Причины и лечение гипертонической кардиомиопатии

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом).

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования –  аутосомно-доминантный.

Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП.

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Вариабельность прогноза определяет необходимость детальной стратификации риска фатальных осложнений заболевания, поиск доступных прогностических предикторов и критериев оценки проводимого лечения.

Мышечная стенка сердца

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

Кардиопатия бывает первичной и вторичной. Ознакомиться с особенностями данных типов болезни можно ниже:

  • Первичная форма кардиопатии считается идиопатической, то есть возникшей по невыясненным причинам. Она бывает смешанной, врожденной или приобретенной со временем. Для болезни характерны разнообразные изменения в строении сердечной мышцы и обширная клиническая картина.
  • Вторичная форма сбоя является осложнением различных патологических процессов, которым свойственен сбой в обмене веществ. Прогноз в данном случае зависит от тяжести основной болезни.

По механизму развития кардиопатия делится на несколько разновидностей поражения сердечной мышцы:

  • Дилатационная форма считается наиболее опасной. Характеризуется она разрастанием стенок желудочков. Вызывают патологию энтеровирусы и спиртные напитки.
  • Рестриктивная разновидность кардиопатии встречается реже всего. Она проявляется нарушением наполнения кровью левого желудочка на фоне утолщения эндокарда. Миокард остается нетронутым долгое время.
  • Утолщение миокардаГипертрофическая кардиопатия часто возникает у спортсменов и является одной из основных причин внезапной смерти из-за остановки сердца. Для нее характерно существенное утолщение миокарда, вследствие чего нарушается проводимость сигналов. Симптомы слабо выражены и долго не проявляются. Основная причина сбоя – генетическая предрасположенность.
  • Ишемическая форма болезни развивается из-за недостаточного питания сердечной мышцы. Для нее характерна гипертрофия миокарда, отмирание кардиомиоцитов, возникновение рубцовой ткани.

По причинному фактору кардиопатия делится на такие формы:

  • Дисгормональная разновидность болезни возникает под влиянием сбоев в эндокринной системе. Она не относится к воспалительным заболеваниям и свойственна пожилым людям и подросткам. Иногда провоцируется приемом медикаментов на гормональной основе.
  • Алкогольная кардиопатия возникает у людей, злоупотребляющих спиртными напитками. Этанол пагубно воздействует на кардиомиоциты. Они дают сбои из-за начавшейся интоксикации. Постепенно клетки сердца отмирают и миокард рыхлеет. Проявляется патологический процесс одышкой, аритмией (экстрасистолией, тахикардией) и отеками ног.
  • Дисметаболический (метаболический) вид болезни возникает по вине сбоев в обмене веществ. Часто диагностируют проблему при сахарном диабете и дисфункции щитовидной железы. Воспалительные изменения данной форме кардиопатии не характерны.
  • Климактерическая (дизовариальная) кардиопатия возникает у женщин на фоне менопаузы.
  • Воспаление миокардаПостинфекционная (инфекционно-токсическая) форма возникает из-за развития отита, аппендицита, ангины, воспаления легких и прочих болезней, вызванных бактериями, вирусами, грибками и паразитами. Часто она проявляется в виде миокардита (воспалительного заболевания), который приводит к омертвлению клеток сердца и замене мышечной ткани на соединительную.
  • Диспластический вид сбоя зачастую имеет первичную природу возникновения. Он проявляется разрушением тканей сердца и заменой их на соединительные, что со временем приводит к острой сердечной недостаточности. Болезнь может развиться из-за наследственности, ревматизма, аутоиммунных сбоев фиброза и прочих факторов.
  • Постгипоксический вид возникает под влиянием ишемической болезни. Кардимиоцитам начинает не хватать питания, из-за чего проявляются необратимые сбои в обменных процессах сердца.
  • Аутоимунный вид болезни возникает по вине сбоев в иммунной защите человека. Из-за них синтезируются антитела, атакующие клетки сердца, что влияет на его сократительную способность и проводимость.
  • Тонзиллогенная кардиопатия является разновидностью аутоиммунной формы болезни. Она возникает под влиянием инфекции, вызвавшей тонзиллит (воспаление миндалин). Естественная защита организма ослабевает и начинает синтезировать антитела, которые ошибочно воспринимают кардимиоциты за нарушителей и атакуют их.
  • Функциональная форма возникает у людей, часто подвергающихся физическим и психоэмоциональным перегрузкам. В большинстве случаев ее диагностируют у детей и подростков. Обычно такая разновидность болезни не наносит особого вреда и изменения обратимы на ранних стадиях.

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости.

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и “заложенность” в ушах).

Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.

Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:

  • приступы головокружения;
  • обмороки;
  • одышка;
    быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • боли в сердце.

Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:

  • одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
  • утомляемость;
  • отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • приступы сердцебиения.

Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.

Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:

  • быстрая утомляемость;
  • одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
  • бледность кожи;
  • отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
  • повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о норме артериального давления);
  • кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
  • вены шеи становятся заметными;
  • боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.

Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:

  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • сердцебиение;
  • боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
  • ощущение перебоев в сердечной работе.

По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка.

Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:

  • одышка;
  • набухание вен шеи;
  • слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
  • нарастают отеки;
  • прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
  • начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.

В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других – очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке – вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок – возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание – жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость – когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается.

Фибрилляция предсердий (ФП) – связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать.

Причины и лечение гипертонической кардиомиопатии

Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) – возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) – при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Классификация заболевания

Кардиомиопатия может быть:

  1. первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
  2. вторичной, когда причину можно найти.

Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:

  • дилатационной;
  • гипертрофической;
  • рестриктивной;
  • аритмогенной правожелудочковой.

Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:

  • дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
  • дисметаболической;
  • ишемической;
  • токсической (в том числе алкогольной);
  • Такоцубо;
  • алиментарной.

        1. асимметричная (95%);

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки;

2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки;

4) гипертрофия верхушки сердца (апикальная).

Причины и лечение гипертонической кардиомиопатии

        2. симметричную (5%). 

По гемодинамическим признакам. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка (по данным ЭХО-кардиографии), отражающего степень обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ), выделяют ГКМП:

  1. обструктивную;
  2. необструктивную
Стадии по NYHA

Градиент давления,

мм.рт.ст

Субъективные

проявления

I менее 25 Жалоб нет
II менее 36 Одышка при физической нагрузке
III менее 45 Одышка, боли в сердце
IV 45 и более Одышка, боли в сердце, нарушения гемодинамики

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

  1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
  2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).

По течению:

  1. стабильное, доброкачественное течение ГКМП;
  2. внезапная смерть;
  3. прогрессирующее течение – усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ;
  4. «конечная стадия» гипертрофической кардиомиопатии – дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
  5. развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических.

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Диагностика

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

При пальпации обычно определяется смещение верхушечного толчка влево и его разлитой характер. Вследствие гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультативно I тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Причины и лечение гипертонической кардиомиопатии

II тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума – зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

1. ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

  • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки ({amp}gt; 13 мм)
  • Переднее систолическое движение митрального клапана
  • Маленькая полость левого желудочка
  • Гипокинезия межжелудочковой перегородки
  • Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
  • Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
  • Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
  • Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
  • Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
  • Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
  • Толщина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

2. ЭКГ-исследование

Здоровое сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет. Могут отмечаться: отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии предсердий, QII, III, aVF, V5-V6, отрицательные гигантские Т в грудных отведениях (характерно для апикальной гипертрофии ЛЖ – болезни Ямагучи), короткий интервал PQ с деформацией начальной части QRS.

Гипертрофическая Обструктивная Кардиомиопатия. Критерии, характерные для ГЛЖ  SV2  RV5 {amp}gt;  35mV. Инверсия зубца ТV5-V6 часто бывает при апикальном варианте ГКМП.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии – высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани.

К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах. МРТ с разметкой миокарда – относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу.

4. Катетеризация сердца и коронарная ангиография при гипертрофической кардиомиопатии проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

  • Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
  • Кривая давления в аорте вида пик-купол (в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка)
  • Повышение диастолического давления в желудочках
  • Повышение ДЗЛА
  • Высокая волна V на кривой ДЗЛА (Может возникать как из-за митральной регургитации, так и из-за повышения давления в левом предсердии.)
  • Повышение давления в легочной артерии

5. Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки.

Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:

  • рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
  • данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
  • электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.

Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно.

Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.

Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.

  1. Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
    На ЭКГ: экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
    Измерение артериального давления: склонность к его снижению.
    На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.
  1. Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
    ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
    На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
    Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.
  1. Ретриктивная кардиомиопатия.
    На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
    ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
    Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.
  1. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.
    На ЭхоКС: умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
    Здесь показательна МРТ, которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы – выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про аневризму сердца).
    ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
    Рентген не показателен.

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания – обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр – проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Врач с фонендоскопом

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) – оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) – проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ – это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг – регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” – это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) – выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Современные подходы к лечению гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП – контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы – они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов – уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты – снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) – уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор – устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор – эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция – основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия – в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца – крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму – при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание – сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму – некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае.

Мужчине делают ЭКГ сердца

Диета при кардиомиопатии рекомендована следующая:

  • нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
  • отварные яйца (не более 1 в сутки);
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • бессолевой хлеб и сухарики из него;
  • некрепкий зеленый или белый чай;
  • мед;
  • фрукты и ягоды;
  • растительное масло;
  • отварные или запеченные овощи.

Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.

Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:

  1. Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
  2. Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
  3. Мочегонные препараты – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
  4. Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.

Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:

  1. бета-блокаторы;
  2. антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
  3. препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).

Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.

Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.

Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда 
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

  • бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
  • препараты-антагонисты кальция;
  • антикоагулянты от тромбоэмболии;
  • средства от аритмии;
  • диуретики;
  • антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

  1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
  2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
  3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
  4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Таблетки и капсулы в ладонях

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

  1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
  2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
  3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти.

Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность – сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт – есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть – может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань.

Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector