Кортикальная дисплазия головного мозга лечение

Причины аномалий развития головного мозга

Детская бронхолегочная дисплазия возникает как осложнение после использования аппарата ИВЛ и высоких концентраций кислорода при лечении дыхательных нарушений у недоношенных детей.

• повторная беременность, • ранняя половая жизнь и ранние роды, • использование в лечении иммунодепрессантов, • беспорядочная половая жизнь с частой сменой половых партнеров, • курение, • папилломовирусная инфекция и герпес, • хронически протекающий цервицит, • инфекции, имеющие половой путь передачи.

Причиной врожденных дисплазий является наследственная предрасположенность, вследствие разных экзогенных и эндогенных факторов приводящая к генетическим нарушениям. Атипия у новорожденного может развиться из гормональных нарушений матери, ее гинекологических заболеваний, «пожилого» возраста, выраженного токсикоза во время гестации, кислородной недостаточности плода, родовой травмы.

Врожденная дисплазия тазобедренных суставов возникает от задержки либо неправильного развития мышечного, связочного аппаратов и костно-хрящевой основы суставов в период эмбриогенеза. Развитию патологии может способствовать неподходящие условия труда беременной женщины, ее низкое социальное и материальное положение, неблагоприятная экологическая обстановка.

Сосудистая дисплазия развивается в результате неправильного формирования или аномального развития сосудов и вен на стадии внутриутробного развития, в раннем младенчестве или во взрослом возрасте. Нельзя точно сказать, почему появляется данная аномалия. По словам врачей, на возникновение дисплазии могут повлиять:

• наследственные факторы;
• хромосомные мутации;
• аллергические и инфекционные заболевания у женщины в период вынашивания ребенка, а также гормональные сбои в период беременности.

Скажем также, что данная патология считается редкой, ведь среди всех пациентов, страдающих от сосудистых заболеваний, больных ангиодисплазией не более 2,6%.

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» — сосуд, «δυσπλασία» — неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры).

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Содержание

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры).

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Роль провоцирующих аневризму сосудов факторов до сих пор изучается учеными. Большинство исследователей сходятся на мнении, что заболевание возникает из-за воздействия на организм сразу нескольких причин. В неврологии принято выделять врожденные и приобретенные причины образования аневризмы.

К врожденным факторам относятся генетические аномалии, которые провоцируют патологическое изменение структуры соединительнотканных волокон, а также образование между артериями и венами артериовенозных анастомоз. К самым частым генетическим аномалиям, которые сочетаются с аневризмой, относят следующие:

• фиброзно-мышечная дисплазия;
• синдромы Ослера-Рандю;
• Моямоя;
• Марфана;
• Элерса-Данлоса;
• эластическая псевдоксантома;
• системная красная волчанка;
• туберозный склероз.

Артериальная гипертензия

Большую роль в возникновении заболевания играет артериальная гипертензия, основным проя влением которой является стойкое повышение АД (артериального давления). При длительном течении этой патологии и отсутствии адекватного медикаментозного лечения происходит целый ряд серьезных повреждений сосудов. Повышение давления провоцирует усиление гемодинамического стресса на сосудистую стенку. При наличии у больного других предрасполагающих факторов этот патологический процесс приводит к образованию аневризмы.

Атеросклероз

Во многих случаях артериальная гипертензия сопровождается атеросклерозом — нарушением обмена липидных веществ. К тому же, атеросклероз может и сам по себе становиться причиной возникновения в сосудах головного мозга аневризмы, поскольку атеросклеротические бляшки ослабляют стенки сосудов.

Инфекция

Еще одной распространенной причиной заболевания считается инфекция. В инфекционных очагах возникает воспаление, приводящее к образованию провоспалительных веществ, способных повреждать сосудистые стенки. Негативное воздействие на сосуды оказывают также бактерии. Риску возникновения аневризмы в большей степени подвержены люди с такими инфекционными заболеваниями, как менингит, грибковая инфекция, бактериальный эндокардит.

Черепно-мозговая травма

Причиной аневризмы может стать закрытая черепно-мозговая травма. После сильного и резкого механического воздействия могут образоваться расслаивающиеся аневризмы, которые от обычных отличаются тем, что появляются благодаря просачиванию крови между оболочками сосудов. В результате в сосуде формируется полость, постепенно расслаивающая его оболочки. Последствием этого процесса может стать кровотечение, разрыв или уменьшения кровотока в мозге.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах.

Классификация аневризмы сосудов головного мозга

В медицине существует множество нозологических единиц, с входящим в название термином «дисплазия».

Относительно локализации различают: дисплазию шейки матки, костей, желез желудка, тазобедренных суставов, эндометрия, а также фиброзную, метапифизарную, цервикальную дисплазию и так далее.

• Эпифизарная дисплазия – наследственное заболевание, выражающееся в нарушении эндохондрального окостенения. Это один из видов скелетных дисплазий. Существует большое количество эпифизарных дисплазий. Например, спондилоэпифизарная дисплазия (с равномерным поражением эпифизов и позвонков), спондилодисплазия (позвонки поражаются уже при незначительной патологии пинеальных желез), эпифизарная гемидисплазия (затрагивает эпифизы ног и рук).

• Эктодермальная дисплазия и ее основные формы: эктодермальная гидротическая (синдром Клустона), эктодермальная гипогидротическая дисплазия (синдром Криста-Сименса) и так далее. В общей сложности насчитывается более 20 форм эктодермального вида дисплазий, являющихся болезнями наследственного характера, обусловленными патологией в развитии эктодермы, в сочетании с изменениями эпидермиса, а также придатков кожи.

• Акромикрическая дисплазия – врожденная акромикрия.

• Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия – заболевание, проявляющееся клеточной гиперплазией в стенках мелкого и среднего калибра артерий, приводя к их стенозу. В основном страдают сонные и почечные артерии, но не исключено вовлечение в процесс коронарных артерий и сосудов конечностей.

• Фиброзная дисплазия – редкая генетическая патология, характеризующаяся окостенением связок, сухожилий и мышц.

• Цервикальная интраэпителиальная неоплазия – предраковое состояние слизистой с характерными морфологическими изменениями в виде диспластических дефектов эпителия, фоном которых служит плоскоклеточная метаплазия. Это самый распространенный тип приобретенной дисплазии, обнаруживаемый у женщин детородного возраста.

• Фокальная кортикальная дисплазия представляет собой структурные аномалии коры головного мозга очагового либо генерализованного характера.

• Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) или наследственная коллагенопатия – врожденное либо приобретенное заболевание, возникающее от нарушения развития соединительной ткани в эмбриональном периоде или в процессе жизни.

• Кардиомиопатия или аритмогенная дисплазия правого желудочка – наследственная болезнь миокарда, проявляющаяся замещением мышечной ткани сердца на фиброзно-жировую.

• Бронхолегочная дисплазия – заболевание легочной системы хронического характера, возникающее чаще у новорожденных, но недоношенных малышей.

Статистика В России различными дисплазиями страдают около 2–3% населения, а в регионах с экологически неблагоприятной обстановкой до 12%.

1. Слабовыраженная или легкая (Д I). 2. Умеренно выраженная или умеренная (Д II). 3. Выраженная или тяжелая (Д III).

Выраженность клеточной атипии является главным критерием для определения степени болезни. Со временем морфологические изменения могут прогрессировать, регрессировать, а также стабильно оставаться на одном уровне, поэтому стадии заболевания могут переходить из одной в другую.

Ангиодисплазию очень часто путают с гемангиомой. Однако это совершенно разные образования. Гемангиома представляет собой доброкачественную опухоль, которая состоит из клеток сосудов и поражает преимущественно шею, голову и туловище новорожденного. При этом гемангиома затрагивает лишь поверхностные слои кожи, а с течением времени может самостоятельно исчезнуть без следа.

В отличие от гемангиомы, ангиодисплазия может поражать абсолютно любые ткани организма, вплоть до костей, и возникает преимущественно на конечностях. При этом сосудистая дисплазия не исчезает и не уменьшается в размерах. С годами она может лишь развиваться и увеличиваться в размерах.

Если говорить об аномалиях поверхностных вен, а также вен мышц и внутренних органов, то они также нередко подвергаются патологическому расширению. К тому же для этой формы заболевания характерны кавернозные опухоли, то есть разрастания неполноценных сосудов. В этом случае под кожей больного отчетливо виднеются наполненные кровью узловатые новообразования.

• Лимфатическая ангиодисплазия. Это самая редкая форма заболевания, которая сильно отличается от перечисленных видов аномалии. Дело в том, что при этом недуге поражается лимфостаз различных частей тела, (чаще нижних конечностей). В результате этого руки или ноги у больного начинают аномально увеличиваться в размерах. В народе такую болезнь называют «слоновость».

виды сосудистых мальформаций

Артериальную (редко);

Венозную (она имеет несколько форм и включает такой распространенный вариант, как капиллярная ангиодисплазия);

Артериовенозную;

Лимфатическую.

Разделяют сосудистую мальформацию и по месту расположения, например, в литературе и в жизни можно чаще других встретить понятия: ангиодисплазия лица, кишечника, нижних конечностей.

Ангиодисплазия лица, как правило, заметна с рождения, о ней будет идти речь в разделе «капиллярная ангиодисплазия».

Врожденные аномалии сосудов нижних конечностей у детей также проявляют себя практически сразу после появления на свет: образование красных пятен, кровоподтеков, вытягивание конечностей, увеличение их размеров, повышение температуры тела, постоянный плач.

Сложнее обстоят дела с диагностикой сосудистой дисплазии кишечника — при рождении она не видна, кроме этого, многие специалисты склоняются к мысли, что патология носит приобретенный характер, правда, причины в большинстве случаев остаются, как говорится, «за кадром». Между тем, учитывая широкую распространенность патологического изменения сосудов кишечника среди взрослого населения, нельзя обойти вниманием главные симптомы данного процесса, это:

• Кровотечения из заднего прохода, усиливающиеся после физического напряжения;
• Рвота с прожилками крови;
• Примесь крови в кале;
• Боли в животе;
• Признаки анемии (бледность кожи, слабость, сонливость, раздражительность).

Однако, не вдаваясь особо в подробную классификацию, остановимся на основных, наиболее распространенных формах дисплазии сосудов.

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Артериовенозную;

Лимфатическую.

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Виды аномалий развития головного мозга

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга.

Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином).

При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Признаки сосудистой дисплазии

Сразу скажем, что до появления младенца на свет диагностировать сосудистую дисплазию не представляется возможным. В 50 % случаев болезнь обнаруживают непосредственно при рождении или через несколько дней после появления малыша на свет. К 7 годам рассматриваемые проблемы с сосудами проявляются у 80–90% больных.

Если подкожное образование нельзя заметить невооруженным глазом, главным признаком заболевания становится боль, ощущение тяжести, чрезмерная потливость, ороговение кожи, а также кровоточивость и повышение температуры больной конечности. Кроме того, о болезни могут говорить изменения пораженного участка, к примеру, увеличение толщины или длины пораженной конечности.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

Большинство больных, у которых образовалась аневризма сосудов, вплоть до ее разрыва не жалуются на какие-либо специфические симптомы. Именно этой причиной объясняется высокий процент смертности пациентов. Иногда аневризма проявляет себя слабыми симптомами, которые больной практически всегда игнорирует.

• Нарушение зрения. Если аневризма локализуется рядом с оптическими нервами, это приводит к частичному их сдавливанию и проблемам со зрением. Чем ближе образование расположено к перекресту нервов, тем более серьезные последствия аневризмы головного мозга могут появиться (частичная или полная слепота).
• Головная боль. Болезненные ощущения появляются из-за сдавливания мягкой и паутинной оболочек мозга, в которых локализуется множество нервных волокон и болевых рецепторов. Головная боль обычно носит односторонний подострый характер, является пульсирующей, локализуется в области сзади глаз.
• Судороги. Крупные аневризмы, размер которых превышает 25 мм, сдавливают моторные отделы коры мозга, что провоцирует судороги. По своему характеру судороги отличаются от приступов эпилепсии, однако обнаружить отличия между ними можно только после проведения дифференциальной диагностики.
• Повреждение черепно-мозговых нервов. Сдавливание черепно-мозговых нервов зачастую приводит к таким осложнениям, как паралич мимических мышц, сильные шумы в ушах, опущение верхнего века, слуховые галлюцинации, нарушение вкуса.
• Транзиторная ишемическая атака. Она представляет собой нарушение мозгового кровообращения продолжительностью около суток. Типичными симптомами такого приступа являются рвота, тошнота, потери сознания, головокружения, потеря памяти, утрата ориентации в пространстве, нарушение речи, паралич.

Симптомы и диагностика

• цитологическое исследование мазка по Папаниколау, • визуальный осмотр с использованием гинекологического зеркала, • кольпоскопия с прицельной биопсией пораженного участка слизистой шейки матки, • выскабливание шейки матки и ее канала, • конизация, • гистология цервикальных желез, • ДНК-типирование вирусов.

• ПЦР-исследование, • определение иммунного статуса.

Диагноз дисплазии тазобедренного сустава выставляется после получения подтверждающих результатов рентгенографии, ультразвукового исследования. Рентген показывает несовпадение центра головки бедра с центром вертлужной впадины. Если этих методов недостаточно, то назначается МРТ-диагностика.

Чтобы выявить дисплазию в молочной железе требуется осмотр с пальпацией, УЗИ, аспирация содержимого кисты либо пункционная биопсия, кольпоцитологическое исследование. Маммография необходима для дифференциальной диагностики.

1. Ультразвуковая допплерография. Это один из наиболее важных методов исследования, особенно если он проводится с цветным картированием, позволяющим рассмотреть пораженный сосуд, увидеть его кровоток и наличие застойных явлений.

2. Рентгенография мягких тканей и костей. Данное исследование позволяет увидеть удлинение и увеличение костей, а также очаги остеопороза.

3. Рентгенография грудной клетки. Позволяет выявить изменения в размерах сердца и нарушения в малом круге кровообращения.

4. Флебография и артериография. Эти исследования позволяют изучить просвет сосуда, выявив тем самым локализацию порока и его форму.

5. КТ и МРТ. Это наиболее информативные методы исследования, которые позволяют получить всю необходимую информацию о состоянии кровеносных сосудов.

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ.

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ.

Диагностика аневризмы сосудов мозга должна представлять собою комплексный процесс, главными целями которого являются как обнаружение патологии, так и оценка здоровья пациента, выявление у него других тяжелых заболеваний. Важным этапом диагностики считается сбор анамнеза, который предусматривает определение следующих показателей: семейная история болезней, наличие у пациента травм, других системных патологий и аллергических реакций, время появления первых признаков заболевания и их выраженность.

Затем невролог приступает к физикальному осмотру, во время которого применяет следующие процедуры:

• пальпация — позволяет выявить симптомы заболеваний соединительной ткани, сопутствующие аневризме;
• аускультация — выявляет шумы на уровне аорты, сонных артерий и сердца;
• измерение артериального давления — повышенное АД указывает на вероятность разрыва аневризмы;
• неврологическое обследование — проводится для оценки кожных и сухожильно-мышечных рефлексов, двигательной активности, раздражения мозговых оболочек.

Для точной диагностики аневризмы сосудов применяются также методы медицинской визуализации:

• Компьютерная томография: выявляет мешкообразно расширенные сосуды, деструкцию костной ткани, симптомы внутричерепного кровотечения, наличие в аневризме тромбов.
• Ангиография: необходима для отслеживания траектории сосудов и определения места их сужения или расширения, а также выявления тромбов.
• Магнитно-резонансная томография: используется для обнаружения выпячивания стенки сосудов, симптомов мозгового кровоизлияния, сдавливания нервных стволов.
• Позитронно-эмиссионная томография: позволяет определить зоны сниженного и чрезмерного кровообращения.
• Простая радиография шейного отдела позвоночника применяется для выявления симптомов травмирования шейного отдела у пациентов, находящихся в коме.
• Транскраниальное доплеровское УЗИ: выявляет спазм сосудов мозга, области с нарушенным кровотоком и расширенными сосудами.
• Электрокардиография: является обязательной процедурой во время подготовки больного к хирургическому вмешательству, поскольку позволяет выявить сопутствующие аневризме патологии.
• Люмбальная пункция необходима для определения разрыва аневризмы и субарахноидального кровоизлияния.

Лечение

Способ и интенсивность лечения дисплазии напрямую зависят от степени выраженности и затрагиваемого патологией органа или ткани.

Слабая степень цервикальной атипии лечится консервативно, умеренная и тяжелая – лазеродеструкцией, хирургическим иссечением патологически измененного участка. Применяется криохирургия, петлевая электрохирургическая эксцизия.

Лечение бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей заключается в адекватной доставке кислорода при ИВЛ (искусственной вентиляции легких) и скорейшем переходе на носовой кислородный катетер. Медикаментозная терапия предусматривает назначение гормональных, мочегонных препаратов, антибиотиков, витаминов и бронхолитиков.

• лечебная гимнастика с разработанными специальными упражнениями, • широкое пеленание, • массаж, • стремена Павлика, • плавание на животе, • в дальнейшем присоединение электрофореза и магнитотерапии.

Лечение эктодермальной дисплазии хирургическое. В основном это операция, направленная на лицевую коррекцию. При аномалиях развития конечностей применяется ортопедическое лечение.

Основное лечение нередко дополняется народными средствами. Особенно это относится к лечению цервикальных дисплазий, для лечения которых используются различные отвары, настои для спринцевания, ванночек, смачивания тампонов.

Известными и эффективными средствами является отвар из сосновых почек, столовую ложку которого заливают стаканом кипятка, кипятят на маленьком огне около двух минут. Охлажденным отваром спринцуются либо делают ежедневные ванночки. Лечение продолжают до выздоровления.

Другой рецепт: лечение тампонами, пропитанными соком алоэ. Для этого из срезанного и промытого листа растения выжимают сок. Процедура проводится 2 раза в день на протяжении месяца.

Сосудистая дисплазия – тяжелое сосудистое заболевание, которое в большинстве случаев возникает в период внутриутробного развития эмбриона, а потому считается врожденными. В медицинской среде болезнь носит название ангиодисплазия от «ангио» – сосуд, а «дисплазия» – неправильное формирование тканей. Что является причиной этого заболевания, как оно проявляется и какие методы лечения ангиодисплазии готова предложить современная медицина? Ответим на все интересующие вопросы в данной статье.

Как показывает практика, чем раньше происходит обнаружение и начинается лечение сосудистой дисплазии, тем больше шансов у больного избежать инвалидизации в будущем.

Хирургическая операция

На ранней стадии заболевания врачи нередко прибегают к хирургическим операциям, по устранению сосудистых аномалий. Правда лучшим этот способ бывает не всегда. Многое зависит от характера имеющегося поражения. К примеру, расширение поверхностных вен и появившиеся узлы на кровеносных сосудах довольно успешно оперируются.

А вот глубинные сосудистые поражения не оперируют, ведь такие вмешательства связаны с повышенной травматичностью и большой кровопотерей, а значит с неоправданным риском для жизни больного.

Лазерное удаление

Существуют и другие методы борьбы с сосудистой дисплазией. К примеру, сегодня такие проблемы неплохо устраняются при помощи лазера. Причем, как показывает практика, лазерное лечение дает отличные результаты даже при удалении дисплазии в головном мозге. Чтобы добиться таких результатов, в каждом конкретном случае подбирается лазер с определенной длиной волны, удаляющий как сосудистые пятна, так и проявления варикоза.

Эндоваскулярная хирургия

Самым современным методом борьбы с рассматриваемыми сосудистыми аномалиями является эндоваскулярное вмешательство. При нем нет необходимости в разрезах ткани, ведь сосудистая аномалия удаляется через небольшие проколы (не более 3 мм в диаметре) под рентгеновским контролем. Благодаря такому методу специалистам удается справиться даже с крупными и разветвленными соустьями вен и артерий.

Правда, в запущенных случаях дисплазии удалением и перекрытием просветов патологических соустий больному уже не помочь. В некоторых ситуациях для спасения пациента пораженную конечность приходится ампутировать.

Физиотерапия

Нельзя недооценивать и этот сопутствующий метод лечения. Рекомендации физиотерапевтов оказывают неоценимую помощь в борьбе с имеющейся сосудистой аномалией.

Так, например, лицам с сосудистыми поражениями ног рекомендуется избегать длительного статического положения. По мере возможности ногами регулярно нужно двигать, стараться разминать их. Полезно совершать ежедневные пешие прогулки или заниматься лечебной физкультурой. А в течение дня очень полезно периодически ложиться на спину возле стены и забрасывать ноги на вертикальную поверхность, проводя в таком состоянии хотя бы 15–20 минут. Все это помогает улучшать венозный кровоток и нормализовать состояние больного.

Большим подспорьем врачебному лечению станут простые массажи, разминания, поглаживания, которые можно выполнять дома без помощи специалистов. Главное при этом не касаться самих узлов.

Для пораженных ног отличным физиотерапевтическим лечением станут контрастные ванны. Принимать их следует, чередуя 3-4 раза горячую и холодную воду с интервалом в 15 минут. При этом последней всегда должна быть холодная вода. Такие процедуры станут своеобразной гимнастикой для сосудов.

Медикаментозное лечение и другие методы

Кроме оперативных методов лечения пациентам с данной патологией обязательно проводят лечение медикаментами, которое помогает стимулировать кровообращение, снять болевой синдром и т.д. А ведь существует еще компрессионная терапия, вихревые ванны, электромагнитная стимуляция.

В любом случае, столкнувшись с дисплазией сосудов, не стоит опускать руки. Это именно та категория заболеваний, где ежедневные усилия самого юного пациента и помощь родителей, не просто помогают, а реально спасают жизнь. Главное как можно раньше обнаружить заболевание и приложить все усилия к его лечению. В этом случае у больного есть все шансы прожить долгую и счастливую жизнь.

Берегите себя и своих детей!

В заключение хочется предупредить читателя, что попытки избавиться от сосудистой дисплазии своими силами и народными средствами ни к чему хорошему не приведут. Лечением всех вариантов данной патологии занимается врач-флеболог и только он может решать, какой метод окажется наиболее оптимальным и действенным. В зависимости от характера патологического процесса пациенту (или родителям) будет предложен один из способов лечения заболевания:

• Лазер – его используют при большой площади поражения с глубоким расположением мальформации;
• Склеротерапия – метод предпочтительный в случае артериовенозных форм;
• Эндоваскулярное лечение – оно часто применяется, если имеют место артериовенозные свищи;
• Эмболизация – метод эффективен при поражении легочных сосудов.

Радикальная хирургия в отношении дисплазии сосудов в настоящее время применяется все реже и реже, ведь после нее остаются рубцы, которые могут выглядеть еще более уродливо, нежели сама болезнь, тем более если её течение бессимптомно.

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции.

Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Прогноз при фокальной корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Физиотерапия

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое — возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска.

В избранных случаях сделать операцию невозможно — если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни — от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три — четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Последствия бездействия

Разные виды дисплазий имеют свои последствия. Например, запущенное атипичное развитие клеток шейки матки заканчивается неинвазивным раком.

У новорожденных поздно замеченная либо по каким-то причинам нелеченная дисплазия тазобедренных суставов может привести к серьезным осложнениям. Например, односторонний вывих бедра у деток до года – к асимметрии костей таза, прихрамыванию, болезненности в суставах, умеренной атрофии мышц ног. Двухсторонний вывих проявляется переваливающейся походкой, ухудшением функций тазовых органов, гиперлордозом поясничного отдела позвоночника. Осложнением нелеченной дисплазии в зрелом возрасте является диспластический коксартроз.

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже кгодам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Профилактика дисплазий

Меры предотвращения или облегчения симптоматики для каждого вида атипий имеют свои особенности.

Предотвратить вывих бедер у грудничков может использование одноразовых подгузников вместо тугого пеленания либо вообще отказ от последнего, а также ношение младенца в слинге. Для детей постарше показана езда на велосипеде, плавание в бассейне. Людям в возрасте желательно избегать любой травматизации суставов, стараться не нагружать их, своевременно начинать лечение рецидивов, по возможности исключить инфицирование суставных капсул.

• половая жизнь с одним партнером, • использование барьерных контрацептивов при случайном половом контакте, • отказ от курения, • своевременное лечение гинекологических болезней и других очагов инфекций, • регулярные осмотры гинеколога с цитологией соскоба с шейки матки.

Прогноз аневризмы сосудов головного мозга

Прогноз для больного зависит во многом от локализации аневризмы и ее размеров. Если аневризма не увеличивается в размерах и не вызывает каких-либо осложнений, то она может не требовать специального лечения. Риск летального исхода увеличивается при разрыве аневризмы и составляет около 30-50%. Более чем у 25% пациентов после разрыва образования наблюдаются серьезные осложнения, которые приводят к инвалидности.

Единственным методом профилактики внезапного разрыва аневризмы и кровоизлияния является ее хирургическое удаление. Снизить риск этого осложнения можно также с помощью следующих профилактических мер: отказ от спиртного и курения, регулярный контроль за артериальным давлением, сбалансированное питание, прием назначенных врачом препаратов, ограничение физических нагрузок. Больным категорически противопоказано самолечение, так как оно может спровоцировать серьезные осложнения.

при заболевании Аневризмы сосудов головного мозга