Проблема легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с возросшим легочным кровотоком

Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя.

Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность.

Проблема легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с возросшим легочным кровотоком

Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

  • 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
  • 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
  • 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

  • хронический бронхит;
  • фиброз ткани легких;
  • врожденные пороки сердца;
  • бронхоэктаз;
  • гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
  • тромбозы сосудов в легких;
  • альвеолярная гипоксия;
  • повышенный уровень эритроцитов;
  • спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

  • болезни щитовидной железы;
  • интоксикация организма ядовитыми веществами;
  • длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
  • употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
  • ВИЧ-инфекции;
  • онкологические заболевания кровеносной системы;
  • цирроз печени;
  • генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

  • Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
  • Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
  • Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
  • Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
  • Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
  • Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
  • Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
  • Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
  • Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
  • Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

serdc_106.jpg

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

  • При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
  • Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
  • Сбои сердечного ритма (аритмия).
  • Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
  • Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

  • Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.
  • Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

    Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Смерть может наступить в результате тромбоэмболии –

состояния

, при котором легочная артерия полностью перекрывается тромбом, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины.

Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

  • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
  • охрипший голос или сухой кашель;
  • снижение массы тела без видимых причин;
  • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
  • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
  • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

  • нарушение ритма сердца – аритмия;
  • признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
  • кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда.

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

  • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
  • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
  • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
  • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
  • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
  • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Описание болезни, ее причины

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

  1. 34234234444Кардиологические и сосудистые заболевания:
  • постинфарктный кардиосклероз,
  • постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
  • пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
  • опухоли сердечных тканей,
  • артериальная гипертония,
  • кардиомиопатии,
  • тромбоэмболия легочной артерии,
  • васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.
  1. Болезни бронхо-легочной системы:
  1. Другие заболевания:
  • поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
  • синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
  • ВИЧ – инфекция,
  • врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.
  1. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:
  • 3423422234234234233респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
  • аспирация (вдыхание) меконием в родах,
  • пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
  • преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
  • врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Легочная гипертензия — это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

  • При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
  • Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
  • При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Причины

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

  • постинфарктный кардиосклероз,
  • постмиокардитический кардиосклероз — рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
  • пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
  • опухоли сердечных тканей,
  • артериальная гипертония,
  • кардиомиопатии,
  • тромбоэмболия легочной артерии,
  • васкулиты — поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.
  • хроническая обструктивная болезнь, характеризующаяся наличием хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, чаще возникающих у длительно курящих пациентов,
  • хронические бронхиты, бронхиолиты, пневмония с частым и затяжным течением,
  • тяжелое течение бронхиальной астмы.
  1. Другие заболевания:
  • поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани — системной красной волчанкой, склеродермией и др,
  • синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
  • ВИЧ — инфекция,
  • врожденные нарушения обмена веществ — патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.
  • респираторный дистресс — синдром (острые дыхательные нарушения),
  • аспирация (вдыхание) меконием в родах,
  • пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
  • преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для «выключения» кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
  • врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Острая форма гипертензии возникает в кратчайшие сроки и бывает обусловлена массивной тромбоэмболией легочной артерии, астматическим статусом, отеком легких.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Цены на диагностику легочной гипертензии

В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.

Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:

  1. Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
  2. ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
  3. Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.
342342342344534456456

легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:

  • Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
  • Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
  • Компьютерная томография легких.

Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.

У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

Легочная гипертензия принадлежит к сложным мультидисциплинарным заболеваниям, знания о которых постоянно пополняются. Накопленный за последние годы опыт является основой для обобщения информации и разработки рекомендаций по диагностике и новым методам лечения.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к недостаточности правого желудочка.

Классификация легочной гипертензии включает первичную легочную гипертензию; семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью вследствие мутации рецепторов II костных морфогенетических белков, кодируемых геном BMPR2, локализованным на 2-й хромосоме (2q33);

формы, обусловленные врожденными заболеваниями сердца, заболеваниями соединительной ткани, влиянием лекарственных препаратов и токсинов, портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными заболеваниями и т.д.

1. Легочная артериальная гипертензия (pulmonary arterialhypertension)

1.2.2. ALK1 эндоглин(*ALK1 – activin receptor kinase 1 gene –активинподобная киназа 1, эндоглин) (с/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии)

1.2.3. Неизвестная

1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами

1.4.6. хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

1’. Легочная вено-окклюзионная болезнь с/без капиллярного гемангиоматоза

2. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

3.2. Интерстициальные заболевания легких

Проблема легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с возросшим легочным кровотоком

3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во сне

3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией

3.6. Длительное пребывание в высокогорье

3.7. Аномалии развития

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

5. Легочная гипертензия со смешанными механизмами

5.1. Болезни крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

Проблема легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с возросшим легочным кровотоком

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты

5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы

5.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность и диализ

1), средний возраст пациентов составляет 37 лет. Семейная легочная гипертензия встречается в 3,9% ЛАГ, частота мутаций более 50%, спорадических случаев – 20%. Легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца (11,3%), часто встречается при синдроме Eisenmenger, дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обычно небольшом {amp}lt;1,0 см и {amp}lt;

2,0 см в диаметре соответственно), общем артериальном протоке, при пороках сердца после хирургической коррекции. ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (преимущественно с системным склерозом), составляет 11,3%, с портальной гипертензией – 10,4%, применением аноректических препаратов – 9,5%, с ВИЧ-инфекцией – 6,2% случаев.

Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых отделов сердца, встречается при прогрессирующей сердечной недостаточности: у 60% пациентов с тяжелой систолической дисфункцией и 70% пациентов с изолированной диастолической дисфункцией левого желудочка.

При хронической обструктивной болезни легких, протекающей, как правило, с выраженной дыхательной недостаточностью, в 50% случаев определяют признаки PAH. Комбинация осложнений в виде легочного фиброза и эмфиземы легких ассоциируется с высоким риском развития легочной гипертензии.

Гистологические признаки ЛАГ характерны для пациентов с системной красной волчанкой, смешанным соединительнотканным заболеванием, ревматоидным артритом. У ВИЧ-инфицированных ЛАГ определяется в 6–12 раз чаще, чем в популяции.

При этом отмечается прогрессирование симптомов легочной гипертензии, несмотря на агрессивную антиретровирусную терапию. Легочная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией, встречается при гистологическом исследовании в 0,73% случаев циррозов печени.

Исследования гемодинамических нарушений при циррозе печени позволяют выявить ЛАГ у пациентов, преимущественно нуждающихся в пересадке печени. К факторам, предрасполагающим к развитию ЛАГ, относят аноректические препараты центрального действия (аминорекс, производные фенфлюрамина), токсическое рапсовое масло, амфетамины, L-триптофан, кокаин.

При гемоглобинопатиях распространенность ЛАГ составляет 10–30%. Не установлено, является ли ЛАГ причиной смерти при гемоглобинопатиях, но известно, что двухлетняя выживаемость пациентов с гемоглобинопатией и легочной гипертензией составляет 50%.

Легочная гипертензия, клинически и гистологически не различимая с идиопатической ЛАГ, наблюдается у лиц с наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями в 15% случаев. Существует ассоциация между тромбоцитозом, хроническим миелодиспластическим синдромом и легочной гипертензией.

В редких случаях типичные гистологические изменения ЛАГ связаны с венопатиями или микроваскулопатиями, при которых наблюдается также легочная венозная гипертония, интерстициальный отек, гемосидероз и расширение лимфатических сосудов.

Прогноз при ЛАГ зависит от формы легочной гипертензии и течения основного заболевания. В среднем в течение года при современных методах лечения смертность составляет 15%. При идиопатической легочной гипертензии выживаемость пациентов через 1, 3, 5 лет составляет соответственно 68, 48, 35% (рис. 1).

К предикторам неблагоприятного прогноза при легочной гипертензии относят высокий функциональный класс, низкую толерантность при тесте 6-минутной ходьбы (6-МХ) или кардиопульмональном нагрузочном тесте, высоком давлении в правом предсердии, значительной дисфункции правого желудочка, низком сердечном индексе, высоком уровне мозгового натрийуретического пептида, случаи системных заболеваний соединительной ткани.

Диагностика. Легочную гипертензию диагностируют в случае повышения среднего давления в легочной артерии (PAP) ≥ 25 мм рт.ст. в покое и/или более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, повышении легочного капиллярного давления заклинивания, давления в левом предсердии или конечного диастолического давления ≥15 мм рт.

ст, а также легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Wood. Прекапиллярная легочная гипертензия характеризуется средним давлением в легочной артерии ≥25 мм рт.ст. давлением заклинивания (PWP) ≥15 мм рт.ст.

нормальным или сниженным значением СО. Она развивается при артериальной легочной гипертензии (группа 1), легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких (группа 3), легочной гипертензии при хронической тромбоэмболии (группа 4), а также при смешанных механизмах легочной гипертензии (группа 5).

При заболеваниях левых отделов сердца (группа 2) развивается посткапиллярная легочная гипертензия, для которой характерны среднее давление в легочной артерии ≥25 мм рт.ст. начальное давление (PWP) {amp}gt;15 мм рт.ст.

нормальное или сниженное содержание СО, транспульмональный легочный градиент (разница между средним давлением в легочной артерии и начальным давлением) ≥12 мм рт.ст (пассивная легочная гипертензия) или {amp}gt;12 мм рт.ст. (реактивная).

В патогенезе легочной гипертензии участвуют основные патофизиологические механизмы: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности стенок легочных сосудов, облитерация просвета легочных сосудов (тромбоз, пролиферация гладкомышечных клеток).

В случае первичной легочной гипертензии патологические изменения возникают в стенках дистальных легочных артерий ({amp}lt;500 µm в диаметре). Определяются гипертрофия медии, пролиферативные и фиброзные изменения интимы (концентрические и эксцентрические), адвентиций с признаками периваскулярной воспалительной инфильтрации и сочетанными повреждениями (дилатация, тромбоз).

Диагностика и лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания.

  1. 2342342Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
  2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
  3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка.

В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Возможные последствия легочной гипертензии

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Легочная гипертензия: прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников.

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Наши специалисты

Игорь Валерьевич Захаров
Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению, кандидат медицинских наук
Светлана Владимировна Щербакова
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог
Сергей Борисович Шорников
Илья Андреевич Гудков
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector