КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

  • Первый – при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
  • Второй – представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
  • Третий – терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков Название порока Пояснения
Изолированные пороки Дефект межжелудочковой перегородки Наличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородки Наличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стеноз Сужение клапана аорты
Стеноз митрального клапана Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапана Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерии Сужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
Декстрокардия Правостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерии Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный ствол От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца Коарктация аорты Сужение аорты на определенном участке
Атрезия аорты Сужение клапана аорты
Открытый артериальный порок Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных вен Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки Триада Фалло Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада Фалло Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия Шона Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;

Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
  • Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
  • Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
  • Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector