Коарктация аорты — Симптом Инфо

Как изменяется кровоток при этой болезни?

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Дефект аорты затрудняет нормальный ток крови – порождая два различных режима кровообращения (гемодинамики) в организме. На участке до сужения артериальное давление оказывается повышенным. Ниже этого места давление, наоборот, понижается.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения. Артерии расширяются, а с течением времени развивается их аневризма (выпячивание), что в перспективе грозит разрывом.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 110 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Механизм образования

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

Причины, лечение и прогноз при коарктации аорты

На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

Итогом такого отклонения становятся три момента:

  • Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.
  • Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.
  • Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой.  Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

Из-за чего она развивается?

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

  • наследственность;
  • генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
  • неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
  • также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

  • Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

  • Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
  • Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
  • Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
  • Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Коарктация аорты — Симптом Инфо

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

  • Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
  • Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
  • Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
  • Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
  • Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

  • Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
  • Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
    Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
  • Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
  • Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Коарктация аорты — Симптом Инфо

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

  • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
  • Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
  • Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).
  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
  • Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
  • Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
  • Судороги.
  • Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
  • Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
  • Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
  • Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

  • Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
  • Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
  • Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Классификация

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

  1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
  2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
  3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

Коарктация аорты — Симптом Инфо

Клиническая картина может различаться в зависимости от вида патологии. Есть классификация по возрасту пациента (взрослый, детский), расположению стеноза, его форме, анатомическим особенностям, этапам развития, сопутствующим заболеваниям.

Эти подробности доктор узнает после диагностики. Одним УЗИ сердца не обойтись. Нужно детальное обследование (ЭхоКГ, МРТ, аортография, кардиограмма, электрокардиограмма катетеризация, анализы). От результатов зависят схема лечения, вид операции и прогноз.

По форме и анатомическим особенностям различают:

  • изолированную коарктацию (других заболеваний сердца и сосудов нет, нашли только эту аномалию);
  • сужение аорты сопровождается повреждением межжелудочковой перегородки;
  • стеноз и открытый артериальный проток;
  • есть другие пороки сердца и патологии сосудов.

По расположению и варианту протекания:

  1. Типичная. На месте изгиба аорты.
  2. Атипичная. В брюшной или грудной области.

По возрасту:

  • Детский. Кровь идёт через артериальный проток, который пока не закрылся. Кровообращение практически не отличается от утробного.
  • Взрослый. Организм приспосабливается. Развиваются дополнительные сосуды, через которые кровь поступает к стенозу.

Причины

Коарктация аорты — Симптом Инфо

Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Обычно такие патологии появляются, когда ребёнок в утробе. Происходят нарушения в развитии плода. Причины:

  1. Когда эмбрион ещё формируется, аорту с лёгочной артерией соединяет проток. У новорождённых он быстро закрывается — как только малыш начинает дышать. Но из-за неправильного развития ткани протока могут переместиться на сосуд. Он будет закрываться и «утащит» за собой часть аортальной стенки.
  2. Патологии межжелудочковой перегородки.
  3. При формировании плода неправильно соединились аортальные дуги.
  4. Есть серповидные связки аорты.
  5. Нарушение внутриутробного кровообращения.

Патологии в развитии эмбриона могут возникнуть из-за генетической предрасположенности, наследственности, мутаций.

Также к факторам риска относится то, что происходит с будущей мамой:

  1. Вирусные или инфекционные болезни в первом триместре.
  2. Приём некоторых препаратов. Особенно опасно пить не одобренные врачом лекарства на ранних сроках беременности. Обязательно смотрите на противопоказания. И советуйтесь с доктором перед выбором препаратов.
  3. Влияние окружающей среды. Это не только плохая экология. Нельзя, например, работать с вредными веществами: лаками, красками.
  4. Заболевания органов малого таза.
  5. Сахарный диабет.
  6. Были аборты.
  7. У будущей мамы есть вредные привычки: алкоголь, курение.
  8. Кофе.
  9. Поздняя беременность, роженице больше 35 лет.

Перечисленные факторы повышают риск развития различных патологий у плода. Не только стеноза. Это не значит, что если женщина забеременеет в 40 лет, у неё обязательно родится больной ребёнок. Если правильно питаться, вести здоровый образ жизни, не нервничать, поддерживать организм в тонусе, проходить обследования, регулярно посещать врача и слушать его рекомендации, то вряд ли случится что-то плохое. Но вот вредные привычки матери могут навредить малышу.

Иногда коарктация аорты появляется у взрослых. При этом патология не врождённая. Такие аномалии развиваются по другим причинам:

  • травмы грудной клетки;
  • травмы сосудов;
  • атеросклеротическое повреждение сосудов, атеросклероз: бляшки сужают аортальный просвет;
  • болезнь Такаясу, воспаление аорты.

Характерные симптомы

коарктация-аорты

У коарктации аорты следующие симптомы:

  • головная боль, мигрень;
  • слабость (иногда нарастающая), повышенная утомляемость;
  • головокружение;
  • «шум» в ушах;
  • бледная кожа;
  • судороги в конечностях;
  • холодные стопы — часто замерзают ноги;
  • боль в груди и животе;
  • обмороки;
  • онемение конечностей;
  • боль в икроножных мышцах;
  • хромота;
  • тяжесть в голове;
  • ощущение, что сердце «не так» работает: перебои в сердцебиении, учащённый ритм;
  • одышка, кашель;
  • повышенное артериальное давление появляется даже при умеренных физических нагрузках;
  • ухудшение памяти, быстрая утомляемость;
  • ухудшение зрения и слуха;
  • кровотечения из носа;
  • верхняя половина туловища (грудь, руки, плечи, голова) развивается лучше и быстрее, чем нижняя (таз, ноги).

Признаки коарктации аорты различаются в зависимости от стадии и классификации патологии, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний. Например, у детей 5 – 14 лет наблюдаются только слабость, одышка и головные боли.

А вот в подростковом возрасте развивается сердечная недостаточность. У неё более выраженная симптоматика: кровотечения из носа, обмороки, аритмия, онемение кожи, хромота. Некоторые описанные симптомы свойственны и для других недугов. Для постановки диагноза нужно полное обследование.

С годами болезнь все больше прогрессирует – особенно в более опасной «взрослой» разновидности.

Патогенез включает следующие этапы:

  • Скрытый период – когда гипертония становится заметной лишь при большой нагрузке (при слабом течении болезни, эта стадия может длиться до 14 лет). О болезни может свидетельствовать пониженное давление на бедренной артерии.
  • Изменения внешнего вида больного – узуры ребер (т.е. изъеденность из-за давления артерий на них). Повышение давления происходит даже при легкой нагрузке или в спокойном состоянии.
  • Склероз – уплотнение аорты, увеличение в размерах желудочка; давление на руках повышено всегда.
  • Различные осложнения на сердце и сосудах.

В разном возрасте у пациентов бывают разные симптомы.

Проявление коарктации аорты

Критический этап – до 1 года. При сильном течении болезни ее признаки заметны уже у новорожденного:

  • тяжелое дыхание (сердечная астма);
  • повышенный уровень АД;
  • беспокойство;
  • быстрое утомление при сосании;
  • сильная потливость;
  • бледность;
  • врач диагностирует сердечную, легочную и почечную недостаточность.

Адаптация организма к болезни, от 1 до 5 лет. Сильные симптомы могут сглаживаться. Помимо вышеуказанных, могут диагностироваться следующие:

  • появление слабости после даже небольших нагрузок;
  • появление болевых ощущений в голове, из-за этого – беспокойство и раздражительность;
  • одышка (особенно после нагрузки), сопровождается хрипами в легких;
  • разница (градиент) систолического артериального давления на ногах и руках около 50 мм рт. ст.; диастолическое может оставаться в норме;
  • непропорциональная развитость грудной клетки в противоположность нижней половине;
  • кровотечения из носа;
  • стопы выглядят синюшными;
  • отклонения в наборе веса;
  • частые заболевания дыхательных путей (из-за низкого иммунитета);
  • узуры ребер;
  • отставание в развитии;
  • кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка (из-за перенапряжения), изменения в коронарных сосудах.

Компенсация, восстановление организма, от 5 до 14 лет. В 4 из 5 случаев на этом этапе исчезают практически все симптомы. В случае же их проявления, отмечаются:

  • вялость;
  • повышенный уровень усталости после физических упражнений;
  • головные боли.

Относительная декомпенсация, с 14 до 20 лет. Проявляются и нарастают симптомы сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения, а затем – и кислородного голодания мозга и других органов. Особенно заметны при физической нагрузке. Могут выражаться в следующем:

  • высокое АД;
  • усиление сердцебиения;
  • тяжесть и пульсация в голове, прилив крови к лицу;
  • головные боли, головокружение;
  • учащаются кровотечения из носа;
  • обмороки;
  • боли в груди, кашель, кровохарканье;
  • одышка;
  • высокая утомляемость;
  • холод в ногах, онемение кожи (при этом, теплые руки);
  • судороги в икрах;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • болевые ощущения в области живота;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ушах;
  • ухудшение памяти и умственных способностей;
  • иногда – хромота.

Декомпенсация, от 20 до 30 лет. С возрастом болезнь все более прогрессирует и начинают проявляться ее осложнения. Ими могут стать:

  • застой крови в сосудах легких – ведет к развитию сердечной астмы, отеку легких (когда в них попадает кровь), недостаточности левого желудочка;
  • инфаркт миокарда (острая сердечная недостаточность);
  • ишемическая болезнь мозга (от недостатка кислорода) и других органов – почек, кишечника, селезенки;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт), в спинной мозг – в перспективе ведет к параличу различных участков;
  • разрыв аневризмы кровеносных сосудов;
  • кальциноз (известкование) стенок аорты.

Диагностика

Патологии в развитии аорты у плода обычно видны ещё до рождения. Их признаки замечают при УЗИ будущей мамы и прослушивании сердца ребёнка. После появления малыша на свет также проводится обследование.

  1. Опрос пациента. Так доктор определяет, какие симптомы беспокоят пациента. Если больной слишком мал, чтобы отвечать на вопросы, беседу проводят с его матерью.
  2. Анализ жизни и общего состояния пациента. Смотрят, сколько он весил при рождении, нормально ли развивался по сравнению со сверстниками.
  3. Спрашивают, были ли заболевания сердца или сердечно-сосудистой системы у кого-то из родственников. А также были ли случаи детской смертности в семье. Это нужно, чтобы определить, есть ли генетическая предрасположенность.
  4. Осмотр. Ощупывают стопы. У больных они холодные. Прослушивают сердце. Оценивают состояние кожи, телосложение, вес. Прощупывают пульс (при сужении аорты он очень слабый на ногах и при этом хорошо на руках). Осмотр для диагностики
  5. Анализ мочи и крови. Это нужно для выявления сопутствующих заболеваний и патологий.
  6. Электрокардиография. С её помощью определяют, есть ли утолщение стенок желудочков.
  7. ХМЭКГ. «Суточная» кардиограмма. Её записывают на протяжении 1 – 3 дней при помощи прибора, который надо носить с собой. Такая диагностика нужна, чтобы выявить нарушения ритма.
  8. Рентгенография. Оценивают размер сердца и состояние лёгких.
  9. МРТ (Магнитно-резонансная томография). Используют контрастное вещество, чтобы «подсветить» органы и сосуды. Его вводят внутривенно. А потом делают компьютерную томографию. Можно получить детальные и объёмные изображения. Так узнают размеры аорты, смотрят, различаются ли диаметры сосуда выше и ниже стеноза. Определяют, есть ли аневризмы. С МРТ просматривают другие органы, чтобы выявить сопутствующие заболевания и патологии.
  10. УЗИ. При ультразвуковых исследованиях оценивают размер сердца, проверяют, есть ли расширение камер, и определяют, где находится патология.
  11. Эхокардиография. После этого обследования как раз и ставят диагноз «коарктация аорты». С помощью ЭхоКГ определяют размер аорты и сужения. Эхокардиография
  12. Катетеризация и аортография. В бедренную артерию вводят гибкую трубку. Её можно «довести» до сердечного клапана. Через неё поступает контрастное вещество. Оно безвредно для организма. Просто «подсвечивает» органы и сосуды. Так, чтобы их было хорошо видно при аортографии. Это точный и эффективный метод. С его помощью можно определить, где находится сужение, насколько оно большое, влияет ли на размер аорты, появились ли из-за него коллатерали (боковые пути кровообращения).
  13. Зондирование сердечных камер. Вводят катетер, к которому прикреплена камера.
  14. Консультация кардиохирурга.

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Симптомы проявляются у младенцев

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.

Вот некоторые из них:

  1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
  2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
  3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
  4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
  5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

  • Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
  • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
  • Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

  • Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

  • Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
  • Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
  • УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
  • Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

Лечение

Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

УЗИ беременной

Есть несколько методов оперативного воздействия:

  • Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.
  • Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
  • Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.
  • Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

  • Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
  • Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
  • Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
  • Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
  • Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

  • Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
  • Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
  • Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
  • Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
  • Сон не менее 7 часов.

Главное, не перегружайте организм. Ни до, ни после лечения. Никаких физических нагрузок, стрессов, пагубных привычек (алкоголь, курение, кофе). Даже вредная пища может ухудшить состояние. Не существует медикаментов, которые «справились» бы с этим заболеванием.

Помогут только операция (если к ней нет противопоказаний) и постоянное наблюдение у кардиохирурга. Другие лечебные мероприятия не будут эффективными. Лекарства нужны, чтобы убрать симптомы гипертензии.

Лечение коарктации аорты обычно назначают в возрасте 1 – 5 лет, если нет осложнений. Вначале берут анализы, проводят ультразвуковые и магнитно-резонансные исследования, катетеризацию, аортографию, записывают кардиограмму.

Это долгий процесс. Если случай критический, операцию могут сделать и грудничку до года. Не следует затягивать с визитом к врачу. Чем больше возраст пациента, тем хуже послеоперационный прогноз. Если не начать лечение до 10 лет, будет поздно.

Виды процедур:

  1. Баллонная дилатация. Подходит, если стеноз незначительный. Или ранее прооперированный сосуд опять сузился. В аорту вводят баллон и раздувают его. Таким образом, стенки растягиваются. Сосуд могут зафиксировать при помощи стентов — они задают нужный размер аорты.
  2. Аортопластика. Для восстановления берут материал из подключичной артерии.
  3. Пластическая реконструкция. Аорту разрезают и сшивают уже без стеноза. Подходит, если сужение небольшой протяжённости, и можно соединить концы сосуда.
  4. Сосудистый протез. Стеноз полностью удаляют, а на его место ставят «протез» из синтетического материала.
  5. Обходное шунтирование. К аорте «добавляют» синтетический сосуд, концы которого крепят выше и ниже коарктации. Получается обходной путь для кровотока.

Проведение операции

Медикаментозное лечение может лишь купировать гипертонический синдром, повысить сопротивляемость организма и воспрепятствовать возникновению инфекции. Существенных же результатов можно добиться только посредством хирургического вмешательства.

Если коарктация не оказывает существенного влияние на самочувствие и не прогрессирует, оперативное лечение не требуется – нужно лишь регулярно наблюдаться у врача. Если же систолическое давление на руках и ногах различается больше, чем 50 мм рт. ст., то необходимо сделать операцию.

При благоприятном течении «взрослой» коарктации, хирургическое вмешательство можно отложить до 5-10 лет, но если все же его провести в раннем возрасте, то это дает больше шансов, что гипертония не будет развиваться.

Проведение операции противопоказано новорожденным с сердечной недостаточностью в конечной степени или легочной гипертензией в необратимой стадии.

В качестве подготовки к хирургическому вмешательству больному нужно минимизировать физическую нагрузку, ограничить прием жирной пищи и принимать медикаменты для ослабления нагрузки на сердце (через понижение давления или улучшение текучести крови).

Негативное влияние вредных привычек

Существуют следующие методы хирургического лечения коарктации аорты:

  • резекция – т. е. простое удаление суженного участка с замещением специальным трансплантатом или соединением двух концов артерии напрямую;
  • аортопластика — суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперек, что увеличивает просвет сосуда;
  • шунтирование – создание с помощью протезов дополнительных каналов для кровотока (шунтов).

Прогноз жизни

Без хирургического вмешательства продолжительность жизни пациентов редко достигает 20 – 35 лет. Высок риск летального исхода в младенческом возрасте. Хотя это зависит от стеноза — если сужение незначительное, то оно не настолько опасно.

Лечение сложное и долгое. Но оно даёт положительные результаты в 95% случаев. Прогноз зависит от классификации заболевания, возраста пациента и других сопутствующих факторов. В идеале можно продлить сроки жизни больного до 40 – 50 лет. Но при этом придётся следить за своим здоровьем, тонусом, принимать лекарства.

В период реабилитации ещё будут проявляться некоторые симптомы. Например, высокое давление, слабость, головокружение. Доктора пропишут лекарства, которые улучшат самочувствие. Узнать что-то конкретное можно будет после операции и реабилитации.

Коарктация аорты у детей и взрослых появляется по разным причинам. Обычно это врождённая патология — она появляется на этапе формирования плода. Но из-за травм и воспалений сосудов она может развиться и в зрелом возрасте.

На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.

Обходное шунтирование

Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.

При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия. Максимальный срок жизни больного, отказавшегося от проведения операции составляет всего около 25-35 лет.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Следует принимать лекарства против повышенного давления. Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей. Возможно, потребуется дальнейшее лечение антигипертензивными препаратами.

В течение всей жизни необходимо наблюдаться у кардиолога.

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Возможные осложнения

Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

Коарктация аорты — Симптом Инфо

Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector