Врожденный порок сердца сужение аорты

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при пороке определяется наличием препятствия току крови. Для преодоления сопротивления стеноза и поддержания удовлетворительного кровотока в большом круге кровообращения левый желудочек выполняет повышенную работу, вследствие чего систолическое давление намного превышает нормальные величины.

Повышение систолического давления является основным фактором, компенсирующим нарушение гемодинамики, однако и оно не может обеспечить нормальный уровень в аорте, который у этих больных обычно умеренно снижен или находится на нижней границе нормы.

Прохождение крови через суженный участок в области стеноза приводит к линейному ускорению потока, что объясняет звуковую симптоматику порока. Пройдя уровень стеноза и попадая в полость с более низким давлением, поток крови приобретает турбулентный характер.

Воздействие его на стенку аорты приводит к дегенеративным изменениям эластического каркаса с последующим развитием «постстенотического» расширения в области восходящей аорты. Расширение аорты обычно наблюдается при клапанном или подклапанном стенозе, когда стенозирующая мембрана располагается непосредственно под устьем аорты.

При гипертрофии левого желудочка и повышении в нем систолического давления, особенно при низком диастолическом давлении в аорте и укорочении диастолы, страдает субэндокардиальный кровоток, что приводит к субэндокардиальной ишемии.

Этим объясняется субэндокардиальный некроз и кардиосклероз, часто обнаруживаемый при тяжелом аортальном стенозе. Это же вызывает стенокардию, депрессию сегмента ST и появление отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях на фоне физической нагрузки даже при умеренном аортальном стенозе.

Ишемия и повреждение миокарда могут быть причиной внезапной смерти, вероятно, из-за фибрилляции желудочков. Еще один симптом аортального стеноза — обмороки, возникающие обычно при физической нагрузке или длительном стоянии.

При менее тяжелом аортальном стенозе гипертрофия левого желудочка не сопровождается ишемией миокарда в покое и при физической нагрузке, а при совсем легком — проявляется вообще только шумом, без гипертрофии левого желудочка.

Если после рождения овальное окно не пропускает кровь слева направо, то при тяжелом аортальном стенозе значительно возрастает давление в левом предсердии; при этом выброс левого желудочка поддерживается на высоком уровне, но происходит застой крови в малом круге.

Если же овальное окно проходимо, через него происходит большой сброс крови слева направо; застой в малом круге при этом не столь выражен, но выброс левого желудочка падает. В любом случае может быть выраженная дилатация левого желудочка, и развивается левожелулочковая недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз прогрессирует. Ребенок растет, и отверстие аортального клапана не поспевает за возрастающим сердечным выбросом; тем самым обструкция усиливается, и трансклапанный градиент увеличивается. Когда ребенок растет быстро, аортальный стеноз может прогрессировать очень резко.

Содержание

---

Названия

 Название: Врожденный клапанный стеноз аорты.

---

Введение

 МКБ 10: Q23,0.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).
ID: КР49.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Утверждены.
Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.
Согласованы.

---

Список сокращений

 АКГ – ангиокардиография.
Ао – аорта.
АоК – аортальный клапан.
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца.
ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой.
ДАК – двустворчатый аортальный клапан.
ИВЛ – искусственная вентиляция легких.
КГ – коронарография.
КСА – клапанный стеноз аорты.
КТ – компьютерная томография.
ЛЖ – левый желудочек.
МК – митральный клапан.
МРТ – магнитно-резонансная томография.
ОАП – открытый артериальный проток.
ФВ – фракция выброса.
ФК – фиброзное кольцо.
ЭКГ – электрокардиография.
Эхо-КГ – эхокардиография.

---

Термины и определения

 Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао. Допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.
 Синдром Turner (Шерешевского-Тернера). Генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.
 Операция Ross Протезирование аортального клапана легочным аутографтом.
 Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК. Чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

---

Описание

 Врожденный КСА. Врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т. О. Стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

---

Причины

 Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК). Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1,3 Эпидимиология.

 Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].
Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22]. Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].
Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао. Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао. У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.
Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом»( в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК. Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.
Смертность при врожденном КСА составляет 23 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.
Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].
Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].
По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].
Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

---

Классификация

 Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ. Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов. Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:
• умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм ;
• выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм ;
• резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао 80 мм.
Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:
• незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм ),.
• умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм ),.
• выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм ).

Клинические проявления

На начальной стадии описываемое заболевание протекает почти всегда бессимптомно. Первые незначительные проявления патологии возникают при второй степени недуга.

Яркая клиническая картина разворачивается с того момента, когда сужение клапанного отверстия аорты приобретает третью степень выраженности.

Объективные симптомы стеноза аортального клапана выявляются врачом в ходе обследования.

Они включают в себя бледность кожи, являющуюся результатом спазма капилляров, возникающего в результате недостаточного поступления в них крови. Пульс, как правило, медленный, редкий и отличается плохим наполнением.

Кроме того, аортальный клапанный стеноз характеризуется появлением таких признаков, как сердечные шумы и более тихий, чем у здоровых людей звук закрытия створок аортального клапана. При простукивании области сердца определить его увеличение обычно не удается, хотя в реальности стенка левого желудочка утолщается. В легких выслушиваются влажные хрипы.

Тяжелый аортальный стеноз проявляется сразу после рождения. При аускультации слышен систолический шум, громкость которого зависит от сердечного выброса. У грудных детей шум лучше всего слышен посередине у левого края грудины, его можно спутать с шумом дефекта межжелудочковой перегородки.

При значительном снижении сердечного выброса шум может становиться очень тихим или вовсе не выслушиваться. Часто слышен ранний систолический тон изгнания. Кровоснабжение органов и тканей и периферический пульс зависят от выраженности сердечной недостаточности, но обычно бывают снижены;

у грудных детей это иногда приводит к ошибочному диагнозу септического шока. Часто пальпируется сердечный толчок, указывающий на большой предсердный сброс крови слева направо. При рентгенографии отмечается значительная кардиомегалия с выраженным венозным застоем в малом круге.

Признаков гипертрофии левого желудочка у новорожденных нет, поэтому преобладает вектор деполяризации правого желудочка. При ЭхоКГ виден аортальный стеноз и увеличенный, слабо сокращающийся левый желудочек; иногда заметно повышение эхогенности эндокарда, что указывает на его вторичный фиброэластоз.

В более старшем возрасте аортальный стеноз выявляется прежде всего благодаря шуму. Боль в груди или эпигастрии, так же как обмороки, появляется при тяжелом стенозе и редко бывает первым признаком порока.

Однако эти симптомы часто возникают, когда диагноз уже поставлен; они указывают на прогрессирование стеноза. Выраженность многих физикальных признаков не всегда соответствуют тяжести аортального стеноза.

При гипертрофии левого желудочка пальпируется усиленный верхушечный толчок. При длительном тяжелом аортальном стенозе может появляться сердечный горб, верхушечный толчок при этом смешается влево до передней подмышечной линии.

У взрослых при умеренном аортальном стенозе пульсовая волна нарастает медленно, а наполнение пульса снижено. У детей же, даже при достаточно выраженном стенозе, периферический артериальный пульс не изменяется.

Первый тон сердца при тяжелом аортальном стенозе может становиться тихим. Вдоль левого края грудины почти всегда выслушивается ранний систолический тон изгнания, который проводится по направлению к верхушке сердца.

Поскольку период изгнания левого желудочка удлиняется, аортальный компонент II тона запаздывает и расщепление II тона становится менее выраженным. Кроме того, аортальный компонент II тона может становиться более тихим.

При тяжелом стенозе период изгнания левого желудочка становится столь продолжительным, что компоненты II тона могут накладываться друг на друга и расщепление исчезает вовсе. В редких случаях аортальный компонент II тона может выслушиваться позже легочного, тогда расщепление II тона ослабевает на вдохе и усиливается на выдохе — это парадоксальное расщепление II тона.

На верхушке часто хорошо слышен III тон, а при тяжелом аортальном стенозе может появляться IV тон. Громкий веретенообразный систолический шум, часто достигающий IV—V степени громкости и сочетающийся с дрожанием в яремной вырезке, — надежный признак аортального стеноза.

Шум начинается с I тоном и достигает максимума в начале систолы при легком стенозе и позже — при выраженном. Судить о тяжести стеноза лучше по частоте шума: чем меньше отверстие, тем выше скорость аортального кровотока и, следовательно, выше частота.

Шум лучше всего слышен сверху у правого края грудины, проводится в яремную вырезку и на сосуды шеи. У грудных детей и детей младшего возраста шум часто лучше слышен сверху у левого края грудины или даже над самой грудиной.

На ЭКГ могут быть признаки гипертрофии левого желудочка, но судить по ним о тяжести аортального стеноза нельзя. Уплощенные или отрицательные зубцы Т и депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях вызваны перегрузкой левого желудочка давлением и указывают на тяжесть аортального стеноза.

Признаки перегрузки могут отсутствовать в покое, но появляться при пробе с физической нагрузкой. На рентгенограмме грудной клетки иногда может быть расширение сердечной тени, но чаше единственным признаком стеноза является постстенотическое расширение восходящей аорты.

ЭхоКГ позволяет увидеть морфологию аортального клапана и измерить площадь его отверстия . При допплеровском исследовании по скорости кровотока определяют трансклапанный градиент давления и по нему судят о тяжести стеноза.

Следует помнить, что по жалобам, данным физикального исследования, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ надежно судить о тяжести аортального стеноза нельзя. У детей с тяжелым стенозом и высоким трансклапанным градиентом давления аортальный стеноз может протекать достаточно легко с минимальными признаками перегрузки левого желудочка или вовсе без них, тогда как при меньших градиентах давления физикальные признаки могут быть очень выражены.

Внезапная смерть может случиться при выраженном стенозе, но со скудными физикальными проявлениями. Учитывая все это, ориентироваться следует прежде всего на показатели гемодинамики, в основном на градиент давления между аортой и левым желудочком, измеренный при помощи ЭхоКГ или катетеризации сердца.

ЭхоКГ с допплеровским исследованием проводят всем детям с аортальным стенозом, вне зависимости от жалоб, сердечной недостаточности и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. В отсутствие признаков ишемии миокарда в покое можно провести пробу с физической нагрузкой.

При любых признаках тяжелого стеноза ребенка направляют на лечение. В большинстве клиник при сомнительных результатах ЭхоКГ или при тяжелом стенозе, заведомо требующем лечения, проводят катетеризацию сердца.

Если операция не показана, обследование, включающее ЭКГ в покое и при нагрузке и ЭхоКГ с допплеровским исследованием, повторяют как минимум 1 раз в год, поскольку аортальный стеноз нередко прогрессирует.

Аортальный порок сердца с преобладанием стеноза у мужчин и мальчиков

На аортальный порок сердца с преобладанием стеноза приходится четверть всех сердечных пороков. Мужская половина населения в силу неизвестных причин страдает данной патологией в три раза чаще. С увеличением возраста увеличивается и процент больных описываемым заболеванием.

Аортальный стеноз среди детей наблюдается у каждого 4 младенца из тысячи, также чаще поражая мальчиков. Проявить себя заболевание может уже в первые дни после появления на свет, при условии, что отверстие устья аорты меньше полсантиметра. Однако в основном симптоматика развивается медленно, в течение нескольких десятков лет.

Причины

Говоря про причины аортального стеноза необходимо понимать, что подобное заболевание известно в нескольких разновидностях. В отношении развития каждой из них будут свои виновники. Другими словами, в данном случае имеется зависимость между причиной и видом.

Принимая во внимание такой критерий как происхождение заболевания, специалисты выделяют два вида рассматриваемой патологии.

В частности, к патологическим состояниям, которые вызывают врожденный стеноз аортального клапана относятся заболевания, сформировавшиеся еще в первой трети периода вынашивания. Это может быть рубец, сформировавшийся под клапаном аорты, или фиброзная пленка, появившаяся над ним.

Проявления подобных изменений могут отмечаться сразу после рождения. Однако наиболее вероятным фактом является постепенное ухудшение кровообращение с симптомы появлением симптоматики примерно к 30 годам.

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной.

Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК). Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2].

от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

1,3 Эпидимиология.

 Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8]. Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22]. Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29]. Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао. Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао. У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год. Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом»( в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК. Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу. Смертность при врожденном КСА составляет 23 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет. Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10]. Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38]. По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6]. Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

Аортальный стеноз — сужение выходного отверстия сердца, соединяющего левый желудочек и аорту (главный сосуд с насыщенной кислородом кровью). Чаще всего этот синдром определяется у лиц, перенесших ревматизм, и занимает около 20-25% от общего числа пороков сердца.

Причины и патогенез

Этиологическими факторами стеноза клапана аорты являются:

• Врожденные клапанные дефекты.
• Острая ревматическая лихорадка.
• Эндокардит различной этиологии.
• Аортокардиосклероз.
• Системные заболевания соединительнотканных структур (ревматоидный артрит, волчанка и др.).
• Первичные дистрофические изменения с дальнейшим обызвествлением (синдром с невыясненным патогенезом у пожилых).

Аортальный стеноз вследствие врожденного дефекта встречается довольно редко. Этот порок сердца вызывается аномалиями структуры клапанной системы и нарушениями в работе створок.

Аортокардиосклероз — это дегенеративные склеротические изменения сердца и аорты. Обычно он возникает в пожилом возрасте и характеризуется замещением участков сердечной мышцы грубой соединительной тканью.

Возбудителем ревматизма считается стрептококк, который, помимо других симптомов, вызывает кардит. Вследствие воспаления сердечной стенки ткань клапанов становится ригидной, уплотняется, на ней возникают стриктуры и кальцинаты.

Системные заболевания, одним из проявлений которых является кардит, также могут вызвать аортальный стеноз. Происходит хроническое вялотекущее воспаление эндокарда сердца: стенки клапана несколько отекают, и на их поверхности откладывается фибриноген.

В патогенезе заболевания выделяют следующие этапы:

1. Затруднение естественного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту.
2. Увеличение градиента систолического давления (может достигать 100-150 мм рт.ст.).
3. Компенсационная гипертрофия ЛЖ (утолщение и развитие мускулатуры сердечной стенки без увеличения его полости) для сохранения объема крови, выбрасываемой во время систолы в аорту.
4. Нарушение процессов расслабления в ЛЖ, его дилатация.
5. Повышение давления на левое предсердие вследствие ригидности стенок ЛЖ.
6. Вовлечение в патологический процесс сосудов малого круга кровообращения.

Нужно отметить, что даже при отсутствии лечения в течение долгого времени ударный объем выброса из ЛЖ в аорту держится на нормальных значениях. При этом, однако, сердечная мышца испытывает значительные перегрузки.

Список литературы

АКГ – ангиокардиография. Ао – аорта. АоК – аортальный клапан. ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца. ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. ДАК – двустворчатый аортальный клапан.

ИВЛ – искусственная вентиляция легких. КГ – коронарография. КСА – клапанный стеноз аорты. КТ – компьютерная томография. ЛЖ – левый желудочек. МК – митральный клапан. МРТ – магнитно-резонансная томография.

Приобретенный дегенеративный аортальный стеноз

• Острая
  ревматическая лихорадка.

• Возрастной
  идиопатический дегенеративный кальциноз
  аортального клапана.

• Атеросклероз
  клапана аорты.

• Ревматоидный
  артрит (редкая причина).

Гемодинамика
(слайды и пропеды)

10. Клиническая
    картина аортального стеноза.
    Инструментальная диагностика аортального
    стеноза. Степени
    тяжести аортального стеноза.
    Диагностические критерии стеноза устья
    аорты.

Жалобы

• Типичные
  приступы стенокардии

• Головокружения,
  поташнивание, обморочные состояния
  (синкопе),
  появляющиеся при физической нагрузке
  или быстром изменении положения тела

• Быстрая
  утомляемость, слабость при физической
  нагрузке

Осмотр

• бледность
  кожных покровов (“аортальная бледность”)
  

Пальпация
и перкуссия сердца

• усиленный
  верхушечный толчок, расположенный
  в V–VI межреберье кнаружи от левой
  срединно-ключичной линии

• систолическое
  дрожание на основании сердца

Аускультация

• ослабление
  I тона сердца на верхушке

• II тон обычно ослаблен

• систолический
  шум
  ромбовидной формы во втором межреберье
  справа у края грудины проводится на
  сосуды шеи

пульс
и АД

• малым,
  низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus)

• уменьшение
  систолического и пульсового АД, что
  отражает характерные для порока
  изменения гемодинамики(исключение
  пожилой возраст)

признаки
выраженной гипертрофии
ЛЖ
, чаще с его систолической перегрузкой

• Систолический
  прогиб створок клапана в сторону
  аорты

• Выраженная
  гипертрофия
  миокарда
  ЛЖ

• Постстенотическое
  расширение аорты

• Выраженный
  кальциноз створок аортального клапана
  и корня аорты

допплер-эхокардиографическое
исследование :

• линейная
  скорость кровотока

• величина
  градиента давления между ЛЖ и аортой
  

• Площадь
  аортального отверстия

Диагностические
критерии стеноза устья аорты

Клапанные
(прямые) признаки:

• систолический
  шум на аорте;

• ослабление
  II
  тона на аорте;

• изменение
  клапанов на эхокардиограмме, турбулентность
  аортального потока.

Левожелудочковые
признаки:

• усиленный
  верхушечный толчок;

• расширение
  относительной тупости сердца влево;

• увеличение
  левого желудочка по данным рентгеноскопии,
  эхокардиографии;

• синдром
  гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Симптомы,
зависящие от снижения сердечного
выброса:

• головные
  боли, головокружения, чувство дурноты;

• низкое
  систолическое давление;

11. Лечебная
    тактика при аортальном стенозе.
    Консервативное лечение. Показания к
    оперативному лечению. Прогноз.

Лечебная
тактика см таблицу в слайдах

Медикаментозное
лечение

Осторожно:

• периферические
  вазодилататоры,

Показания
к оперативному лечению

1.Тяжелый
аортальный стеноз (площадь аортального
отверстия меньше 0,75 см2 или/и градиент
давления больше 50 мм рт. ст.) с отчетливыми
клиническими проявлениями заболевания
(одышка, стенокардия, синкопе и др.),
причем даже при отсутствии систолической
дисфункции ЛЖ.

2.
Тяжелый аортальный стеноз (площадь
аортального отверстия меньше 0,75 см2
или/и градиент давления больше 50 мм
рт. ст.) при наличии систолической
дисфункции ЛЖ и ФВ меньше 50% (в том
числе и при бессимптомном течении
заболевания).

Прогноз
при АоС

• Длительный
  период компенсации

• С
  появлением клиники – продолжительность
  жизни 2-5 лет

Осложнения

12. Аортальная
    недостаточность – этиология. Гемодинамика
    при аортальной недостаточности.

Чаще
у мужчин

Обычно
сочетается с аортальным стенозом,
пороками МК и ТК

Поражение
клапана:

• Врожденный
  дву- и одностворчатый клапан

• ХРБС(
  сморщивание створок, сращение комиссур,
  образование фиброзных кальцифицирующих
  рубцов)

• ИЭ(разрушение,перфорация,
  пролапс створок и нарушение их смыкания)

• Миксоматозная
  дегенерация, вызывающая нарушение
  механических свойств и пролапс створок
  АоК

• Неспецифический
  аорто-артериит (болезнь Такаясу).

• Анкилозирующий
  спондилоартрит (болезнь Бехтерева).

• Антифосфолипидный
  синдром.

• Кальцификация
  клапана (дегенеративный процесс у
  пожилых людей

Причины
поражения корня аорты

• Дегенеративная
  дилятация аорты (у пожилых людей).

• Аневризма
  аорты любого генеза.

• Синдромы
  Марфана, Элерса – Данло.

• Несовершенный
  остеогенез (болезнь Лобштейна).

• Сифилитический
  мезаортит.

• Артериальная
  гипертензия.

Гемодинамика
см в слайдах и пропедах

13. Клиническая
    картина аортальной недостаточности.
    Инструментальная диагностика.
    Диагностические критерии аортальной
    недостаточности.

Жалобы.

• Пульсация
  сосудов шеи и других периферических
  артерий.

• Головокружения,
  эпизоды слабости и обмороки.

• Боли
  в сердце стенокардитического типа.

Осмотр.

• Бледность
  кожных покровов.

• Усиленная
  пульсация артерий (пляска каротид).

• Пульсация
  язычка и миндалин (симптом Мюллера).

• Систолическое
  сужение и диастолическое расширение
  зрачков – признак Ландольфи.

• Псевдокапиллярный
  пульс Квинке.

• Энергичное
  сотрясение грудной клетки в зоне
  относительной тупости сердца.

Пальпация

• 1.
  Резистентный куполообразный верхушечный
  толчок в 6 или 7 межреберьях, смещен
  влево.

Перкуссия

• 1.
  Расширение сердечной тупости влево и
  вниз.

• 2.
  Аортальная конфигурация сердца.

Аускультация.

• 1.
  Первый тон на верхушке сердца несколько
  ослаблен.

• 2.
  Второй тон на аорте ослаблен или
  отсутствует.

• 3.
  На верхушке сердца выслушивается III
  тон.

• 4.
  Диастолический
  шум в точке
  Эрба-Боткина и в месте проекции
  аортального клапана.

• 5.
  На верхушке сердца диастолический шум
  Остина-Флинта(мезодиастолический).

Другие:

• Тон
  Траубе (громкие тоны над бедренной
  артерией)

• Шум
  Дюрозье (двойной шум над бедренной
  артерией)

Шум
Корригана

.
Увеличение систолического

объема
крови.

2.
Отсутствие органического

сужения
устья аорты.

3.
Турбулентный ток крови из

левого
желудочка в аорту.

4.
Систола желудочков.

5.
Шум Корригана.

6.
Органический диастолический

шум
аортальной недостаточности

Шум
Флинта

.
Струя крови, регургитирующей из аорты
в левый желудочек.

2.
Приподнятая створка митрального клапана.

3.
Турбулентный ток крови из левого
предсердия в левый желудочек.

4.
Период систолы левого

предсердия.

5.
Органический диастолический шум
аортальной недостаточности.

6.
Шум О. Флинта.

Пульс(Корригена).

• Быстрый,
  скорый (pulsus
  celer),
  подскакивающий (pulsus
  saliens),
  короткий, высокий (pulsus
  altus),
  большой (pulsus
  magnus)
  и твердый (pulsus
  durus).

Артериальное
давление.

• 1.
  Систолической давление повышено (до
  160 – 180 мм рт.ст.).

• 2.
  Диастолическое давление ниже 50 мм.рт.ст.

• 3.
  Пульсовое давление составляет 80-100
  мм.рт.ст. (30-50 мм.рт.ст. в норме).

Электрокардиограмма.

Признаки
гипертрофии левого желудочка

Рентгенологическое
исследование

• Аортальная
  конфигурация сердца

• Выраженное
  выпячивание дуги ЛЖ

• Выпячивание
  восходящего отдела аорты

• Повышенная,
  глубокая пульсация ЛЖ и аорты

При
развитии «митрализации» порока:

• Увеличение
  ЛП – отклонение контрастированного
  пищевода по дуге большого радиуса

• Увеличение
  талии сердца вправо

• Усиление
  легочного рисунка

ЭхоКГ

струи
в ЛЖ в диастолу

(допплер
– Эхо-КГ)

Косвенные
признаки:

• Особенности
  строения аортального клапана

• Размеры
  и особенности корня аорты

• Гипертрофия
  миокарда ЛЖ и его дилатация

• Отсутствие
  смыкания створок МК в диастолу

• Увеличение
  давления в легочной артерии

Диагностические
критерии аортальной недостаточности

Прямые
(клапанные) признаки:

• ослабление
  или исчезновение II
  тона;

эхокардиографические
признаки поражения клапана (неполное
диастолическое смыкание створок, поток
регургитации).

Косвенные
(левожелудочковые)

признаки:

• усиленный
  разлитой верхушечный толчок, смещенный
  вниз и влево;

• расширение
  относительной тупости сердца влево;

• увеличение
  левого желудочка, выявляемое
  рентгенографически и эхокардиографически;

• признаки
  гипертрофии левого желудочка на ЭКГ

Косвенные
признаки, обусловленные снижением
диастолического давления в аорте

• низкое
  диастолическое давление;

• двойной
  тон Траубе и двойной шум Дюрозье на
  периферических артериях;

14. Лечебная
    тактика при аортальной недостаточности.
    Консервативное лечение. Показания к
    оперативному лечению. Прогноз.

Медикаментозное
лечение

• Периферические
  вазодилататоры:

• дигидропиридиновые
  БКК длительного действия(амлодипин);
  редко – нитраты.

• При
  ХСН – Сердечные гликозиды, В-блокаторы

Показания
к хирургическому лечению

• 1.
  Тяжелая аортальная недостаточность
  (объем регургитации больше 50%)
  с клиническими проявлениями
  порока(одышка, сердечная астма, ангинозные
  боли, боли), независимо от величины ФВ.

• 2.
  Тяжелая аортальная недостаточность
  (объем регургитации больше 50%)
  с объективными признаками систолической
  дисфункции ЛЖ, независимо от наличия
  или отсутствия клинических проявлений
  заболевания.

• Пульсовое
  давление 80 мм рт. ст. и более, кардиомегалия.*

• Регургитация,
  составляющая 50% ударного объема и более,
  возрастание диастолического давления
  в ЛЖ.*

• Увеличение
  КСР более 55 мм и снижение ФВ ЛЖ менее
  45%. *

*
– до развития
клинической картины ХСН

Прогноз

• С
  момента характерных жалоб до летального
  исхода в среднем 6,5 лет

• 5-летняя
  выживаемость при хирургическом лечении
  70-85%

15. Этиология
    недостаточности трикуспидального
    клапана. Гемодинамические расстройства.

Этиология

• Пролапс
  ТК на фоне наследственных болезней
  соединительной ткани(с-м Марфана) и
  миксоматозной дегенерации

Относительная
(вторичная) :

• кардиомиопатии(
  в результате увеличения постнагрузки),

• первичная
  легочная гипертензия

• Вторичная
  легочная гипертензия на фоне клапанных
  пороков сердца, ДМПП,ДМЖП, ОАП

Первичная
(органическая)недостаточность:

• Идиопатическая
  дилатация ЛА

Относительная
недостаточность:

• Тяжелая
  легочная гипертензия

16. Клиника,
    диагностика, лечение недостаточности
    трикуспидального клапана.

17. Этиология
    недостаточности клапана легочной
    артерии. Гемодинамические расстройства.

18. Клиника,
    диагностика, лечение недостаточности
    клапана легочной артерии.

19. Принципы
    диспансерного наблюдения пациентов с
    приобретенными пороками сердца.

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао. Допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.  Синдром Turner (Шерешевского-Тернера).

коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.  Операция Ross Протезирование аортального клапана легочным аутографтом.  Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК. Чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

Развитие ревматического аортального стеноза

Под влиянием системных недугов, нарушающих систему иммунитета, происходит развитие так называемого ревматического аортального стеноза.

Вне зависимости от приведших к рассматриваемой патологии причин результат всегда идентичен: из-за нарушения кровотока всем органам начинает недоставать питательных веществ. Это и обусловливает формирование сопровождающих аортальный стеноз симптомов.

Формы аортального стеноза

Классифицировать описываемое патологическое состояние можно по различным признакам.

С другой стороны, можно классифицировать недуг по его выраженности. Исходя из этого медики выделяют три степени стеноза аортального клапана, каждая из которых характеризуется своим уровнем развития аномалий клапанного аппарата.

Принадлежность рассматриваемого заболевания к той или иной из степеней зависит от выраженности двух основных признаков, одним из которых является разность давления между аортой и сердечным желудочком, вторым – площадь отверстия клапана.

При этом существует следующая зависимость: клиника выражена тем ярче итерапия протекает тем сложнее, чем большее сужение аорты имеет место быть.

Клинические проявления

У взрослых

Симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. Может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.

Вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

При последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. Помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

У детей

У новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. Малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка.

Если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. В любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

В норме отверстие составляет 2,5-3,5 см

. На начальных этапах, когда сужение незначительное, стеноз аорты протекает бессимптомно (I степень, отверстие 1,6 – 1,2 см

). Первые признаки болезни появляются, когда кольцо клапана сужается до 1,2 – 0,75 см

(II степень). В этот период может беспокоить одышка во время физической нагрузки. Когда величина просвета достигает 0,5 – 0,74 см

(III степень) происходят серьезные нарушения кровообращения.

Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте.

Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.I степень: 10 – 35 мм рт. ст.II степень: 36 – 65 мм рт. стIII степень: свыше 65 мм рт. ст.

Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:

• бледность кожи;
• быстрая утомляемость;
• одышка при физической нагрузке;
• боли за грудиной при физической и психической нагрузке;
• нарушения сердечного ритма – аритмия;
• приступы сердцебиения;
• кашель не связанный с респираторными заболеваниями и приступы удушья;
• обмороки не связанные с нагрузкой и стрессом;
• увеличение печени;
• отеки конечностей.

• бледность кожи связанная со спазмом мелких сосудов кожи. Это результат того, что сердце выбрасывает в артерии недостаточное количество крови и они рефлекторно сжимаются;
• пульс медленный (меньше 60 ударов в минуту), редкий и плохо наполненный;
• на грудной клетке врач прощупывает дрожание, которое возникает из-за того, что кровь проходит через узкое отверстие в аорту. При этом поток крови создает завихрения, которые врач чувствует под рукой, как вибрацию;
• прослушивание фонендоскопом (трубкой) выявляет шум в сердце и ослабленный звук закрытия створок аортального клапана, который у здоровых людей слышен отчетливо;
• слышны влажные хрипы в легких;
• при простукивании не удается определить увеличение сердца, хотя стенка левого желудочка утолщается.

Аортальный стеноз 1 степени по своей сути является самым незначительным среди всех возможных вариантов течения данного патологического состояния и безусловно отличается наиболее благоприятным исходом.

Говоря простым языком, это легкий аортальный стеноз, в основном протекающий без присутствия каких-либо клинических проявлений. При этой степени у больного не отмечается даже недомогания.

Всё это объясняет тот факт, что подобные случаи почти всегда выявляются совершенно случайно. Обнаружить недуг такого типа можно лишь при внимательной аускультации сердца, позволяющей зафиксировать наличие специфических шумов.

Какой-либо определенной терапии в данной ситуации обычно не требуется. Если доктор и назначает те или иные лекарства, то лишь по профилактическим соображениям или с целью терапии заболевания, ставшего причиной стеноза.

Аортальный стеноз 2 степени в отличие от предыдущего нельзя назвать бессимптомным. Размер отверстия от 1,2 до 0,75 см