Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Формирование ВП происходит с 4 по 8

нед. беременности

Возраст матери (увеличивается частота

врожденных пороков сердца у ребенка,

если мать рожает после 35 лет)

отягощенный акушерский анамнез

(угроза прерывания беременности,

мертворождения в анамнезе),

наличие в семье других детей с

врожденными пороками развития

(отягощенный семейный анамнез),

эндокринные нарушения у супругов,

например, диабет,

системные соединительные

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

заболевания матери (у матерей,

болеющих системной красной

волчанкой, часто рождаются дети с

врожденной блокадой проводящих

путей)

1. первичные генетические факторы (хромосомные

нарушения, мутации единичного гена при таких хромосомных

болезнях, как болезнь Дауна, синдром Марфана, синдром

Шерешевского-Тернера) – в 10% случаев;

2. Гораздо большее значение имеют тератогенные

внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная,

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

герпетическая, ветряная оспа, краснуха, грипп, другие

респираторные вирусные инфекции) – в 5-10% случаев;

лекарственные препараты, применяемые беременной

женщиной (противосудорожные средства, некоторые

антибиотики, в частности тетрациклины, соли лития,

талидомид и др.) – в 5 % случаев;

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

– алкоголь и другие токсические

вещества, наркотики, употребляемые

беременной женщиной, – до 30% случаев;

– некоторые неблагоприятные

воздействия факторов внешней среды

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

(экологические факторы, ионизирующее

излучение) во время беременности матери.

3. мультифакториальная патология от 60 до 80% случаев

Наиболее часто встречаются: дефект

межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 1530% случаев, транспозиция магистральных

сосудов (ТМС) – 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) –

8-13%, коарктация аорты (КА) – 7,5%,

открытый артериальный (боталов) проток

(ОАП) – 6-7%, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – 5%,

тотальный аномальный дренаж легочных вен

(ТАДЛВ) – 2-3%.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) – наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые – 5%), в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки – 15%).

Распространённость

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) – наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает.

У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктация аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), открытый артериальный проток, подклапанный стеноз лёгочной артерии, подклапанный стеноз устья аорты, стеноз митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

У взрослых ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 9-1). Патологические изменения при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

• При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

• При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.

• При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления.

При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза.

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей.

При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.

Осмотр

Дети при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде “барабанных палочек”, цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 55 “Опухоли системы крови” раздел 55.2 “Хронические лейкозы”).

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Аускультациясердца

Наиболее характерный признак – грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III-IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) чёткой корреляции нет – тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание “много шума из ничего”).

ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка.

При наличии надгребневого ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП – признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.

Электрокардиография

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево.

Рентгенологическоеисследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) . С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Катетеризацияполостейсердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1).

Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии.

Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать).

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 “Инфекционный эндокардит”).

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

1) малые дефекты. Чаще располагаются в

мышечной части перегородки (болезнь

Толочинова— Роже),

2) высокие дефекты в мембранной части

перегородки,

3) надгребешковые дефекты.

Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и

книзу – разлитой, усиленный,

приподнимающийся.

В III — IV межр. слева от грудины

определяется систолическое дрожание.

При аускультации выслушивается

продолжительный сист.шум над всей

сердечной областью. Иногда на верхушке

короткий диаст. шум наполнения левого

желудочка.

Над ЛА – протодиастолический шум (шум

Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Греема-Стила).

II тон на ЛА усилен и расщеплен.

Перкуторно границы сердца смещены в обе

стороны, больше влево.

усиление сосудистого рисунка легких.

размеры сердца могут быть увеличены, с

преобладанием левых отделов обоих желудочков

или только правого.

ЛА чаще ↑,

аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

перегрузка и гипертрофия левого желудочка,

обоих

или правого желудочка.

У 25 – 60% малые дефекты закрываются

к 1 – 4 годам жизни (до 23%)

При значительных дефектах до 50%

умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.)

Оптимальный срок для

оперативного

вмешательства 3 – 5 лет

ПЕНТАДА ФАЛЛО

стойкий синюшный оттенок слизистых

оболочек и кожи, особенно возле рта,

на кистях рук и стопах. Синюшность

может быть интенсивной или едва

заметной. Если проступает лишь легкий

оттенок, то говорят о «розовом Фалло».

С ростом ребенка симптомы

усиливаются, может проявиться

отставание в развитии.

У новорожденных синюшность

становится заметной сразу при особо

тяжелой форме порока сердца. Но в

основном цианоз развивается

постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда

синюшность проявляется лишь при

нагрузках (сосание, долгий плач) и

совершенно незаметна в состоянии

покоя.

Опасный симптом – так называемые цианотические

приступы.

Приступ наступает из-за спазма правого желудочка,

когда практически вся венозная кровь поступает в

нарастающий цианоз

одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое

дыхание без увеличения его частоты)

похолодание конечностей

беспокойство

пугливость

расширенные зрачки

Приступ может привести к потере

сознания и судорогам, в особо остром

случае – к гипоксической коме.

Критический возраст, «чреватый»

такими приступами, – 6-24 месяца,

особенно у анемичных детей.

Из-за постоянной нехватки кислорода

развиваются изменения в составе крови.

Кровь «реагирует» повышенным числом

эритроцитов, что в определенной мере

компенсирует кислородный дефицит. Однако

текучесть крови ухудшается, могут

образовываться маленькие сгустки, что

создает угрозу эмболии (закупорки кровяного

русла).

При повышенной вязкости крови ребенку

следует давать больше пить, не заставлять

его испытывать жажду.

Изменение состава крови обусловливает и

усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук

и ног. Иногда это отражается на форме

пальцев и ногтей. Пальцы утолщаются к

концам, ногти становятся выпуклыми

(«пальцы – барабанные палочки» и «ногти –

стекла от часов»). При устранении причин

гипоксии (например, после операции на

сердце, нормализовавшей кровообращение)

пальцы и ногти принимают нормальную

форму.

При естественном течении средняя

продолжительность жизни 12 – 15 лет.

шунтирующая на 1 году,

Радикальная – через 2 – 3 года, но не

позже чем в 6 – 7 лет.

Тетрада Фалло – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки); 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2).

• При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

• При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 “Приобретённые пороки сердца”).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), поэтому цианоз усиливается.

Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия – увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина.

Пентада Фалло – врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

11. Патогенез

обусловлен собственно характером

дефекта, степенью гематологических

нарушений и темпом нарастающих

дистрофических процессов в организме.

В течении врожденных пороков сердца

выделяют

1) фазу первичной адаптации,

2) относительной компенсации и

3) декомпенсации.

Патогенез

1 фаза (первичной адаптации)

характеризуется приспособлением

организма к нарушениям

гемодинамики, вызванным пороком.

Это фаза аварийной адаптации за счет

гиперфункции.

Характерна неустойчивая компенсация.

Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет

при осложнениях.

Самые ранние по времени

возникновения реакции адаптации – это

тахикардия и тахипоноэ.

Энергетическое обеспечение

повышенной работы сердца при этом

осуществляется с помощью активации

окислительного

фосфорилирования. В дальнейшем

присоединяются и другие

приспособительные механизмы.

Так, происходит перераспределение

крови в организме ребенка за счет

наполнения паренхиматозных органов.

Как следствие этого, в этой фазе у

детей часто отмечается увеличение

печени и селезенки

(гепатоспленомегалия). Постепенно, изза наличия перегрузки на отделы

сердца, возникают дилатация его

полостей и гипертрофия стенок.

Организм ребенка пытается так или

иначе приспособится к тем

особенностям гемодинамики, которые

связаны с аномалией строения

сердечных структур. И то, какие именно

механизмы адаптации будут

востребованы, зависит от топики

порока сердца. Особенно это заметно к

концу этой фазы.

Так при пороках синего типа, когда

нарушена оксигенация крови, и развивается

гипоксемия и гипоксия тканей, имеет место

такой приспособительный механизм, как

полицитемия (увеличение количества

эритроцитов) и гемоглобинемия

(увеличение количества гемоглобина), что

компенсирует потребность тканей в

кислороде. При аномалиях расположения или

строения сосудов постепенно развиваются

коллатерали.

Патогенез

Вторая фаза —относительной

компенсации.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу

болезни, то наступает значительное

улучшение в их состоянии и развитии за

счет гипертрофии.

Характеризуется относительно

устойчивой гиперфункцией.

Длится от нескольких месяцев до 20 –

30лет.

Патогенез

Третья фаза — терминальная.

Исчерпываются компенсаторные

возможности и развиваются

дистрофические и дегенеративные

изменения в сердечной мышце и

паренхиматозных органах при

прогрессирующем

кардиосклерозе и развитии СН.

ВЫВОД: Необходимо произвести

радикальную коррекцию порока на

стадиях первичной адаптации или

компенсации.

Классификация ВПС (по Мардеру).

Нарушение

гемодинамики

Без цианоза

С цианозом

С обогащением

малого круга

Открытый

артериальный проток

(ОАП), деф.

межпредсерд. (ДМПП) и

межжелуд. (ДМЖП)

перегородок,

атриовентрикулярная

коммуникация (АВК)

Комплекс

Эйзенменгера (КЭ),

транспозиция

магистральных сосудов

(ТМС), общий

артериальный ствол

(ОАС)

С обеднением

малого круга

Изолированный стеноз

легочной артерии

(ИСЛА)

Болезнь Фалло, атрезия

трехстворчатого

клапана (АТК)

С обеднением

большого круга

Изолир. аортальный

стеноз (ИАС),

каорктация аорты (КА)

Без нарушения

гемодинамики

Декстрокардия,

аномалии положения

дуги аорты, небольшой

ДМЖП (в мышеч.части)

21. Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения

Степень НК

Симптоматика

Признаки в покое отсутствуют, после физ.

нагрузки: одышка, бледность, перерывы в

сосании

Признаки в покое: одышка (ЧДД ↑ не чем на

50%), тахикардия (ЧСС на 10-15% ↑), печень ↑ не

более 3-х см, Rg:умеренное ↔ тени с.

ЧДД на 50-70% ↑ N, ЧСС на 15-25% ↑ N,

печень ↑ 3-х см из под края реберн. дуги, ↹

размеры С, беспокойство, ↓ аппетита, рвота

ЧДД ↑ на 70-100%, ЧСС на 30-40% , печень

большая, плотная, влажные хрипы в легких,

Ps ↓ наполнения, асцит, отеки, вялость

В клинической практике часто

используется разделение пороков на

синие (с цианозом),

сопровождающиеся синюшностью кожи,

и белые (без цианоза), при которых

кожные покровы бледной окраски

В группу «синих» входят пороки, при

которых имеется сброс значительного

количества венозной крови в

артериальное русло, минуя малый круг

кровообращения, в результате чего

нарушается оксигенация крови

(насыщение крови кислородом). Это

может произойти благодаря следующим

четырем гемодинамическим

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада).

Это один из самых частых пороков, протекающих

с цианозом. Наиболее распространенной формой

стеноз выводного

отдела правого желудочка

высокий ДМЖП,

декстропозиция аорты,

гипертрофия правого

желудочка).

ТФ выявляется, по клиническим

данным, у 15-17% всех больных ВПС.

В 40% случаев ТФ сочетается с другими

сердечными аномалиями, в частности в

15% с ДМПП (пентада Фалло).

В зависимости от количества сопутствующих

коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль,

и состояния малого круга кровообращения различают

следующие варианты транспозиции магистральных

1. Транспозиция магистральных сосудов,

сопровождающаяся гиперволемией или нормальной

с дефектом межпредсердной

перегородки или открытым овальным окном (простая

транспозиция)

с ДМЖП

с открытым артериальным протоком и наличием

дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных

сосудов, сопровождающаяся

со стенозом выносного тракта левого

желудочка

с ДМЖП и стенозом выносного тракта

левого желудочка (сложная

транспозиция)

50. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%)

1. дефекты вторичной

перегородки – расположены

центрально или в области

овального окна, могут быть

множественные дефекты, вплоть

до полного отсутствия

перегородки.

2. первичные дефекты

расположены в нижней части

перегородки.

верхушечный толчок ↓, иногда

систолическое дрожание.

Границы сердца ↹.

↹ сосудистого пучка влево за счет

увеличения основного ствола и левой

ветви легочной артерии.

Выслушивается негрубый систолический

шум во 2—3 межреберье слева от грудины

(возникает в результате функционального

стеноза ЛА по отношению к увеличенной

полости правого желудочка).

В дальнейшем появляются усиленный I тон в

области трехстворчатого клапана и короткий

мезодиастолический шум Грехема — Стилла

(за счет развития недостаточности

клапана легочной артерии).

Rg. Поперечник тени сердца

увеличен за счет правых отделов и

легочной артерии.

ЭКГ. Имеются признаки

гипертрофии правого предсердия

и правого желудочка, часто

неполная блокада правой ножки

пучка Гиса. Нередко нарушения

ритма.

Большая часть пациентов погибает в

возрасте до 40 лет,

Выжившие, к 50 годам становятся

инвалидами

У 3%, с небольшими ДМПП –

спонтанное закрытие в первые 5

Оптимальный возраст для операции

5 – 12 лет.

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) – наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), а также дефект венозного синуса.

• Первичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.

• Вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается в области овальной ямки.

• Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) являются вторичными, 20% – первичными, 5% – дефектами венозного синуса.

Данный порок часто сочетается с другими – стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) могут быть множественными.

ГЕМОДИНАМИКА

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

• При рестриктивном ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

• При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями.

Это объясняет тот факт, что ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений – нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок].

С возрастом при больших ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

112. Механизм действия

1.венозно-артериальный

шунт

(тетрада, пентада Фалло, атрезия

трехстворчатого клапана)

2. в результате впадения легочных

вен в правое предсердие

(аномальный дренаж легочных вен)

смещение крови в связи с

отсутствием септальных

перегородок (трехкамерное сердце,

общий артериальный ствол)

4. в результате транспозиции

(аналоичный по названию порок)

В группу «белых» пороков входят пороки, при

которых кровь полностью оксигенируется в

либо затруднен ее выброс в большой круг

кровообращения (стеноз устья аорты);

либо затруднен выброс в малый круг

кровообращения (изолированный стеноз легочного

ствола);

либо имеется шунт в виде дефекта межпредсердной

или межжелудочковой перегородки, и обогащенная

кислородом кровь попадает из левых полостей

сердца в правые, или из аорты в легочную артерию

через открытый артериальный проток.

При таком пороке сердца в организме наблюдается

давление крови в артериях верхних отделов

организма повышается;

в сосудах нижних конечностей оно уменьшается.

Из-за дисбаланса происходит перераспределение

(гемодинамика) давления от большего к меньшему

значению.

Процесс зависит от вязкости крови и от

оказываемого сопротивления на кровяной поток.

В результате процесса гемодинамики

развивается два вида кровообращения,

ближе и дальше от места сужения.

Кровь начинает циркулировать в обход

проблемного места. На то, как будет

формироваться дополнительная

система кровоснабжения, влияют

факторы сопутствующих врожденных

пороков сердца.

Во время внутриутробного развития

частичное сужение аорты приводит к

изменениям в миокарде.

Развивается гипертрофия правого

желудочка из-за повышенной нагрузки

кровообращения через него.

У новорожденного характер кровотока

меняется. Суженный просвет не дает крови

нормально поступать в нисходящую ее часть.

Поэтому через верхнюю часть аорты

развивается новый отток крови, который

начинает работать в двух направлениях.

Дополнительная нагрузка на этот отдел

ведет к увеличенной работе левого

желудочка сердца и сниженной —

правого. В результате стенка левого

желудочка сердца утолщается.

47. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 – 30%)

Открытый артериальный проток – порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5).

Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии.

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ – правый желудочек; НПВ – нижняя полая вена;

• При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало.

• При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка).

Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте.

1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального.

2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а

40 – 75% от артериального.

3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в

л/а ↑ 75% артер-го.

4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑

системного → происходит сброс крови

из л/а в аотру.

При больших размерах рано возникают

изменения в легочных сосудах

(с-м Айзенменгера).

стеноз выводного

высокий ДМЖП,

желудочка).

27. Клиника

Чем раньше выявлен врожденный порок

сердца, тем больше надежды на

своевременное его лечение. Врач

может заподозрить наличие у ребенка

порока сердца по нескольким

признакам (факторам

Ребенок при рождении или вскоре после рождения

имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ,

ушных раковин. Иногда цианоз появляется при

кормлении грудью, крике малыша.

Побледнение кожи и похолодание

конечностей, выраженная потливость (может

возникнуть при белых пороках сердца).

У ребенка появляются затруднения во время

кормления, он быстро устает.

В связи с количественным недокормом и

гемодинамическими нарушениями у детей раннего

возраста быстро прогрессирует гипотрофия.

29. Во время осмотра выявляется деформация грудной клетки (левосторонняя или парастернальная).

При объективном обследовании выявляется

увеличение перкуторных границ сердца.

При аускультации сердца выявляются шумы

органического характера, то есть звучные с

постоянной локализацией и широкой иррадиацией.

Однако обязательно помнить, что шум у ребенка не

обязательный признак порока сердца, однако, он

заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной

недостаточности: одышка, тахикардия,

увеличение паренхиматозных органов (печени,

селезенки). Обычно это очень неблагоприятная

ситуация.

Признаки хронической

гипоксии и гипоксемии

тканей: деформация

дистальных фаланг

пальцев в виде

«барабанных палочек»

и ногтей в виде

«часовых стекол»,

отставание ребенка

старше года в физическом,

а нередко и в умственном развитии.

Изменение артериального давления в

совокупности с другими признаками также

должно насторожить педиатра (например,

при коарктации аорты артериальная

гипертония на верхних конечностях

сочетается с низким давлением на нижних).

Обнаруживаются изменения на

электрокардиограмме, рентгеновских

снимках, при эхокардиографическом

исследовании, свидетельствующие о

гипертрофии отделов сердца.

Наличие других аномалий

развития (лицевого скелета,

мышечной и хрящевой ткани и проч.),

свидетельствующее о нарушении

эмбриогенеза, нередко сочетается с

ВПС, поэтому также может

рассматриваться как один из факторов

диагностического внимания.

♥ Размеры сердца нормальные.

♥ Верхушка приподнята, имеется

западение дуги ЛА, что придает

сердцу вид деревянного башмачка.

♥ Легочный сосудистый рисунок

обеднен в соответствии с тяжестью

обструкции выходного трак та

правого желудочка.

♥ В 25-30% случаев дуга аорты

изгибается вправо.

34. Диагностика ВПС

Диагностика складывается из

клинической диагностики, дополненной

данными инструментальных и

лабораторных исследований

(электрокардиограмма – ЭКГ,

ультразвуковое исследование сердца –

ЭхоКС, рентгенография грудной клетки)

и консультации кардиохирурга.

Врач педиатр ОБЯЗАН как минимум,

предположить наличие порока, как

максимум – уточнить топику порока и

определить лечение на данном этапе

наблюдения (консервативное, имеющее

целью улучшить состояние больного,

или оперативное – имеющее целью

радикально решить этот вопрос).

Наличие у ребенка транспозиции

магистральных сосудов обычно

распознается еще в родильном доме.

Физикальное обследование выявляет

гиперактивность сердца, выраженный

сердечный толчок, который смещен

медиально, расширенную грудную

клетку.

Аускультативная картина не имеет

характерных

черт, так как

определяется

компенсирующими

коммуникациями.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев

по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и

гипертрофии правых отделов сердца.

При оценке рентгенографии грудной

клетки высокоспецифичными признаками

кардиомегалия, характерная конфигурация тени

сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок

в переднезадней проекции и расширенный в боковой

проекции, левое положение дуги аорты (в

большинстве случаев), обеднение рисунка легких при

стенозе легочной артерии или его обогащение при

дефектах перегородки

Эхокардиография показывает

аномальное отхождение магистральных

сосудов, гипертрофию стенок и

дилатацию камер сердца,

сопутствующие дефекты, наличие

стеноза легочной артерии.

36. Лечение ВПС

Оказание неотложной помощи при

ухудшении состояния (острая и

хроническая сердечная

недостаточность, гипоксемические

приступы и др.);

Лечение осложнений и сопутствующих

заболеваний (гипоксические поражения

ЦНС, коагулопатии, склеротические

изменения, нарушения ритма и

проводимости сердца, лечение

инфекционного эндокардита, очагов

инфекции и др.);

Своевременное хирургическое лечение.

Диспансерное наблюдение осуществляется

длительно, по индивидуальным схемам.

38. Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть

условно разделена на профилактику

возникновения врожденных пороков

сердца, профилактику

неблагоприятного развития ВПС и

профилактику осложнений

врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень

сложна и в большинстве случаев сводится к

медико-генетическому консультированию и

разъяснительной работе среди контингента

повышенного риска заболевания. Так,

например, если 3 человека из одной семьи,

состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то

вероятность появления следующего случаю

составляет 65-100%, и в таких случаях,

понятно, беременность не рекомендуется.

Нежелателен также брак между двумя

больными с врожденными пороками сердца.

Кроме этого, необходимо тщательное

наблюдение и обследование женщин,

инфицированных различными герпесвирусами (цитомегаловирусом, вирусом

простого герпеса), имевших контакт с

больным краснухой, другими

инфекционными заболеваниями, или

имеющих сопутствующую патологию,

способную привести к развитию

Профилактика неблагоприятного развития

ВПС в основном сводится к своевременному

установлению топики порока, обеспечению

надлежащего ухода за ребенком и определения

оптимального метода коррекции порока (чаще всего,

это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение

необходимого ухода – очень важная часть в лечении

и профилактике неблагоприятного развития. Почти

до половины случаев смерти детей до 1-го года, во

многом были обусловлены недостаточно адекватным

и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за

исключением критических случаев угрозы

жизни ребенка, специальное лечение (в том

числе, кардиохирургическое) должно

проводиться не немедленно по выявлению

порока, и не в самые ранние сроки, а в

наиболее оптимальные сроки, которые

зависят от естественного развития

соответствующего порока и от возможностей

кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений

врожденных пороков сердца тесно

связана с конкретными

гемодинамическими нарушениями ВПС.

Грозным осложнением ВПС является, к

примеру, бактериальный эндокардит,

который может осложнить любой вид

порока и может появиться уже в

дошкольном возрасте.

При «синих» пороках (с обеднением

большого круга кровообращения) может

развиться полицитемия (“сгущение

крови”), что может стать причиной

частых головных болей, а также

тромбозов и воспаления

периферических сосудов и

тромбоэмболии сосудов головного

мозга.

Нередки осложнения со стороны легких

при пороках с обогащением малого

круга кровообращения, начиная от

частых респираторных заболеваний и

до весьма серьезных осложнений со

стороны легочных сосудов и легких.

59. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%)

Нарушается

развитие нижнего отдела

межпредсердной перегородки,

мембранозной части межжелудочковой

перегородки и

медиальных створок митрального

и/или трикуспидого клапанов

в III — IV межр. слева от грудины и на

грудине (шум ДМЖП)

на верхушке сердца (шум митральной

недостаточности).

Rg-грамма – усиление легочного

рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков

и, в меньшей степени, предсердий. При

легочной гипертензии ↑

преимущественно правые полости.

ЭКГ показывает выраженное

смещение электрической оси

сердца влево,

высокий вольтаж комплексов QRS,

признаки перегрузки обоих

предсердий и желудочков,

замедление атриовентрикулярной

проводимости,

блокаду правой ножки пучка Гиса.

Средняя

продолжительность жизни

– 39 лет,

У 75% недоношенных закрывается

спонтанно до 4 – 5 мес.

У доношенных после 3-х мес. спонтанное

закрытие не превышает 10%

Оптимальные сроки оперативного

вмешательства – первый год жизни.

122. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%)

Аускультативная

картина

имеет

характерных черт, так как определяется

компенсирующими коммуникациями.

♥ Усиление сосудистого

рисунка.

♥ ↑ размеры сердца, которое

имеет форму яйца, лежащего

на боку.

♥ Сосудистый пучок бывает

узким в переднезадней

проекции и расширен в

боков. проекции.

Ось сердца смещена вправо,

признаки гипертрофии правых

отделов сердца.

Реже гипертрофия обоих

желудочков.

Возможно нарушение

внутрижелудочковой проводимости

Прогноз: смертность 85% на 1-году

жизни

• При естественном течении 89,3%

детей погибает в 3 – 6мес.

• В первые недели – до 30% больных,

• 3 мес – 70%,

• 6 мес – 75%,

• 1 год – 90%.

ВПС СИНЕГО ТИПА (С ЦИАНОЗОМ)

Доцент кафедры

факультетской педиатрии,

к.м.н. Енгибарян Каринэ Жоржиковна

ТМС- тяжелая врожденная патология сердца,

характеризующаяся нарушением положения главных

сосудов: отхождением аорты от правых отделов

сердца, а легочной артерии – от левых.

Это приводит к изменению кровотока в организме, в

результате чего возникает недостаток поступления

кислорода к тканям. А без достаточного снабжения

кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно

выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

транспозиция)

с ДМЖП

желудочка

транспозиция)

100. Гемодинамика при врожденном стенозе аорты

Морфологической основой порока

являются большой ДМЖП, создающий

условия для равного давления в обоих

желудочках, и обструкция выхода из

правого желудочка. Гипертрофия

правого желудочка является

следствием этой обструкции, а также

его объемной перегрузки. Позиция

аорты может варьировать в

значительной степени.

Обструкция выхода из правого желудочка

чаще всего представлена инфундибулярным

стенозом (45%), в 10% случаев стеноз

существует на уровне легочного клапана, в

30% случаев он является комбинированным.

У 15% больных имеется атрезия легочного

клапана. Редкий вариант представляет

тетрада Фалло с агенезией легочного клапана

(синдром отсутствия легочного клапана).

Вместо клапана имеются лишь

рудиментарные валики; стеноз создается

гипоплазированным легочным кольцом.

Можно выделить четыре основных варианта

порока, определяемых главным образом

степенью нарушения антеградного кровотока

1) бледная форма тетрады Фалло;

2) классическая форма тетрады Фалло;

3) тетрада Фалло с атрезией легочной

артерии (так называемая крайняя форма

тетрады Фалло);

4) тетрада Фалло с агенезией легочного

клапана

При бледной форме сопротивление выбросу крови в

легкие ниже или равно сопротивлению в аорте,

легочный кровоток не снижен.

Данный вариант аналогичен гемодинамике при

ДМЖП в сочетании с легочным стенозом;

присутствует сброс крови слева направо.

У этих больных возможно нарастание со временем

степени обструкции инфундибулярного отдела

правого желудочка (вследствие гипертрофии), что

приводит к перекрестному, а затем стойкому праволевому сбросу и переходу порока в цианотическую

форму.

Антенатально порок вызывает при

значительном стенозировании сердечную

недостаточность и может явиться причиной

внутриутробной задержки развития плода.

После рождения степень нарушения

гемодинамики зависит от степени

стенозирования и выраженности препятствия

кровотоку через аортальный клапан.

Критическое стенозирование может явиться

причиной выраженной сердечной

недостаточности и смертельного исхода в

раннем неонатальном периоде.

Гемодинамические проявления аортального стеноза

развиваются при уменьшении площади аортального

устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается

градиентом давления между левым желудочком и

аортой в 50 мм рт.ст.

Стеноз аорты в значительной степени уменьшает

поток крови из левого желудочка в аорту.

Преодоление сопротивления выбросу крови

способствует гипертрофии миокарда левого

желудочка, толщина которого находится в прямой

корреляционной зависимости от степени

стенозирования.

Повышается систолическое и конечнодиастолическое давление в левом желудочке.

Возникает выраженная разница между

давлением в левом желудочке и аорте градиент давления, степень которого и

определяет тяжесть порока и степень

выраженности нарушений гемодинамики.

Уменьшается относительный коронарный

кровоток, в том числе и субэндокардиальный.

Стеноз аорты в 2 — 3 раза чаще встречается у

мужчин . Большинство детей со стенозом аорты

долго не предъявляют жалоб , нормально

развиваются .

В случаях выраженного стеноза , его сочетания с

фиброэластозом или другими пороками признаки

заболевания появляются на первом году жизни в

бледности кожных покровов ,

одышки ,

тахикардии ,

могут быть приступы внезапного беспокойства ,

сердечная недостаточность .

В старшем возрасте после длительного

ангинозные боли ,

приступы сердцебиения ,

одышку ,

синкопе .

Синкопе — признак тяжелого стеноза с

градиентом давления между аортой и левым

желудочком более 50 мм рт . ст . Причиной

кратковременной потери сознания являются

сниженный сердечный выброс и аритмии .

Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты

имеют: своеобразную внешность — лицо эльфа

утолщенные кожные складки над верхними веками ,

эпикант , косоглазие , вывернутые ноздри , толстые

губы , полуоткрытый рот .

Одновременно отмечаются разница в АД на руках

более чем на 10 мм рт . ст .,

отклонения в развитии скелета ,

грыжи , разболтанность суставов , плоскостопие ,

мышечная гипотония , олигофрения .

У лиц с наследственными вариантами

подклапанного стеноза аорты также

плоское лицо ,

высокий и выпуклый лоб,

гипертелоризм ;

интеллект сохранен или снижен

незначительно .

Сердечный горб при стенозе аорты , как

правило , отсутствует , так как сердце

долгое время остается не увеличенным

Развивающаяся гипертрофия миокарда

левого желудочка уменьшает объем

камеры .

В случаях кардиомегалии с рождения к

6 — 12 мес. развивается выраженный

сердечный горб.

грубый систолический шум во II

межреберье справа, здесь же

При подклапанном стенозе: шум в III

— IV межреберье слева.

I тон сердца всегда усилен.

При Rg исследовании

размеры сердца увеличены влево,

талия резко выражена,

верхушка приподнята и закруглена.

Восходящая аорта расширена.

имеются признаки гипертрофии левого

желудочка и левого предсердия,

нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и

признаки нарушения коронарного

кровотока.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector