Малые аномалии развития сердца (марс): причины и классификация

МАРС и пороки сердца у детей

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам.

При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Если диагностировано до двух МАРС, чаще всего они не отразятся здоровье. Если же аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено более трех, это может быть симптомом другой патологии — соединительнотканной дисплазии.

В некоторых случаях МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа. Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма).

То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери. Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

5Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом.

Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти. В 23% случаев оно закрыто неплотно, либо не зарастает всю жизнь. Через него вбрасывается небольшое количество крови из одного предсердия в другое, и если данная аномалия гемодинамически никак себя не проявляет — нет повода для беспокойства.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца.

Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

– у новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)- у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов:

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.- в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца.

Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:- открытое овальное окно;- незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;- увеличенный более 1 см евстахиев клапан.2. Митральный клапан и левый желудочек:

Малые аномалии развития сердца (марс): причины и классификация

– пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);- дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);- эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).3.

– двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок), – пролапс аортального клапана;- сужение корня аорты;- дилатация (расширение) корня аорты;- пролапс клапана легочной артерии;- дилатация легочного ствола.

Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими. 

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с “завихрениями”) поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений.

Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка. Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Малые аномалии развития сердца (марс): причины и классификация

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков. При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий.

Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными.

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться такие симптомы:

  • Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
  • Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
  • Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
  • Незначительные, редкие боли в сердце.

Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

6Пролапс митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Провисание, прогибание створок двустворчатого клапана сердца при сокращении желудочков в сторону левого предсердия. Провисать может одна створка или обе. Если прогиб створки по результатам УЗИ не превышает 2-6 мм, то степень данной аномалии 1-ая.

Лечение и образ жизни

Несмотря на наличие МАРС в международной классификации болезней МКБ 10, врачи все-таки относят эти состояния в варианту нормы. То есть малые аномалии развития – это не болезнь, а особенность строения клапанного аппарата или перегородок сердца. И никакого лечения такие состояния не требуют.

Множественные сочетанные аномалии, сопровождающиеся внешними проявлениями, требуют индивидуального подхода. Если угрозы для жизни и здоровья нет, врачи придерживаются выжидательной тактики. Ребенок «перерастет», так принято говорить. Действительно, очень часто к 7-10 годам жизни сердце приобретает привычное для медиков строение.

Возможно назначение поддерживающего лечения витаминами, препаратами, улучшающими обмен веществ в миокарде. Оперативные методики лечения применяются крайне редко и только в тяжелых случаях.

Ограничивать ребенка в физической активности нет необходимости. Для полноценного развития и роста сердечно-сосудистой системы оптимальны умеренные нагрузки на свежем воздухе, катание на велосипеде, плавание.

Питание должно быть полноценным и соответствовать возрасту. Желательно включать в рацион продукты, богатые калием и магнием (мясо, зелень, сухофрукты), ведь именно эти микроэлементы участвуют в проведении импульса по сердечной мышце.

Чаще всего МАРС – случайная диагностическая находка. Относиться к этим структурным особенностям сердца нужно как к варианту нормы, не требующему серьезного лечения. Если внешние проявления ребенка беспокоят, лучше всего наблюдаться у педиатра или кардиолога.

Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается.

Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии. Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется.

К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).

Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов.

Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин).

При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).

Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.

В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша. Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики.

Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Поскольку МАРС в большинстве случаев никак не влияет на здоровье, ключевым при таком диагнозе становится не лечение, а профилактика различных осложнений. Например, дети с таким диагнозом входят в группу риска по развитию бактериального эндокардита.

Поэтому детям нужно систематически (раз в 1-2 года) проходить обследование у кардиолога — выполнять ЭКГ и УЗИ сердца (ЭХО-КГ). Если состояние усугубляется, врач может рекомендовать курс медикаментов или даже хирургическое вмешательство.

  • Правильный расчет физической нагрузки. О возможности занятий спортом, выборе вида и интенсивности нагрузок стоит спросить у лечащего врача, поскольку в каждом случае рекомендации индивидуальны. При этом сидячий образ жизни существенно усугубляет общее состояние сердечно-сосудистой системы, поэтому малые аномалии развития сердца — не повод полностью отказываться от физических нагрузок.
  • Правильное питание, в рационе упор делается на белковую пищу, витамины С и Е, макроэлементы калий и магний.
  • Регулярные курсы физиотерапии, водных процедур, массажа.

7Добавочная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

В камерах сердца, преимущественно желудочках, есть особые «нити» — хорды. Состоят они из соединительнотканных элементов и выполняют роль пружинного сердечного механизма: то укорачиваются, то удлиняются, тем самым позволяя сердечным клапанам оставаться эластичными, подвижными, гибкими.

Хорды крепятся одним концом непосредственно к клапанам, а другим к сердечным камерам. В процессе эмбриогенеза может наблюдаться увеличение числа таких хорд на одну и более. Наиболее часто закладываются дополнительные нити в левом желудочке.

Более чем в 90% случаях одиночная хорда никак себя не проявляет, не сказывается на кровотоке, и жалоб при её наличии пациент не предъявляет. Данная аномалия, как и многие другие, — случайная находка врача ультразвуковой диагностики.

Иногда в подростковом возрасте, в период интенсивного «скачка» роста и развития костно-мышечной системы, сердце «не успевает» за быстрым ростом и у пациентов с лишней хордой могут возникать неспецифические симптомы: головокружение, сердцебиение, покалывания в сердце. Но такие явления возникают нечасто.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector