Врожденные пороки сердца у детей

4. Приобретённые пороки сердца

Протасенко В.С

13гр 1 мед 6курс

Клапаны желудочков расположены в начале всех крупных сосудов,

отходящих от сердца. Между предсердием и желудочком

правой стороны сердца расположен трехстворчатый клапан, с левой

Врожденные пороки сердца у детей

стороны — двухстворчатый (митральный) клапан. В устье сосудов,

отходящих от желудочков, расположенные полулунные клапаны.

Приобретённые

пороки

сердца,

называемые

также

клапанными

пороками

нарушение

деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или

Врожденные пороки сердца у детей

функциональными изменениями одного или нескольких

его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза,

недостаточности или их сочетания. Являются результатом

инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных

реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (5070%), несколько реже – аортального (8-27%). Изолированные

пороки трикуспидального клапана встречаются редко, менее

чем в 1% случаев, однако в комбинации с пороками других

клапанов поражение трикуспидального клапана встречается у

половины

больных.

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

1. Недостаточность митрального клапана.

2. Митральный стеноз.

3. Митральный порок с преобладанием

недостаточности.

4. Митральный порок с преобладанием стеноза.

5. Митральный порок без четкого преобладания

недостаточности или стеноза.

ПОРОКИ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО

КЛАПАНА.

1. Недостаточность трикуспидального клапана.

Врожденные пороки сердца у детей

2. Трикуспидальный стеноз.

3. Трикуспидальный порок с преобладанием

недостаточности.

4. Трикуспидальный порок с преобладанием

стеноза.

ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА.

5. Трикуспидальный порок без четкого

преобладания недостаточности или стеноза.

1. Недостаточность аортального клапана.

Врожденные пороки сердца у детей

ПОРОК КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

2. Стеноз устья аорты.

1. Недостаточность клапана легочной артерии.

2. Стеноз клапана легочной артерии.

3. Аортальный порок с преобладанием

недостаточности.

4. Аортальный порок с преобладанием стеноза.

5. Аортальный порок без четкого преобладания

• ЛАГ, ассоциированная с ВПС (ДМЖП), III степени, СЭ,

СН III ФК по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация сердца), с

сохраненной фракцией выброса (ФВ).

• ЛАГ, ассоциированная с ВПС (вторичный ДМПП), II

степени, СН II ФК по NYHA.

• ЛАГ после коррекции ВПС (ОАП, 2001 г.) III степени, СЭ,

СН II ФК по NYHA.

• ВПС, ДМПП. СН 0-I, I ФК по NYHA.

• Бозентан (антагонист рецепторов

эндотелина) – у пациентов с 3 ФК с

синдромом Эйзенменгера

• Ингибитор фосфодиэстеразы- 5,

простаноиды – у пациентов с 3 ФК с

• Комбинированная терапия

• Использование антагонистов

кальциевых каналов противопоказано у

Врожденные пороки сердца у детей

пациентов с синдромом Эйзенменгера

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

• ВПС – аномалии морфологического

развития сердца и крупных сосудов

• ВПС – дефект в структуре сердца и

крупных сосудов, присутствующий с

рождения

• Формируются на 8-12-й неделе

внутриутробного развития в результате

нарушения процессов эмбриогенеза

4. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

• За последние 10 лет неуклонный

рост ВПС

• Увеличивается количество сложных

и тяжелых ВПС

• 5-8 на 1000 живорожденных детей

• ВПС составляют 22% от всех ВПР

5. Этиология

– Ревматизм, являющийся в 100 % наблюдений причиной развития стеноза

митрального, аортального и трикуспидального клапанов сердца.

– Инфекционный эндокардит, вызывающий разрушение клапанов и

формирование их недостаточности. Особенно часто инфекционный процесс

поражает аортальный клапан, около 27 %, в меньшем числе наблюдений –

трехстворчатый клапан.

– Дегенеративные и дистрофические изменения соединительнотканных

структур клапанов сердца. Синдром Марфана – способствует формированию

недостаточности митрального и аортального клапанов сердца.

Идиопатический синдром пролапса митрального клапана (синдром Барлоу),

обусловленный миксоматозной трансформацией створок и хорд.

– Ишемическая болезнь сердца может обуславливать дисфункцию

сосочковых мышц вследствие их ишемии или инфаркта с развитием

недостаточности митрального клапана.

– Атеросклероз, вследствие кальциноза аортального клапана с формированием

стеноза.

– Травматического происхождения

5. ЛЕТАЛЬНОСТЬ

• В течение 1-го года оперируются 28% (на

Западе – 75%)

• В 1-ю неделю жизни умирают 29%

новорожденных, за 1-й месяц – 42%, к 1

году – 87% при естественном течении

порока

• Средняя продолжительность жизни 2

мес.

• Основная причина смерти от пороков

развития

7. ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ФОРМИРОВАНИЮ ВПС

• Генетические факторы – точечные

генные изменения, либо хромосомные

мутации в виде делеции или дупликации

сегментов ДНК

Хромосомные (чаще трисомии – Дауна,

Патау, Эдвардса; ШерешевскогоТернера) и нехромосомные (Нунан)

синдромы (всего около 20)

• Физические (гл.о. ионизирующая

радиация; компьютерное излучение)

• Химические (интоксикация ртутью,

свинцом; фенолы лаков, красок;

нитраты; бензпирен при табакокурении;

алкоголь; литий, талидомид; некоторые

АБ, НПВС)

• Биологические (инфекционные)

агенты (вирус краснухи, гриппа,

Коксаки В, ЦМВ, ВПГ, энтеровирус и др.)

• Соматические заболевания

матери (в частности, СД,

тиреотоксикоз)

46. Коарктация аорты

Основной причиной митрального стеноза является

ревматизм. Несмотря на то, что у половины таких

больных в анамнезе отсутствуют явные ревматические

атаки, сомнений в ревматическом происхождении

порока не должно быть. Митральный стеноз обычно

формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у

женщин – в 84%.

Заметные нарушения внутрисердечной гемодинамики

возникают только при уменьшение ее более чем на

половину (до 1,5-2 см2). Абсолютным показанием к

хирургическому лечению является площадь 0,5-1 см2.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

возникает при ревматическом вальвулите вследствие

сращения либо створок клапана, либо сухожильных

нитей, часто эти процессы сочетаются.

Чаще всего (в 85% случаев) стеноз возникает в виде “пуговичной

петли”. Он обусловлен постепенным сращением воспаленных

створок митрального клапана вблизи фиброзного кольца, в месте

перехода одной створки в другую (т.е. в комиссурах клапа-на).

Отсюда сращение краев створок распространяется к середине

отверстия,

последнее

постепенно

суживается.

Второй тип стеноза носит название “рыбьего рта” и

характеризуется поражением сухожильных нитей, которые

укорачиваются и утолщаются, что приводит к значительному

ограничению подвижности створок митрального клапана, который

приобретает воронкообразную форму и втягивается в левый

желудочек.

Этот порок возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого

желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего

возникает обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие.

При ревматизме возможны два пути формирования недостаточности митрального клапана.

Первый – первичная недостаточность. Происходит укорочение створок клапана, а часто и

сухожильных нитей. Стенозирование отсутствует.

Второй путь – на поздних стадиях развития митрального стеноза. Появление недостаточности

обусловлено сморщиванием митральных створок и отложением на них солей кальция.

1. Неполном смыкании створок митрального клапана во время систолы вследствие

органического поражения: сморщивание, укорочение, кальциноз. Этот вид порока является

собственно пороком сердца. Когда речь идет о недостаточности митрального клапана, то

имеется ввиду именно клапанная органическая недостаточность.

2. Митральная регургитация может возникнуть как следствие нарушения нормального

функционирования митрального комплекса, включающего фиброзное кольцо, хорды и

папиллярные мышцы, при неизмененных створках клапана. В этом случае говорят об

относительной недостаточности митрального клапана и не относят эту патология собственно

к порокам сердца.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) — это сужение выносящего тракта ЛЖ в

области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому

возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой. Стеноз устья аорты выявляется у

20–25% лиц, страдающих пороками сердца, причем у мужчин он встречается в 3–4 раза

чаще, чем у женщин.

Может быть клапанной, при сморщивании и укорочении створок, и

относительной, при которой клапанные изменения отсутствуют, а

недостаточность обусловлена расширением аортального кольца. Второй

вариант часто имеет место при артериальной гипертонии, атеросклерозе аорты

и т. д.

Данный порок встречается достаточно часто и составляет около 14% от всех

приобретенных пороков. Почти в 7 раз чаще встречается у мужчин. В 50-60%

комбинируется со стенозом устья аорты.

ПАТОГЕНЕЗ

При ревматизме изменения возникают около клапанного кольца, откуда

распространяются на створки клапанов, вызывая их утолщение, отечность и

развитие бородавок по линии смыкания. Прогрессирующий вальвулит

приводит к организации воспалительного эксудата и образованию рубцовой

ткани. Створки клапана становятся плотными, ригидными, укорачиваются в

продольном и поперечном направлениях; их утолщенные края сворачиваются в

сторону синусовых карманов, вызывая недостаточность аортального клапана.

Это неспособность клапана легочной артерии полностью закрывать легочное

отверстие в момент диастолы правого желудочка. При первичной

(органической) НКЛА порок развивается вследствие повреждения створок

клапана, при вторичной (относительной) НКЛА – из-за дилатации корня

легочной артерии и клапанного кольца.

Увеличение постнагрузки приводит к

увеличению напряжения в стенке правого

желудочка, которое компенсируется

гипертрофией и удлинением периода

изгнания правого желудочка. Из-за

увеличения посленагрузки правого желудочка

тяжелый стеноз клапана легочной артерии

приводит к правожелудочковой

недостаточности. Хроническое увеличение

посленагрузки может вызвать

субэндокардиальную ишемию правого

желудочка даже при неизмененных

коронарных артериях.

Вторичная трикуспидальная недостаточность

усугубляет правожелудочковую

недостаточность. Как и легочная гипертензия,

обструкция легочной артерии приводит к

ограничению наполнения левого желудочка и

уменьшению сердечного выброса. Это само

по себе тяжелое нарушение гемодинамики

еще усугубляется дисфункцией правого

желудочка и трикуспидальной

недостаточностью.

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия

ревматического происхождения ,чаще всего протекает с другими

ревматическими пороками (14% встречаемость) При этом пороке, в результате

сужения отверстия, создается препятствие для наполнения правого желудочка

в период диастолы.

Встречается довольно часто. По данным разных авторов, она составляет от 10% до 25%

всех ревматических пороков сердца. Различают органическую и относительную

недостаточность трехстворчатого клапана. Из наиболее частых причин можно отметить

ревматизм и септический эндокардит.

• Наиболее частая причина – двустворчатый аортальный

клапан, с предполагаемой распространенностью 1-2% у

населения в целом.

• Аномалии стенки аорты, связанные с двустворчатым

клапаном аорты, могут приводить к прогрессирующей

дилатации, аневризме аорты, разрыву или расслоению.

• При отсутствии инфекционного эндокардита обычно

протекает доброкачественно с постепенным развитием и

прогрессированием стеноза аорты и аортальной

регургитации.

• Асимметричный поток крови через двустворчатый

аортальный клапан приводит к его утолщению, кальцинозу

и формированию стеноза и/или ретракции стенок.

• Склеротические изменения клапана при

эхокардиографическом исследовании могут быть

диагностированы после 20 лет, кальциноз – после 45.

• Многие пациенты старше 45 лет имеют значительный

кальциноз и/или утолщение створок аортального клапана,

которые в последующем приводят к гемодинамическим

осложнениям.

• При отсутствии симптомов болезни молодым

людям рекомендуется проходить ежегодные

обследования на стеноз аорты, если средний

градиент при допплеровском исследовании

больше 30 мм рт. ст. или пиковый градиент

больше, чем 50 мм рт. ст., и раз в два года для

пациентов, у которых показатели градиента ниже

(I, С).

• Составляет 7% всех фиксированных форм обструкции

выносящего тракта ЛЖ.

• наиболее выражена у синотубулярного соединения.

• Субаортальный стеноз обычно является

изолированным врожденным пороком,

но может сочетаться с другими

врожденными патологиями сердца

(например, дефектом межжелудковой

перегородки) или приобретаться при

определенных обстоятельствах

(например, после пластики дефекта

межжелудковой перегородки путем

наложения заплаты).

Распространенность дискретных субаортальных стенозов среди

заболеваний атеросклерозом и ишемической болезнью сердца

составляет 6,5% с преобладанием мужчин – 2:1.

В некоторых случаях, таких как синдром Shones, субаортальный стеноз

может быть семейным.

• пораженный аортальный клапан заменяют

собственным клапаном легочной артерии пациента

(аутографтом)

• На место легочного клапана – легочный комплекс

умерших людей. Забирают легочный клапан вместе со

стволом легочной артерии и частью правого

желудочка сердца. Полный комплекс называется

гомографтом или аллографтом.

• бескаркасные биопротезы, изготовленные из

перикарда животных, обработанного эпоксидными

соединениями. ксеноперикардиальные конструкции

«пилон» (последнее поколение)

эндокардит, тромбоз, регургитация с или без гемолиза и

окклюзия, связанная с развитием воспалительного

компонента.

• Пациенты, подвергшиеся операции Росса, находятся в

группе риска развития аутотрансплантантной дилатации с

прогрессирующей неоаортальной регургитацией,

окклюзией и/или регургитацией неолегочного ствола, а

иногда и ишемией миокарда и/или инфарктом, связанным

с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных

артерий.

• Пациенты, перенесшие операцию

Bentall (замена корня аорты с

композитным протезом и

коронарной реимплантацией),

также находятся в группе риска

развития окклюзии проксимальных

коронарных артерий.

• С врожденным стенозом аорты со

значительным градиентом может

быть связано развитие

желудочковых аритмий в зрелом

возрасте и возможность внезапной

смерти. Пациенты должны

проходить тщательное

обследование с ЭКГ-исследованием

для выявления аритмии на ранних

стадиях.

• Коарктация аорты

представляет собой

непротяженный суженный

сегмент в области

аортопульмональной связки и

отхождения левой

подключичной артерии. В

некоторых случаях

наблюдаются также сужение

дуги аорты.

• Причиной возникновения

сужения (окклюзии) может

быть большая коллатеральная

артерия.

• Сопутствующие аномалии: двустворчатый

аортальный клапан, надклапанный стеноз аорты,

пороки митрального клапана, дефект

межжелудочковой перегородки и аневризмы

сосудов большого артериального круга головного

мозга.

• Сужение вызывает значительную нагрузку на ЛЖ, что

приводит к нагрузке сопротивлением, компенсаторной

гипертрофии ЛЖ, дисфункции ЛЖ и развитию

артериальных коллатералей

• Фиброз в восходящей и нисходящей аорте, что приводит к

повышенной жесткости аорты и сонных артерий

• Быстрое развитие атеросклероза в области с более

высоким давлением (включая коронарные артерии)

• Легкие формы могут обнаруживаться во взрослой жизни

17. Стадии течения

1 – стадия компенсации. Порок диагностируется случайно.

Жалоб практически нет. Однако уже имеют место

аускультаивные данные и ЭХО- признаки стено-за.

2 – стадия легочной гипертензии. Развернутая картина

заболевания. Имеется все, о чем говорилось выше.

3 – стадия правожелудочковой недостаточности. Одышка,

кровохаркание, увеличенная печень, отеки, асцит.

В зависимости от этиологии клиническое течение имеет свои

– при ревматизме – клапанные симптомы появляются уже в период

формирования дефекта. Диастолический шум чаще выслушивается в

точке Боткина. Значительного расширения аорты не наблюдается,

Сердечная недостаточность развивается на несколько лет раньше, чем

при недостаточности другой этиологии;

– при атеросклерозе – возраст больных преимущественно пожилой.

Артериальное давление, в частности, диастолическое, как правило, не

изменено. Диастолический шум лучше выслушивается во II

межреберьи справа, II тон обычно сохранен. Гипертрофия левого

желудочка – минимальная;

– при сифилитической аортальной недостаточности – сочетаются

приступы загрудинных болей, диастолический шум и громкий II тон.

• Первичной адаптации (становление

общей и внутрисердечной гемодинамики) –

недостаточные возможности компенсации

приводят к тяжелому течению порока и

летальному исходу

• Относительной компенсации (подключение кардиальных и экстракардиальных

компенсаторных механизмов) – за счет

гипертрофии и гиперфункции миокарда

(2-3-й годы жизни)

• Декомпенсации (истощение

компенсаторных механизмов и

развитие рефрактерной СН) –

дистрофия миокарда, кардиосклероз,

снижение коронарного кровотока

10. ПАТОГЕНЕЗ

нарушение кардиальной

гемодинамики

нарушение системной

гемодинамики

Нарушение кардиальной гемодинамики

Перегрузка объемом (септальные

дефекты, недостаточность

клапанов)

Перегрузка сопротивлением

(стеноз отверстий или сосудов)

Истощение компенсаторных

механизмов

Гипертрофия и дилятация

отделов сердца

Нарушение системной гемодинамики

Полнокровие/малокровие МКК

Малокровие БКК

Развитие системной гипоксии

Циркуляторная – при «белых»

пороках

Гемическая – при «синих»

пороках

Наиболее часто встречаются, так называемые, клапанные стенозы,

когда происходит сращение друг с другом створок аортального

клапана.

Возможны варианты подклапанного (субаортального) стеноза, более

известного под названием “гипертрофическая кардиомиопатия”. В

этом случае клапаны интактны, а препятствие кровотоку создается за

счет выраженной гипертрофии выходного тракта левого желудочка.

Очень редко встречается надклапанный стеноз с обызвествлением

клапана. В этом случае сужение обусловлено циркулярным тяжем или

мембраной, расположенной дистальнее устья коронарных артерий.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector