Мкб 10 малые аномалии развития сердца

Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

  • аномалия сердца БДУ
  • болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденный. дивертикул левого желудочка. порок. миокарда. перикарда Неправильное положение сердца Болезнь Уля

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Хорея: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология.

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см.

Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка.

При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС.

Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться.

Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением.

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

  • Генетических мутаций;
  • Патологии беременности;
  • Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце

Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

  • Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
  • Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
  • В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
  • Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.
  • Оглавление:

    • Аномалии развития сердца малые — описание, диагностика, лечение.
    • Краткое описание
    • Диагностика
    • Лечение
    • Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)
    • МАРС у ребенка – симптомы, причины, лечение
    • Заболевания, которые относятся к МАРС
    • Причины
    • Симптомы и признаки
    • Диагностика
    • Лечение
    • Похожие записи:
    • Танец жизни
    • МАРС у ребенка – симптомы, причины, лечение
    • Врожденный порок сердца код
    • Аномалии развития сердца малые
    • Аномалии развития сердца малые: Краткое описание
    • Этиология
    • Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
    • Другие диагнозы в разделе МКБ 10
    • Пороки сердца.врожденные (классификация)
    • В Кыргызстане за год родилось более 400 детей с аномалиями развития.
    • Однако именно к проблемам с сердцем относятся:
    • Причины
    • Классификация
    • Нарушение гемодинамики
    • Симптомы
    • Диагностические мероприятия
    • Как лечить врожденный порок сердца
    • Профилактика
    • Прогнозы
    • Малые аномалии развития сердца (МАРС): что это, формы и последствия, лечение
    • Причины и разновидности малых аномалий сердца
    • Симптоматика
    • Диагностика и лечение МАРС
    • Врожденные пороки сердца мкб 10
    • Аномалии развития сердца малые
    • Аномалии развития сердца малые: Краткое описание
    • Этиология
    • Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
    • Другие диагнозы в разделе МКБ 10
    • Пороки сердца.врожденные (классификация)
    • Диагноз МАРС у ребенка — что это такое?
    • Описание и характеристика
    • Что провоцирует?
    • Какие они бывают?
    • Распространенные виды
    • Как выявляются?
    • Диагностика и исследования
    • Как себя проявляют?
    • Чем опасно?
    • Методы лечения
    • С чего начать терапию?
    • Нужны ли таблетки?
    • Возможна ли профилактика?

    Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

    Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают.

    У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

    МАРС в кардиологии у ребенка — что это такое?

    Диагноз МАРС указывает на наличие у ребенка аритмий и шумов в сердце.

    Малые аномалии развития сердца в большинстве случаев выявляются у детей до трехлетнего возраста.

    В дальнейшем патологии могут исчезнуть или сохраниться. Анатомические изменения сердца в данном случае не являются грубыми нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы и подразумевают врожденные отличия магистральных сосудов.

    Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

    • Немедикаментозная терапия. Из-за выраженности вегетативных проявлений существенную роль в улучшении состояния больного играют мероприятия по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям разъясняют важность соблюдения режима труда и отдыха в соответствии с возрастными особенностями, необходимость исключить переутомление, стрессы и чрезмерные физические нагрузки, обеспечить здоровое сбалансированное питание. Дополнительно назначают массаж, лечебную гимнастику, водные процедуры, по показаниям – консультации психолога.
    • Медикаментозное лечение. Требуется при существенных нарушениях внутрисердечной циркуляции крови или множественных аномалиях органа. Обычно применяют препараты калия и магния, медикаменты, улучающие доставку и потребление миокардом кислорода (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмиях, нарушениях проводимости используют антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
    • Хирургические методы. Показаны, если у пациента выявляются массивные гемодинамические нарушения с потенциальным развитием жизнеугрожающих осложнений. Аномалии межжелудочковой, межпредсердной перегородки оперируют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии. Небольшие дефекты ушивают, крупные закрывают искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. При стенозах, пролапсах клапанов выполняют их протезирование.

    Порок сердца — открытое овальное окно

    Открытое овальное окно в сердце (ООО) – щель в стенке, образовавшаяся между правым и левым предсердием. В норме такая открытая щель функционирует в период эмбрионального развития и полностью зарастает в течение первого года жизни ребенка. Если этого не произошло, речь начинает вестись об аномалии, которой в МКБ 10 присвоен код Q21.1.

    Со стороны левого предсердия отверстие прикрывается маленьким клапаном, полностью созревающим ко времени родов. Когда происходит первый крик малыша, появившегося на свет, и раскрылись легкие, произошло значительное нарастание давления в левом предсердии, под действием которого клапан полностью закрывает овальное окно.

    Чаще всего у половины детей такое прирастание клапана происходит в течение первого года жизни. Это норма. Но если размер клапана недостаточный, щель может закрыться не до конца, то есть останется какое-то отверстие, размеры которого определяется в миллиметрах.

    Кардиологи классифицируют его как малую аномалию сердечного развития.

    Но часто бывает так, что о такой аномалии становится известно случайно. Для взрослого человека это может оказаться неожиданностью. Они пугаются, думая, что это серьезный порок и их жизни скоро придет конец.

    Некоторые молодые люди считают, что из-за этого их не пустят в армию. Есть ли причины для таких беспокойств? Чтобы понять это, нужно разобраться в причинах, симптомах и других факторах, связанных с ООО.

    Диагноз МАРС у ребенка – что это и как лечить?

    Итак, открытое овальное окно – отверстие, измеряемое в миллиметрах, которое образуется между предсердиями. Через него кровь может поступать из одного предсердия в другое. Чаще всего она поступает из левого предсердия в правое.

    Но ООО – это не дефект межпредсердной перегородки, хотя в соответствии с МКБ 10 код им присвоен один. Дефект – это более серьезная патология. МАРС-синдром – это не врожденный порок сердца и не дефект перегородки.

    Причины такого состояния овального окна не всегда бывают точно известны. Есть мнение, что к такому состоянию может привести наследственная предрасположенность. Конечно, с этим фактором вряд ли что-то можно поделать.

    • курение;
    • неполноценное питание;
    • токсические отравления лекарственными препаратами;
    • алкоголизм и наркомания;
    • стрессы.

    К сожалению, сегодня все больше женщин начинают вести плохой образ жизни и продолжают это делать даже в период беременности. При этом они совсем не думают о том, что пострадает их малыш. Открытое овальное окно – это лишь одно последствие, которое можно назвать не очень серьезным по сравнению с другими, которые могут быть, например, пороком сердца.

    Открытое овальное окно может развиться из-за плохой экологической обстановки

    ООО может развиться и по другим причинам: плохая экологическая обстановка, врожденный порок сердца, соединительная дисплазия, недоношенность ребенка. Если эти причины имеют место в то время, когда женщина забеременела, нужно быть готовыми к последствиям, которые касаются развития малыша или органов его организма.

    Замечено, что МАРС-синдром часто проявляется при других пороках сердечного развития. К ним относится открытый аортальный порок, а также врожденный порок митрального и трикуспидального клапанов.

    Открытию окна могут способствовать еще несколько факторов:

    • очень сильные физические нагрузки, что особенно касается спортсменов, которые занимаются тяжелой атлетикой, дайвингом, силовым спортом;
    • проявления тромбоэмболии легочной артерии тех пациентов, у которых есть тромбофлебит нижних конечностей и малого таза.

    МАРС — термин, используемый для обозначения группы заболеваний, относящихся к категории малых аномалий развития сердца.

    Главной особенностью таких болезней является преимущественное развитие без ярко выраженной симптоматики.

    На протяжении длительного времени симптомы МАРС не считались опасными для жизни, но многочисленные исследования специалистов опровергли этот факт.

    При выявлении малых аномалий развития сердца у ребенка необходимо провести комплексное обследование и находиться под контролем врача. Диагноз МАРС у ребенка — что это такое? Поговорим об этом в статье.

    МАРС у детей – достаточно распространенное состояние. По данным разных авторов, МАРС встречаются от 2,2 до 10% случаев, у детей с патологией сердечно-сосудистой системы – в 10–25% случаев (до 68,9% в зависимости от контингента обследуемых).

    Частое выявление МАРС в последние годы связано с широким использованием эхокардиографии с хорошим разрешением. Обнаружение МАРС у ребенка ставит перед педиатром целый ряд вопросов, касающихся тактики его ведения и объема дальнейшего обследования.

    Наиболее широко в настоящее время используется классификация МАРС, предложенная С.Ф.Гнусаевым (2001 г. с изменениями).

    • предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда, которая расположена в устье нижней полой вены, открывающемся в полость правого предсердия) более

    10 мм, открытое овальное окно (без значимого сброса крови), небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

    • трикуспидальный клапан (ТК): смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс ТК;

    • легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок клапана легочной артерии;

    • аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синусов Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

    • левый желудочек (ЛЖ): аномально расположенные трабекулы и/или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки;

    • митральный клапан (МК): пролапс МК, эктопическое крепление или нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

    2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.

    3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

    По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) МАРС шифруют кодом Q20.9 («Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная»). Некоторые МАРС имеют самостоятельные коды по МКБ-10, например, пролапс МК шифруют кодом I34.1.

    Вероятно, МАРС имеют многофакторную природу развития. Определенную роль в их появлении играют генетические дефекты. Аутосомно-доминантный тип наследования выявлен для аномально расположенных хорд ЛЖ [13].

    Появление МАРС может быть связано с нарушением эмбриогенеза на различных сроках беременности. Сбор анамнеза у матерей детей с МАРС показал, что в 76,1% случаев имело место неблагоприятное течение беременности, в 79,5% случаев были указания на патологическое протекание родов, у 11,4% детей в перинатальном периоде были отмечены признаки повреждения центральной нервной системы (родовая травма, асфиксия) [2].

    Ряд МАРС по мере роста ребенка претерпевает обратное развитие. Например, с возрастом может уменьшиться степень пролапса МК, уменьшиться увеличенный евстахиев клапан, нормализоваться диаметр магистральных сосудов, может закрыться овальное окно.

    Некоторые исследователи отмечают, что МАРС могут ассоциироваться с повышенным риском развития органических заболеваний сердца. В основе развития ряда кардиомиопатий лежит наследственно обусловленный ранний апоптоз кардиомиоцитов.

    Клиническое значение МАРС зависит от их количества и от степени их выраженности. По мнению С.Ф.Гнусаева, наличие у ребенка более 3 МАРС свидетельствует о неблагополучии его здоровья [5]. Чаще отклонения в состоянии здоровья выявляются у детей, у которых МАРС сочетаются с другими признаками ДСТ, в частности с поражением опорно-двигательного аппарата и дисплазией кожи [6].

    Часто ДСТ сочетаются с вегетососудистой дистонией (ВСД), причем чем более выражены признаки ДСТ, тем сильнее проявления нарушения регуляции вегетативной нервной системы [8]. Дети с МАРС часто предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, нарушение сна, головные боли, неприятные ощущения в области сердца, перебои в сердце, приступы сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, обморочные состояния, плохую переносимость транспорта, желудочно-кишечный дискомфорт.

    У части детей с МАРС ВСД имеет кризовое течение. Вегетативные кризы проявляются ощущением нехватки воздуха, общей слабостью, головной болью, тошнотой, рвотой. Провоцируются вегетативные пароксизмы изменением погоды и психоэмоциональными перегрузками [7].

    Существует точка зрения, что у больных ВСД всегда имеются какие-либо органические изменения, которые могут быть минимально выражены и в повседневной врачебной практике не диагностируются. Поэтому ряд авторов относят ВСД к функционально-структурным заболеваниям сердца.

    Детям с симптомами ВСД обязательно следует проводить эхокардиографическое исследование для исключения МАРС. У детей с МАРС и симптомами ВСД чаще выявляются нарушения ритма сердца, чем у детей, больных ВСД и не имеющих МАРС [9].

    Считается, что желудочковые нарушения ритма и СРРЖ у пациентов с аномально расположенными хордами и трабекулами возникают из-за того, что импульс проходит по «дополнительным» проводящим путям, роль которых выполняют аномально расположенные хорды и трабекулы (при гистологическом исследовании в них были выявлены проводящие кардиомиоциты), приводит к преждевременному возбуждению прилежащей к нему части желудочка, в последующем формируется его более ранняя реполяризация [12]. По мнению E.

    Chesler и соавт. (1983 г.), возникновение аритмий у пациентов с аномально расположенными хордами ЛЖ связано с тем, что последние натягиваются и раздражают стенку ЛЖ. В случае оперативного рассечения хорд или их разрыва аритмии исчезают [14].

    Причинами нарушений ритма сердца при пролапсах МТ и ТК могут быть вегетативная дисфункция, психологический стресс, дефицит внутритканевого магния, механическая стимуляция эндокарда турбулентным потоком струи регургитации крови через клапанное кольцо во время систолы желудочков, миксоматозная дегенерация створок клапанов, избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок, участки фиброза в миокарде, сформировавшиеся вследствие ухудшения его кровоснабжения (из-за сопутствующих врожденных аномалий коронарных артерий) [6, 13].

    Дети с МАРС в целом хуже переносят физическую нагрузку, чем без МАРС [3]. Снижение толерантности к физическим нагрузкам при наличии множественных аномально расположенных хорд ЛЖ может быть вызвано изменением геометрии ЛЖ, внутрисердечной гемодинамики, нарушением его диастолической функции [14, 15].

    В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

    • Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
    • Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
    • Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
    • Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.
    • составляют 5% от всех выявленных случаев;
    • хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным;
    • в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
    • составляют 2-3% случаев;
    • представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма;
    • пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
    • занимают до 2% от всех выявленных случаев;
    • здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом;
    • проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
    • на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца;
    • отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты;
    • любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.

    Заболевания, которые относятся к МАРС

    МАРС при отсутствии жалоб и нарушения работы сердца – это всего лишь индивидуальная особенность. С ней человек проживет долгую и счастливую жизнь и, возможно, даже не узнает об интересной структуре своего сердца.

    Самые распространенные патологии, относящиеся к МАРС, у ребенка:

    • пролапс митрального клапана;
    • открытое овальное окно и дополнительная хорда левого желудочка;
    • их сочетание.

    Намного реже встречаются:

    • увеличенный евстахиев клапан;
    • пролабирование гребенчатых мышц в правом предсердии;
    • аневризма межжелудочковой перегородки;
    • дилатация или пролапс клапана легочной артерии;
    • дилатация, пролапс или смещение трикуспидального клапана;
    • двустворчатый, пролапс или дилатация аорты.

    Код по МКБ-10 в кардиологии МАРС – Q20.9 «Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная». Но при современном уровне развития диагностики врачам под силу поставить более конкретный диагноз, исходя из патологии определенной части сердца. Поэтому код может быть другим.

    Возможна ли профилактика?

    Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий.

    К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов.

    У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.

    Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений.

    Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%. Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований.

    Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.

    Конечно, вероятность и формы осложнений зависит от многих факторов. Но важно понимать, что осложнения возникают редко. По сути, могут развиться такие заболевания:

    • почечный инфаркт;
    • инсульт;
    • инфаркт миокарда;
    • транзиторное нарушение кровообращения мозга.

    При выявлении открытого овального окна необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца

    Это происходит из-за того, что развивается парадоксальная эмболия. Если говорить о прогнозах, то в большинстве случаев все благоприятно. Тем, у кого выявлено ООО в соответствии с МКБ 10, нужно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца.

    Каждой женщине, которая планирует родить ребенка или уже забеременела, важно помнить, что она может предотвратить развитие аномалии сердца у своего будущего ребенка. Нельзя курить, пить, принимать наркотики и делать все, что может хоть как-то сказаться на здоровье плода в утробе малыша.

    В итоге можно сказать, что ООО – это аномалия, которая сама по себе не несет очень серьезной опасности, если речь не идет о том, что есть сопутствующий порок или другой серьезный дефект. Все зависит от разных факторов.

    Из-за отсутствия возможности выявить причины МАРС у детей специфических мер профилактики аномалий в медицинской практике не создано.

    Данный нюанс не означает, что патологи нельзя предотвратить. При соблюдении некоторых правил риск их развития можно в значительной степени снизить.

    Профилактические меры должны осуществляться не только в отношении ребенка, но и во время вынашивания плода, а также на этапе планирования беременности.

    Неспецифическая профилактика МАРС включает в себя следующие рекомендации:

    1. На этапе планирования беременности необходимо пройти комплексное обследование и вылечить все имеющиеся заболевания.
    2. При вынашивании плода необходимо исключить воздействие негативных факторов на мать и будущего ребенка, отказаться от вредных привычек и соблюдать режим дня для беременных.
    3. Питание ребенка с первых дней его жизни должно быть полноценным и сбалансированным.
    4. При наличии подозрений на отклонения в работе сердечно-сосудистой системы, следует незамедлительно пройти обследование.
    5. Заболевания любой этиологии у ребенка должны лечиться своевременно и полноценно.

    Малые аномалии развития сердца не относятся к числу смертельно опасных заболеваний, но относиться к данному виду патологии легкомысленно не стоит.

    В любом случае МАРС являются нарушениями состояния сердечно-сосудистой системы.

    Если вовремя не определить степень развития патологии пренебречь терапией, то осложнения могут стать причиной серьезных последствий.

    К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

    Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

    В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

    Описание митрального порока сердца вы найдете по ссылке.

    Отсюда вы сможете узнать об открытом артериальном протоке у детей.

    Симптомы врожденной аномалии сердечных камер и соединений неуточненная

    • Q24.0 Декстрокардия
    • Q24.1 Левокардия
    • Q24.2 Трехпредсердное сердце
    • Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
    • Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

    Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

    радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс.

    Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс.

    Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа.

    Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

    Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа.

    Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

    Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

    МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

    Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

    Диагностические критерии:

    • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
    • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)
    • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
    • Изменения на ЭКГ
    • ЭхоКГ — критерии
    • Рентгенологические критерии.

    Дифференциальная диагностика:

    • ВПС
    • Большие аномалии развития сердца.

    Функциональная значимость:

    • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний
    • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца
    • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

    Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

    Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

    Симптомы и признаки

    В большинстве случаев развития данного заболевания никаких жалоб нет ни у матери, ни у ребенка. И МАРС оказывается диагнозом-находкой, когда во время аускультации (прослушивания) врач замечает систолический шум, и для подтверждения направляет на ультразвуковую диагностику сердца.

    Но у 5-6 % больных патологии могут быть более тяжелыми, признаки которых проявляются в виде посинение носогубного треугольника, замирание, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца, незначительная одышка после физической нагрузки.

    Возможны изменения на ЭКГ: нарушение ритма, присутствие блокад ножек пучка Гисса, удлинение или укорочение интервала PQ. Обычно это возникает у детей параллельно с недержанием мочи, гастро-эзофагальным рефлюксом, сколиозом, опущением почек, близорукостью и является общим проявлением дисплазии соединительной ткани.

    Особенностью человека является то, что с ростом организма, сердце тоже увеличивается в размерах и признаки МАРС могут как исчезнуть, так и усилится вместе с самой проблемой. Поэтому очень важно динамическое наблюдение за ребенком.

    На качество жизни ребенка МАРС в большинстве случаев практически не влияет. Дети после обследования могут заниматься спортом, вести активный образ жизни.

    Но у 5-6 % больных патологии могут быть более тяжелыми, признаки которых проявляются в виде посинение носогубного треугольника. замирание, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца, незначительная одышка после физической нагрузки.

    Возможны изменения на ЭКГ: нарушение ритма, присутствие блокад ножек пучка Гисса, удлинение или укорочение интервала PQ. Обычно это возникает у детей параллельно с недержанием мочи, гастро-эзофагальным рефлюксом, сколиозом, опущением почек, близорукостью и является общим проявлением дисплазии соединительной ткани.

    Общие сведения

    Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов.

    В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%.

    Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).

    Малые аномалии развития сердца

    Малые аномалии развития сердца

    Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают:

    • Эктопические трабекулы
    • Пролапс митрального клапана
    • Пролапс трикуспидального клапана
    • Открытое овальное окно
    • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ
    • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки
    • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины
    • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

    Сопутствующая патология:

    • Синдром Марфана
    • Синдром Элерса–Данло–Русакова
    • Первичный гипогонадизм
    • Синдром Бехчета
    • Врождённые пороки сердца (ВПС)
    • Аритмии сердца
    • Инфекционный эндокардит
    • Клапанная регургитация.

    Чаще всего малые аномалии развития сердца никак себя не проявляют, но в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько таких особенностей одновременно, это может влиять на функции сердца. Тогда у ребенка или взрослого человека могут наблюдаться следующие жалобы:

    • Интересен тот факт, что в ряде случаев предположить наличие МАРС у будущего ребенка можно еще до его рождения – на перинатальном ультразвуковом скрининге плода. Часто те или иные малые аномалии сердца, включая дополнительные или аномальные хорды, дают основу для интереснейшего ультразвукового феномена – гиперэхогенного фокуса сердца, или симптома гольфного мяча.
  • У детей до года характерным признаком тех или иных проблем с сердцем является появление цианоза. Цианоз – это синеватое или серое изменение цвета кожи, в том числе носогубного треугольника при сосании, плаче, физической нагрузке.
  • Отдышка или учащенное дыхание во время еды или активных физических занятий.
  • У детей старшего возраста и подростков во время быстрого роста организма и гормональных перестроек могут появляться жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы и вестибулярного аппарата: учащенное сердцебиение – тахикардия, «перебои» в работе сердца, боли за грудиной и в области сердца, появление «комка» в горле, слабость, головокружение, беспричинные обмороки и потери сознания, повышенная потливость.
  • Иногда врачи могут наблюдать учащение пульса пациента, нестабильность артериального давления, а при выслушивании сердца стетоскопом врач слышит различные шумы. Именно эти сердечные шумы впервые вынуждают врача назначить пациенту УЗИ сердца.
  • В достаточно редких случаях МАРС может давать те или иные изменения на электрокардиограмме – синусовую тахикардию, синдром укороченного PQ-интервала, некоторые виды аритмий.
  • Это общие симптомы МАРС, обнаруживаемые на ультразвуковых и допплерометрических исследованиях сердца.

    Дополнительно, в целях оценки влияния того или иного МАРС на работу сердечно-сосудистой системы, применяют другие методы исследования:

    1. Электрокардиографию (ЭКГ) – регистрация электрической активности сердца.
    2. Холтеровское мониторирование – постоянная запись ЭКГ в течение суток с помощью специального переносного и портативного аппарата ЭКГ.
    3. Функциональные пробы с физической нагрузкой – велоэргометр, ходьба и другие физические упражнения.
    4. Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) – методика, аналогичная холтеровскому мониторированию, только аппарат в течение суток измеряет больному артериальное давление с заданным промежутком времени.
    5. Исследования функции внешнего дыхания для оценки полноценности работы легких.
    6. Лабораторные исследования.

    Далее мы подробнее поговорим о некоторых вариантах этих интересных особенностей строения сердца.

    Танец жизни

    Код по МКБ-10 в кардиологии МАРС – Q20.9 «Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная». На качество жизни ребенка МАРС в большинстве случаев практически не влияет. Ряд детей с МАРС не имеют значимых отклонений в состоянии здоровья, у других выявляются те или иные симптомы.

    В основе ДСТ лежит нарушение синтеза или распада компонентов внеклеточного матрикса .МАРС у детей – достаточно распространенное состояние. Обнаружение МАРС у ребенка ставит перед педиатром целый ряд вопросов, касающихся тактики его ведения и объема дальнейшего обследования. Клиническое значение МАРСРяд МАРС по мере роста ребенка претерпевает обратное развитие.

    МАРС часто сопровождаются вегетативной дисфункцией, которая может приводить к отклонению артериального давления от нормы как в сторону повышения, так и снижения.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector