Синий порок сердца симптомы – Лечение гипертонии

Симптоматика заболеваний

В зависимости от формы порока, патология имеет следующие характерные признаки:

• При дефектах межжелудочковой перегородки будет наблюдаться одышка, а также быстрая утомляемость при выполнении различной физической активности. Визуально и пальпаторно: шейные вены набухшие, печень увеличена и пульсирует.
• При открытом артериальном протоке большинство пациентов жалоб не предъявляет (если проток небольших размеров). В остальных случаях жалобы касаются одышки, частых отечных явлений, учащения сердцебиения, а также невозможности выполнять физические нагрузки.
• При коарктации аорты симптомы нетипичные: головные боли, кровотечения из носа, ощущение слабости в ногах, а также их похолодание. Более серьезные жалобы связаны со стенокардией и недостаточностью со стороны сердца.
• При тетраде Фалло врач обнаруживает симптом «барабанных палочек» на верхних и нижних конечностях, в крови — эритроцитозе.

Среди самых распространенных симптомов данного заболевания можно выделить:

• Жалобы на одышку;
• Цианоз различных участков кожных покровов;
• Частые отечные явления;
• Учащенное сердцебиение;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
• Кашель;
• Шумы в сердечной области.

Порок сердца — что это, виды, причины, признаки, симптомы, лечение и прогноз

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

• посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
• холодные конечности;
• шумы в сердце;
• дрожание грудины;
• одышка;
• сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

• кратковременная потеря сознания;
• сильная одышка;
• беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые ОРВИ.
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

• У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец).
• В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах.
• Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого

Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является:

• ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке,
• а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа.

При выраженной аортальной недостаточности отмечаются:

• головокружения,
• склонность к обморокам,
• учащение частоты сердечных сокращений в покое.

Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.

• сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа);
• в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце;
• учащенная пульсация в сосудах;
• назойливый шум в ушах, ухудшение зрения;
• быстрая утомляемость;
• сон часто сопровождается кошмарами.

Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Симптоматику врожденной патологии можно разделить на 4 группы.

Симптоматика синего вида обнаруживается в первые годы жизни. Патология дает о себе знать внезапным приступом, что характеризуется возникновением одышки, перевозбуждением, цианозом, а порой и обмороком.

Признаки белого вида патологии проявляются также в детском возрасте, но немного позже (после 8-9 лет), определить его можно по явному отставанию в развитии, особенно заметно это по нижней части туловища.

Речь пойдет о дефектах клапанов, что возникают на протяжении жизни. Чаще всего проявляется в виде стеноза либо сердечной недостаточности. Подобные дефекты заметно ухудшают нормальный кровоток. Развитие аномалии приобретенного характера происходит вследствие последствий различных заболеваний, чрезмерных физических нагрузок на сердце, расширения камер сердца.

Симптоматика

• Какие бывают пороки сердца у взрослых людей?
• Общие симптомы врожденных пороков у взрослых
• Общие симптомы приобретенных пороков
• Виды и симптоматика врожденных пороков сердца
• Какими могут быть приобретенные сердечные пороки?

Диагностические мероприятия

Для того чтобы установить данную сердечную патологию специалисты используют различные исследования согласно показаниям:

• ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
• Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
• МРТ легочной артерии;
• ЧП ЭХОКГ;
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
• УЗИ.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

• перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей матери;
• тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
• действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
• генетическая предрасположенность;
• возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
• прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Признаки, лечение и последствия врожденного порока сердца

Для устранения данной патологии применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов.

Медикаментозная терапия направлена на ликвидации воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, после чего имеет место быть хирургическая операция. В большинстве своем она применяется на открытом сердце и успешнее проходит в том случае, когда радикальный метод устранения порока применен на ранних стадиях заболевания.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним пороков.

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
• препараты калия и магния;
• гормональные средства анаболического ряда;
• при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
• в некоторых случаях антиаритмические средства;
• в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

1. Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
2. Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

В структуре заболеваний системы кровообращения на четвертом месте после гипертонии, ИБС и инсульта стоит хроническая ревматическая болезнь сердца. Эта патология имеет четкую взаимосвязь с перенесенным когда-то инфекционным заболеванием, вызванным гемолитическим стрептококком (ангина, обострение хронического тонзиллита и т.д.

У некоторых людей развивается осложнение ангины в виде острой ревматической лихорадки, приводящей к воспалительным изменениям в тканях и клапанном аппарате сердца с постепенным формированием пороков.

Таким образом, ХРБС — это сочетание ревматического кардита и пороков сердца, способствующее в дальнейшем развитию сердечной недостаточности, аритмий и тромбозов. Болезнь распространена как среди детей и подростков, так и среди взрослого населения планеты.

1. Симптомы интоксикации общего плана — слабость, недомогание, бледность, повышение утомляемости.
2. Одышка сначала при нагрузке, а затем и без нее, могут наблюдаться приступы нехватки воздуха во время ночного сна.
3. Отеки в области голеней и лодыжек симметричного характера.
4. Ощущения учащенного сердцебиения.
5. Нарушения ритма сокращений сердца.
6. Боли в груди, возникающие при нагрузке.
7. Может быть кашель с отделением мокроты или даже с примесью крови (чаще при поражении митрального клапана).
8. Цианоз носогубного треугольника на лице, румянец на щеках (при пороках митрального клапана)
9. Чувство пульсации в сосудах шеи и внутри груди (характерно при недостаточности аортального клапана).
10. Похудание и отставание в физическом развитии у деток (при митральном стенозе).
11. Головокружения и обмороки (при недостаточности аортального клапана).

Таким образом, среди общих симптомов ХРБС есть отдельные особенности, характерные для определенных пороков сердца.

Это заболевание включает в себя ревматический кардит (миокардит или перикардит) и пороки клапанного аппарата. Классификация поражений клапанов основана на анатомическом дефекте, возникающем в результате ревматического воспаления.

• пороки со стенозом (сужением отверстия клапана) — митральный, аортальный стенозы;
• пороки с недостаточностью (неполноценное смыкание створок при закрытии клапана) — аортальная, митральная недостаточность;
• сочетанные пороки в одном и том же клапане;
• комбинированные пороки — одновременное поражение разных клапанов сердца.

В отличие от врожденных аномалий, эти пороки формируются постепенно, в течение нескольких лет, поэтому клинические проявления нарастают по мере прогрессирования заболевания.

1. Оценка жалоб больного (обращают внимание на слабость, одышку, сердцебиения, симметричные отеки на ногах и т.д.).
2. Сбор анамнеза жизни и болезни (предрасположенность к ангинам, перенесенная острая ревматическая лихорадка, повторные случаи ревматических атак).
3. Данные осмотра больного — внешний вид (симптомы общей интоксикации); перкуссия (определение расширения нормальных границ сердца методом выстукивания); аускультация (выслушиваются шумы, нарушения ритма, глухость сердечных тонов).
4. ЭКГ — исследование проводят для диагностики аритмии.
5. Допплерэхокардиография — определение вида сердечного порока, а также нарушений гемодинамики.
6. Консультации специалистов — ревматолога, кардиолога, кардиохирурга.

Как лечится ХРБС

Медикаментозное лечение включает препараты:

• противоаритмического действия (бисапролол),
• мочегонные средства по схеме лечащего врача,
• антиангинальные и гипотензивные средства,
• сердечные гликозиды (дигоксин) по схеме до насыщения, затем длительно в поддерживающей дозировке с постепенной отменой под контролем врача;
• непрямые антикоагулянты — для профилактики тромбообразования.

При неэффективности консервативного лечения проводят операции по рассечению створок или протезированию сердечных клапанов.

Хроническая ревматическая болезнь сердца опасна своими последствиями — сердечная недостаточность, аритмии, тромбозы, тромбоэмболии, бактериальный эндокардит. Поэтому вопросам профилактики уделяется большое значение.

Первичная профилактика — проводится для того, чтобы не развилась острая ревматическая лихорадка:

• организация качественного питания, активный отдых на природе, закаливание;
• санация всех хронических очагов инфекции в организме (кариес, тонзиллиты, аденоиды и т.д.);
• адекватная терапия с соблюдением постельного режима при заболевании вирусными и бактериальными инфекциями.

Вторичная профилактика — это мероприятия по недопущению возникновения рецидивов ревматических атак и прогрессирования уже имеющегося заболевания:

• периодическое введение антибиотиков длительного действия в течение не менее 5 лет после перенесенной ОРЛ;
• профилактика развития бактериального эндокардита — назначение антибиотиков после любых хирургических вмешательств (например, удаление зуба или миндалин и т.д.)

ХРБС — не приговор, адекватное правильное лечение и полноценная профилактика способствуют улучшению качества жизни и ее продолжительности у пациентов с любыми пороками сердца.

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и

не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний!

Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом. Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей.

Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения, помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2).

Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке.

То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

• Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
• Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

• Митральные – самые часто диагностируемые.
• Аортальные.
• Трикуспидальные.

• Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
• С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, аномальной транспозицией крупных сосудов. Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Прогнозы

Установить, как будет развиваться заболевание, и какие плоды даст лекарственная и радикальная терапия можно по тому, в какие сроки пациент обнаружил патологические симптомы, когда он обратился к специалисту, какой диагноз был поставлен, а также какой метод лечения был избран.

Если имело место быть раннее обращение пациента, а затем было назначено соответствующее адекватное лечение, то исход заболевания является благоприятным.

Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – « Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Люди, у которых диагностирован порок сердца, могут продолжать вести полноценный образ жизни, при условии соблюдения всех рекомендация и проведения своевременного лечения. Однако существуют определенные виды порока, которые проявившейся симптоматикой могут ограничивать человека в повседневной деятельности.

Прогнозы в данном случае разные и определяются степенью тяжести патологии и правильности проведенного оперативного лечения. При отсутствии компетентной помощи, человеку может грозить летальный исход от сердечной недостаточности.

Врожденный порок сердца

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения.

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба;

пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах;

перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов.

Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца.

В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый.

При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение.

Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока).

Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки.

В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии.

Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца- тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше;

порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

• Виды патологии
• Почему возникает расстройство
• Симптоматика
• Терапевтическое воздействие

Порок Фалло

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

1. Стенозом артерии в легких.
2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним — патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним — патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Синдром или тетрада, Фалло — это сложный «синий» врожденный порок сердца.

У детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, — усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Этот один из самых частых пороков с формированием цианоза (синюшности) болезнью называется потому, что есть как минимум три варианта данного порока, впервые описанного Л.Фалло в 1888 г., — это триада, тетрада и пентада Фалло.

В триаду входят: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В тетраду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая «верхом сидящая» аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В пентаду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая «верхом сидящая» аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). Дополнительно к этому есть еще и дефект межжелудочковой перегородки.

Чаще всего регистрируется именно тетрада Фалло, составляя 11-15% всех пороков и подавляющее большинство «синих» вариантов пороков. Степень выраженности порока варьирует у разных детей, и поэтому проявления могут быть различны даже у детей с одним видом порока.

Нарушения кровообращения возникают из-за того, что венозная кровь из правого желудочка недостаточно поступает в легочную артерию из-за резкого сужения входа в нее. Из-за этого увеличивается (гипертрофируется) правый желудочек, чтобы с большим усилием проталкивать кровь.

Вместо этого большая часть (до 50-70% объема) крови через межпредсердную перегородку попадает в левое предсердие и в большой круг кровообращения. Поэтому возникает синюшность, ведь эта кровь не прошла через легкие и не обогащена кислородом.

Во внутриутробном развитии порок не влияет на плод, дети рождаются с нормальным весом и в срок. Он начинает проявлять себя после рождения, сначала цианозом во время беспокойства и крика ребенка, а к 2-3 месяцам нарастая и проявляясь уже и в покое.

Для более старших детей характерны проявления порока в виде принятия ребенком после нагрузки или еды различных вынужденных поз, облегчающих его состояния — малыш присаживается на корточки, прижимает колени к груди, сжимается в комочек, ложится на бок с поджатыми ногами.

Диагноз можно установить рано — с 2-5 месяцев по наличию приступов цианоза, одышки и по наличию шумов в сердце. Подтверждаются они ЭКГ, ФКГ и особенно УЗИ, на нем можно определить анатомию порока и степень нарушения кровообращения.

Лечение только оперативное, но в большинстве случаев выполняется в два этапа — сначала экстренно выполняют так называемую паллиативную операцию (создают временные сосуды), позволяющие облегчать состояние малыша и дожить до 4-6 лет, когда проводится уже окончательная операция по восстановлению анатомии сердца.

Транспозиция магистральных сосудов

Заболевание относят к самым тяжелым порокам сердца. Врожденные дефекты этого вида диагностируют в 10 % случаев от общего количества врожденных пороков. Характерное отличие недуга состоит в том, что аорта и легочная артерия заменяют друг друга, при этом нарушается сообщение малого и большого круга кровообращения.

В редких, особо тяжелых случаях большой и малый круги кровообращения могут не сообщаться друг с другом. В этом случае человек не выживает. Но в чистом виде заболевание встречается крайне редко, обычно между двумя кругами кровообращения присутствует хоть какое-то сообщение, что улучшает прогноз заболевания.

Наличие такого заболевания должно быть выявлено на ранних сроках беременности. Сразу же после рождения ребенка ему делают операцию. Только так можно спасти жизнь младенцу, поскольку патология очень серьезна и несовместима с жизнью.

Транспозиция артерий — это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка.

В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца.

«Исправленная» транспозиция основных артерий — это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Отхождение сосудов из правого желудочка — это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

Общий желудочек сердца — это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Один из самых тяжелых пороков сердца, встречается в 2,6-6,2% случаев. Представляет собой дефект, при котором малый и большой круги кровообращения не сообщаются — то есть аорта и легочная артерия полностью поменялись местами, и такой порок несовместим с жизнью.

Обычно он не встречается в чистом виде. Существование детей возможно только при наличии открытого овального окна, дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок или открытого артериального протока.

Порок, встречающийся примерно в 1,7-3,9% случаев. При нем формируется тяжелая аномалия, при которой от сердца отходит один общий сосуд (он называется трункус) вместо аорты и легочной артерии, который обеспечивает и легочный, и общий кровоток.

Внутри самого ствола обычно обнаруживается клапан, похожий на клапан аорты, но иногда он деформирован. Он всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, которая расположена прямо под клапаном трункуса.

Порок довольно тяжелый за счет смешивания крови — артериальной и венозной. Дети сильно отстают в развитии, у них резко выражено нарушение кровообращения, цианоз и одышка, выслушиваются грубые сердечные шумы.

Без срочного оперативного лечения 75% малышей погибают вскоре после рождения. Им требуется радикальная корректирующая операция на открытом сердце с формированием стенок каждого сердечного сосуда, чаще всего с помощью протезов.

Кроме того, очень часто возникают аномалии, сочетающие в себе сразу несколько пороков сердца. Обычно таким состоянием сопровождаются хромосомные аномалии, наследственные болезни и множественные пороки развития ребенка, тогда клиническое проявление порока зависит от сочетания пороков и чаще всего взаимно отягощают друг друга.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Заболевание встречается у 5 % пациентов. Это очень тяжелый порок. Правый желудочек практически не участвует в процессе кровообращения.

По этой причине сообщение между правым предсердием и желудочком нарушается.

В большой круг кровообращения кровь течет из правого предсердия, это становится причиной цианоза.

Недуг дает о себе знать сразу же после рождения. На первом этапе появляются отдельные приступы цианоза, затем они становятся постоянными. Больного необходимо оперировать, операция осуществляется в несколько ступеней.

Многие пороки синего типа можно диагностировать на самых ранних этапах беременности. В некоторых, особо тяжелых случаях женщине предложат прервать беременность по медицинским показаниям. В остальных случаях медики решают вопрос о способе рождения младенца и сроках проведения операции по исправлению патологии.

В основе атрезии трехстворчатого клапана — наличие участка соединительной ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью.

Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток.

Данный вид порока составляет 2,4-5,3% от всех ВПС. Суть его состоит в том, что нет сообщения между правым предсердием и желудочком. Чтобы как-то компенсировать кровообращение — есть сообщение между предсердиями в виде отверстия в межпредсердной перегородке. В легкие кровь попадает по обходным путям.

Порок тяжелый, при нем правый желудочек выключен из кровообращения почти полностью. А следовательно, в легкие попадает очень мало крови и только по обходным сосудам, например, при открытом артериальном протоке (ОАП).

Проявляется с рождения, в виде приступов цианоза сначала в покое, но очень быстро присоединяется постоянный цианоз. При отсутствии коррекции дети быстро погибают, но операцию проводят так же, как и при болезни Фалло, в несколько этапов.

Сначала делают обходные сосуды, чтобы дать сердцу и всему организму подрасти. А затем выполняют большую операцию по восстановлению дефектов. Но данный вид порока, к сожалению, имеет высокий процент смертности на ранних этапах развития.

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить нанеделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

• в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
• будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания донед.;
• возраст родителей — от 35 лет и старше;
• до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
• семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
• женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

При осмотре кардиолог обращает внимание на цвет кожи пациента, зоны синюшности, жалобы в состоянии покоя и после нагрузок. Проводит аускультацию, чтобы оценить шумы, изменение тонов, определяет размеры печени пальпацией.

• суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма) – проверка ритма сердца, ишемии, скрытых нарушений проводимости;
• пробы с нагрузкой – для подтверждения артериальной недостаточности;
• фонокардиография – детальная оценка характера и зон сердечных шумов и тонов;
• рентгенограмма сердца – в 4-х проекциях, чтобы уточнить порок, подтвердить гипертрофию миокарда, оценить состояние малого круга кровообращения;
• эхокардиограмма – визуализирует дефекты клапанов, перегородок, локализацию и параметры сердца, сократительную способность миокарда;
• Эхокардиоскопия с допплерографией – оценивается направление кровотока, степень декомпенсации;
• МРТ сердца – для детального осмотра строения органа;
• анализы крови на сахар, холестерин, ревматоидные пробы – дополнительные лабораторные исследования для выявления причин приобретенной патологии.

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Это диагностика заболеваний и пороков плода внутриутробно, на определенных сроках беременности. Многие пороки сердца выявляются еще на ранних сроках беременности — дой недели, когда по медицинским показаниям можно осуществлять прерывание беременности.

Показания для диагностики:

• перенесенные инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха, корь и др.) в срок донедели;
• во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ, которые могут оказать вредное воздействие на развивающегося ребенка;
• в семье уже есть дети с ВПС, патологии беременности и выкидыши;
• родители старше 35 лет;
• прием потенциально опасных препаратов до зачатия или во время беременности и некоторые другие случаи.

В случае обнаружения порока и подтверждения его дальнейшими исследованиями решается вопрос о способе рождения ребенка — естественные роды или кесарево сечение, сроки проведения операции для малыша, способы ее проведения и возможности транспортировки ребенка.

В следующий раз речь пойдет о малых аномалиях развития сердца (МАРС).

врач-педиатр, член Ассоциации консультантов

по естественному вскармливанию, член ассоциации МАКМАХ,

специалист по питанию детей раннего возраста,