Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

При естественном течении прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В отсутствие лечения средняя выживаемость у детей составляет 10 месяцев с момента установления диагноза и 2,8 года с момента установления диагноза у взрослых.

Выживаемость в течение 1, 3 и 5 лет составляет 68%, 48% и 34% соответственно. Функциональный класс ЛГ играет основную роль в прогнозе заболевания: при отсутствии лечения продолжительность жизни пациентов с ЛАГ составляет для IV ФК в среднем 6 месяцев, для III ФК – 2,5 года и около 6 лет для больных, находящихся в I и II ФК.

Возможность применения целевой терапии ЛГ улучшило прогноз заболевания. На фоне специфической терапии ЛАГ 1–, 3– и 5–летняя выживаемость составляет 96, 84 и 74%. Но несмотря на значительные успехи в медикаментозном и хирургическом лечении прогноз у детей с ЛГ остается неблагоприятным [109-111].

Оценка тяжести и определение прогноза у больных с ЛГ должны быть проведены с учетом клинических, гемодинамических данных и функциональных показателей.

Основными факторами, определяющими прогноз ЛГ, являются:

  1. Этиология ЛГ
  2. Клинические проявления правожелудочковой недостаточности;
  3. Функциональный класс ЛГ
  4. Быстрота прогрессирования симптомов заболевания;
  5. Наличие синкопе;
  6. Уровень BMPNTproBMP;
  7. Данные ЭХОКГ;
  8. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца.

Таблица 6. Стратификация риска у детей с ЛГ [15,16].

Низкий риск

Критерии риска

Высокий риск

Нет

Клинические проявления правожелудочковой недостаточности

Да

Нет

Симптомы прогрессируют

Да

Нет

Синкопе

Да

Нет

Отставание в физическом развитии

Да

I или II

ФК ЛГ по ВОЗ

III или IV

Минимальное повышение

BMPNTproBMP

Значительное повышение

Незначительная дилатация, гипертрофия правого желудочка, нормальная или незначительно сниженная функция правого желудочка

ЭХОКГ

Выраженная дилатация, значительное снижение функции правого желудочка, выпот в перикарде

СИ {amp}gt; 3.0 лминм2

mPAPmSAP {amp}lt; 0,75

вазореактивность

ИЛСС {amp}lt; 20 Ед. Вудам2

Гемодинамика по данным катетеризации сердца

СИ {amp}lt; 2,5 лминм2

mPAPmSAP {amp}gt; 0,75

Давление в правом предсердии {amp}gt; 10

ИЛСС {amp}gt; 20 Ед. Вудам2

mPAPmSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

СИ – сердечный индекс

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопртивления

Легочная гипертензия у новорожденных

Возраст младше 14 лет, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, признаки правожелудочковой недостаточности свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца в покое, включая сатурацию кислорода, давление в правом предсердии, сердечный выброс, вазореактивность также учитываются при оценке вероятного прогноза заболевания.

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

Укажите своё давление

Двигайте ползунки

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок.

Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Основной причиной развития болезни у доношенных и переношенных детей становится хроническая, а также внутриутробная гипоксия или асфиксия. Патология у новорожденных детей проявляется повышением легочного давления, из-за чего нарушается нормальное развитие и работа гладкой мускулатуры лёгочной артерии. Следующие факторы влияют на образование легочной гипертензии:

  • гипоксическое повреждение легких;
  • грыжа диафрагмальная;
  • повышение давления в венозной системе легких;
  • обструкция сосудов;
  • сепсис новорожденных;
  • врожденный порок сердца;
  • задержка созревания стенок сосудов во внутриутробном периоде.

Стенки сосудов легких при отставании развития и созревания отличаются частично нарушенным строением. Кроме того, на этом фоне уменьшается количество сосудов лёгких, которые правильно функционируют.

Обследование для исключения легочной гипертензии проводят сразу после проявления первых симптомов у новорожденного, таких как цианоз и отсутствие реакции на подачу 100% кислорода для дыхания.

Электрокардиография

ЭКГ дает видимые результаты только в случае поражения правого желудочка и выраженного нарушения его функций, поскольку некоторые изменения считаются нормой для младенцев.

ЭХО-КГ

Метод не является решающим в постановке диагноза плг. ЭХО сердца проводится в дополнение к методу ЭКГ, чтобы доктор смог увидеть более развернутую картину диагностики. С помощью этого метода обследования можно определить врожденные пороки сердца и многие другие патологии. Метод позволяет оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование грудной клетки проводится в основном для обнаружения увеличения в размерах правых отделов детского сердца.

Легочная гипертензия новорожденных подтверждается также результатами общего и биохимического анализа крови ребенка, обследования газового состава крови, с помощью которого определяют уровень и отклонение от нормы углекислого газа и кислорода.

Тест на гипероксию помогает определить количество правого-левого выброса. Для дифференциальной диагностики подходят также гипертоксические и гипервентиляционные тесты. Доктор сможет поставить точный диагноз с помощью магнитно-резонансной диагностики.

Чтобы более подробно узнать, что это такое — легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни.

Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое — легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.

Существуют не только разные симптомы и лечение легочной гипертензии, но и формы этого заболевания. Правильное определение формы также влияет на эффективность лечения. Легочная гипертензия у новорожденного ребенка может быть первичной (ПЛГН).

В таком случае сразу же после появления малыша на свет нет никаких четких симптомов патологии, но спустя некоторое время наблюдается стойкая артериальная гипоксемия. Вторичная форма легочной гипертензии сопровождается аспирацией первыми фекалиями ребенка (меконием), пневмонией, легочной вазоконстрикцией (начинает быстро сужаться сосудистый просвет).

Патология может развиваться тремя разными способами. В первой ситуации легочное русло продолжает нормально развиваться и в нем не находят никаких отклонений, но при этом малыш страдает гипоксией, ацидозом и некоторыми другими заболеваниями.

Во второй ситуации происходит гипертрофия сосудов, но при этом площадь поперечного сечения не уменьшается. Самым тяжелым считается третий случай, когда происходит гипертрофия стенок сосудов, и данные изменения необратимые.

Терапия данной патологии изначально направлена на то, чтобы привести в порядок (понизить) давление в легочных сосудах. Сразу же проводится лечение кислородом, и оно будет полностью зависеть от того, в каком состоянии находится ребенок.

Кислород в организм малыша может поступать через маску или же специализированный аппарат ИВЛ. В результате этого происходит моментальное улучшение оксигенации сосудов. Процедура проводится достаточно медленно, ведь в случае резкого падения уровня углекислого газа в крови повторно начнут сужаться сосуды – повторится приступ вазоконстрикции.

Достаточно часто врачи могут назначить искусственную вентиляцию легких — ИВЛ новорожденных. Благодаря этому легкие достаточно быстро раскрываются. Оксид азота начинает расслаблять гладкие мышцы, что приводит к расширению легочных сосудов.

Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

Для поддержания в организме новорожденного ребенка нормального уровня кальция, жидкости, глюкозы используются специальные медикаментозные препараты. При наличии у ребенка сепсиса нельзя обойтись без антибиотиков.

Также для лечения могут использоваться специальные препараты для предупреждения развития сердечной недостаточности. К ним относят «Допамин», «Адреналин» и «Добутамин». Иногда могут использоваться лекарства для предупреждения гипоксии, например «Эуфиллин». Чтобы легкие раскрылись окончательно, специалисты могут ввести дозу «Сурфактанта».

Если есть предположения, что легочная гипертензия была спровоцирована инфекцией, то обязательным методом лечения является антибиотикотерапия. Очень редко могут использоваться мочегонные средства или же антикоагулянты.

Причины и факторы риска

Среди дополнительных факторов риска по развитию легочной гипертензии у малышей будет закрытие протока артерии по следующим причинам:

  • из-за возможного приема матерью нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • ацидоз;
  • полицитемия у новорожденного (патология крови);
  • наследственные факторы;
  • внутриматочная гипоксемия;
  • гипоксия в утробе матери;
  • прием препаратов лития, других лекарственных средств и выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – довольно сложная патология, которая у новорождённых приводит к тромбозам, сердечной недостаточности, нарушениям ритма сердца, к маленькому весу младенца, а также задержке в развитии ребенка и иногда даже к смерти.

У женщин в период вынашивания малыша прослеживается нарушение сердечного ритма плода, ненормальное течение беременности. Дополнительные факторы риска: тяжелые роды, а также снижение оценки новорожденного по шкале Апгар.

Специалисты также выделяют несколько дополнительных факторов, которые могут спровоцировать развитие легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Проток артерии может быть закрытым в связи со следующими причинами:

  • женщина во время беременности принимала противовоспалительные лекарства нестероидного происхождения;
  • ацидоз;
  • новорожденный имеет такое заболевание крови, как полицитемия;
  • имеет место наследственная предрасположенность;
  • произошла внутриматочная гипоксемия;
  • в утробе матери ребенок регулярно подвергался гипоксии;
  • женщина во время беременности принимала лекарства, которые содержали литий;
  • другие медикаменты;
  • выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – это очень сложная и опасная болезнь, которая может стать причиной появления у новорожденного ребенка тромбов, сердечной недостаточности. В таком случае часто наблюдаются нарушения в ритме работы сердца, и ребенок имеет очень маленький вес.

В запущенных случаях может быть задержка в развитии малыша или даже летальный исход. В случае этой патологии необходимо как можно скорее определить индивидуальные симптомы и лечение легочной гипертензии назначить.

У женщин во время беременности можно заметить также нарушение ритма сердца плода, а также вынашивание протекает не совсем нормально. Достаточно часто развивается легочная гипертензия у новорожденных при пороке сердца.

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Список литературы

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

QpQs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Виды и стадии заболевания

Легочная гипертензия новорожденных или ПЛГН может быть первичной, когда сразу при рождении малышей не появляется ярко выраженных симптомов болезни, но после родов есть стойкая артериальная гипоксемия.

Заболевание развивается по трем путям. В первом случае не происходит изменений в нормальном развитии легочного сосудистого русла, но проявляются гипоксия, ацидоз и другие патологии. Второй тип изменений характеризуется гипертрофией сосудов без уменьшения площади поперечного сечения.

Рентгенография

Основание для классификации Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, когда в легких ухудшается циркуляция крови и сердцу становится крайне трудно работать. Именно так происходит у детей, страдающих этим потенциально смертельным заболеванием, долгое время считавшимся неизлечимым.

Одышка, сердцебиение и повышенная утомляемость заставляют думать, что у ребенка болезнь сердца или астма. Но в ряде случаев эти симптомы могут быть вызваны патологическими изменениями кровеносных сосудов легких.

Сосуды становятся все более и более узкими. В результате все меньше крови доходит до воздушных мешочков (альвеол) легких, затрудняя получение организмом ребенка кислорода. Ощущения страдающих легочной гипертензией подобны пребыванию на высоте нескольких тысяч метров.

У некоторых детей повышен риск развития легочной гипертензии, например, при пороке сердца, аутоиммунных заболеваниях, бронхолегочной дисплазии или ВИЧ–инфекции. Правильный диагноз часто устанавливают слишком поздно.

Поскольку легочная гипертензия развивается постепенно и на начальном этапе симптомы отсутствуют, ее часто диагностируют уже в тяжелой стадии. Как правило, требуется консультация нескольких врачей, прежде чем удается поставить диагноз легочной гипертензии.

Важную информацию можно получить при эхокардиографическом исследовании. Полученные данные необходимо, если позволяет состояние пациента, подтвердить, напрямую измеряя давление в сердце и сосудах с помощью специального катетера.

Если удается выявить заболевание на ранней стадии, можно стабилизировать состояние пациента и поддерживать более высокое качество жизни. Недавно единственной надеждой для пациентов с легочной гипертензией была пересадка легких.

Каждый организм реагирует на методы лечения и лекарственные препараты по–разному. Поэтому сказать, какие из них окажутся наиболее действенными именно для Вашего ребенка, без специального обследования и последующего постоянного наблюдения не представляется возможным. Проконсультируйтесь у своего лечащего врача.

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких.

Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока. В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет.

Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции.

Факторы риска

Гипертензионная сосудистая болезнь легких– заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Ед. Вудам2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Eд. Вудам2 ;
  • Давление заклинивания легочной артерии {amp}lt; 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Ед. Вудам2;
  • Транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления {amp}gt; 3 Ед Вуда/м2 иили транпульмонального градиента ? 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..

Возможные осложнения

Первые признаки лёгочной гипертензии у новорождённых – это:

  • стойкий синюшный оттенок кожных покровов,
  • врождённая диафрагмальная грыжа,
  • неонатальная пневмония,
  • наличие мекония в трахее.

Основным симптомом является одышка, усиливающаяся даже при несущественной физической нагрузке, задержка роста и развития, малая прибавка в весе, судороги.

Диагностика лёгочной гипертензии у новорождённых

Диагностирование заболевания требует проведения физикального обследования, эхокардиографии, рентгенография грудной клетки и УЗИ сердца. Врач составляет оценку на основе анамнеза заболеваний, общей клинической картины, чтобы определить тактику лечения болезни. Поздняя диагностика заболевания может привести к серьёзным осложнениям, угрожающим жизни ребёнка.

Как распознать персистирование, наблюдая за ребёнком в домашних условиях может догадаться любая заботливая мама. Тем не менее, частые волнения за его здоровье также не приведут к хорошему и саму женщину.

Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

Вот основные симптомы – сигналы, на какие стоит обратить внимание:

  • Ребёнок мучается одышкой даже во время сна;
  • Случаются кратковременные и частые судороги;
  • Синева вокруг носика и губ, слишком бледный или бледно – серый подбородок;
  • Намёки на грыжу в районе диафрагмы
Задержка развития плода может спровоцировать легочную гипертензию.

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

  • Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
  • Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
  • Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.
  • Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
  • Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
  • Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
  • Ребенок начинает постепенно терять вес.
  • Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
  • Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
  • Частое биение сердца.

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы.

  • тяжелое дыхание;
  • плохое реагирование на кислородотерапию;
  • посинение кожи.

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста.

Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте.

В первую очередь у деток легочная гипертензия новорожденных вызывает одышку даже в состоянии покоя, судороги мышц, нарушение нормального роста и развития, малые прибавки в весе. Первыми признаками недуга у младенцев являются следующие состояния:

  • синюшность кожных покровов или цианоз до и после рождения;
  • пневмония у новорожденных;
  • десатурация;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • присутствие мекония в трахее у ребенка;
  • увеличение печени в размерах;
  • грыжа диафрагмальная у младенцев.

Артериальное давление в большинстве случаев понижено, но может развиваться легочный криз, когда происходит резкий скачок, и возникает пульмональная гипертония. Наблюдается гиперкапния (повышение концентрации углекислого газа в крови), а при рентгенографии обнаруживается кардиомегалия (увеличение сердца).

Когда развивается персистирование легочной гипертензии, у новорожденных прослеживаются сердечные шумы и втяжение податливых мест в грудной клетке, а увеличенное количество СО2 в крови часто наблюдается одновременно с гипоксией плода.

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

  • Повреждение легких гипоксического характера.
  • Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
  • В венозной системе легких произошло повышение давления.
  • Присутствует обструкция сосудов.
  • У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
  • Малыш страдает врожденным пороком сердца.
  • Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 — Р29.3.

Самым первым симптомом, который проявляется при наличии у ребенка легочной гипертензии, можно назвать одышку, не проходящую даже в состоянии полного покоя. Страдают не только легкие новорожденного, но и другие элементы организма.

Достаточно часто присутствуют судороги мышц, спустя некоторое время можно заметить нарушение в полноценном росте и развитии, очень медленно набирается вес. К другим симптомам легочной гипертензии можно отнести:

  • сразу после рождения начинает развиваться цианоз, присутствует синюшность кожного покрова;
  • развивается пневмония;
  • десатурация;
  • тахипноэ – сильно учащенное дыхание у малыша;
  • в трахее у ребенка есть незначительное количество мекония;
  • печень сильно увеличена в размере;
  • у новорожденного наблюдается диафрагмальная грыжа.

Практически во всех случаях очень сильно понижается артериальное давление, но при развитии легочного криза может быть резкий скачок. В этот же момент возникает пульмональная гипертония. Новорожденные с легочной гипертензией могут страдать гиперкапнией.

При наличии такой патологии у ребенка в крови находится слишком много углекислого газа. Если провести рентгенографию, то можно заметить, что сердце незначительно увеличено в размере – присутствует кардиомегалия.

При развитии персистированной легочной гипертензии у детей начинают появляться шумы в сердце. Податливые места грудной клетки втягиваются, а количество углекислого газа увеличивается одновременно с развитием гипоксии малыша.

Легочная гипертензия – очень опасное заболевание, при наличии которого у новорожденного в несколько раз увеличивается нагрузка на сердце. Как показывает статистика, 8 из 10 детей с подобным заболеванием могут прожить всего несколько дней и умереть из-за острой сердечной недостаточности.

Также к осложнениям можно отнести тромбоз, отставание в развитии, как в умственном, так и в физическом. Детей, страдающих легочной гипертензией, очень часто беспокоят гипертонические кризы.

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Методы лечения

Лечение заболевания в первую очередь направляется на снижение давления в легочных сосудах. Терапия кислородом начинается незамедлительно и зависит от состояния новорожденных. Кислород поступает через маску или специальный аппарат ИВЛ.

Оксид азота хорошо расслабляет гладкие мышцы, постепенно расширяет легочные сосуды, а также увеличивается кровоток. Кроме того, проводится экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Чтобы поддержать нормальный уровень кальция, жидкости в организме, глюкозы в крови понадобится применение различных медикаментов. Если у ребенка сепсис, лечение невозможно без антибиотиков. Проводится терапия сосудосуживающими средствами, среди которых толазолин, тубокурарин, нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных приводит к тяжелым последствиям для ребенка, потому чем скорее начато лечение, тем больше у малыша шансов на здоровую жизнь. Будущая мама должна выполнять все рекомендации специалистов, чтобы защитить ребенка от возможных патологий и вовремя обращаться за медицинской помощью при малейших изменениях в привычном состоянии новорожденного.

Достаточно часто пороки в развитии ребенка или же осложнения во время беременности могут стать причиной развития у новорожденных легочной гипертензии. Подобное состояние требует тщательного наблюдения за ребенком от медицинского персонала.

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

При наличии легочной гипертензии у новорожденных в трахее находится незначительное количество мекония – первых фекалий, а также меняется цвет околоплодных вод. Патология может встречаться как у детей, рожденных в срок, так и у переношенных.

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

В случае с недоношенными детьми легочная гипертензия у новорожденных может начать развиваться только при наличии расстройства дыхания. Из-за патологии начинает повышаться кровяное давление в легочной артерии.

В правом отделе сердца, как правило, наблюдаются сбои в работе. Из-за сильной нагрузки на желудочек сердца возникает его полная или частичная дисфункция. Ситуация значительно усложняется при наличии гипокальцемии и гипогликемии – пониженного количества кальция и глюкозы в крови ребенка.

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.

В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.

Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.
  • Лечение ЛГ, вне зависимости от ее этиологии, должно быть направлено на облегчение симптомов, улучшение качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение продолжительности жизни.

    Выбор тактики лечения ЛГ у детей определяется тяжестью заболевания и требует комбинации тактических решений, включающих [1-3, 12-17, 69-70]:

    1. общие рекомендации по коррекции образа жизни, методам физической и психологической реабилитации, вакцинации;
    2. поддерживающую медикаментозную терапию ЛГ – коррекцию гипоксемии, ацидоза, обезболивание, седацию, антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, инотропные препараты; меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания;
    3. специфическую терапию ЛАГ, включающую медикаментозную вазодилатирующую и антипролиферативную терапию и хирургические методы лечения.

    Общие рекомендации для больных с легочной гипертензией

    Для всех больных c ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания.

    • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендовано ограничение интенсивности физических нагрузок, исключение соревновательных видов спорта [1-3, 12-17, 69-70].

    Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С).

    • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендована физическая реабилитация: тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка могут увеличить переносимость физических нагрузок и улучшить качество жизни [1-3, 12-17, 69-70].
    • Детям с I-IIФК ЛГ рекомендованы легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия [1-3, 12-17, 69-70].
    • Детям с ЛГ не рекомендованы силовые виды спорта, анаэробные и изометрические нагрузки [1-3, 12-17, 69-70].
    • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендована психологическая поддержка и реабилитация [1-3, 12-17, 69-70].
    • Рекомендовано избегать иили предупреждать развитие болевого синдрома любой этиологии у больных с ЛГ. Беспокойные пациенты при этом могут нуждаться в дополнительной седации [1-3, 12-17, 69-70].
    • Всем больным с ЛГ рекомендована плановая вакцинация, в том числе против гриппа, респираторно–синцитиального вируса и коклюша, а также против пневмококковых инфекций, которые могут привести к обострению ЛГ и повысить частоту осложнений и смертность [1-3, 12-17, 69-70].
    • Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендована консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса) [1-3,8,9, 99, 103].

    Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности C)

    Что можете сделать вы

    При любом изменении состояния малыша родители должны обратиться к врачу. Одышка и синюшный оттенок кожи, судороги могут свидетельствовать о нарушениях работы сердечно-сосудистой системы организма, что в свою очередь, представляет большую угрозу для жизни ребёнка. Не стоит откладывать поход к врачу. Лёгочная гипертензия – это опасное заболевание, которое может стать причиной летального исхода.

    Что делает врач

    Тактика лечения лёгочной гипертензии зависит от сложности протекания заболевания. Лечение болезни необходимо начинать немедленно, чтобы не дать патологии развиваться.

    Лечение назначается пульмонологом и кардиологом. В качестве лечения патологии у новорождённого назначается искусственная вентиляция лёгких, которая способствует раскрытию лёгкого и минимизации баротравмы.

    Данная процедура также способствует нормализации кровотока в лёгких, расслаблении гладкой мускулатуры.

    Также назначается приём препаратов, направленных на поддержание нормального уровня глюкозы, кальция, электролитов, жидкости. Для исключения развития сепсиса проводится антибиотикотерапия.

    Дозировка и подбор медикаментов проводится исключительно врачом в каждом индивидуальном клиническом случае.

    На период лечения больной назначается также оксигенотерапия и специальная щадящая диета.

    Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

    • Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
    • В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
    • Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
    • Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
    • Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

    У детей с диагнозом «персистирующая легочная гипертензия новорожденных» происходит нарушение слуха, задержка в развитии, функциональные нарушения. Терапию кислородом нужно начинать медленно, чтобы болезнь не развивалась далее. Кислород подается при помощи мешка и маски или аппаратной ИВЛ. Высокочастотная осцилляторная вентиляция позволяет расправить и вентилировать легкое, баротравма вместе с этим минимизируетс.

    При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.

    При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов, жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.

    Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

    Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17].

    В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма.

    Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки.

    Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

    В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

    Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

    При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ [1,13].

    По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в остальных – ассоциированными формами.

    В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы [1, 12, 14, 17, 21, 22 ].

    Лечится ли легочная гипертензия у новорожденных

    В Российской Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ[1, 3, 6, 11] .

    До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.

    В 70% случаев семейных форм и в 11–40% спорадических случаев иЛАГ выявляется мутация в гене BMPR2, кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза, для которой характерен аутосомно–доминантный тип наследования с низкой (10-20%) пенетрантностью гена.

    В настоящее время описаны более 300 мутаций в этом гене. Пораженные мутацией в гене BMPR2 как правило моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз. У детей с иЛАГ и наследственной ЛАГ эта мутация выявляется в 10-17% случаев.

    Гетерозиготная мутация в гене, кодирующем активинподобную киназу 1 типа (ALK1), endoglin (ENG) выявлена в случаях наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ассоциирующейся с тяжелой злокачественной ЛАГ. Ведется поиск генетического субстрата у больных с ассоциированными формами ЛАГ [12-16, 23-26].

    ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол. Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности.

    В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита [1, 12, 13].

    Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1 [1, 12, 13].

    Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.

    Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов. В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления [27-32].

    Нарушается функция эндотелия – внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров – снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

    Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.

    1.3 Эпидемиология

    Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

    В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

    соотношение мальчиков и девочек равно. Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

    Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

    У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

    В соответствии с определением редкого заболевания в ч.1 ст.44 Ф3 №323 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.01.2011 г. ЛАГ является редким (орфанным) заболеванием. Легочная (артериальная) гипертензия идиопатическая (первичная) – код МКБ–10: I27.

    0, включена в п. 23 “Перечня жизнеугрожающих и хронических, прогрессирующих, редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности» Постановления Правительства РФ от 26.04.

    2012 N 403 “О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими, прогрессирующими, редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента»

    Симптомы болезни

    В случае с новорожденными детьми патология делится на стадии точно так же, как и у взрослого человека:

    1. Первая стадия считается вполне обратимой, имеет достаточно неплохой прогноз. Диагноз может быть поставлен при наличии показателей артериального давления в легочном стволе, которые достигают отметки в 26-35 мм. рт. ст.
    2. Вторая стадия – показатели давления находятся в пределах 36-45 мм. рт. ст.
    3. Третья стадия – показатели артериального давления увеличиваются до отметки в 46-55 мм. рт. ст.
    4. Четвертая стадия самая тяжелая, и чаще всего ее лечение не приносит положительного результата. В таком случае артериальное давление в легочном стволе будет превышать отметку в 55 мм. рт. ст.

    После того как у малыша появились первые признаки легочной гипертензии, врачи проводят тщательное обследование, чтобы исключить наличие данной патологии. Также исключается или подтверждается наличие цианоза, реакции на подачу кислорода для дыхания крохи.

    Специалисты на сегодняшний день не могут назвать точный список, выполнив пункты которого, можно было бы на 100 % исключить риск развития легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Объяснить это можно тем, что никто не застрахован от наиболее распространенных причин возникновения данной патологии. Но при этом будет нелишим выполнение следующих простых советов:

    • Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни.
    • Нужно постараться свести к минимуму риск инфицирования плода в утробе матери.
    • Нельзя принимать никаких медикаментозных средств во время вынашивания ребенка без рекомендации врача или без его контроля.
    • Нужно выполнять все советы и предписания врача-гинеколога, который наблюдает женщину на протяжении ее беременности.

    Причины возникновения болезни, в основном, зависят от поведения мамы во время беременности. Именно поэтому так важно вовремя приходить на приём к ведущему специалисту, сдавать анализы и поддерживать здоровый образ жизни, максимально комфортный для развития малыша.

    Не исключены наследственные моменты такого недуга, но снизить риск развития патологии намного легче, чем после установленного диагноза винить себя в халатном отношении к собственному ребенку.

    • Асфиксия
    • Гипоксия
    • Диафрагмальная грыжа
    • Давление
    • Сепсис
    • Задержка созревания стенок сосудов во время развития
    • Мама принимала антибиотики или запрещённые препараты во время беременности
    • Вредные привычки беременной женщины
    • Повышенный токсикоз у мамы

    Это не полный список причин возникновения патологии малыша, приводящий к сильной задержке в развитии, большим проблемам со здоровьем или к самому худшему.

    1.5 Примеры диагнозов

    1. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия I 27.0. Недостаточность трёхстворчатого клапана. Недостаточность клапана лёгочной артерииI. Хроническая сердечная недостаточность II Б, ФК III . Функциональный класс ЛГ III.
    2. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденным пороком сердца I28.8. Дефект межжелудочковой перегородки. Синдром Эйзенменгера. Состояние после операции суживания легочной артерии. Недостаточность трёхстворчатого клапана. Недостаточность клапана лёгочной артерии. Хроническая сердечная недостаточность II A, ФК II-III . Функциональный класс ЛГ II.
    3. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией (порто–пульмональная легочная артериальная гипертензия) I28.8. Состояние после операции атриосептостомии. Хроническая сердечная недостаточность . Функциональный II Б, ФК III. Функциональный класс ЛГ IV.

    1.6 Классификация

    первичная и вторичная легочная гипертензия. За прошедшие сорок лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2013 г.

    Таблица 1 Клиническая классификация легочной гипертензии (Nice , 2013)

    Легочная артериальная гипертензия

    1.1 Идиопатическая ЛАГ

    1.2 Наследственная ЛАГ

    1.2.1 BMPR2 мутация

    1.2.2 Другие мутации

    1.3 Лекарственная или токсическая ЛАГ

    1.4 Ассоциированная с:

    1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

    1.4.2 ВИЧ – инфекцией

    1.4.3 Портальной гипертензией

    1.4.4 Врожденными пороками сердца

    1.4.5 Шистосомозом

    1’ Легочная вено–окклюзионная болезнь иили легочный вено–окклюзионный гемангиоматоз

    1’.1 Идиопатическая

    1’.2 Наследственная

    1’.2.1 EIF2AK4 мутация

    1’.2.2 Другие мутации

    1’.3 Индуцированная лекарственным, токсическим и радиационным воздействием

    1’.4 Ассоциированная с:

    1’.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

    1’.4.2 ВИЧ – инфекцией

    1’’ Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

    2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца:

    2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ

    2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ

    2.3 Поражение аортального и митрального клапанов

    2.4 Врожденная или приобретенная обструкция путей притока и оттока ЛЖ и врожденные кардиомиопатии

    2.5 Врожденные или приобретенные стенозы легочных вен

    3. ЛГ, обусловленная заболеваними легких иили гипоксемией:

    3.1 Хронические обструктивные заболевания легких

    3.2 Интерстициальные заболевания легких

    3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным механизмом

    3.4 Расстройства дыхания во сне

    3.5 Альвеолярная гиповентиляция

    3.6 Высокогорная легочная гипертензия

    3.7. Нарушение развития легких

    1. Тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

    4.1 Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

    4.2 другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

    4.2.1 Ангиосаркома

    4.2.2 Другие внутрисосудистые опухоли

    4.2.3 Артерииты

    4.2.4 Врожденные стенозы легочных артерий

    4.2.5 Паразиты (гидатидоз)

    5. Легочная гипертензия с неясными и множественными механизмами развития

      5.1. Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

      5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легких, лимфангиолейомиоматоз

      5.3.Метаболические заболевания: нарушение обмена гликогена, болезнь Гоше, тиреоидная дисфункция

      5.4. Другие: тромботическая микроангиопатия при опухолях легких, фиброзный медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментальная ЛГ

    Классификация ЛГ, модифицированная в Ницце в 2013 году, достаточно проста и широко используется в качестве рабочего инструмента как в ежедневной клинической практике, так в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры легочной гипертензии.

    Объединение различных вариантов легочной гипертензии обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения. Таким образом, классификация ЛГ (Nice, 2013) ориентирована на выбор тактики лечения.

    В 2011 г. на международной конференции в Панаме, посвященной проблеме ЛГ у детей, был предложен термин «педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких» и представлена первая клиническая классификация ЛГ у детей, включающая десять основных групп и более 100 подгрупп (Табл. 2) [37].

    Педиатрическая классификация не ориентирована на выбор метода лечения. Нозологии объединены в группы на основании общих патогенетических и патофизиологических признаков. Цель ее – систематизировать выраженную гетерогенность легочной гипертензии во всех возрастных категориях от внутриутробного периода до подросткового возраста, улучшить понимание патогенеза и патофизиологии заболевания, тем самым облегчить сложную задачу диагностического поиска у ребенка с выявленной легочной гипертензией. Панамская классификация ЛГ представлена в табл. 2.

    Таблица 2. Основные группы педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)

    Функциональная классификация легочной гипертензии по ВОЗ

    I класс.    Пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний.

    II класс. Пациенты с ЛГ и умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями.

    III класс. Пациенты с ЛГ и существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями.

    IV класс. Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую–либо физическую активность без проявления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость отмечаются в покое.

    2.1 Жалобы и анамнез

    • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].

    Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В).

    • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].
    • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано уточнять наличие у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].
    • В случае ЛАГ, ассоциированной с ВПС, рекомендовано расспросить родителей ребенка проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции [2-7,11].
    • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о проживании с раннего возраста в условиях высокогорья [1,12-17].
    •  При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о наличии ЛГ у родственников 1–2 степени родства [1,15, 16, 23].

    2.2. Физикальное обследование

    • При физикальном обследовании рекомендуется провести общий осмотр, оценить состояние кожных покровов, слизистых, подкожно–жировой клетчатки, лимфоузлов, определить тонус мышц, оценить форму грудной клетки, исключить наличие костных деформаций, определить частоту дыхания, провести перкуссию и аускультацию легких, определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, перкуторно определить границы сердца, провести аускультацию сердца, определить частоту сердечных сокращений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов, осмотреть, пропальпировать шейные вены, определить пульсацию на верхних и нижних конечностях, определить артериальное давление на руках и ногах, провести пальпацию и перкуссию живота, оценить диурез [1,2, 12, 16, 2-6, 39-42].

    2.3. Лаборатоная диагностика

    • Регулярные стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы рекомендованы всем больным с ЛГ [12-17, 43].
    • Скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита строго рекомендованы [12-17].
    • Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные заболевания соединительной ткани рекомендовано проведение иммунологических тестов, включая определение уровня С–реактивного протеина, ревматического фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам, экстрагированным антигенам ядра, одно– и двуспиральной ДНК, антифосфолипидных антител, CH50 комплемент (C3, C4) [12-17].
    • Рекомендовано определение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови для исключения нарушения метаболизма кислорода в периферических тканях у пациентов с иЛАГ [15-17].

    Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С).

    • Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N–терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) рекомендовано для оценки тяжести и прогноза заболевания, ответа на проводимую у больных с ЛГ терапию) [12-17, 43-49].

    Рентгенография

    Исследование грудной клетки ребенка с помощью рентгена проводится в большинстве случаев для того, чтобы обнаружить наличие увеличения в размерах правых отделов сердца.

    Подтвердить наличие легочной гипертензии у новорожденного ребенка можно также с помощью общего, биохимического анализа крови. Также специалисты проводят исследование газового состава крови, что позволяет точно установить, какой уровень кислорода и углекислого газа находится в ней и какие есть отклонения от нормы.

    Тест на гипероксию позволяет определить у ребенка количество правого и левого выбора. В качестве дифференциальной диагностики могут использовать гипертоксические, гипервентиляционные тесты. Для окончательного подтверждения диагноза лечащий врач может назначить магнитно-резонансную диагностику.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector