Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Симптомы заболевания

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

  1. ФК (ВОЗ)
  2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  3. Толерантность к физическим нагрузкам
  4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  5. Уровень пикового потребления кислорода
  6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
  7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
  8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
  • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
    данных, включающих параметры клинического, функционального,
    гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
  • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
    пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
    максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
    правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
    результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
    Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
    500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
    [48].
  • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
    гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
    больного [9,30].

Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Лёгочная гипертензия — медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое — 25 мм ртутного столба, при нагрузке — 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной — сотни тысяч, с тяжёлой степенью — тысячи людей). Частота встречаемости — 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Схема лёгочной гипертензии

Сердце в норме (справа) и с патологией (слева)

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

  • одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
  • боли в области сердца;
  • отёки ног;
  • низкая способность к выполнению физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожных покровов;
  • признаки сопутствующих заболеваний;
  • плохой аппетит и бледность.

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз Прогностические факторы Худший прогноз
нет Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности есть
Медленный Темп прогрессирования симптомов Быстрый
нет Синкопе есть
I, II ФК (ВОЗ) IV
500м* Дистанция в тесте 6-МХ 300м
Пиковое потребление О2{amp}gt;15

мл /мин./кг

Кардиопульмональный нагрузочный тест Пиковое потребление О2{amp}lt;15

мл /мин./кг

В норме Уровень BNP/proBNP  в плазме крови Выше нормы
Отсутствие перикардиального выпота

Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана{amp}gt;2см

ЭхоКГ параметры Наличие перикардиального выпота

Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана{amp}lt;1,5см

Давление в правом предсердии{amp}lt;8мм рт.ст.

Сердечный индекс{amp}gt;2,5л/мин /м2

Гемодинамические параметры Давление в правом предсердии{amp}gt;15мм рт.ст.

Сердечный индекс{amp}lt;2,0л/мин /м2

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

https://www.youtube.com/watch?v=_lxV1VdvbtM

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя.

Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность.

Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

  • 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
  • 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
  • 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Возможные последствия легочной гипертензии

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Список литературы

DLCO               –

PaO2/PaСO2-

NO                    –

диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

парциальное давление кислорода/углекислого газа

оксид азота

NT-proВNP      –

N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm                  –

(parts per million) – частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO2/ SvO2  –

АК                    –

сатурация О2 артериальной / венозной крови 

антагонисты кальция

АРЭ                  –

антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС                 –

врожденные пороки сердца

Д6МХ              –

дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА               –

ДЗЛА               –

ДЛА/ДЛАср. –

давление заклинивания в легочной артерии

диастолическое давление в легочной артерии

давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП             –

ДМПП              –

ДПП                  –

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

давление в правом предсердии

ДЭхоКГ            –

ИЛГ  

ИЛФ  –

КЛФЭ               –

КПОС               –

ЛАГ/ ЛГ           –

ЛВОБ               –

ЛКГА               –

ЛЖ                    –

ЛСС                  –

МНО
                –      

НПВ                  –

ОАП                  –

ОФП                  –

ПГЕ1                 –

ПЖ/ ПП            –

РКИ                   –

СВ                     

СДЛА                –

СЗСТ                 –

СОАС               –

ССД                   –

Т6МХ                –    

ТЭЛА                –

ФК                     –

ФР                     

ХОБЛ                 –

ЭКГ                    –

ЭТ-1                   –

ЭхоКГ            –           

допплерэхокардиография

идиопатическая легочная гипертензия

идиопатический легочный фиброз

комбинация легочного фиброза и эмфиземы

катетеризация правых отделов сердца

легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

легочная вено-окклюзионная болезнь

легочный капиллярный гемангиоматоз

левый желудочек

легочное сосудистое сопротивление

международное нормализованное отношение

нижняя полая вена

открытый артериальный проток

острая фармакологическая проба

простагландин Е1

правый желудочек/правое предсердие

рандомизированное клиническое исследование

сердечный выброс

систолическое давление в легочной артерии

системное заболевание соединительной ткани

синдром обструктивного апноэ сна

системная склеродермия

тест 6-минутной ходьбы

тромбоэмболия легочной артерии

функциональный класс

фактор риска

хроническая обструктивная болезнь легких

электрокардиография

эндотелин-1

эхокардиография

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D”Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания — прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия — распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле.

При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников.

Прогноз легочной гипертензии во многом зависит от причины ее появления и уровня кровяного давления в легочной артерии.

Если проводимая терапия дает положительные результаты, прогноз более благоприятен. Чем выше уровень давления, тем прогноз хуже. При уровне давления в легочной артерии более50 ммрт. ст., большинство пациентов погибают в течение 5 лет.

Очень неблагоприятна с точки зрения прогноза первичная легочная гипертензия.

Что касается профилактических мер заболевания, то они должны быть направлены на раннее диагностирование и своевременное лечение патологий и болезней, которые приводят к легочной гипертензии.

Термины и определения

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины – это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
“стресс-индуцированная ЛГ” не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

  • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
  • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
  • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Приложение В. Информация для пациентов

Повышение
давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ – это редкое сосудистое заболевание,
которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
приводит к тяжелым последствиям.

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей.

Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли. Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше.

Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать.

Легочная гипертензия симптомы

Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме.

Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце. Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце –
это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки.

Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса – один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Легочная гипертензия лечение

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения.

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

1.2. Этиология и патогенез

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.

Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2].

Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток –
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора.

Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2]. Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках.

При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами – эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин.

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев.

Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры. Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7].

У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина. При секвенировании экзома определены редкие гетерозиготные
мутациив генах, кодирующих такие белки, как кавеолин 1 (CAV1) и элемент 3
подсемейства калиевого канала (KCNK3) [3].

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.

Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста.

При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера. При
рестриктивных посттрикуспидальных дефектах легочно-сосудистая болезнь у
взрослых может носить обратимый характер, а устранение сброса крови
сопровождаться нормализацией или снижением ДЛА.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах.

При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.) легочно-сосудистая болезнь может усугубляться за
счет микроэмболий, а при транспозиции магистральных сосудов –за счет
повреждающего воздействия на легочные артерии насыщенной кислородом
крови [10].

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

ЛАГ
часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
ДЛА [9].

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

До настоящего времени пока не установлено, какие
факторы ответственны за развитие тяжелой ЛГ у ряда больных с развитием
обструктивных изменений легочного сосудистого русла в отличие от
обратимых – у других пациентов.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов.

В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57].

К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13].

ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3]. Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.

В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела – у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII.

Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации.

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин – 1,8:1
[3].

Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3]. ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой.

Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% – ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

фото легочная гипертензия

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3].

По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ – это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг.

, у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2]. В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно.

Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11]. Возраст на момент установления диагноза составляет у больных
ИЛГ 31,2 года. Период от дебюта заболевания до момента установления
диагноза составляет около 2 лет.

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Распространенность ЛГ при наличии клапанных пороков левых отделов сердца
зависит от выраженности дефектов и клинической симптоматики. ЛГ
развивается практически во всех случаях поражений митрального клапана и
до 65% случаев при стенозе устья аорты[3].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении – сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13].

В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13]. В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59].

ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60]. Пациенты с комбинацией легочного фиброза и эмфиземы
(КЛФЭ) особенно восприимчивы к развитию ЛГ, распространенность ЛГ при
КЛФЭ составляет от 30% до 50% [13].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Классификация легочной гипертензии по классам

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

  • I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
  • II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
  • III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
  • IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории:

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

первичная
ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
или факторов риска [16]. В 1998г. на II Всемирном симпозиуме по
проблеме ЛГ в г. Эвиане (Франция) были впервые выделены категории или
группы ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей,
клинической картины гемодинамических характеристик и подходов к лечению
[1,2]. До настоящего времени выделяется пять групп ЛГ (таблица 1).

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:  

1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

1.3.Индуцированная приемом лекарств и
токсинов                                                        

1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

1″.    Легочная вено-окклюзионная
болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
(мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанные пороки

2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
гипоксемии:                
                   
                   
                   
                

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6. Высокогорная ЛГ

3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

Характеристики

Клинические группы

Легочная

гипертензия

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

Все группы

Прекапиллярная ЛГ

ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

1. Легочная артериальная гипертензия

3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА – ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца – до 5 мм рт.ст.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
    иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
    пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].
  • Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
    гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
    тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
    первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].
  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
    натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
    билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
    диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].
  • Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
    исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
    билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
    эндотелина (АРЭ)[1-3].
  • Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
    III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
    первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
    нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].
  • Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
    тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
    фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
    подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
    подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
    первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
    натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
    крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
    [1-3].
  • Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

Критерии оценки качества медицинской помощи

  • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№       

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

I

C

2

Проведена
катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

I

C

3

Проведена рентгенография органов грудной клетки

I

C

4

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

I

C

5

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

I

C

6

Проведено
назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

I

С

7

Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

I

A/ B

8

Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

I/ IIb

B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы

Объем обследования

Первичная медико-санитарная помощь

Скрининг:

Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

Первичная специализированная помощь

Определение вероятности ЛГ:

ЭхоКГ

Исключение наиболее частых причин ЛГ:

КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

Специализированная медицинская помощь

Верификация диагноза ЛАГ:

КПОС и легочной артерии. При необходимости – проведение
тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
ангиография

Оценка риска ЛАГ:

Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Особенности ведения пациенток детородного возраста с ЛГ

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

  • ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
    ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
    ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
  • При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

  • Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
    направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
    [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
    одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
    [3].
  • ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

  • Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].
  • У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
    EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
    гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

  • Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
    исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
    высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

  • У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
    исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
    СОАС, ХТЭЛГ) [3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
    проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
    оптимального водно-солевого статуса [3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
    тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
    направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

Характерные симптомы легочной гипертензии и схемы лечения

1.ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. {amp}lt;25 ммрт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ? 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ? 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и с низким СИ ({amp}lt;2.0 л/мин/м2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

  • ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1-3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ
    и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в
    специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
    осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
    повышения ДЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) [3].

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.
  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации “Хроническая тромбоэмболическая ЛГ”)

  • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)   

Представленные Рекомендации разработаны на основе
Российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии
2010 года четвертого пересмотра и зарубежных рекомендаций по лечению
легочной гипертензии Европейского общества гипертонии и Европейского
общества кардиологов 2010 года, которые в свою очередь были созданы на
основе анализа имеющегося более,  чем 20-летнего опыта различных по
целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по
различным аспектам диагностики и лечения легочной гипертонии.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. врачи-кардиологи,
  2. врачи-пульмонологи,
  3. врачи-ревматологи,
  4. врач-хирурги,
  5. врач-терапевты,      
  6. врачи общей практики

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.

Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

I

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.

II      

Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения

II a

Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения

II b

Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.

III

Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

A

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.

B

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.

C

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector