судорогами, кратковременными периодами возбуждения, которые сопровождаются галлюцинациями. При диагностике отмечается уменьшение размеров печени, усиление желтухи и отсутствие мимики на лице. Характерный клинический признак – геморрагический диатез на фоне повышенной кровоточивости и дисфункции свертывающей системы.

При четвёртой стадии заболевания у больного отсутствует какая-либо реакция на раздражители – свет, разговоры и прикосновения. Появляются судороги. На таком этапе протекания болезни умирает девять из десяти пациентов.

Существует общепринятая диагностика симптомов на каждой стадии печеночной энцефалопатии.

В зависимости от стадии печеночная энцефалопатия имеет такие симптомы и признаки:

• нарушается период сна и бодрствования; проявляется невнимательность; человек становится раздражительным; со стороны неврологических симптомов нарушается координация точных движений;
• сонливость приобретает патологический характер, реакции замедляются; больной постепенно теряется во времени; поведение становится неадекватным и гневным с проявлениями апатии; нарушается речь; возникает хлопающий тремор;
• сознание спутанное; абсолютная дезориентация в пространстве; возникают пирамидные и экстрапирамидные симптоматики;
• отмечается бессознательное сознание, приводящее в ступор; мышление, как и поведение, полностью отсутствует; наступает кома.

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Диагностика

Поставить диагноз возможно только при проведении комплексной диагностики, которая включает:

• Осмотр, оценку жалоб пациента.
• Составление анамнеза, определение патогенеза, этиологии и сколько по времени болеет пациент.
• Проведение лабораторных тестов для диагностики нарушений в процессах кроветворения, метаболизма и обмена:

1. анализы крови, мочи кала — общие;
2. биохимическое исследование крови;
3. определения содержания аммиака.

• Проведение психометрического тестирования (чувствительность — до 80%) путем применения двух тактик оценки мозговой функции пациентов для выявления латентной (минимальной) формы энцефалита:

1. тест на скорость познавательной реакции;
2. тест на точность моторики.

• Электроэнцефалография (чувствительность — 30%) — для оценки степени поражения головного мозга.
• Методика вызванных потенциалов мозга (точность — 80%).
• Магнитно-резонансная спектроскопия — наиболее эффективный при печеночной энцефалопатии. Методика чувствительна относительно минимальной формы прекомы.

Диагноз подтверждается на основании результатов полного обследования пациента. Оно начинается со сбора анамнеза, после чего врач определяет спектр диагностических методик, которые позволяют подтвердить печеночную энцефалопатию. Для этого назначаются лабораторные анализы, инструментальные исследования, а также оценивается нервно-психический статус пациента.

Анамнез

Принцип сбора анамнеза заключается в последовательном расспросе пациента о:

• времени появления первых признаков болезни;
• скорости прогрессирования симптомов;
• перенесенных и хронических заболеваниях;
• аллергической наследственности;
• образе жизни (питании, вредных привычках);
• профессии;
• приеме гепатотоксичных лекарств.

Подробный сбор анамнеза позволяет заподозрить болезнь и предположить степень поражения печени, а также выраженность психоэмоциональных расстройств.

Лабораторные методы

Чтобы оценить выраженность интоксикации и степень печеночной дисфункции, необходимы лабораторные исследования. Они включают:

1. общеклинический анализ крови, в котором регистрируется повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, снижение гемоглобина, тромбоцитов, а также ускоренная СОЭ;
2. исследование мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, белок, билирубин и уробилин в материале;
3. биохимию. Первый лабораторный предвестник печеночной патологии это повышение билирубина, аммиака и трансаминаз (АЛТ, АСТ). Кроме того, регистрируется снижение уровня белка и изменение количества электролитов;
4. коагулограмму. Поздний симптом болезни повышенная кровоточивость, что обусловлено дефицитом факторов свертывания на фоне функциональной недостаточности печени и низкого уровня белка.

Чтобы визуализировать печень, оценить ее размеры, структуру и плотность, необходимо инструментальное обследование. К неинвазивным методикам относится УЗИ гепатобилиарного тракта (железы, желчевыделительных путей) и окружающих органов. Также информативной считается компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Для подтверждения печеночной недостаточности требуется пункционный анализ (биопсия) или эластография. Заболевание необходимо дифференцировать с внепеченочными патологиями, такими как острое нарушение локального кровотока и разрыв аневризмы, а также с инфекционными патологиями, метаболическими расстройствами и прямым медикаментозным воздействием на ЦНС.

Для оценки поражения мозга, а также выраженности его дисфункции требуется проведение электроэнцефалографии. Печеночная энцефалопатия второй стадии проявляется резким угнетением ритма, нарастанием высоты волн и возникновением их постоянных формы (тета-, дельта-).

В объективное исследование нейропсихического состояния входит регистрация «хлопающего тремора». Он характерен для второй и третьей стадий. В основе его развития лежит расстройство связи опорно-двигательной системы с головным мозгом на фоне замедления движения нервных импульсов. Вследствие этого пациент не способен удерживать определенную позу.

Для выявления данного признака болезни достаточно попросить человека поднять перед собой вытянутые руки и зафиксировать их в таком положении. Положительным тест считается при регистрации хлопающих движений в лучезапястных суставах. Данное проявление патологии может изменять свой характер в зависимости от двигательной активности пациента. Так, в фиксированной позе тремор усиливается, а при движении рук ослабевает.

Кроме того, могут использоваться такие диагностические тесты, как:

1. арифметический;
2. линейный;
3. числовой. Для этого пациента просят посчитать до 25, после чего оценивают количество ошибок и время, необходимое для выполнения задания;
4. анализ почерка;
5. копирование линий.

Это даст возможность клиницисту не только установить возможные причины появления болезни, но также узнать степень проявления симптоматики, что, в свою очередь, укажет на стадию протекания болезни.

Диагностирование печеночной энцефалопатии осуществляется на основе анамнеза и клинической картины, а также при выполнении ряда тестов на психомоторику.

Целесообразно проведение нескольких биохимических анализов. В крови понижается концентрация альбуминов и активность холинэстеразы. Факторы свертывания также понижены.

После раздражения светом зрительной области коры головного мозга регистрируется характер течения энцефалопатии, что имеет большое значение в диагностике. Биопсия спинномозговой жидкости может показать увеличение содержания белка.

В некоторых индивидуальных случаях проводят такие методы исследования как компьютерная томография и магнитно-резонансная спектроскопия.

А уже при более позднем периоде диагностирования создаются основы для дифференциальной диагностики.

Лечение печеночной энцефалопатии

• остановка кровоизлияний в ЖКТ;
• угнетение инфекций;
• купирование роста тонкокишечной микрофлоры;
• исключение обезболивающих, седативных лекарств;
• снижение интоксикационного влияния аммиака и продуктов его распада на организм.

Для достижения перечисленных целей применяются несколько методов, в соответствии со степенью нанесенных повреждений.

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

1. антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
2. сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии. По показаниям назначаются клизмы;
3. дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
4. противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон – виферон) при инфекционном гепатите;
5. метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
6. препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
7. флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

1. рентгенэндоваскулярные методики;
2. экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
3. трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Диетотерапия

Основные принципы диетического питания:

1. ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
2. строгий контроль соли;
3. рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
4. питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
5. в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Общие рекомендации

Операция

Существует несколько хирургических техник, применяемых для лечения энцефалопатии:

1. Портокавальное шунтирование — позволяет уменьшить давление в воротной вене печени и снизить прогрессию основной патологии, что предупреждает появление портальной гипертензии и обеспечивает стабильное кровоснабжение тканей органа.
2. Пересадка органа — проводится при постановке диагноза — «стойкая энцефалопатия на фоне масштабного, необратимого поражения печени».

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

• Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
• Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
• Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
• Сорбентов: «Полисорб», «Белый уголь», «Энтеросгель», «Фильтрум СТИ». Их также вводят в максимально возможной дозировке.
• Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
• Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана».

При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

Медикаменты

Лекарственная терапия основана на применении:

• очистительных клизм, слабительных медпрепаратов, снижающих всасываемость токсинов;
• ферментных средств, увеличивающих кислотность в кишечнике;
• лактулозы с введением через зонд для снижения синтеза аммиака в кишечнике;
• антибиотиков для подавления патогенной флоры;
• антагонистов, например, «Флумазенила», который проявляется эффективность при отравлении барбитуратами и бензодиазепинами;
• аминокислот, стабилизирующих состав крови.

Антибиотики

Назначаются следующие препараты:

• «Неомицин» — чтобы снять непроходимость кишки и подавить патогенную микрофлору;
• «Ванкомицин» — для лечения стойкой формы патологии;
• «Метронидазол» (при неэффективности терапии лактулозой);
• «Рифаксимин» — угнетает патогенную флору в кишечнике и снимает неприятную симптоматику, не оказывая системное побочное воздействие.

Нетоксичность лактулозы позволяет применять ее с «Неомицином» или «Метронидазолом», что позволяет повысить эффективность антибактериальной терапии. Работает такой комплекс только в кишечной среде с рН меньше 5.

Лечебные процедуры

Чем раньше выявлены симптомы печеночной энцефалопатии и начато лечение, тем больше шансов на положительный результат.

Для оказания не только профессиональной помощи, но и назначения правильного курса лечения необходимо установить причину, которая спровоцировала развитие печеночной комы.

На данном этапе развития медицины, методики лечения печеночной энцефалопатии могут быть следующими:

• идентификация факторов;
• назначение специальных диет;
• медикаментозная терапия.

Ежедневно делают инфузионную терапию для коррекции кислотно-основного состояния и применяют раствор глюкозы в количестве 5-10 г/кг в сутки. Чтобы уменьшить количество токсичных веществ в крови, в частности, аммиака, назначают в применение ряд гепатопротекторов.

В комплексе с медикаментозным лечением эффективно промывание желудка. Далее назначают антибиотики, чтобы уменьшить всасывание продуктов распада белка из кишечника. Для избавления от глубоких сухожильных судорог применяются седативные препараты.

К сожалению, не всегда людям помогает медикаментозное лечение, тогда остается лишь осуществить трансплантацию печени.

Осложнения

I и II стадия печеночной энцефалопатии отличается обратимостью происходящих изменений, а лечение проходит без какого-либо последствия. Выживаемость при III и IV стадии не превышает 40%.

Возможно развитие:

• отека мозга;
• острой дисфункции почек;
• гнойно-септической инфекции;
• кровоизлияний во внутренних органах;
• аспирационной пневмонии;
• острой формы воспаления поджелудочной железы.

Печёночная энцефалопатия – это тяжёлый недуг, при котором существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• отёка мозга;
• присоединения вторичной инфекции;
• кровоизлияния;
• аспирационной пневмонии;
• острой формы панкреатита.

Профилактика и прогноз

Чтобы не дать развиться заболеванию, рекомендуется применение следующих рекомендаций:

• лечение основной патологии, такой как цирроз, гепатит и пр.;
• исключение вредных факторов, вызывающих нарушение сознания;
• поддержание питательного рациона с необходимой дозировкой калорий в сутки;
• прием лактулозы и постановка фосфатных клизм.

Прогноз зависит от первопричины и длительности заболевания. Энцефалопатия на фоне острой дисфункции печени приводит к смерти в 85% случаев. При хронической болезни путем комплексного лечения удается значительно улучшить качество жизни пациента в 30-75%.

Что касается профилактики, она заключается в предупреждении поражения печени. Необходимо избегать случайных половых связей, строго контролировать прием медикаментов, отказаться от алкоголя и нормализовать питательный рацион.

Важно помнить, что народный подход в лечении абсолютно неэффективен при печеночной энцефалопатии. Он приводит к прогрессированию болезни и ускоряет наступление комы.

Для предупреждения формирования подобного заболевания необходимо:

• своевременно лечить заболевания, которые могут послужить источником формирования печёночной энцефалопатии;
• следить за количеством потребляемого белка;
• полностью отказаться от вредных привычек, в частности распития спиртных напитков;
• принимать лекарства только по предписанию клинициста и строго соблюдать их дозировку;
• регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога.

Вне зависимости от того, что послужило источником недуга, прогноз печёночной энцефалопатии во всех случаях неблагоприятный. Выживаемость немного выше, если болезнь развилась на фоне хронического течения печёночной недостаточности. Прогноз значительно ухудшается при циррозе печени, а также возрасте пациента до десяти или старше сорока лет.

При обнаружении заболевания на ранней стадии выживаемость достигает 80%, на второй – до 75%, на третьей – 30%, при печёночной коме – 10%.

Прежде всего, необходимо отказаться от принятия любых количеств алкоголя.

Следует вовремя диагностировать и лечить заболевания, которые могут спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии. Это доброкачественные и злокачественные новообразования, гапатит и так далее.

Прогноз и профилактика

При обнаружении нарушений:

• на 0-й или 1-й стадия живут долго, выживаемость стопроцентная;
• на 2-й стадии — 60−75%;
• на 3−4-й — 30%.

На начальных стадиях заболевания все изменения, происходящие в организме, обратимы, при условии своевременного обращения за помощью.

Когда наступает кома и острая печеночная энцефалопатия приобретает необратимые последствия, которые в 80% случаев заканчиваются летальным исходом.

Процесс может ускоряться на фоне печеночной недостаточности. Сколько проживут пациенты при печеночной энцефалопатии напрямую зависит от своевременно начатого лечения.

Исход заболевания напрямую зависит от раннего диагностирования и скорейшего назначения лечения.