ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ, ПСИХОЛОГИЯ И ПСИХИАТРИЯ

1.2 Этиология и патогенез

Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка в процессе родов – как правило, в сочетании с той или иной выраженностью, предшествующей внутриутробной гипоксии.

1. Внутриутробная гипоксия плода.

2. Интранатальная гипоксия плода.

3. Механическая травматизация в процессе родов.

4. Инфекционные (вирусные) факторы.

5. Токсические факторы.

6. Наследственные факторы.

7. Сочетание перечисленных факторов.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности.

Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения: геморрагический инфаркт и развитие ишемии с последующей лейкомаляцией вещества мозга. Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют некоторые манипуляции в первые 48-72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия мозга на фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей крови и др.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью, дезадаптацией в интранатальном периоде. Фактор незрелости предрасполагает к механической травматизации ребенка, особенно при аномальных вставлениях, тазовых предлежаниях, некоторых акушерских пособиях. Возможна травматизация шейного и грудного отделов спинного мозга при защите промежности и даже при кесаревом сечении с так называемым косметическим разрезом (недостаточным для щадящего выведения головки ребенка).

Хроническая внутриутробная интоксикация может иметь как неспецифическое повреждающее воздействие (гипоксия), так и вызвать четко очерченные метаболические нарушения и, соответственно, специфические клинические синдромы – алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз. Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно».

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

• течение беременности и родов с осложнениями;
• гипоксическое (брадикардия, внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода) и ишемическое (травмы во время родов) повреждения мозга;
• преждевременные роды (до 36-34 недель);
• травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
• врожденные аномалии развития мозга;
• запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
• длительный безводный промежуток (более 12 часов);
• хронические заболевания матери (сахарный диабет и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

• опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
• инородные тела в головном мозге;
• переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
• беспричинная внутричерепная гипертензия;
• инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
• постинсультные нарушения;
• нарушения обмена веществ.

К факторам риска возникновения перинатальной патологии головного мозга относятся:

• Различные хронические заболевания матери.
• Острые инфекционные заболевания или обострения хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности.
• Нарушения питания.
• Слишком молодой возраст беременной.
• Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ.
• Патологическое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).
• Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при оказании помощи во время родов.
• Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, загрязнение окружающей среды солями тяжелых металлов и промышленными отходами и пр.).
• Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Следует отметить, что наиболее часто встречаются гипоксически-ишемические (их причина — недостаточность кислорода, возникающая во время внутриутробной жизни малыша) и смешанные поражения центральной нервной системы, что объясняется тем, что практически любое неблагополучие в период беременности и родов приводит к нарушению снабжения кислородом тканей плода и в первую очередь головного мозга. Во многих случаях причины возникновения ПЭП установить не удается.

Составить объективное представление о состоянии ребенка в момент рождения помогает 10-балльная шкала Апгар. При этом учитывается активность ребенка, цвет кожных покровов, выраженность физиологических рефлексов новорожденного, состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Каждый из показателей оценивается от 0 до 2 баллов.

Шкала Апгар позволяет уже в родзале оценить адаптацию ребенка к внеутробным условиям существования в течение первых минут после рождения. Сумма баллов от 1 до 3 указывает на тяжелое состояние, от 4 до 6 — на состояние средней тяжести, от 7 до 10 — на удовлетворительное. Низкие баллы относят к факторам риска для жизни ребенка и развития неврологических нарушений и диктуют необходимость применения экстренной интенсивной терапии.

К сожалению, высокие баллы по шкале Апгар полностью не исключают риск возникновения неврологических нарушений, ряд симптомов возникает уже после 7-го дня жизни, и очень важно как можно раньше выявить возможные проявления ПЭП. Пластичность мозга ребенка необычайно велика, своевременно проводимые лечебные мероприятия помогают в большинстве случаев избежать развития неврологического дефицита, предупредить нарушения в эмоционально-волевой сфере и познавательной деятельности.

Энцефалопатия гипоксически-ишемического генеза вызвана негативными факторами, действующими на плод на протяжении беременности, а также обстоятельствами неблагополучных родов и раннего послеродового периода:

• Хронические болезни беременной женщины, влияющие на кровообращение в плаценте и обмен — сердечная недостаточность при пороке сердца, анемия, патология легких, гипотиреоз и др.;
• Острые инфекции или обострение хронической инфекционной патологии во время гестации;
• Серьезные погрешности в питании, употребление алкоголя и курение будущей мамой;
• Слишком молодая или возрастная беременная женщина;
• Наследственная патология и расстройства метаболизма;
• Гестозы, угроза выкидыша, хроническая фетоплацентарная недостаточность;
• Патология родов — родовая слабость, стремительные роды, применение акушерских щипцов или вакуум-экстракция плода;
• Облучение, интоксикации, действие отдельных лекарств при беременности;
• Состояние недоношенности новорожденного.

Таким образом, практически любое негативное воздействие на беременную, включая стрессы, способно привести к нарушению созревания мозга малыша, фетоплацентарной недостаточности и перинатальной энцефалопатии, но часто врачам не удается констатировать четкую связь между патологией и конкретным неблагоприятным фактором.

Объективно оценить глубину повреждения мозга помогает шкала Апгар, учитывающая активность, рефлексы новорожденных, цвет кожи и работу сердца, легких, на основании которых можно делать выводы о выраженности гипоксии. Чем выше показатель, тем здоровее малыш, а значение не более 3 баллов говорит о высочайшем риске перинатального поражения нервной ткани вследствие глубокой гипоксии, когда требуется экстренная медицинская помощь.

В то же время, высокие цифры по упомянутой шкале еще не гарантируют полного здоровья, так как симптоматика может проявиться спустя неделю после рождения. Своевременная помощь и высокие адаптационные способности мозга ребенка предрасполагают к благоприятному исходу и отсутствию неврологических расстройств у многих малышей.

1.3 Эпидемиология

По данным эпидемиологических исследований частота постановки диагноза «перинатальное поражение центральной нервной системы» достигает 715:1000 детей первого года жизни. В качестве основного и сопутствующего заболевания данный диагноз выставляется более чем у 90% детей, получающих лечение в неонатологических стационарах.

1.6 Классификация

В зависимости от возраста больного, выделяют следующие виды гидроцефального синдрома:

• гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных;
• ГГС у детей;
• ГГС у взрослых.

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.) [8] представлена в табл. 1.

Таблица 1 – Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.)

Чем лечить патологию мозга у детей?

Энцефалопатия гипоксически-ишемического генеза протекает в несколько периодов, отличающихся своеобразием клинических проявлений, тяжестью течения и возможными исходами:

1. Острый — на первом месяце жизни;
2. Восстановительный — до года у доношенных и до двух лет у недоношенных детей;
3. Резидуальных изменений.

Наиболее часто имеет место комбинация нескольких синдромов поражения мозга, которые выражены в разной степени, а для каждого из них предназначена своя схема терапии и определен прогноз.

В остром периоде постгипоксической энцефалопатии наблюдаются синдромы угнетения мозга, возможна кома, характерны повышенная нервная и рефлекторная возбудимость, судороги, внутричерепная гипертензия вследствие гидроцефалии.

В восстановительную фазу эти синдромы сохраняются, хотя выраженность их под действием лечения становится ниже. Проявляются вегетативные и висцеральные расстройства, заметно отставание в психомоторном развитии.

Период остаточных изменений протекает с задержкой психомоторного и речевого развития, гиперактивностью, неврастенией, вегетативной дисфункцией, в тяжелых случаях сохраняется судорожный синдром и не разрешается гидроцефалия. Очень опасное проявление этого периода — стойкий церебральный паралич.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости характеризуется:

• Активизацией спонтанных движений и врожденных рефлексов;
• Беспокойством, плачем, неглубоким и коротким сном;
• Длительным бодрствованием и проблемами с засыпанием;
• Колебаниями тонуса мышц, дрожью подбородка, ножек или ручек.

У недоношенных малышей при таком синдроме высока вероятность судорог, которые возникают при действии раздражающих факторов, в частности, повышенной температуры тела. При неблагоприятном течении заболевания после года может сформироваться эпилепсия.

Судорожный синдром — еще один характерный признак постгипоксической энцефалопатии. Он возникает независимо от возраста и довольно многообразен — от приступов сгибания и наклонов головки с повышением тонуса конечностей, вздагиваний и подергиваний до генерализованных судорог с потерей сознания. В младенчестве иногда бывает сложно оценить степень и генез судорог без привлечения дополнительной диагностики.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром возникает по причине излишка ликвора (аномалии его продукции или всасывания), влекущего нарастание внутричерепного давления. Это явление проявляется выбуханием и пульсацией родничков, ростом размера головки младенца, не соответствующим возрастной норме. Малыши с гидроцефалией беспокойны, плохо спят, часто срыгивают.

Кома — очень тяжелое проявление патологии мозга, которое характеризует глубокое гипоксическое поражение нейронов. У детей в коме проявляются вялость движений или их полное отсутствие, угнетение дыхания, брадикардия, отсутствуют сосательный и глотательный рефлексы, возможны судорожные припадки. Это состояние требует интенсивной терапии, парентерального питания и непрерывного наблюдения. Кома может длиться до двух недель.

Вегетативная дисфункция и расстройства висцеральной иннервации манифестируют со второго месяца жизни при имеющемся гипертензионно-гидроцефальном синдроме и других нарушениях. Для них характерны срыгивания, недостаточный прирост массы, патология сердечного ритма и дыхания, неадекватность терморегуляции, расстройство пищеварения. При этом синдроме нередки энтериты и колиты с расстройством стула.

Двигательные изменения заметны с первых недель после рождения. Тонус мышц может быть как высоким, так и сниженным, равно как и движения замедляются или активизируются. Этот синдром сопутствует отставанию психомоторного развития, речи, и, соответственно, интеллекта, поскольку ребенок не может овладеть моторикой и совершать целенаправленные движения отдельными группами мышц. Характерны слабая мимика, задержка реакции на зрительные и слуховые раздражители, запоздалое овладение актом сидения, ползания и ходьбы.

Одним из тяжелейших проявлений синдрома двигательных нарушений считается

, при котором может быть нарушена двигательная сфера, речь, имеется психическая отсталость, косоглазие.

Синдром гиперактивности с дефицитом внимания проявляется примерно к 3 годам. Этим малышам сложно концентрироваться на чем-либо, они очень подвижны и неусидчивы, часто отвлекаются, из-за чего возникают трудности с обучением и воспитанием. Двигательная гиперактивность вызывает утомляемость и эмоциональную неустойчивость, плохой сон, раздражительность.

Лечение при поражениях мозга умеренной и тяжелой степени в острой фазе проводится в условиях клиники. При легком течении патологии в большинстве случаев неврологи ограничиваются:

• Коррекцией режима, который устанавливается индивидуально в зависимости от характера двигательных расстройств и уровня нервно-рефлекторной возбудимости;
• Педагогической помощью;
• Массажем и лечебными упражнениями;
• Физиотерапевтическими методиками.

В качестве медикаментозной поддержки назначаются растительные успокоительные и мочегонные средства (валериана, пустырник) и, в ряде случаев, гомеопатические препараты.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром требует консервативного лечения в зависимости от цифр давления и симптомов гидроцефалии:

1. Головной конец детской кровати приподнимается до 30 градусов;
2. Фитотерапия при легкой степени — хвощ полевой, толокнянка и другие травы, рекомендованные неврологом;
3. При отсутствии эффекта от лекарственных трав и при умеренном и тяжелом течении применяют лекарства — диакарб, который снижает продукцию ликвора и усиливает его отток из полости черепа, маннитол;
4. Отсутствие эффекта от фито- и медикаментозной терапии может потребовать хирургической коррекции (шунтирующие операции).

Двигательные расстройства лечатся консервативно:

1. Массаж;
2. ЛФК;
3. Физиотерапевтические процедуры — амплипульс, электрофорез.

В зависимости от преобладающего клинического синдрома назначается медикаментозная поддержка:

• дибазол, галантамин — для усиления нервно-мышечной передачи при гипотонусе мышц, парезе;
• мидокалм, баклофен — в случае гипертонуса и при спазмах.

Препараты принимаются внутрь, вводятся инъекционно либо путем электрофореза. Особого внимания и осторожности требует противосудорожная терапия у детей с эпилептическими припадками. Доза и вид антиконвульсанта, а также схема и режим приема определяются формой течения патологии и возрастом пациента. Применяются депакин, диазепам, фенобарбитал и др.

Смена лекарств возможна только под контролем лечащего врача-невролога с учетом данных энцефалограммы. Родители ребенка должны знать, что резкая самостоятельная отмена противосудорожных средств нередко провоцирует учащение и усугубление судорожного синдрома, а потому категорически недопустима.

Прием антиконвульсантов может сопровождаться рядом побочных эффектов и так или иначе сказывается на росте и развитии ребенка, особенно, если препараты этой группы прописывают грудничкам или в раннем дошкольном возрасте. Их применение требует контроля формулы крови и показателей работы печени (биохимический и общий анализы крови минимум раз в год), а также ЭЭГ раз в полгода.

Однако не только лечение может вызвать некоторые негативные изменения, но и его отсутствие, которое еще более пагубно для формирования психики и интеллекта ребенка. Частые эпилептические припадки сопровождаются диффузной гибелью и дистрофией нейронов, поэтому отставание в психическом развитии — самое вероятное, что может произойти при безосновательном отказе от лечения.

<img src='https://pimg.mycdn.me/getImage?disableStub=true