Пороки и аномалии развития сердца и сосудов у детей

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.
Цианоз

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов.

Пороки и аномалии развития сердца и сосудов у детей

Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно.

Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

  1. Недостаточность митрального клапана. Этот вид аномалии имеет три подвида (относительная недостаточность, органическая недостаточность, функциональная недостаточность). Причиной развития такой патологии является анатомическое нарушение функционирования двустворчатого клапана.
    Симптомы порока характеризуются появлением у ребенка:
    • акроцианоза, цианоза губ и щек;
    • одышкой, тахикардией;
    • дрожанием грудины;
    • увеличением печени;
    • набуханием вен на шее.
  2. Болезнь Фалло – включает в себя четыре патологии: стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозицию аорты.porok-serdca-u-rebenka-simptomy.jpg
    В период внутриутробного развития плода эта патология не имеет на него негативного воздействия, дети обычно рождаются в положенный срок, с нормальным весом и другими физиологическими показателями. Но уже после рождения малыша заболевание начинает проявлять себя следующими симптомами:
    • цианоз тканей при плаче;
    • цианоз тканей в состоянии покоя (начиная с 2-3 месяцев жизни);
    • приступы одышки;
    • сероватый цвет кожи;
    • беспокойство ребенка;
    • судороги, потеря сознания.

    Для детей более старшего возраста признаком патологии могут быть задержка психического развития, боли в груди после физических нагрузок или еды, для облегчения состояния ребенок старается сжаться в комочек, подтянув колени к подбородку.

  3. Атрезия легочной артерии – характеризуется отсутствием просвета, – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии. Суть заболевания заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и желудочком, для компенсации которого кровь вынуждена попадать в легкие обходными путями (черед отверстие в межпредсердной перегородке). Желудочек практически выпадает из процесса кровообращения.porok-serdca-u-rebenka-simptomy.jpg
    К симптомам относят цианоз тканей (вначале частичный, приступообразный, затем выраженный постоянный). К сожалению, при отсутствии своевременного оперативного лечения дети не выживают, имея подобную патологию.
  4. Транспозиция магистральных сосудов – считается самой серьезной патологией этого типа. Ей присущи разнообразные аномалии анатомического строения и ранняя сердечная недостаточность. Это дефект, при котором нарушено сообщение между малым и большим кругами кровообращения. Такой порок несовместим с жизнью, поскольку при нем легочная артерия и аорта словно меняются своими функциями, что недопустимо для правильной работы организма. В чистом виде такая патология встречается очень редко.

    Возможно существование детей с такой патологией, но лишь при наличии у них открытого овального окна, т.е. наличии дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок, или при открытом артериальном протоке. При диагностировании патологии еще в период внутриутробного развития плода и срочной операции сразу после рождения, возможен благоприятный исход.

  5. Общий артериальный ствол – тяжелая патология, при котором от сердца вместо двух сосудов (аорты и легочной артерии) отходит только один сосуд, именуемый трункусом с клапаном (иногда деформированным) внутри. Он выполняет функцию обеспечения общего и легочного кровотока. В результате всего этого происходит смешивание артериальной и венозной крови.
    Симптомы этого состояния следующие:
    • задержка в развитии;
    • нарушение кровообращения;
    • цианоз;
    • одышка;
    • сердечные шумы.

    Такие дети требуют оперативного лечения, в противном случае выживает только четверть таких малышей.

  6. Аномальное впадение легочных вен. Этот вид патологии характеризуется полным или частичным впадением легочных вен не в левое предсердие, как это бывает при нормальном формировании сердца, а в полые вены. В результате этого весь объем артериальной крови, идущей от легких, попадает в правые отделы сердца и смешивается с венозной. Шанс на выживание возможен только при наличии у ребенка открытого овального окна.porok-serdca-u-rebenka-simptomy.jpg
    К симптомам относят:
    • нарастающий цианоз тканей;
    • патологические сердечные шумы, нарастающие со временем;
    • отеки, одышка;
    • тахикардия.

К этой группе пороков сердца относят такие патологии, при которых венозная кровь не попадает в большой круг кровообращения, или же кровь по имеющимся в органе дефектам попадает из левой части сердца в правую.К типу «белых» пороков относят следующие нарушения.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки. При этой патологии у ребенка между правым и левым желудочками полностью или частично отсутствует перегородка. Обогащенная кислородом артериальная кровь попадает из левого желудочка в правый, где смешивается с венозной кровью. В результате происходит перерастяжение сосудов легких, а само легкое отекает из-за избыточного притока к нему крови. Сердце, которое вынуждено работать с чрезмерной нагрузкой гипертрофируется (увеличивается в размерах), развивается сердечная недостаточность.
    Симптомы патологии зависят от размера дефекта. При незначительных нарушениях этот вид порока может не проявляться себя длительное время, а в некоторых случаях, при росте ребенка и разрастании мышц в перегородке сердца он и вовсе может самостоятельно закрыться. В этом случае распознать его можно только при ультразвуковом исследовании или при аускультации сердца (с помощью фонендоскопа). В первом случае на УЗИ будут видны изменения кровотока, во втором – будут прослушиваться шумы.

    При дефектах средних размеров симптомы патологии могут начать проявляться уже с конца первого месяца жизни ребенка и иметь прогрессирующую динамику.

  2. Дефект межпредсердной перегородки. Этот вид патологии характеризуется наличием между правым и левым предсердием дефекта, через который осуществляется вброс определенного объема крови из левого предсердия в правое. Как правило, этот дефект возникает тогда, когда имеет место нарушение процесса закрытия овального окна во внутриутромном периоде развития плода.
    Симптомы патологии зависят от размера имеющегося дефекта. При незначительных размерах (как при открытом овальном окне) никакой выраженной симптоматики не наблюдается. Ребенок развивается как и обычные дети, требуя лишь наблюдения специалиста. В процессе взросления, как правило до 1-1,5 лет этот дефект закрывается самостоятельно.
    Если дефект имеет значительные размеры, то клиника выражается в:
    • слабой синюшности носогубного треугольника, если ребенок плачет, кричит, находится в возбужденном состоянии;
    • отставании в психическом развитии;
    • ребенок плохо прибавляет в весе;
    • имеет бледный вид, бледные кожные покровы.

    На рентгеновских снимках визуализируется увеличение правой части сердца, на УЗИ и ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки правых отделов органа. Последствиями порока являются постоянные пневмонии, аритмия и ревматизм.

  3. Открытый артериальный проток. Этот проток имеет важное значение только в период внутриутробного развития, выполняя функцию сброса крови из легочной артерии в аорту, обходя легкие, которые еще недостаточно развиты у плода. После рождения ребенка проток теряет свою значимость и в течение первых суток начинает закрываться. Процесс полного закрытия составляет 1-2 недели. На этот процесс влияют следующие факторы:
    • недоношенность, незрелость плода;
    • недостаточная масса тела ребенка при рождении;
    • отмечено, что мальчиков данная патология встречается в 2-4 раза чаще.

    Открытый артериальный проток становится причиной развития низкого давления у ребенка, уменьшения кровоснабжения органов и систем организма, так как кровь минует большой круг.
    При незначительном дефекте порок не имеет выраженных симптомов, чаще всего, о нем становится известно только при более полном исследовании сопутствующих заболеваний. Такие дети чаще остальных болеют простудными заболеваниями, а при аускультации отмечается шум в сердце.
    При больших размерах протока дети часто болеют простудными заболеваниями и заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей, быстро устают, отстают в психическом развитии от сверстников, имеют одышку, бледные кожные покровы. При осмотре отмечается низкое нижнее давление, асимметрия пульса, шум в области сердца.

  4. Стеноз легочной артерии. Подобная аномалия развития состоит в том, что на пути кровяного тока из правого желудочка в малый круг кровообращения образуется некая преграда в виде сужения легочной артерии. При этом локализация сужения может быть и в месте клапана, и перед ним, и за ним. В результате кровь застаивается в желудочке, а в малый круг она идет в меньшем объеме. Желудочек гипертрофируется, теряет способность к ритмичным сокращениям, возникает сердечная недостаточность.
    Признаки порока зависят от размера отверстия в легочной артерии. При незначительном сужении отмечается шум в области сердца при прослушивании фонендоскопом, при более сильном сужении:
    • одышка;
    • быстрая утомляемость;
    • боли в сердце (при нагрузках);
    • снижение АД;
    • выпячивание грудной клетки области сердца.

    Цианоз тканей при этом не отмечается.

  5. Стеноз устья аорты. Суть нарушения состоит в сужении устья аорты или его деформации, в результате чего возникает преграда на пути кровотока из левого желудочка в аорту. Дефект приводит к гипертрофированию левого желудочка, из-за постоянного застоя крови в нем, и как следствие, к сердечной недостаточности.porok-serdca-u-rebenka-simptomy.jpg
    Признаки также зависят от размера дефекта. При значительном дефекте устья аорты у детей отмечается:
    • бледность кожных покровов, порой внезапно появляющаяся;
    • одышка;
    • повышенный пульс;
    • выраженный шум в области сердца;
    • боли в груди;
    • приступы удушья;
    • при физических нагрузках – обмороки.
  6. Коарктация аорты. Этот вид патологии часто сопровождается другими нарушениями, и состоит во врожденной аномалии ствола аорты.
    Симптомы схожи с признаками стеноза аорты и также зависят от степени тяжести дефекта. Наиболее тяжело протекает данная аномалия у грудничков: они имеют выраженную одышку, плохо едят из-за затруднения сосания.

Что может насторожить врача и родителей?

  • Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
    Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
  • Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
  • Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.
Кто предупрежден, тот вооружен

Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках (

11-14 недель

) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в 

20-24 недели

. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными

пороками сердца

, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

  • женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
  • семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
  • женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
  • будущие мамы старше 37 лет;
  • женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
  • женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям.

Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме
Возраст Число дыхательных движений в минуту Пульс в минуту
Новорожденные 40-60 140-160
Грудной возраст (до 1 года) 30-40 100-120
Дошкольный возраст (от 1 года до 6 лет) 20-25 80-120

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка.

В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая.

В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких).

В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.).

Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани.

кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов.

В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит?

Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации).

Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины.

При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика

Сердечные пороки, при которых гемодинамика не нарушается, чаще всего формируются еще задолго до появления малыша на свет, на второй неделе перинатального развития. Причины развития этой патологии медициной до конца не изучены.

Сердечные пороки этой группы характеризуются нарушением положения сердца, что является основной причиной детской смертности врожденной природы.

Дефект межжелудочковой перегородки

более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека.

В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки.

Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка.

Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента).

Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать.

Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов.

Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен.

Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше.

Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям).

У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения.

При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию.

Пороки и аномалии развития сердца и сосудов у детей

Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты.

Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше).

Вместо заключения

Любое изменение цвета кожи лица, носогубного треугольника, пальцев рук и ног, стоп и ладоней должно вызвать у родителей обеспокоенность. Это первые признаки того, что сердце вашего ребенка работает в чрезвычайном режиме.

Если вы заметили у ребенка какие-либо из вышеописанных признаков, лучше перестрахуйтесь и обратитесь в педиатру за направлением к детскому кардиологу или кардиоревматологу.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог.

Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector