Клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей

Содержание


Названия

 Название: Дефект межжелудочковой перегородки.


Алгоритм ведения пациента
Алгоритм ведения пациента

Увеличить Список сокращений

 ВПС – врожденные пороки сердца.
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.
ИБС — ишемическая болезнь сердца.
КТ — компьютерная томография.
МРТ — магнитно-резонансная томография.
ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление.
ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии.
ПЖ — правый желудочек.
ПП – правое предсердие.
ЭКГ – электрокардиография.
ЭхоКГ — эхокардиография.


Термины и определения

 Кардиомегалия. Увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.
 Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
 Посткардиотомный синдром. Осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.


Описание

 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.


Причины

 Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и тд;), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и тд;).


Эпидемиология

 ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [1]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [1,2].


Классификация

 Классификация ДМПП [2]:
• открытое овальное окно;
• первичный дефект межпредсердной перегородки;
• вторичный дефект межпредсердной перегородки;
• дефект венозного синуса:
• верхний;
• нижний.
• дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):
• проксимальный;
• средний;
• дистальный.

Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога

Врожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа либо его сосудов) составляют до 30% от всех врожденных болезней у взрослых пациентов и являются самыми распространенными из этой группы болезней.

Формируются они внутриутробно на 2-8-й неделе беременности под действием на организм матери неблагополучных факторов (рентгеновское облучение, алкоголь, прием лекарств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса).

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Клинические рекомендации врожденные пороки сердца у детей

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.
  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай!У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют.

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Пороки сердца являются нередкой патологией у детей. Частота пороков у детей в последние годы увеличивается. Консультация и осмотр детского кардиолога — детская поликлиника «Маркушка».

    Снизить артериальное давление – это не единственная цель лечения гипертонии. Показатели нужно стабилизировать на целевом уровне, предупредить скачки АД, приводящие к осложнениям – поражение органов мишеней.

    Клинические рекомендации при артериальной гипертензии заключаются в предупреждении патологий сердца, кровеносных сосудов. Для этого воздействуют на факторы риска: перепады СД и ДД, вредные привычки и пр.

    Основная задача – снизить кровяные параметры до 140/90 и ниже. Национальные рекомендации свидетельствуют о том, что цифры должны уменьшаться до 130/80. Если в анамнезе почечная недостаточность, цель – 125 на 75 мм ртутного столба.

    Кровяное давление нужно снижать адекватными способами и постепенно не только в подростковом и пожилом возрасте, но и у пациентов средних лет. При этом, чем больше факторов риска у того или иного больного, тем интенсивнее медикаментозная терапия.

    Терапия дает требуемый эффект только в тех картинах, когда пациент хочет сам лечиться. Врач должен вызывать доверие, уметь сопереживать. Если АГ у ребенка, то с родителями нужно обсудить методы снижения.

    Часто пациенты не осознают опасность патологии, не понимают сущность и принципы терапии, боятся осложнений, побочных реакций от лекарственных средств, что приводит к ухудшению клинической картины.

    В педиатрии необходимо стремиться к значениям, которые обусловлены возрастной нормой пациента. Выбор лекарств базируется на тех же аспектах, что и для взрослого человека – учитывают историю болезни, возраст, сопутствующие недуги, стадию и пр.

    Детям подбираются меньшие дозировки. Их повышение осуществляется медленно и постепенно, с крайней осторожностью. Многие современные гипотензивные лекарства не используются в педиатрической практике, вследствие отсутствия разрешения.

    Детей после 15-летнего возраста лечат препаратами, которые назначают взрослым пациентам, принципы лечения, дозировки и кратность применения, аналогичны для обеих групп. Основная цель – снижение и достижения нормальных значений СД и ДД, для предупреждения смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

    В соответствии с ВОЗ задачи:

    • Уменьшить АД до нужного уровня в соответствии с возрастом больного.
    • Улучшить качество жизни человека.
    • Профилактика поражения органов-мишеней.
    • Профилактика развития гипертонических приступов.

    Европейские рекомендации охватывают многие аспекты диагностики гипертонической болезни и обследования пациента, оценки риска у людей с высоким АД. Подробно разработана методика измерения кровяных показателей с учетом многочисленных нюансов, что позволяет снизить вероятность неправильно поставленного диагноза.

    Раздел «Клинические рекомендации и артериальная гипертензия у детей» позволяет выработать наиболее оптимальную тактику лечения, просчитать все риски и варианты последующей терапии, что гарантирует адекватную схему назначений без вреда для организма.

    Рекомендации по артериальной гипертензии немедикаментозного характера (для детей и взрослых):

    1. Восстановление психологических отношений в семье. Важно соблюдать режим дня, исключить физическую и умственную перегрузку. Практический опыт показывает, что пребывание в стационаре снижает АД на 10 мм без приема лекарственных средств.
    2. Если у ребенка неосложненная форма ГБ, физическая активность не ограничивается, так как регулярная активность способствует понижению показателей. Рекомендуют плавание, верховую езду. Ежедневные пешие прогулки снижают верхнее значение на 10 мм.
    3. Генез патологии обусловлен многими факторами, в том числе и лишним весом. В дневной рацион вводят клетчатку растительного происхождения. Каждый день кушать не менее 300 г овощей и фруктов. Категорически запрещены анаболики. Десять килограмм веса увеличивают СД и ДД на 5-20 мм ртутного столба.
    4. Отказ от курения и алкоголя. Исключение спиртного приводит к стойкому понижению АД до 2-4 мм ртутного столба.
    5. При выявлении вторичной гипертензии во время беременности терапия осуществляется в стационаре. Лечение обуславливается множеством аспектом. Проводится глубокая диагностика. Риск скачков ГБ присущ пациенткам до 35-летнего возраста.

    Сократить потребление поваренной соли до 5 г в день. Этот пункт позволяет уменьшить артериальные значения на 4,5-4,8 мм. В сочетании с гипотензивным питанием эффективность возрастает, что позволяет рекомендовать монотерапию.

    Во время лечения обязательно контролируют риски – сахарный диабет, мужской пол, семейный анамнез, случаи сердечно-сосудистых катастроф.

    Клиническая рекомендация по лечение артериальной гипертензии у подростков: гипотензивные лекарства назначают только при наличии тревожной клиники, критического увеличения СД и ДД – рост ДД на 12 мм, а СД на 25 мм.

    У детей без характерной симптоматики и в сомнительных ситуациях, медикаментозная терапия не назначается до выяснения всех аспектов. При подозрении на гипертензивный синдром – стабильное либо прогрессирующее возрастание ВЧД, требуется глубокая диагностика.

    Лечение должно быть простым, включать в себя результативные лекарства с минимумом побочных эффектов, чтобы добиться стойкой компенсации.

    Идеальное гипотензивное лекарство должно соответствовать требованиям:

    • Понижать АД с любым типом гипертонической болезни.
    • Влиять на патогенетический механизм.
    • Обеспечивать улучшение гемодинамики.
    • Одновременно воздействовать на 2 и больше биохимических процессов.
    • Не иметь побочных действий либо небольшое число слабой выраженности.
    • Прием осуществляется раз в сутки.
    • Малая стоимость.

    К сожалению, такого средства не существует в природе. Поэтому оптимально, если лекарство соответствует хотя бы 4-5 критериям из перечисленных. В лечение артериальной гипертензии используют группы препаратов:

    1. Диуретики.
    2. Бета-блокаторы.
    3. Ингибиторы АПФ.
    4. Блокаторы кальциевых каналов.
    5. Антагонисты ангиотензин-2.

    Причины

    Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

    Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и тд;

    Диагностика

     Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании.

     • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить родителей ребенка или пациентов взрослого возраста с подозрением на ДМПП о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и тд;).

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector