Опасность сосудистой мальформации как диагностировать и предупредить опасную патологию

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Механизм действия болезни

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

В здоровом организме, обеспеченная кислородом кровь, от сердца поступает к жизненно важным органам. Изначально она течет по крупным артериям, затем, поступает в мелкие, и уже по ним доходит в капиллярное ложе.
В котором происходит взаимообмен с клетками: они получают от сосуда кислород и питательные вещества, взамен отдают переработанные вещества. Кровь дальше идет по венам, и снова возвращается к сердцу.

При сосудистой мальформации мозга, кровь из кровеносного сосуда поступает в вены через неестественный канал, который называется фистула, в результате чего происходит кислородное голодание. Из-за которого в артериальных венах, происходит повышения давления.

Если не лечить артериовенозную мальформацию фистулы увеличиваются в размерах, и сосудистые стенки утолщаются. Артериовенозная мальформация активно разрастается и усиливает циркуляцию, увеличивая минутный объем крови. Вены при этом выглядят как огромные пульсирующие сосуды. В результате они не выдерживают, агрессивного воздействия, и происходит разрыв. Явление характерно для любого участка организма человека.

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и причины заболевания

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Сосудистая мальформация по своему типу бывает:

• артериальной;
• венозной;
• артериовенозной (такая форма встречается чаще всего);
• артериовенозной фистулезной;
• артериовенозной микромальформацией;
• артериовенозной кавернозной;
• гемангиомой;
• дуральной фистулой.

На сегодняшний день не установлены причины развития заболевания, однако их можно разделить так:

1. Врожденные погрешности в строении и структуре стенок кровеносных сосудов.
2. Патологии, которые развились в результате травмирования головного мозга: при падениях, ударах, родовых травмах.
3. Разрушительные явления в стенках венозных сосудов мозга, в результате которых развился склеротический процесс.

Артериовенозная мальформация является врожденным дефектом развития сосудов центральной нервной системы.Местное нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода.

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Ученные до сих пор, не установили факторы влияющие на формирования АВМ. Однако, все они сошлись во мнении, что развивается артериовенозная мальформация сосудов головного мозга во время беременности. Воздействие вредных факторов и генетические изменения в период развития плода, негативно влияют на становление сосудистой стенки и капиллярной сети. Что приводит к их неправильному формированию.

К приобретенным причинам возникновения артериально-венозной мальформации относят:

• артериальная гипертония;
• черепно-мозговые травмы;
• поражение тканей мозга инфекционными заболеваниями;
• новообразования в головном мозге;
• радиационное воздействие;
• коарктация аорты.

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено. 

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

Вялость, апатия, снижение работоспособности;

Расстройство координации движений;

Видимое снижение интеллектуальных способностей;

Моторная афазия и иные речевые нарушения;

Подавление иннервации отдельных участков тела;

Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

Мышечная гипотония и судорожные приступы;

Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

Синкопальное состояние;

Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Судорожные припадки;

Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Виды патологии

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

• артериальной;
• артериовенозной:
  1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
  2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
  3. смешанной;
• венозной;
• телеангиоэктазией;
• гемангиомой.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

• 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
• 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
• 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
• 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
• 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
• 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
• 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Таблица: Клинические проявления

Порок сосудов мозга представляется мальформациями разного типа и различной формы.

С артериовенозными изменениями:

• рацемозный (наиболее распространенная форма до 75% всех случаев);
• фистулезный;
• кавернозный (обнаружен в 11 % случаев);
• микромальформация.

Другие формы мальформации:

• телеангиоэктазия,
• артериальная,
• венозная,
• гемангиома,
• фистула твёрдой мозговой оболочки.

Виды мальформации: А) артериальная, В) фистулезная, С) рацемозная, D) микромальформация, Е) кавернозная, F) телеангиоэктазия, G) венозная

Различают следующие виды артериально-венозной мальформации головного мозга:

• рацемозный. Самый распространенный тип, встречается в 75% случаев;
• кавернозная гемангиома. Заболеванию подвержены 11% больных, от общего числа.
• фистулезный;
• микромальфольмация.

Также сосудистая мальформация мозга выражается в таких формах, как: венозная, телеангиэктазия, гемангиома, артериальная, фистула твердой оболочки мозга.

От размеров артериально-венозной мальформации напрямую зависит характер заболевания. Маленькие артериовенозные мальформации (до 1 см) чаще приводят к кровоизлияниям по сравнению с крупными (6 см). Однако, ученые до сих пор не выяснили, взаимосвязан ли объем АВМ, с риском образования гематомы. Терапия артериально-венозной мальформации головного мозга в основном ориентирована на профилактику новых внутричерепных кровоизлияний.

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

1. Сосудистые опухоли:
   – инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
   – врожденная гемангиома;
   – пучковидная гемангиома;
   – веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
   – капошиформная гемангиоэндотелиома;
   – приобретенные опухоли.
2. Мальформации:
   – капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
   – венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
   – лимфатические;
   – артериальные;
   – артериовенозные;
   – комбинированные.

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

• стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
• отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
• глубокая и поверхностная формы.

Тип ангиодисплазии	Скорость кровотока	Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации	Быстрая	Артериальная Артериовенозная Артериовенозная фистула (свищ)
	Медленная	Капиллярная Венозная Лимфатическая Комбинированная
Сосудистые опухоли	Разные виды гемангиом

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Стадия	Клинические проявления
Первая – покой	Покраснение и повышение температуры кожи над образованием При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль
Вторая – экспансия (усиленный рост)	Все признаки первой стадии Сосуды увеличены в диаметре Вены расширены, извиты Определяется усиленная пульсация артерий
Третья – деструкция (разрушение)	Все признаки второй стадии Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением Разрушение костных структур (при локализации в костях)
Четвертая — декомпенсация	Все признаки третьей стадии Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные признаки разрыва артерий

Разрыв кровеносных сосудов при артериовенозной мальформации головного мозга встречается у каждого 2-го пациента. Не последнюю роль в этом играют агрессивные физические нагрузки, стрессовые ситуации, злоупотребление спиртными напитками. При сбоях в кровообращении любой части мозга наступает мгновенное кровоизлияние. Наиболее распространенным считается (САК).

Симптоматика разрыва артериально-венозной мальформации в данном случае напоминает признаки развития инсульта:

1. Давящие боли в голове. Головная боль может продолжаться неопределенное время, очень часто возникает приступообразно. Характер боли зависит от локализации поражения. Поверхностные поражения сосудов вызывают сильнейшие боли.
2. Нарушение сна. Если очаг артериально-венозной мальформации локализовался в зоне, ответственной за сон, это может привести к бессоннице, сложностям при засыпании, сонливого состояния на протяжении дня.
3. Тошнота, рвотные позывы. Такие признаки артериально-венозной мальформации свойственны для поверхностных повреждений сосудов, провоцирующих повышение ВЧД. Отличительной чертой таких проявлений, является отсутствие взаимосвязи с потребляемыми продуктами питания. Симптомы не исчезают после приема медикаментозных препаратов, рвота вызванная искусственным путем, не приносит должного облегчения.
4. Нарушение зрительной функции. При артериовенозной мальформации сосудов в районе оптических нервов происходит частичное, либо полное отсутствие зрения.
5. Судороги. Не поддающиеся контролю сокращения мышц, могут появиться из-за сдавливания поверхностных отделов головного мозга, крупными артериями.
6. Расстройство когнитивных функций. К ним относятся – ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности, не способность логически мыслить, пациент не может читать.
7. Психологические нарушения. Частые эмоциональные перепады, раздражительность, повышенная тревожность.
8. Развивается паралич верхних и нижних конечностей.
9. В случае возникновения гематом, врачами часто диагностируется менингеальный синдром разной стадии, сопровождающийся повышением артериального давления.
10. На следующий день после приступа у больного поднимается температура тела. По мере растекания разлившейся крови образуется отек мозга и состояние пациента резко ухудшается.

Если быстро отреагировать, больной выживает. При правильной терапии артериально-венозной мальформации через 4 дня самочувствие постепенно улучшается: очаговые признаки исчезают, нормализуется температура тела. После первого криза, риск повтора рецидива сохраняется. И если не провести должной терапии, он увеличивается в 3 раза.

Характерные симптомы

Геморрагический (в 70 % случаев);- торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

Судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;- сильные головные боли;- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

Проявления данной патологии могут отличаться в зависимости от локализации этого образования. К наиболее распространенным относятся:

1. Головные боли разного характера.
2. Системные и несистемные головокружения.
3. Звон и шум в ушах.
4. Потери сознания.
5. Тошнота и рвота, которая не приносит облегчения.
6. Повышение внутричерепного давления.
7. Нарушение слуха.
8. Нарушение зрения.
9. Нарушение обоняния.
10. Нарушение речи.
11. Галлюцинации.
12. Внутримозговые кровоизлияния.

– геморрагический (в 70 % случаев);- торпидный (в оставшихся 30 %).

– судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;- сильные головные боли;- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

• У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).



• Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
• Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
• Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
• Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).

Диагностика

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:

• транзиторные ишемические атаки;
• различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
• разрыв аневризм;
• опухоли головного мозга.

Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.

Наиболее точный метод – контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.

Селективная ангиография – через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.

Участок мальформации, выявленный МРТ, метод позволяет установить локализацию очага, его размеры, отношение к окружающим тканям, форму

Для ускоренной диагностики заболевания в помощь врачам разработан стандартный алгоритм действий.

На уровне поликлиники, амбулатории проводится оценка состояния пациента по:

• анамнезу;
• общим симптомам;
• измерение температуры, пульса, артериального давления;
• выявление неврологических симптомов (по возможности, осмотр невролога);
• консультация окулиста.

Обязательные исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимические тесты;
• коагулограмма;
• эхоэнцефалография;
• реоэнцефалография сосудов мозга;
• допплерография сосудов головы и шеи.

При подозрении на сосудистую патологию пациента необходимо направить на консультацию в ближайший сосудистый центр или к нейрохирургу.

В специализированных отделениях (центрах) проводится осмотр специалистами смежных специальностей (невролог, нейрохирург, сосудистый хирург, окулист). Выявляются специфические симптомы, дифференцируются с разной патологией.

Используются методы:

• магниторезонансной томографии;
• селективная ангиография;
• эхоэнцефалография.

Только такие последовательные действия позволяют правильно оценить состояние больного и поставить диагноз мальформации.

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография , выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

• Неврологический осмотр: позволяет выявить признаки поражения определенных областей головного или спинного мозга.
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головного либо спинного мозга – позволяет послойно изучить строение головного и спинного мозга, точно определить локализацию и размеры мальформации.
• Ангиография: суть метода заключается во введении в сосудистое русло (в вену) контрастного вещества, которое четко видно на рентген-снимках.

  После введения контраста в сосудистое русло делают серию рентген-снимков головного или спинного мозга (зависит от того, какие имеются симптомы), на которых видно, как контраст заполняет сосуды, в том числе артериовенозную мальформацию, которая выглядит как клубок.

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

1. Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
2. Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
3. МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
4. Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.

Главной причиной обращения к неврологу до разрыва артериально-венозной мальформации, становятся: упорные головные боли, первый эпипсиндром, очаговая неврологическая симптоматика. Для действенной терапии, необходимо точно установить, какая форма АВМ прогрессирует.

Артериально-венозная мальформация выявляется только путем инструментального обследования.

К основным методам диагностики относят:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• рентгенографическое исследование кровеносных сосудов (ангиограмма).

Компьютерная томография – это быстрый и бюджетный вариант обследования, но малоэффективный. Однако, КТ превосходно справляется с диагностикой кровоизлияний. МРТ более результативен для обнаружения артериально-венозной мальформации и оценки тяжести патологии. По факту обнаружения АВМ назначают рентгенографическое исследование.

Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.

Зачастую мальформация сосудов головного мозга не связана с какой-либо неврологической симптоматикой. Как правило, эти образования могут быть обнаружены при магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга, которые проводят для диагностики других патологий.

Наиболее точным методом определения мальформаций считается контрастная ангиография. Данная методика относится к категории рентгенологических исследований. Человеку вводят внутривенно контрастное вещество, после чего проводят рентгенографию головы. Стоит отметить, что этот метод связан с угрозой появления осложнений, потому в настоящее время его не применяют.

Вместо него используют суперселективную ангиографию. Данная методика заключается в том, что через тонкий катетер рентгеноконтрастное вещество вводят в артерию непосредственно в район сосудистой мальформации.

Однако в большинстве случаев применяют магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Данные методы считаются относительно безопасными. Кроме того, они дают возможность определить точное расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к соседним тканям.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

Метод диагностики	Для чего его применяют
УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам)	Позволяет установить диагноз Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует) Требует высокого уровня подготовки специалиста Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы
МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением)	Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей
МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография	Высокая информативность в случаях поражения костной ткани Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике
Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов	Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.
Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества	Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

Лечение

На выбор метода лечения влияет выяснение:

• типа мальформации;
• расположения патологического очага;
• размеров сосудистого образования;
• сведений о ранее перенесенных кровоизлияниях.

Наиболее приемлемыми и эффективными считаются способы:

• открытое хирургическое вмешательство;
• операции, проводимые малотравматичным способом;
• радиохирургия.

Особенность сосудистой мальформации позволяет удалить образование при минимальном повреждении окружающих тканей. Для этого в специализированных центрах имеется техника для микрохирургии.

Обычно удаляют только аномальные артерии и вены, но при больших гематомах и кровотечении их тоже необходимо устранять. По экстренным показаниям (угроза разрыва и кровоизлияния) удаляют гематомы.

Открытое вмешательство применяют при поверхностном расположении патологии и небольших размерах. Очаг мальформации фиксируется зажимами и полностью иссекается.

Малотравматичным считается эндоваскулярное вмешательство. В мозговую артерию вводится тонкий катетер, а через него препарат, способный «запаять» аномальный сосуд. Используется при глубокой локализации очага, в качестве дополнения к радиохирургическому вмешательству. Не дает полной уверенности в перекрытии сосуда.

Радиохирургия применяет направленное воздействие тонким пучком радиоактивного излучения под разными углами к очагу. Это мало влияет на здоровые ткани, но разрушает мальформацию. В результате сосуды склерозируются через несколько месяцев. Вероятность полной закупорки сосудов приближается к 95%.

Открытая операция проводится под общим наркозом с использованием трепанации черепа, с введением специальных инструментов, стереотаксических приборов

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение
представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация
применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение
(где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод
не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Лечение заболевания зависит от следующих факторов:

1. Локализации патологии.
2. Типа мальформации.
3. Размеров сосудистой мальформации.
4. Кровоизлияний, перенесенных в прошлом.

Чаще всего проводятся:

1. Стереотаксическая радиохирургия.
2. Прямое микрохирургическое удаление.
3. Закупоривание кровеносных сосудов нейроэндоваскулярным методом (эмболизация).

Хотя микрохирургическое лечение и позволяет удалить всю мальформацию, но иногда приходится комбинировать различные методы.

Метод стереотаксической радиохирургии применяется только в случае, если мальформация не более 3,5 сантиметра. Воспаление в стенке сосудов, вызванное облучением, ведет к закрытию мальформации (обычно на это необходимо до 2 лет).

При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится катетер и вводятся мелкие частицы или клей. Благодаря эндоваскулярной хирургии представляется возможность полностью удалить мальформацию или уменьшить ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Последствиями сосудистой мальформации могут быть:

1. Кровоизлияния. При незначительных кровотечениях близлежащие материи повреждаются минимально, поэтому жалоб у пациентов практически не наблюдается. Обширное кровоизлияние в тканях мозга может привести к смерти.
2. Гипоксия, или недостаток кислорода, в тканях головного мозга. Такое явление провоцирует ишемический инсульт, который сопровождается расстройствами речи, утратой зрения, нарушением координации движений, амнезией.
3. При сосудистой мальформации происходит давление на стенки кровеносных сосудов. Это впоследствии может привести к их разрыву. Из-за полученной травмы у пациента могут возникнуть нарушения в функционировании некоторых органов и систем, а также расстройства центральной нервной системы (дефекты речи, ухудшение памяти).

Консервативное лечение нецелесообразно, однако, если состояние больного тяжелое или имеются противопоказания к оперативному вмешательству, оно проводится.

Проблема заключается в том, что болезнь трудно диагностировать сразу. На это требуется время. Иногда диагноз ставится уже после развития осложнений. Поэтому при появлении подозрительной симптоматики следует обязательно обратиться за медицинской помощью.

Зачастую артериовенозная мальформация никак себя не проявляет и обнаруживается случайно при выполнении КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга по другому поводу (например, по поводу инсульта – острого нарушения кровообращения головного мозга) или КТ/МРТ спинного мозга (например, при травме спинного мозга).

Возможны следующие симптомы, которые связаны с давлением увеличивающейся в объеме артериовенозной мальформации на головной мозг.

• Общемозговые (возникают при повышении внутричерепного давления):
  • головная боль (распирающая, иногда сопровождающаяся рвотой);
  • вялость, снижение трудоспособности. Кроме того, в зависимости от размеров и расположения артериовенозной мальформации в полости черепа могут появляться неврологические симптомы, связанные с нарушением функции конкретной области мозга (так называемые очаговые симптомы).

• При локализации мальформации в лобной доле могут наблюдаться:
  • снижение интеллекта;
  • появление дурашливости;
  • нарушения речи: нечленораздельная речь пациента (словно « каша во рту») – моторная афазия;
  • вытягивание губ трубочкой (как при сосании) – спонтанно или при прикосновении какого-либо предмета к губам;
  • шаткость походки – часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину;
  • судорожные припадки – непроизвольные спазмы и движения в конечностях.

• При мальформации мозжечка характерными симптомами могут быть:
  • нарушение координации движений (движения размашистые, нечеткие);
  • шаткость походки – пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения в сторону;
  • крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, « глаза бегают» из стороны в сторону);
  • снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).

• При расположении мальформации в височной доле мозга возможны следующие симптомы:
  • нарушения речи – пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее (родной язык звучит для него как иностранный). Это сенсорная афазия;
  • выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля);
  • судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле.

• При мальформации, расположенной на основании мозга (снизу), симптомами могут быть:
  • нарушение движения глазных яблок (пациент не может повернуть глаза в какую-либо сторону);
  • косоглазие (одно из глазных яблок или оба отклоняются в сторону);
  • нарушение зрения (от выпадения отдельных полей зрения до полной слепоты на один/оба глаза);
  • параличи (снижение силы или полная невозможность движения в конечностях) – возникают при поражении зон мозга, где проходят двигательные пути, отвечающие за движения в конечностях.

• При локализации мальформации в спинном мозге возможны следующие симптомы:
  • нарушение всех видов чувствительности (температурная, болевая, вибрационная) в руках или ногах;
  • нарушение двигательной активности рук или ног (паралич).

Кроме того, артериовенозная мальформация может разрываться, приводя к кровотечению в головной или спинной мозг, и нарушать их кровоснабжение.

• При разрыве мальформации в головном мозге возможны следующие симптомы:
  • при попадании крови в субарахноидальное пространство (щелевидное пространство между головным мозгом его оболочками) развивается субарахноидальное кровоизлияние (САК), его симптомы:
    • внезапная сильнейшая головная боль;
    • светобоязнь (болезненные ощущения в глазах при взгляде на источник освещения или при нахождении в освещенном помещении);
    • тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
    • потеря сознания.

• При попадании крови в вещество мозга формируется гематома (скопление крови). В зависимости от ее местоположения в головном мозге возможны следующие проявления:
  • нарушение зрения (частичная или полная слепота) и движения глазных яблок (косоглазие, обездвиженность глаза);
  • параличи конечностей;
  • нарушение речи – при этом пациент не понимает обращенную к нему речь, его речь нечленораздельна, неразборчива;
  • судорожные припадки, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле;
  • нарушение сознания (потеря сознания).

• При разрыве мальформации в спинном мозге возможно внезапное развитие паралича конечностей (невозможность активного движения в руках или ногах либо значительное снижение силы в них).

Хирургическое лечение:

• удаление артериовенозной мальформации через трепанационное отверстие (открытие полости черепа);
• эндоваскулярное (катетером через сосуд) перекрытие просвета мальформации;
• удаление мальформации с помощью гамма-ножа (с помощью лучевых излучений) – подходит только для артериовенозных мальформаций малых размеров.

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Актуальные подходы к терапии

Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.

Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.

Среди симптоматических средств используются:

• противосудорожные препараты;
• анальгетики;
• седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

1. Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
2. Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.

Осложнения мальформации сосудов

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

• острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
• пульсация в области затылка;
• многократная рвота, не приносящая облегчения;
• возможны судороги;
• нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
• появление менингеальных симптомов;
• реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

К осложнениям мальформации относятся:

• геморрагический инсульт;
• выраженный спазм сосудов (приводит к инсульту);
• субарахноидальное кровоизлияние с гидроцефалией (водянкой мозга);
• неврологические нарушения за счет повреждения тканей и ядер мозга;
• летальный исход при поражении жизненно важных центров.

Поэтому к проведению операций допускаются специалисты высокой квалификации. В период подготовки пациента необходимо предусмотреть назначение обезболивающих средств при головных болях, успокаивающей терапии, препаратов для укрепления сосудистой стенки.

• Разрыв артериовенозной мальформации с кровотечением в полость черепа или в спинной мозг.
• Развитие стойких двигательных нарушений (например, параличей – невозможности активных движений в конечности).
• Стойкие неврологические нарушения из-за мальформаций больших размеров, которые нельзя удалить (например, при локализации в жизненно важных областях мозга).
• Летальный исход вследствие разрыва артериовенозной мальформации.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (АВМ) – это аномалия развития кровеносной системы, которая заключается в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов. Обычно заболевание диагностируют у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя медицине известны случаи обнаружения такой патологии у лиц более зрелого возраста. У представителей мужского пола эта патология встречается чаще.

Такие сосудистые мальформации сами по себе возникают как в головном, так и в спинном мозге. Особенностью является то, что в них отсутствует капиллярная сеть, поэтому кровь сразу переходит из артериальной системы в венозную.

Предотвратить развитие артериовенозных мальформаций целенаправленно невозможно, так как они являются аномалиями внутриутробного развития.При имеющейся мальформации целесообразно проводить профилактику ее разрыва (настолько, насколько это возможно):

• контроль артериального (кровяного) давления: в случае его стойкого повышения – прием гипотензивных препаратов (снижающих артериальное давление);
• исключение тяжелых физических и эмоциональных нагрузок.

«Артерио-венозная
мальформация»

Артерио-венозная
мальформация 3 стр.


Частота
встречаемости 3 стр.


Заболеваемость
и смертность 3-4 стр.


Причины
развития мальформации 4-5 стр.


Типы
сосудистых мальформаций 5 стр.


Классификация
артерио-венозных мальформаций 5-6 стр.


Типичная
локализация артерио-венозных

мальформаций
головного мозга. 6 стр.

Клиника
артерио-венозных мальформаций 6-7
стр.


Симптомы
артерио-венозной мальформации 7-9
стр.


Диагностика
артерио-венозной

мальформации
9-12 стр.

Артерио-венозная
мальформация (АВМ) – врожденная аномалия
развития сосудистой системы головного
мозга, которая представляет собой
различной формы и величины клубки,
образованные беспорядочным переплетением
патологических сосудов. В 5% – 10% являются
причиной нетравматического
субарахноидального кровоизлияния.

В
артерио-венозных мальформациях, чаще
всего, отсутствует капиллярная сеть,
вследствие чего осуществляется прямое
шунтирование крови из артериального
бассейна в систему поверхностных и
глубоких вен. Функционально артериовенозная
мальформация представляет собой прямое
артерио-венозное шунтирование без
промежуточных капилляров.

Есть мнение,
что проблема развивается между 45-ым и
60-ым днями эмбриогенеза. Примитивное
кровообращение в мозгу начинается
приблизительно в четвертую неделю
эмбриогенеза, когда капиллярная сеть
охватывает весь мозг. Некоторые из
капилляров соединяются в большие
люминальные структуры, в то время, как
примитивная сосудистая сеть дифференцируется
в афферентные, эфферентные и капиллярные
компоненты. Разрыв АВМ, обычно, происходит
в возрасте 20 – 40 лет.

Частота
встречаемости

По
мировым данным частота встречаемости
АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000
населения в год, согласно сообщениям
из Австралии, Швеции и Шотландии. В
Шотландии частота встречаемости АВМ
достигает 18 на 100 000 населения в год.

В
США распространенность АВМ, согласно
данным проспективного исследования,
составила 1.34 на 100 000 населения в год.

Заболеваемость
и смертность

Несмотря
на то, что только в США 300 000 пациентов
имеют выявленные АВМ, только 12% из них
становятся симптоматическими. Смерть
наступает у 10-15% пациентов, у которых
развивается кровоизлияние.
1)
Кровоизлияние. В популяционном
исследовании 38-70% всех АВМ проявляются
кровоизлиянием.

Общий риск развития
кровоизлияния у пациентов с выявленными
АВМ составляет примерно 2-4% в год. Пациенты
со свершившимся кровоизлиянием находятся
в группе повышенного риска по развитию
повторных геморрагий, особенно в течение
первого года после первого перенесенного
эпизода. Частота геморрагических
осложнений прогрессивно растет после
первого года от начала заболевания.

Клинические и ангиографические признаки,
ассоциированные с высоким риском
повторных кровоизлияний, включают в
себя мужской пол пациента, маленький
размер АВМ, локализацию в базальных
ганглиях мозга и задней черепной ямке,
дренирование в глубокие вены мозга,
одна или малое количество дренирующих
вен, высокое давление в питающих артериях,
измеряемое при ангиографии.
Таблица
1. Риск кровоизлияний из АВМ

2)
Припадки и симптоматическая эпилепсия.
Судороги, не ассоциированные с
геморрагиями, развиваются у 15-40% пациентов
с АВМ головного мозга. Они могут быть
локальными или генерализованными.
Удовлетворительный контроль судорог
обычно может быть достигнут при помощи
обычных антиконвульсантов. Судорожные
проявления, как правило, наблюдаются у
пациентов молодого возраста, при АВМ
большого размера, лобарной локализации
АВМ (особенно, в височной доле), и при
АВМ питающихся из средней мозговой
артерии.

Причины
развития мальформации

Все
предрасполагающие причины, в результате
которых возникает мальформация сосудов
головного мозга, можно достаточно
условно разделить на:

врожденные
изменения структуры и строение стенки
кровеносных сосудов;

атеросклеротический
артериосклероз и склеротические
процессы в стенках вен;

травматические
повреждения сосудов мозга.

При
внимательном изучении этих сосудистых
образований обнаруживается резкое
усиление скорости линейного кровотока
и прямое сообщение между артериями и
венами. Такие сосудистые сплетения
могут достигать огромных размеров и
причудливой формы, а также располагаться
практически в любом участке сосудистой
системы головного мозга.

Типы
сосудистых мальформаций
.

Классификация
артерио-венозных мальформаций

Артериовенозные
мальформации подразделяются по величине,
локализации и типу венозного дренажа.
Есть несколько схем классификации,
наиболее употребимая – это классификация
артериовенозных мальформаций по
Spetzler-Martin, вошедшая в практику в 1986 г.

По
Размеру:

Мелкая
до 3 см —1 балл

Большая
3 – 6 см —2 балла

Гиганская
Более 6 см —3 балла

По
локализации:

Вне
функционально значимой зоны* 0 баллов

В
пределах функционально значимой зоны
1 балл

По
характеру дренирования:

Отсутствие
глубоких дренирующих вен 0 баллов

Наличие
глубоких дренирующих вен** 1 балл

*
Функционально значимые зоны –
сенсомоторная зона, центры Брока и
Вернике, затылочные доли, таламус,
глубинные структуры височной доли,
ствол. ** Глубокие венозные коллекторы
– дренирующие вены, впадающие в систему
большой вены мозга, прямого синуса.

По
этой классификации большинством
нейрохирургов определяется степень
операбельности мальформации.

Существует
5 градаций мальформации: при I (1 балл)
градации риск оперативного вмешательства
незначительный, при V градации (5 баллов)
– возникают большие технические
сложности, высок риск глубокой
инвалидизации и летального исхода.

Типичная
локализация артерио-венозных мальформаций
головного мозга.

Клиника
артериовенозных мальформаций.

1. Геморрагический
тип течения заболевания
–
в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения
характерно наличие у больного артериальная
гипертензия, небольшой размер узла
мальформации, дренаж ее в глубокие вены,
а так же АВМ задней черепной
ямки.
2. Торпидный
тип течения
,
характерен для больных с АВМ больших
размеров, локализацией ее в коре,
кровоснабжение ветвями средней мозговой
артерии.

Геморрагический
тип

В
50% случаев является первым симптомом
проявления АВМ, что обусловливает
летальный исход у 10 -15% (при аневризмах
до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных.

Ежегодный
риск кровоизлияния из АВМ составляет
1,5 – 3%. В течение первого года после
кровоизлияния риск повторного – 6% и
увеличивается с возрастом.
В течение
жизни повторное кровоизлияние случается
у 34% больных, выживших после первого, а
среди перенесших второе (летальность
до 29%) – 36% страдают от третьего.

Кровотечение
из АВМ является причиной 5 -12% всей
материнской смертности, 23% всех
внутричерепных кровоизлияний у
беременных. Картина субарахноидального
кровоизлияния наблюдается
у 52 % больных.У 47% пациентов возникают
осложненные формы кровоизлияния: с
формированием внутримозговых (38%),
субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом,
гемотомпанада желудочков развивается
у 47%.

Торпидный
тип

Судорожный
синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные
головные боли.
Прогрессирующий
неврологический дефицит, как и при опухолях
головного мозга.

Симптомы
артерио-венозной мальформации

Артериовенозная
мальформация сосудов мозга может годами
никак себя не проявлять, пока сосуд не
лопнет и не возникнет кровотечение.
Исследователи клиники Мэйо (США)
утверждают, что около половины пациентов
с АВМ имеют другие симптомы. АВМ может
быть обнаружена при сканировании мозга
по другому поводу.

Припадки.

Головные
боли.

Прогрессирующая
слабость или онемение.

Внезапная
сильная головная боль.

Слабость,
онемение или паралич.

Нарушение
координации.

Нарушение
зрения.

Затрудненная
речь.

Неспособность
понимать других.

Симптомы
могут возникнуть в любом возрасте, но
более вероятно появление признаков АВМ
в возрасте до 50 лет. АВМ мозговых сосудов
может постепенно повреждать ткань
мозга, поэтому неврологические симптомы
со временем становятся все более
выраженными. Тем не менее, после достижения
среднего возраста АВМ часто остается
стабильной и вероятность появления
новых симптомов уменьшается.

Прогноз

При своевременной плановой операции с блокированием или полной резекцией аномальных сосудов у пациента наступает полное выздоровление. Неврологических последствий не наблюдается.

Своевременная диагностика мальформации является проблемой современной медицины. Приближение к практическим врачам и населению высококачественных методов обследования укрепляет возможность ранней диагностики и лечения.

Сосудистая мальформация – это хроническая патология, спровоцированная аномальным строением и коммуникацией сосудов головного или спинного мозга. Практически во всех случаях является врожденной. В клинической практике артериовенозные мальформации (АВМ) часто связывают непосредственно с центральной нервной системой, однако они могут быть сформированы в любом другом месте организма.

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.