Что такое сосудистая мальформация головного мозга

Описание и понятие

Заболевание встречают достаточно редко – в год регистрируют около 20 случаев на 100 000 новорожденных. Сосудистая мальформация головного мозга – это патология с не до конца выясненной причиной возникновения, которая чаще поражает мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. В основном она является врожденной.

Классификация заболевания складывается из следующих типов патологии:

• Артериальной;
• Артериовенозной фистулезной;
• Артериовенозной микромальформации;
• Артериовенозной кавернозной;
• Телеангиоэктазии;
• Венозной мальформации сосудов головного мозга;
• Дуральной фистулы, расположенной в твёрдой оболочке;
• Гемангиомы.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных.

Нормальная сосудистая сеть делится не только на аортальные и венозные пути кровообращения. Наибольшее значение в обеспечении микроциркуляции в тканях мозга отводится капиллярам. Это самые мелкие по диаметру сосуды, но именно от их работы зависит поступление питательных веществ и обмен на переработанные шлаки.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга заключается в изменении формы капилляров, повышенной извитости, скручивании в клубочки. По размеру возможны мелкие и крупные образования. Чем больше очаг мальформации, тем сильнее сдавливаются нервные клетки, проводящие пути. Мальформации образуются не только в головном мозге, но и в спинном.

Переплетения часто вообще не имеют капилляров, а представляют собой артериовенозные соединения. Поток крови в них сразу сбрасывается из артериальной части в венозную систему поверхностных и глубоких вен головы, не доходя до тканей. Стенки артерий уплотняются, увеличивается их мышечный слой. Вены становятся широкими и пульсируют в соответствии с сердечными толчками.

Подобный патологический шунт создает «обкрадывание» клеток головного мозга в кислороде и питании. Это нарушает метаболические процессы, следовательно, и функционирование нейронов.

Кроме того, клубочки очень ранимы из-за недостаточной плотности стенок. Последствиями могут быть кровоизлияния, инсульты в молодом возрасте.

Наиболее крупные чаще располагаются в затылочных долях с обеих сторон. Установлена связь глубины «клубочков» с неврологическими симптомами: чем глубже находится очаг, тем выраженнее неврологические повреждения. Отмечены случаи как роста, так и самопроизвольного рассасывания очагов.

Диагностика

При подозрении на сосудистую патологию головного или спинного мозга проводят визуализацию их хода:

1. На снимках, полученных после магнито-резонансной томографии, можно увидеть патологически измененные сосуды.
2. Компьютерная томография с контрастированием также позволяет увидеть очаг заболевания.
3. Рентгеновская церебральная ангиография заключается в введении контраста в сосудистую систему, после чего делается снимок. Этот способ выявляет все сосуды, входящие в клубок.
4. Дуплексное сканирование основано на регистрации кровотока в сосуде, благодаря чему можно увидеть область мальформации.

До сих пор в точности не установлено, по какой причине развивается артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга. Однако можно выявить несколько факторов провоцирующих развитие врожденных нарушений:

• Склеротические нарушения в строении артерий и вен.
• Травмы.

Патологические изменения наблюдаются еще в раннем возрасте. Обычно у детей признаки мальформации практически незаметны, поэтому не влияют на их самочувствие. У взрослых симптомы заболевания появляются ярче и позволяют без труда диагностировать заболевание.

Клиническая картина четко описана, болезни присвоен код по МКБ 10. Международная классификация болезней позволяет точно описать проявления болезни и назначить оптимальную терапию.

Симптомами заболевания являются:

• Головные боли.
• Головокружения.
• Звон и шумы в ушах, рвоты, не приносящие облегчения.
• Нарушения в работе мозга, характеризующиеся проблемами в обонянии, осязании и зрении. Врожденная мальформация в тяжелой форме может проявляться в галлюцинациях, повышении внутричерепного давления, психических расстройствах.
• Эпилептические приступы.

Аномальное строение сосудистых клубков приводит к их несостоятельности. Многочисленные переплетения, разный диаметр делает стенки хрупкими и ломкими. Ввиду того что большая часть мальформаций артериально-венозная (АВМ), нарушается и кровообращение. В ангиомах происходит смешивание венозной и артериальной крови. Это приводит к кислородной недостаточности в ткани головного мозга.

Нервные клетки подвергаются ишемии и гипоксии. Компенсаторные механизмы поддерживают их в таком состоянии. Но со временем клетки мозга гибнут. Клубочки мальформации склонны к разрушению ввиду своей хрупкой структуры. Смешанная артериовенозная кровь изливается во внутричерепную полость – возникает кровоизлияние.

Помимо этого, мальфромация сосудов головного мозга может стать причиной сдавления внутричерепных структур. А, следовательно, появления неврологической симптоматики. В зависимости от того где располагается аномальный очаг, будет зависеть выраженность клинических проявлений.

Нередко мальформация никак не проявляет себя вплоть до того момента, как сосуд не лопнет. Патология может развиться у пациента еще в возрасте ребенка, а выявиться случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Для этого используют инструментальные методы:

• КТ;
• МРТ;
• Контрастную или суперселективную ангиографию.

Эти диагностические манипуляции позволяют выявить мельчайшие изменения в строении головного мозга. Снимок томографии, как компьютерной, так и магнитно-резонансной, помогает определять структуру исследуемого органа послойно. Благодаря этим методам возможно выявить форму патологического очага, его размер и отношение к другим тканям.

Ангиография является самым точным методом исследования для выявления мальформации. Она основана на рентгенологическом действии. Больному вводят контрастное вещество в сосудистую сеть. Соединение достигает головы и тогда становится возможным рассмотреть имеющуюся артериовенозную мальформацию в мозге.

Аномалия Денди-Уокера характеризуется гипертрофией мозжечка или ликворной опухолью задней черепной ямки. Аномалия вызывается в основном генетически, но бывают случаи, когда она проявляется из-за вирусных инфекций, воздействия алкоголя или диабета беременной женщины.

Развитие синдрома может проявляться следующими симптомами:

• тошнота;
• агрессия;
• появление судорог;
• расстройство зрения;
• сбои координации движения;
• нарушение согласованности движений мышц;
• колебания движений глаз (нистагм).

Вылечить болезнь можно только с помощью хирургической операции. Она заключается в искусственном вентрикулоперитонеальном шунтировании для уменьшения давления ликвора в мозгу.

Но при этом есть риск, что некоторые появившиеся дефекты могут остаться на всю жизнь.

Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:

• транзиторные ишемические атаки;
• различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
• разрыв аневризм;
• опухоли головного мозга.

Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.

Наиболее точный метод — контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.

Селективная ангиография — через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.

На практике чаще всего используются:

• компьютерная томография;
• магниторезонансная томография.

Для ускоренной диагностики заболевания в помощь врачам разработан стандартный алгоритм действий.

На уровне поликлиники, амбулатории проводится оценка состояния пациента по:

• анамнезу;
• общим симптомам;
• измерение температуры, пульса, артериального давления;
• выявление неврологических симптомов (по возможности, осмотр невролога);
• консультация окулиста.

Обязательные исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимические тесты;
• коагулограмма;
• эхоэнцефалография;
• реоэнцефалография сосудов мозга;
• допплерография сосудов головы и шеи.

При подозрении на сосудистую патологию пациента необходимо направить на консультацию в ближайший сосудистый центр или к нейрохирургу.

В специализированных отделениях (центрах) проводится осмотр специалистами смежных специальностей (невролог, нейрохирург, сосудистый хирург, окулист). Выявляются специфические симптомы, дифференцируются с разной патологией.

Используются методы:

• магниторезонансной томографии;
• селективная ангиография;
• эхоэнцефалография.

Только такие последовательные действия позволяют правильно оценить состояние больного и поставить диагноз мальформации.

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

1.   Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2.   Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3.   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4.   Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5.   Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Симптоматика и клиническая картина

Все симптомы выявляются у людей молодого и среднего возраста. Их можно условно разделить на такие проявления:

• геморрагии (кровоизлияния);
• неврологические признаки.

Наиболее частый вариант течения заболевания — геморрагический. Встречается у 70% пациентов. Кровоизлияние диаметром до 10 мм может не давать симптоматики. Значительно реже наблюдается массивное кровоизлияние с поражением жизненно важных центров и летальным исходом. Именно с кровоизлияния начинается проявление признаков мальформации, возникает необходимость обследования пациента. До этого периода симптомов нет или они слишком неясны.

Заранее предугадать вероятность кровоизлияния или его степень риска невозможно. По статистике, риск повторного геморрагического инсульта имеют 30% пациентов, в течение года он случается у 6% больных.

Торпидное течение приводит к выявлению больших образований в корковом слое головного мозга, связанных кровоснабжением со средней мозговой артерией. Очаг мальформации симулирует картину опухоли мозга, сопровождается головными болями.

Неврологические проявления сопутствуют 12% пациентов. У 1/3 больных мальформацию выявляют при выяснении причин приступов эпилепсии.

Особенности симптомов:

• Головные боли разной интенсивности.
• Судороги — проявляются общими приступами или частичными видами в разных отделах тела, могут сопровождаться нарушением сознания от головокружения до обморока.

Другие неврологические проявления:

• слабость в мышцах;
• парезы или параличи ног и рук;
• нарушенная координация в пространстве, пошатывание при ходьбе — при поражении в области мозжечка;
• потеря зрения — чаще при локализации мальформации в лобных долях;
• изменения речи.

У 15% пациентов обнаруживаются различные нарушения речи, зрения, сниженная память, склонность к обморокам с потерей сознания. Течение мальформации у женщин активизируется во время беременности и ухудшает самочувствие.

Нередко очаг мальформации выявляется у пожилых. Как правило, он уже не прогрессирует.

Сосудистая мальформация в области корешков спинного мозга сопровождается выраженными болями в спине. Напоминает дистрофию межпозвоночных дисков. Может также проявляться параличами и парезами конечностей.

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Признаки разрыва артерий

Общими симптоматическими проявлениями лопнувшего сосуда являются:

• Головная боль различной интенсивности;
• Чувство звона и шума в ушах;
• Потеря сознания;
• Тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• Повышенное внутричерепное давление;
• Снижение функции зрения, обоняния, речи и слуха;
• Появление галлюцинаций в виде красных вспышек перед глазами.

Организм будет сигнализировать больному о произошедшем кровоизлиянии. При мальформации сосудов головного мозга признаки тревожат пациента. Не стоит их игнорировать. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь. Ведь черепная коробка – это закрытое пространство. И неостановленное кровотечение нередко становится причиной неблагоприятных последствий для пациента.

Методы лечения заболевания

Генетическая мутация или вредные факторы, действующие во время беременности, приводят к недоразвитию или неправильному формированию капиллярной сети и сосудистой стенки, из-за чего они принимают необычный вид и строение.

Некоторые исследователи считают, что проблема заключается в неправильной работе фактора роста эндотелия сосуда, который отвечает за их образование и развитие. В результате формируется один из четырех типов патологии:

• капиллярные телеангиоэктазии;
• кавернозные гемангиомы;
• венозные мальформации головного мозга;
• артериовенозные мальформации сосудов головного мозга.

Существуют такие разновидности мальформации:

1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием.
   АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи.
   Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд. 

•     Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

•     Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

•     Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Мальформация или неправильное соединение артерий с венами и лимфатическими узлами является врожденной патологией. Согласно статистике, нарушения диагностируются чаще у мужчин, чем у женщин.

Одним из самых распространенных диагнозов является артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. При этом заболевании между артериями и венами нарушены связи, что приводит к нарушениям кровотока. Соединения между сосудами выглядят в виде мешотчатых узлов. Также полностью отсутствуют капилляры. Поэтому, сосудистая мальформация головного мозга приводит к ускоренной скорости кровоснабжения, за счет сброса крови из артерии в вену.

Аномалия сопровождается постоянным расширением сосудов. При увеличении объема до критических размеров создается ситуация, угрожающая нормальной работе мозга. Сосудистые мальформации головного мозга выглядят как пульсирующий сосуд больших размеров.

Для пациента необходимо понять, что консервативное лечение при этом диагнозе нецелесообразно, и назначается, только если существуют явные противопоказания к проведению хирургической терапии.

Прежде чем назначить медикаментозное или хирургическое лечение, требуется установить: на какой стадии развития находится мальформация, ее классификацию и стали ли проявляться осложнения. Это особенно важно, если учесть, что некоторые лекарственные препараты могут быть противопоказаны при определенных состояниях и только ухудшить самочувствие пациента.

При решении будут приниматься следующие факторы:

• Причина врожденной мальформации. Облегчить самочувствие пациента можно, устранив причину катализатор приведшую к обострению.
• Локальный статус.
• Размер, форма мальформации.
• Наличие осложнений.

Для определения этих факторов назначаются следующие методы диагностических процедур:

1. Снимки МРТ – являются одним из эталонов исследования структуры головного мозга. Снимки компьютерной томографии помогают увидеть, почему образуются нарушения. Еще одним преимуществом диагностики МРТ является возможность в точности определить, какие именно участки мозга повреждены, что помогает назначить эффективное лечение. Магнитно-резонансная томография сосудистых мальформаций в последнее время используется все чаще, благодаря своей результативности.
2. Дуплексное сканирование – является эталоном определения нарушений структуры сосудистой системы. Зачастую именно с помощью УЗДГ можно выявить сосудистую мальформацию на ранних стадиях, пока еще не стали очевидными клинические нарушения.
3. УЗИ диагностика – помогает определить наличие нарушений, но не является абсолютно точным методом исследований. Зачастую результат зависит от квалификации врача, проводящего исследование.

По результатам диагностического обследования назначается следующая терапия:

• Медикаментозное лечение. Малоэффективно. В основном используется как способ подготовки пациента к оперативному вмешательству, а также для реабилитации после операции.
• Хирургическая терапия. Новое в лечении мальформаций – эмболизация и стереотаксическая радиохирургия.
• Нетрадиционные методы. Лечение народными средствами помогает преодолеть симптоматику заболевания, а также снизить артериальное давление и восстановить тонус сосудов, без применения лекарственных препаратов. Пиявки эффективны при атеросклеротических нарушениях.

От того, насколько успешно пройдет период реабилитации, зависит результативность хирургического лечения. Пациенту необходимо обеспечить спокойную жизнь, полный покой, ограничить физические нагрузки.

[media=http://www.youtube.com/watch?v=3d3UFFY-N1w]

Какие продукты допустимы при заболевании

Пациенту назначается курс восстанавливающей терапии. Одновременно рекомендуется пересмотреть рацион питания и отношение к вредным привычкам. Курение категорически запрещается.

Также необходимо воздерживаться от жирной, соленой и копченой пищи. Плохо на сосуды влияет ожирение. Поэтому лечебная диета в первую очередь направлена на нормализацию веса.

Рекомендуется включить в меню различные виды рыбы, фрукты, овощи и ягоды. Сливочное масло заменить на оливковое или подсолнечное. Соль ограничить или исключить полностью, особенно во время профилактики заболевания.

Воздействие алкоголя в умеренных количествах является благотворным, но в превышение нормальной суточной дозы приводит к прямо противоположному эффекту. Отказаться от спиртных напитков следует пациентам с нервными и психическими нарушениями.

Раннее хирургическое лечение остается единственной мерой эффективной борьбы с мальформациями. По мере развития отклонений, шансы на успешную терапию снижаются.

Существует несколько подразделений этой патологии на типы. Самыми распространенными классификациями являются следующие:

• Гамбургская;
• Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA);
• Шобингера.

Согласно гамбургской мальформация может быть:

• Артериальной;
• Венозной;
• Шунтирующей артериовенозной;
• Лимфатической;
• Микрососудистой или капиллярной;
• Комбинированной.

Эта же классификация предлагает разделять аномальные клубочки на:

• Стволовые и нестволовые;
• Отграниченные и диффузные;
• Глубоко — и поверхностно расположенные.

Первая подразделяется на:

• Артериальную;
• Артериовенозную;
• Артериовенозную фистулу – свищ.

Медленные бывают:

• Капиллярными;
• Венозными;
• Лимфатическими;
• Комбинированными.

В основе классификация Шобингера лежит стадийность развития патологического процесса:

• Первая характеризует покой. При этом над мальформацией может быть горячая и покрасневшая кожа;
• Вторая означает экспансию или увеличенный рост. К признакам предыдущей стадии добавляется рост сосудов в диаметре, их расширение, развитие извитой структуры. Внешне появляется усиленная пульсация артерий;
• Третья означает начало деструкции. К имеющимся нарушениям присоединяется снижение питания тканей, а также изъязвление и кровотечение;
• Четвертая приводит к декомпенсации. Организм не справляется с имеющимися расстройствами. Это чревато сердечно-сосудистой недостаточностью с гипертрофией левого желудочка.

Существует несколько видов мальформаций, и одна из них относится к патологии сосудов головного мозга. Этот вид заболевания характеризуется изменениями артерий, вен и их коммуникации. Также, как и в остальных случаях, патологические изменения проявляют себя как хроническое расстройство и появляются в результате некоторых болезней.

Основной особенностью мальформаций сосудов головного мозга является то, что они напрямую связаны с центральной нервной системой, и появляются либо в головном, либо в спинном мозге.

Внешне болезнь выглядит, как узлы или переплетения сферической формы и разных размеров, которые затрудняют движение крови по сосудам.

Согласно медицинской статистике, такая аномалия в хронической форме проявляется у 15–19 новорожденных на 1000 человек.

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера. 
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену. 
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых. 
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток. 

2. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга. 

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож. 
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением. 
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется. 
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию. 
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

3. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла. 

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание. 
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями. 
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.    
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Профилактика осложнений

Для более подробных рекомендаций следует обратиться к вашему лечащему врачу.

К осложнениям мальформации относятся:

• геморрагический инсульт;
• выраженный спазм сосудов (приводит к инсульту);
• субарахноидальное кровоизлияние с гидроцефалией (водянкой мозга);
• неврологические нарушения за счет повреждения тканей и ядер мозга;
• летальный исход при поражении жизненно важных центров.

Поэтому к проведению операций допускаются специалисты высокой квалификации. В период подготовки пациента необходимо предусмотреть назначение обезболивающих средств при головных болях, успокаивающей терапии, препаратов для укрепления сосудистой стенки.

Прогноз

Исход заболевания зависит от множества факторов. Это и форма мальформации, и время установления диагноза, и полнота проведенной терапии, и наличие сопутствующих патологий у пациента, и его возраст. Если степень прогрессии недуга очень высокая, то прогноз неблагоприятный. Лечить можно лишь симптоматически. И будет нацелено на профилактические мероприятия против появления вторичных тканевых изменений по типу язв и кровотечений.

Если симптомы мальформации не дают о себе знать многие годы – это хороший сигнал. Значит темп развития патологии очень низкий и возможна коррекция состояния до наступления необратимых изменений. Если очаг поражения имеет малые размеры, его возможно удалить полностью посредством хирургического метода лечения.

Даже в случае невозможности целого исключения аномального клубочка, следует помнить, что жить с мальформацией мозга возможно. Стоит лишь снизить риск разрыва деформированных артерий и вен, а также придерживаться рекомендованной доктором тактики терапии. При мальформации сосудов головного мозга последствия могут быть неблагоприятными. Аномальный клубочек в полости черепа словно бомба замедленного действия. При неправильном движении может взорваться. Поэтому больным рекомендовано:

• Постоянно контролировать уровень давления, ввиду патологического влияния на хрупкие стенки сосудов;
• Сбалансированно питаться, чтобы снизить риск развития атеросклероза. Холестериновые бляшки могут закрыть просвет аномального клубочка, вызвав тем самым его разрыв;
• Отказ от курения, которое способствует изменению тонуса сосудов;
• Регулярно наблюдаться у кардиолога;
• Снижение эмоционально-стрессового фактора;
• Тщательный контроль при беременности.

При своевременной плановой операции с блокированием или полной резекцией аномальных сосудов у пациента наступает полное выздоровление. Неврологических последствий не наблюдается.

Своевременная диагностика мальформации является проблемой современной медицины. Приближение к практическим врачам и населению высококачественных методов обследования укрепляет возможность ранней диагностики и лечения.

О причинах в теории

Точных причин появления патологии у младенцев пока не выявлено, но существует одна теория-предположение.

Окончательное формирование всей структуры сосудов головного мозга плода происходит к 20 неделе его развития в утробе. Значит, сосудистая сеть в это время находится в нестабильной форме и склонна к деформации, особенно под воздействием негативных факторов.

К примеру, причиной этого может служить серьезная болезнь матери:

• инфекционное заболевание;
• родовой травматизм беременной матери;
• серповидноклеточная анемия.

А также в список провоцирующих факторов можно включить медикаменты или наркотические средства, которые мама принимала во время вынашивания ребенка.

Точных причин, которые напрямую влияют на развитие болезни на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

Зачастую пациенты живут с сосудистой мальформацией долгие годы и не знают о наличии этого заболевания. Заболевание имеет свойство не проявляться долгое время. Именно в этот период, затаившаяся болезнь прогрессирует, увеличивая свои размеры. И в случае «созревания», происходит давление на ГМ (головной мозг), что приводит к проявлению симптомов.

Общие симптомы сосудистой мальформации:

• апатическое состояние и депрессивность;
• вялость и быстрое истощение;
• сбои координации человека;
• нарушение моторики;
• повышенное давление внутричерепной коробки с пульсацией в голове;
• зрительные нарушения;
• приступы судороги;
• шумы в голове;
• слуховые или обонятельные галлюцинации;
• головные боли и головокружения.

Если недуг появился при рождении, то он начинает себя проявлять в возрасте 12-14 лет, когда ребенок растет физически. В любых других случаях, он может дать о себе знать даже в среднем возрасте (47-65 лет). Существует несколько видов мальформаций, от которых напрямую зависит симптоматика.

Как уже упомянуто выше, основной базой лечения этого заболевания является три вида операций: микрохирургические, радиохирургические и эндоваскулярные.

Целесообразность применения того или иного вида вмешательства определяется несколькими факторами:

• место нахождения мальформации;
• габариты патологии и внешняя форма;
• наличие кровоизлияний ГМ в истории болезней;
• тип патологии;
• лабораторные анализы пациента.

Подробней о каждом методе:

1. Микрохирургическая операция – заключается в полном иссечении патологии, но является одним из опаснейших способов из-за возможных внутренних кровотечений. Если заболевание касается артерий и вен, то проводится трепанация черепа. Параллельно с сосудистым узлом также удаляется внутричерепная гематома. Такие операции проводятся под наркозом высокого уровня.
2. Радиохирургия – такая операция возможна только, если АВМ в диаметре не более 30 мм. Принято выполнять для удаления при вновь выявленных и остаточных изменениях. Терапевтические лучи подаются постепенно, с удержанием. В результате попадания оптимального количества лучей, сосуды «заращиваются» и движение крови по ним останавливается. Процесс лечения может проводиться по частям, растянувшись 1-3 года.
3. Эмболизация – проводится перед хирургической операцией, для профилактики кровоизлияний. Через тазобедренный прокол внедряется тонкий катетер, направляется к сосудам, которые снабжают ГМ кровью и подводится к самой патологии. Через трубку подается эмболизирующий материал и блокирует пораженные места сосудов и останавливает подачу кровотока.

В некоторых ситуациях в курс лечения включается и консервативный метод с использованием аптечных препаратов.

Артериовенозная мальформация

Это патология, которая затрагивает соединение вен и артерий. Суть нарушения заключается в том, что при соединении вен и артерий отсутствуют капилляры. Она напрямую связана с центральной нервной системой, но ее проявление возможно даже в отдаленных областях.

К примеру, часто бывают случаи, когда нарушение может проявить себя при пороке сердца, между луковицей аорты и легочным стволом.

Причинами АВМ могут служить:

• повреждения сосудов головы в результате черепно-мозговых травм;
• хронические структурные нарушения сосудистой системы;
• отложения жирных элементов на стенках сосудов.

АВМ считается самой серьезной разновидностью мальформация сосудистой системы и имеет симптомы, по которым ее можно определить:

• тошнота и частая рвота;
• потеря сознания;
• кровоизлияние внутри ГМ;
• резкие головные боли;
• парциальные и генерализованные судороги;
• частичная потеря зрения и слуха;
• обонятельные галлюцинации;
• сбои речевых функций.

Полностью устранить болезнь такого вида можно только лишь на начальных стадиях ее развития. После диагностирования, зная все тонкости имеющейся патологии, лечащий врач должен назначить метод лечения. В большинстве случаев делают проводят три вида операций:

• оперативное вмешательство;
• радиохирургия;
• эмболизация.

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

Мальформация Арнольда Киари

Суть аномалии лежит в том, что миндалины мозжечка ГМ опускаются в отверстие затылочной области и при этом сдавливает продолговатый мозг.

До 2005 года считалось, что эта мальформация является врожденной. Но после соответственных исследований было установлено, что синдром Киари возникает в результате напряжения концевой нити, что приводит к натяжению спинного мозга.

А также существует версия, что мозжечок смещается к верхней части канала позвоночника, тем самым нарушая стабильную циркуляцию ликвора и блокируя сигналы, поступающие к другим органам.

Этому заболеванию свойственны симптомы поражения мозжечка и продолговатого отдела ГМ:

• головная боль с проявлением простудных симптомов;
• затылочная боль, спускающаяся к плечевому поясу;
• потеря равновесия;
• снижение активности моторики рук;
• онемение верхних конечностей.

Как и при любой подобной болезни, лечение будет производиться только после обследования пациента. Это зависит от степени ее проявления.

Врачами может быть назначено консервативное лечение лекарственными препаратами, которое будет направлено на устранение первичных симптомов. Но, при прогрессии болезни проблема решается оперативным вмешательством.

Мальформация Арнольда Киари II степени характеризуется большими размерами задней части черепа, по сравнению с передней. За счет увеличенных габаритов также и увеличено большое затылочное отверстие, в которое впадает нижняя часть мозжечка. Это приводит к их встречному сдавливанию со спинным мозгом.

Хирургическая операция направлена на удаление мешающей части кости в задней области черепа. Появляется больше места для мозга, вследствие чего снижается давление. Такая операция считается серьезной, но не слишком трудной. Она длится около 2 часов.

Что такое мальформация мозга, чем опасна

Нужно отметить, что сосудистая мальформация чревата осложнениями. Среди них можно выделить три, которые представляют опасность для жизни больного:

1. Кислородное голодание ГМ. Из-за него происходит отмирание клеток головного мозга (полное или частичное). Сперва это приводит к инфаркту мозга, который проявляется потерей памяти, зрения, координации движения. При отсутствии лечения, человек впадает в кому или сопор.
2. Истончение сосудов. Вследствие этого может произойти разрыв сосуда с кровоизлиянием в результате. Кровь попадает в полость черепа, что характеризуется нарушением кровообращения мозга. Происходит геморрагический инсульт.
3. Паралич. При сдавливании спинного мозга есть риск развития паралича.