Врожденные пороки сердца у детей – лечение, диагностика

Общие сведения

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Лечение и уход за детьми с ВПС

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

ВПС формируется у эмбриона в первые 2-8 недель беременности женщины.

Причины, которые приводят к этой аномалии:

  1. Хромосомные нарушения – 5%.
  2. Мутация генов – 3%.
  3. Алкоголизм, особенно в период беременности – 2%.
  4. Курение мамы во время вынашивания малыша.
  5. Пристрастие будущей мамы к наркотикам.
  6. Прием некоторых препаратов, не рекомендованных беременным: противосудорожные, амфитамины, триметадионы.
  7. Вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус.
  8. Возраст мамы, если мама старше 35, а папа – 45.
  9. Нарушения в эндокринной системе матери.
  10. Прием антибиотиков и гормональных препаратов во время беременности.
  11. Наследственность – 90%.

Врожденный порок сердца у детей – это патология, объединяющая все аномалии развития положения сердца, его структуры, аномалии магистральных сосудов. Патология возникает вследствие нарушения их формирования во время внутриутробного и постнатального развития.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это нарушения в закладке структуры сердца еще во внутриутробном периоде (в течение первых восьми недель беременности). Причем чаще всего кроха с пороком сердца рождается хорошо развитым.

Находясь в мамином животике, малыш не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют, кровообращение осуществляется через плаценту. Когда малыш рождается, с первым вдохом его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие, и малый круг кровообращения начинает функционировать.

Среди причин ВПС и факторов риска возникновения врожденного порока сердца у новорожденного, требующих пренатальной диагностики:

  • вирусные заболевания, перенесенные беременной в первой половине беременности (краснуха, грипп, корь, токсоплазмоз, герпес, ангина)
  • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет;
  • родители злоупотребляют алкоголем или курением;
  • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности);
  • тяжелый токсикоз;
  • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов;
  • во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ (вредных химических удобрений, лако-красочных материалов) , которые могут оказать вредное воздействие на ребенка;
  • в семье уже есть дети с врожденным пороком сердца, у мамы была патология беременности или угроза срыва;
  • женщина старше 35 лет;
  • мать или отец до зачатия принимали потенциально опасные препараты (сильнодействующие антибиотики) или проходили серьезное длительное лечение (например, химиотерапию).

Как правило, первые тревожные сигналы получают еще в период вынашивания, но при недостаточном профессионализме работников женской консультации, плохом оборудовании или особенностях анатомического строения сердца, мешающих увидеть наличие аномалии, разбираться с симптомами и диагнозом приходится после родов (часто — сразу в роддоме).

Родители должны знать основные симптомы детского порока сердца, наблюдать за ребенком, быть бдительными и обращаться к врачу при малейших подозрениях на ВПС. Среди симптомов, которые нельзя игнорировать:

  • кроха с большим трудом сосет грудь,  бросает грудь, чтобы передохнуть, а над его верхней губой появляется испарина;
  • ребенок часто срыгивает;
  • возрастает частота, с которой происходит сокращение сердечной мышцы вплоть до 150 ударов в минуту (при этом поведение у крохи спокойное);
  • на носогубном треугольнике, ручках и ножках проступает синева (медицинское название — цианоз);
  • симптомы порока сердца новорожденных постепенно перерастают в дыхательную и сердечную нехватку, при которых наблюдается очень малая прибавка в весе, отеки и одышка;
  • малыш очень быстро устает;
  • при осмотре у педиатра обнаруживаются сердечные шумы. В такой ситуации обязательно предписывается прохождение ЭКГ и консультации у кардиолога.

Врожденные пороки сердца у детей - лечение, диагностика

В большинстве случаев деткам с ВПС требуется операция. Сроки операции зависят от степени порока сердца и состояния ребенка. Это может быть срочная операция, назначенная сразу же после рождения, а если возможности организма малыша позволяют, то операцию переносят на более старший возраст.

Дети с небольшими пороками сердца могут обходиться без лечения. Малышам с тяжелыми пороками сердца может потребоваться оперативное вмешательство в младенческом возрасте и наблюдение врача в дальнейшем.

Почти 25% всех детей, родившихся с пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве в самом раннем детстве. Для определения места дефекта и его тяжести в течение первых недель жизни этим детям необходимо сделать катетеризацию сердца.

Достижения современной педиатрии позволяют проводить педиатрические операции на сердце даже новорожденным. Если раньше младенцам с осложненными пороками сердца, требующими операции на открытом сердце, делали две операции, то сегодня это может быть одна операция. Естественно, риски ниже, практически не снижаются темпы роста и развития ребенка.

Все детки с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции и требуют особенного ухода:

  • следует отдавать предпочтение грудному материнскому молоку, кормить грудью и после года;
  • с особой осторожностью таким деткам назначаются профилактические прививки — только после консультации с наблюдающим врачом и врачом-иммунологом;
  • все малыши с пороками сердца находятся на диспансерном учете у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев;
  • малыши с сердечными пороками восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Самым опасным осложнением может стать инфекционный эндокардит — воспаление внутреннего слоя ткани сердца. Также эта инфекция может грозить после выполнения большей части стоматологических процедур, оперативного лечения горла, обследования желудочно-кишечного тракта и прочих манипуляций. Поэтому детям с пороком сердца часто назначают антибиотики;
  • когда кроха подрастет, ему будет полезен изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для правильной работы сердечной мышцы.

Признаки порока у детей

Не всегда можно диагностировать ВПС во время внутриутробного развития. Симптомы же после рождения малыша таковы:

  • цианоз (синюшность) кожи и слизистых оболочек, нужно знать, что такую синюшность принято считать признаком тяжелой патологии сердечно-сосудистой системы;
  • признаки сердечной недостаточности, которая проявляется приступами или присутствует постоянно;
  • общая слабость ребенка, малыш становится вялым, часто беспокоится, быстро устает при кормлении;
  • повышенная потливость и увеличенный ритм сокращений сердечной мышцы;
  • шумы в сердце, характерные для порока, которые обнаруживаются сразу после рождения ребенка или начинают прослушиваться через 1-2 месяца, свидетельствуют о патологии в строении сердца или сосудов.

Изменения, которые обнаруживаются на электрокардиограмме, сами по себе не являются основным показателем для постановки диагноза. Чтобы подтвердить или опровергнуть его, назначают ультразвуковое исследование сердца, рентгенологические исследования, а также множество других сложных методов обследования. Обычно этим занимаются специалисты в специализированных клиниках.

Для детей с ВПС необходим специальный и очень внимательный уход. При выявлении первых признаков порока необходимо:

  • регулярно и долго гулять с малышом на свежем воздухе, рекомендуют даже переезд за город;
  • специальные, облегченные физические упражнения, только по рекомендации врача-кардиолога;
  • питание должно быть частым и понемногу;
  • младенцы должны питаться грудным, желательно материнским молоком, если у мамы нет своего молока, то рекомендуют найти кормилицу и кормить малыша донорским молоком.

Врожденные пороки сердца у детей - лечение, диагностика

Все малыши с ВПС должны стоять на учете у врача-кардиолога, а также участковый педиатр должен постоянно и регулярно наблюдать за состоянием малыша.На приеме у кардиолога мамы с малышом с ВПС должны быть не реже, чем каждые 3 месяца, с обязательной электрокардиограммой.

Ежегодно нужно проводить рентгенологическое исследование.

Родители должны внимательно следить за состоянием своего ребенка, отмечать все изменения, отслеживать любые негативные симптомы. При малейшем подозрении на ухудшение и серьезных отклонениях в состоянии здоровья обязательно обратиться к врачу.

Детяям с ВПС в более старшем возрасте, в дошкольном и школьном, не рекомендуется серьезных физических нагрузок. Они часто освобождаются от занятий физкультурой. В любом случае все ограничения – по рекомендации доктора.

Если же у малыша нет явных симптомов и признаков сердечной недостаточности, то им рекомендуется специальная лечебная физкультура. Такие занятия должны проходить в специализированных поликлиниках и только под наблюдением врача-кардиолога.

Дети с ВПС обладают повышенной метеочувствительностью. Организм больного ребенка болезненно реагирует на резкую смену климата, смену погоды. Не рекомендуют малышам с ВПС в жару находиться на улице, перегреваться, в сильной мороз также нежелательно долгое пребывание на воздухе.

Детям с пороком сердца противопоказаны высокие температуры воздуха, поэтому поездки к морю лучше планировать осенью и зимой, а не в разгар сезона.Еще малыши очень восприимчивы к простудным инфекциям. Если мама заметила первые признаки инфекции, то необходимо срочно обратиться к педиатру и начинать лечение. Запущенные инфекции провоцируют осложнения на сердце.

Зачастую врачи советуют хирургическое лечение таким малышам. Однако все зависит от тяжести заболевания и формы патологии.

Врожденные пороки сердца у детей - лечение, диагностика

Если в первый год после рождения ребенку с ВПС не делают операцию на сердце, то малыш наверняка погибнет.

Сроки проведения операции определяет доктор, и зависит она от вида порока.Есть виды пороков, которые в младенческом возрасте сопровождаются изменениями в легких, влияют на развитие гипоксии, угрожают жизни ребенка, требуют незамедлительного хирургического вмешательства.

Таким детям операцию назначают в первые месяцы жизни. Однако у маленьких детей возрастает риск летального исхода даже после операции или во время ее проведения. И все же врачи-кардиологи склоняются к такому риску, ведь без проведения подобных мер ребенок практически 100% не выживет.

При выраженных симптомах гипоксии и цианотических пороках сердца дети сами ограничивают себя и сами часто ложатся в постель, сидят на корточках, то есть выбирают позы, когда одышка их меньше всего беспокоит.

При компенсированных пороках нужно в срок, но и с соответствующей осмотрительностью провести все профилактические прививки. Важно следить за возможностью развития эндокардита.

Если же без оперативного лечения можно обойтись, терапия состоит из применения сердечных препаратов. Они назначаются только лечащим врачом, и при их использовании следует обязательно соблюдать рекомендованную дозу.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

ТМ «Садочок» и Украинская биржа благотворительности инициировали совместный проект «Большая любовь к маленьким сердцам», участником которого может стать каждый.

С 1 апреля по 31 мая 2017 года производитель отчисляет 10 копеек с каждого проданного литра соков и нектаров «Садочок» на приобретение имплантатов-окклюдеров для детей с врожденными болезнями сердца.

Приобретая продукцию в период акции, каждый покупатель может одновременно наслаждаться вкусом любимого сока и помогать детям. Давайте вместе подарим большую любовь маленьким сердцам! Больше информации вы найдете ЗДЕСЬ.

К ним относятся:

  • перенесенные острые инфекционные вирусные заболевания (краснуха, грипп, корь);
  • хромосомные нарушения, мутации генов;
  • возникновение и активное прогрессирование внутриутробных инфекций (хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
  • эндокринопатии у матери, чаще всего сахарный диабет и сложная патология щитовидной железы;
  • прием различных лекарственных средств (изотретиноин, варфарин или препараты лития), прием наркотических препаратов;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • выраженные токсикозы на первого триместра беременности;
  • возраст родителей.

На сегодняшний день определение врожденного порока сердца возможно при УЗИ- диагностике еще во внутриутробном периоде, но уточнение диагноза врожденного порока осуществляется непосредственно после рождения малыша.

Возможно проявление порока не сразу после рождения, а по мере активного роста малыша, в связи с возрастающей нагрузкой на сердце и анатомо-функциональными особенностями сердца и сосудов у детей.

  • слабость, вялость, плохая прибавка в весе;
  • ухудшение состояния малыша при кормлении и крике: синюшность носогубного треугольника, конечностей (особенно кистей и стоп);
  • приступы одышки;
  • появление отеков.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Как диагностируют порок сердца у новорожденного

  1. Аускультация (прослушивание фонендоскопом). Позволяет определить наполненность сердцебиения, его частоту, шумы.
  2. Допплер-КГ показывает направление тока крови.
  3. Эхо-КГ позволяет увидеть анатомические особенности сердца, функциональное состояние.
  4. ЭКГ позволяет оценить работу правого и левого желудочка, выявить аритмию.
  5. Рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография). Позволяет увидеть анатомические особенности порока сердца

Врожденные пороки сердца в среднем диагностируют у 1% новорожденных.

Их подразделяют на «белые» и «синие» аномалии.

Наиболее часто диагностируют «белые» пороки, когда артериальная кровь смешивается с венозной в связи с различными дефектами:

  • межпредсердной или межжелудочковой перегородок;
  • в сочетании с открытым артериальным протоком.

«Синие» пороки относят к сложным и опасным для жизни патологиям – они отличаются множественными аномалиями структур сердца или нарушениями выхода крупных сосудов.

Важно помнить, что при сложных врожденных пороках сердца у новорожденных хирургическое вмешательство считается наиболее успешной методикой лечения, поэтому ранняя диагностика и наблюдение малыша у кардиолога или кардиохирурга является залогом благоприятного прогноза для здоровья и жизни ребенка.

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Какими бывают пороки сердца?

Наиболее применяемая классификация данных заболеваний разделяет их на «белые» и «синие».

  • Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20-30 % случаев всех врожденных пороков сердца. Он может располагаться в мышечной части перегородки между желудочками либо в мембранозной (соединительнотканной) части.

По диаметру различают малые отверстия (1-8 мм), средние (8-15 мм) и большие (15-30 мм). Из-за этого дефекта при сокращении сердечной мышцы возникает частичный сброс крови из левого желудочка в правый.

  •  Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки по статистике составляет около 10 % от всех врожденных пороков сердца. При этом диагнозе через открытое отверстие между предсердиями возникает сброс крови из левого предсердия в правое.

Как и в предыдущем случае возникает переполненность сосудов легких и дефицит кровообращения в большом круге. Этот порок распознается на первом году жизни примерно у 40 % маленьких пациентов, но чаще он выявляется у деток 2-5 лет.

  • Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток — распространенное нарушение (10-15 % от всех врожденных пороков сердца). По боталловому протоку артериальная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения.

Обычно этот участок пути крови анатомически закрывается к моменту рождения либо в первые 3-4 недели жизни. Если самостоятельного закрытия не произошло, сердечко ребенка постепенно подстраивается к такой необычной нагрузке, и некоторое время малыша может ничего не беспокоить, первые же признаки заболевания (боли, трудность дыхания, шумы в сердце) могут появиться в 2-3 года.

Такие опоздания симптомов связаны с тем, что после рождения детское сердечко адаптируется к работе в аварийном режиме (первые 2-3 месяца), и на некоторое время неестественная нагрузка становится привычной. Однако сердечко со временем устает, что и приводит к появлению у ребенка первых жалоб.

Распространенный порок сердца у новорожденных  — коарктация аорты — сужение главной артерии, по которой кровь разносится от сердца по всему телу. У мальчиков этот порок возникает в два раза чаще, чем у девочек.

Он оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии). До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Менее распространенное, но более тяжелым является состояние, называемое тетрадой Фалло — комбинацией четырех разных сердечных заболеваний. У ребенка с таким пороком одновременно наблюдается:

  • отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);
  • смещение аорты — артерии, которая разносит кровь по всему телу;
  • сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);
  • увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Этот дефект мешает притоку крови к легким, поэтому часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и в результате кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта.

  • Транспозиция крупных артерий

новорожденный малыш

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта — от правого. А в норме должно быть наоборот. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных.

врожденный порок сердца у детей

Fotolia

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Питание

Дети с ВПС должны правильно и разнообразно питаться. Питание нужно обогащать витаминами и минералами.В рацион обязательно включают фрукты и овощи.

Детям с пороком сердца нельзя есть соленую, копченую, жареную пищу. Ограничивают также и употребление жидкости.

В меню малыша желательно добавлять сухофрукты: курагу, изюм, чернослив. Очень полезно детям кушать печеный картофель. В состав этих продуктов входит большое количество калия, именно он помогает нормальному функционированию сердечной мышцы.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Таким малышам противопоказаны стрессы. Они должны расти в спокойной, доброжелательной обстановке, любви и комфорте.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector