Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Классификация

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H.

  • левого желудочка;
  • правого желудочка;
  • левого и правого желудочков;
  • выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение.

В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан.

При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:

  • нормальным (I тип);
  • аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип);
  • аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип);
  •  обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип).

Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H.

Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6, 7].

По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]:

  • двуприточный левый желудочек;
  • двуприточный правый желудочек;
  • сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана);
  •  сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбаллансированный общий атриовентрикулярный канал);
  •  сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;
  • другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС).

Критерий Название порока
ВПС белого типа

со сбросом крови слева направо

Открытый (не заращённый) артериальный проток.

Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

ВПС синего типа

с венозноартериальным выбросом крови справа налево

Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

ВПС без выброса,

с затруднением освобождения обоих желудочков

Сужение устья аорты.

Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы.

С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Список литературы

АВ – атриовентрикулярный

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент

БДЭП – белково-дефицитная энтеропатия

ВПВ – верхняя полая вена

ВПС – врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

ДКПА – двунаправленный кавопульмональный

анастомоз

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ЕЖ – единственный желудочек

ЛА – легочная артерия

ЛЖ – левый желудочек

МРТ – магнитно-резонансная томография

НК – недостаточность кровообращения

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ПЖ – правый желудочек

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

СН – сердечная недостаточность

ТМА – транспозиция магистральных артерий

Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

  1. Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
  2. Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковои? гемодинамикои?. Операции обхода правого сердца. В кН.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2016, с. 663.
  3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
  4. Van Praagh R, Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367-386.
  5. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S197-204.
  6. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975; 37: 781-782.
  7. Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is «tricuspid atresia» a univentricular heart? Ped. Cardiol. 1979; 1: 51-56.
  8. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
  9. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2010.
  10. Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по ведению детеи? с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014.
  11. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007.
  12. Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3.61. doi: 10.3389/fped.2015.00061.
  13. Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. (eds.) Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery, second edition. McGraw-Hill Education; 2014: 1183-1192.
  14. Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (eds). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease; London: Churchill Livingston; 2003: 85-91.
  15. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Proteinlosing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 1063-73.
  16. Gamba A., Merlo M., Fiocchi R. et al. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 555–62.
  17. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
  18. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А. Интервенционное лечение тахикардий у пациентов после операций гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца. Вестник аритмологии 2010; 60: 29-36.
  19. Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А., Батуркин Л.Ю., Мчедлишвили К.А., Джитава Т.Г., Морская И.С. Интервенционное лечение предсердных аритмий у пациентов после операции Фонтена. Анналы аритмологии 2010; 7 (4): 63-70.
  20. Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Самсонов В.Б., Подзлоков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции Фонтена. Вестник Российской Академии медицинских наук 2009; 1: 33-36.

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

  • Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
  • Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

  • Беспокойство ребёнка во время сосания.
  • Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Термины и определения

Атриопульмональный анастомоз – модификация операции Фонтена, заключающуюся в соединении правого предсердия с легочной артерией. Ранее обычно выполняли у больных с артезией трехстворчатого клапана, сочетающейся с транспозицией магистральных артерий.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

«Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жезненно важных органов [1].

Рестриктивный – создающий препятствие кровотоку.

Центральный анастомоз – анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией.

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком.

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают.

Приложение В. Информация для пациентов

  • При подозрении на патологию трахео-бронхиального дерева до операции рекомендуется направить пациента на консультацию врача-пульмонолога.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения.

Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.

Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.

утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

1.2. Этиология и патогенез

Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения – 5%; 2) мутация одного гена – 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца.

Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу.

Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков.

при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры.

При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1].

Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии.

При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов.

При постоянно высоком легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все бо?

льшая часть крови рециркулирует через легочные сосуды. Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия).

В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, что приводит к значительному снижению системного насыщения, однако СН менее выражена [3].

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на признаки хронической артериальной гипоксемии (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол») [2, 3, 8-10].
  • Во время физикального обследования рекомендуется определить уровень системной оксигенации для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока [2, 3, 8-10].
  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию живота для оценки наличия или отсутствия гепатомегалии [2, 3, 8-10].
  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на аускультацию легких для оценки наличия или отсутствия застойных хрипов в легких [2, 3, 8-10].
  • Во время физикального обследования рекомендуется провести аускультациию сердца [2, 3, 8-10].

3.1 Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

  • У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП) [3].
  • Рекомендуется применение диуретиков и ингибиторов АПФ для лечения СН [3].

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения.

3.2.1 1 1 этап лечения

https://www.youtube.com/watch?v=g7bMXFE6j5A

Основные цели данного этапа  – максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий и необструктивный выход из системного желудочка.

  • Не рекомендуется выполнение радикальных операций при ЕЖ [1, 3].
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector