Клинические симптомы характерные для гемофилии

Признаки и причины гемофилии

Основными признаками заболевания считаются:

  1. Излишняя кровоточивость, возникающая периодически с различной локализацией: потеря крови при травмах, при удалении зубов, при медицинских вмешательствах, связанных с проведением хирургических операций.
  2. Носовое или десневое кровотечения, которые очень сложно остановить обычными методами. Возможно возникновение самопроизвольного, случайно возникшего кровотечения.
  3. В результате получения легкой, не опасной травмы образуется крупная гематома.
  4. Появление гемартрозов — внутрисуставных кровотечений, являющихся следствием повреждения тканей суставов. Такому явлению обычно сопутствуют острые болевые ощущения, отечность, нарушение двигательной функции сустава. Вторичные гемартрозы могут вести к деформированию сустава и устойчивому нарушению его подвижности.
  5. Проблемы с пищеварением часто сопровождают недуг.
  6. Присутствие крови в моче и кале — опасные симптомы гемофилии. У людей, страдающих этим генетическим заболеванием, достаточно часто встречаются заболевания почек.
  7. Возможно появление таких смертельно опасных признаков как кровоизлияния в головной или спинной мозг.

У новорожденных недуг выражается в виде так называемых кефалогематомах — гематом большой площади в области головы, также возможно возникновение кровотечения из перерезанной пуповины.

Дети уже рождаются с заболеванием, но признаки гемофилии могут отсутствовать или быть не явно выражены в первые месяцы жизни. Это происходит потому что в молоке матери находятся вещества, способные поддерживать нормальную свертываемость крови младенца.

Причины гемофилии

Гемофилия — недуг наследственный, и поражает, в основном, мужчин. Поскольку ген, отвечающий за гемофилию, расположен в Х-хромосоме, то женщины являются носителями и могут с большой вероятностью передавать заболевание своим сыновьям по наследству.

Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, а так как Х-хромосома у мужчин только одна, то в случае передачи “больной” хромосомы ребенок мужского пола наследует и заболевание.

Врачи могут диагностировать это генетическую аномалию еще до появления ребенка на свет. После рождения явным признаком станут гематомы и излишняя кровоточивость при малозначимых травмах.

Основные причины гемофилии — наследственные факторы. В настоящий момент медицина не в силах устранить причину возникновения болезни. Пока это невозможно, потому что заболевание оказалось запрограммированным на генетическом уровне.

Аллергология

1. К пищевым аллергенам относятся

а) крупы

б) огурцы

в) бобы

г) цитрусовые

2. Пищевую аллергию чаще вызывает

а) арбуз

б) вишня

в) мясо

г) рыба

3. К бытовым аллергенам относится

а) домашняя пыль

Клинические симптомы характерные для гемофилии

б) пенициллин

в) пыльца березы

г) яйцо

4. Отек Квинке имеет вид

а) большого плотного незудящего
инфильтрата

б) большого гиперемированного зудящего
волдыря

в) большой цианотичной папулы

5. Аллергические реакции чаще вызывают

а) антибиотики

б) антигистаминные

в) антиагреганты

г) антикоагулянты

6. Аллергические реакции чаще вызывает

а) линкомицин

б) пенициллин

в) ристомицин

г) эритромицин

7. При аллергии на пенициллин следует
назначить

а) ампициллин

б) оксациллин

в) ампиокс

г) эритромицин

8. При крапивнице применяют

а) антибиотики

б) диуретики

в) антигистаминные

г) дезагреганты

9. При аллергии на сульфаниламиды
противопоказан

а) бициллин

б) бисептол

в) тетрациклин

г) фурадонин

10. Клинические симптомы крапивницы

а) инспираторная одышка, осиплость
голоса

б) непроизвольное мочеиспускание и
дефекация

в) падение АД, нитевидный пульс

г) сыпь, кожный зуд

11. Локализация сыпи при крапивнице

а) лицо

б) конечности

в) туловище

г) любые участки тела

12. Клинические симптомы отека Квинке

а) отек лица, затруднение дыхания

б) повышение АД, рвота

в) кожный зуд, падение АД

г) потеря сознания, повышение АД

13. При лечении отека гортани применяют

а) преднизолон, тавегил

б) пенициллин, бутадион

в) валидол, нитроглицерин

г) клофелин, пентамин

14. Тяжелое проявление аллергической
реакции немедленного типа

а) анафилактический шок

б) аллергический дерматит

в) аллергический васкулит

г) крапивница

15. Анафилактический шок чаще возникает
при введении лекарственного препарата

а) внутрь

б) ингаляционно

в) парентерально

г) сублингвально

16. Анафилактический шок чаще вызывают
аллергены

а) бытовые

б) лекарственные

в) пищевые

г) пыльцевые

17. Анафилактический шок чаще возникает
при

а) ужалении пчел

б) укусе клещей

в) укусе комаров

г) укусе собак

18. Резкое падение АД наблюдается при

а) анафилактическом шоке

б) крапивнице

в) отеке Квинке

г) сывороточной болезни

19. Неотложную помощь при анафилактическом
шоке начинают оказывать

а) в палате

б) в процедурном кабинете

в) в приемном отделении

г) на месте развития

Клинические симптомы характерные для гемофилии

20. Неотложная помощь при анафилактическом
шоке

а) атропин, морфин, баралгин

б) адреналин, преднизолон, мезатон

в) дибазол, клофелин, лазикс

г) корвалол, строфантин, лазикс

Клинические симптомы характерные для гемофилии

а) крупы

б) огурцы

в) бобы

г) цитрусовые

а) арбуз

б) вишня

в) мясо

Клинические симптомы характерные для гемофилии

г) рыба

а) домашняя пыль

б) пенициллин

в) пыльца березы

г) яйцо

а) антибиотики

б) антигистаминные

в) антиагреганты

г) антикоагулянты

Клинические симптомы характерные для гемофилии

а) линкомицин

б) пенициллин

в) ристомицин

г) эритромицин

а) ампициллин

б) оксациллин

гемофилия: Здоровый отец, мать - переносчик гена

в) ампиокс

г) эритромицин

а) антибиотики

б) диуретики

в) антигистаминные

г) дезагреганты

а) бициллин

б) бисептол

в) тетрациклин

г) фурадонин

г) сыпь, кожный зуд

а) лицо

б) конечности

в) туловище

Гемофилия: Отец больной гемофилией, здоровая мать

г) крапивница

а) внутрь

б) ингаляционно

в) парентерально

г) сублингвально

а) бытовые

б) лекарственные

в) пищевые

г) пыльцевые

а) ужалении пчел

б) укусе клещей

в) укусе комаров

г) укусе собак

б) крапивнице

в) отеке Квинке

а) в палате

Формы и типы гемофилии

Гемофилия бывает трех форм, в зависимости от тяжести заболевания:

  • Легкая. Кровотечения появляются только после медицинского вмешательства, связанного с проведением хирургической операции, или в итоге полученных травм.
  • Умеренная. Клинические симптомы, характерные для гемофилии, могут появиться в раннем возрасте. Для такой формы характерно возникновение кровотечений в результате травм, появление обширных гематом.
  • Тяжелая. Признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни ребенка во время роста зубов, в процессе активного движения ребенка при ползание, ходьбе.

Заболевания суставов

1. Воспаление крупных суставов и летучесть
боли наблюдаются при

а) деформирующем остеоартрозе

б) ревматическом полиартрите

в) ревматоидном артрите

г) подагре

2. Поражение пястно-фаланговых и
проксимальных межфаланговых суставов
наблюдается при

г) подагре

3. Утренняя скованность суставов
отмечается при

гемофилия: Отец больной гемофилией, мать - переносчик гена

г) подагре

4. Деформация кисти по типу “плавника
моржа” наблюдается при

г) подагре

5. При ревматоидном артрите в анализе
крови наиболее характерно

а) увеличение СОЭ

б) лейкоцитоз

в) повышение сиаловых кислот

г) появление ревматоидного фактора

фото: гемартроз при гемофилии

6. Важное значение в диагностике
ревматоидного артрита имеет

а) общий анализ крови

б) общий анализ мочи

в) рентгенография грудной клетки

г) рентгенография суставов

7. При лечении ревматоидного артрита
применяют

а) пенициллин, аспирин

б) бруфен, кризанол

в) бисептол, фуросемид

г) дибазол, папаверин

8. Поражение первого плюснефалангового
сустава и образование тофусов

наблюдается при

г) подагре

9. При подагре в анализе крови наблюдается

а) повышение билирубина

б) увеличение уровня мочевой кислоты

в) уменьшение билирубина

г) уменьшение уровня мочевой кислоты

46486846486

10. При деформирующем остеоартрозе
болевой синдром связан с

а) инсоляцией

б) инфекцией

в) переохлаждением

г) физической нагрузкой

г) подагре

г) подагре

г) подагре

г) подагре

а) увеличение СОЭ

б) лейкоцитоз

г) появление ревматоидного
фактора

б) бруфен, кризанол

наблюдается при

г) подагре

б) увеличение уровня
мочевой кислоты

а) инсоляцией

б) инфекцией

в) переохлаждением

Диагностика и лечение гемофилии

выявляются мужчины по линии матери с похожими на гемофилию симптомами. При проведении медицинских анализов определяется время свертываемости крови, добавляется образец плазмы с отсутствующим фактором свертываемости, выявляется общее количество факторов и уровень их нехватки.

Несмотря на то, что болезнь неизлечима, лечить гемофилию и контролировать состояние больного возможно. Пациенты получают инъекции недостающего фактора, отвечающего за свертываемость крови. Поэтому в зависимости от того, недостаток какого фактора в крови больного наблюдается, врач проводит лечение гемофилии:

  • При типе «А» — в кровь вводится VIII фактор.
  • При типе «В» — в кровь вводится IX фактор.

Все факторы свертываемости производят из крови, предоставляемой донорами или из крови выращенных специально для этого животных.

При правильной терапии, бережном отношении пациента к своему организму, длительность жизни гемофилика, не будет отличаться от продолжительности жизни человека без такой патологии.

Гемофилия у женщин и королевских особ

Гемофилия у женщин — явление чрезвычайно редкое, и поэтому врачи имеют мало данных для возможности в полной мере охарактеризовать клиническую картину протекания заболевания у представительниц женского пола.

С точностью можно утверждать, что заболевание проявится у женщины лишь тогда, когда девочка появляется на свет от матери-носителя гена и отца-гемофилика. У таких родителей теоретически возможно рождение, как мальчика, с заболеванием или без него, так и девочки-носителя или больной девочки.

Известной королевской особой и кондуктором гемофилии была королева Виктория. Гемофилия у королевы Виктории, насколько известно, возникла в связи с мутацией генов в ее генотипе, так как о заболевании у ее родителей ничего не известно.

Ученые допускают теоретическую вероятность, что отцом королевы Виктории мог быть не Эдуард Август, а любой иной мужчина, у которого был данный недуг. Однако исторических доказательств этому нет. Сыном Виктории Леопольдом, некоторыми ее внуками и правнуками была унаследована гемофилия. Также заболевание было и у цесаревича Алексея Романова.

Проблема гемофилии

Медициной созданы препараты, способные поддерживать жизнь гемофилика на качественном уровне. И больной гемофилией может получать образование, создавать семью, работать — являться полноценным членом общества.

Это тяжелое генетическое заболевание признано самым дорогостоящим во всем мире. Дорогое лечение обусловлено высокой стоимостью медикаментов, которые изготавливаются из плазмы донорской крови. Ежегодное лечение одного гемофилика обходится приблизительно в 12 тыс. долларов.

Одной из существенных проблем гемофилии является недостаточное обеспечение необходимыми медицинскими препаратами больных, а это может приводить к ранней инвалидности обычно молодых людей или детей.

Существует также определенный риск для больных, получающих препараты для лечения: в виду того, что лекарство изготавливается из крови доноров и возможно инфицирование гепатитом или ВИЧ.

Так что, проблема гемофилии весьма значительна. И в связи с этим уже разработаны и внедрены в производство синтетические препараты VIII и IX факторов, которые не несут опасности заражения инфекциями, передающимися через кровь. Правда, стоимость их также достаточно высока.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector