Врожденные пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка – симптомы, признаки. Порок сердца у детей – как лечить?

Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка — это учащённая частота дыхания;

изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;

отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;

нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;

при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай!У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют.

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомический дефект сердца, который возникает во внутриутробном периоде развития плода.

Специалисты разделяют все ВПС на три типа: «белый», «синий» и «дефекты клапанов».

К первой группе относятся дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, ко второй «Тетрадо Фалло», транспозиции крупных сосудов, атрезия легочный артерии, к третьей — стеноз и недостаточность клапана аорты, трикуспидального или митрального клапана.

Без хирургического вмешательства в первый год жизни умирает 70% детей, 50% из которых – в первый месяц.

Причины этого заболевания в каждом конкретном случае выявить невозможно, природа врожденных пороков до сих пор до конца не изучена, но врачи выделяют основные причины ВПС.

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям.

Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Но медицина не стоит на месте, благодаря современным достижениям, новейшему высокоточному оборудованию у малышей есть огромные шансы на полноценную жизнь. Важно, вовремя выявить проблему и не откладывая обратиться к специалисту.

Это может происходить по следующим причинам:

1. Наследственный фактор. Он является главной причиной в 90% случаев. К сожалению, заранее предугадать или спрогнозировать диагноз не получится. Придётся рисковать и тщательно наблюдать за состоянием ребёнка при помощи УЗИ;
2. Сложное вынашивание предыдущих беременностей. Специалисты уверяют, что если девушка до этого сталкивалась с выкидышами, мертворождением, психологически ей будет довольно трудно настроиться на нормальное протекание процесса вынашивания плода. Нервы, стрессы, депрессии могут стать причиной патологии;
3. Инфекции, в первом триместре. Особенно страшны вирусы герпеса, краснуха, ветрянка. Часто эти болезни – прямой показатель к аборту;
4. Присутствие у девушки серьёзных психических и физических отклонений. В этом случае поддержать организм мамы и плод можно при помощи лекарственных препаратов, которые назначает врач;
5. Хромосомные нарушения. Встречаются в 5% случаев. Именно поэтому девушкам и предлагают сдавать ряд анализов в первом и втором триместре, чтобы исключить риски;
6. Вредные привычки девушки;
7. Климатические факторы.

Группа риска

Что может насторожить врача и родителей?

• Малыш плохо сосёт грудь, постоянно прерывает процесс, начинает учащенно дышать;
• Пульс превышает 140–160 ударов в минуту;
• На лице и руках проступает цианоз. По-другому это называется синюшностью кожи;
• Часто срыгивает, процесс может быть вовсе не связан с кормлением;
• Малыш плохо набирает в весе, наблюдается одышка.

На плановом осмотре педиатр может услышать шумы в сердце. Не откладывайте поход к кардиологу, обязательно проведите обследование.

Опытный узист с хорошим оборудованием поставит диагноз, начиная с 14 недели. В этом случае дальнейшее протекание беременности будет невозможным без наблюдения кардиохирурга.

Если изменения связаны с малым кругом кровообращения, увидеть его на УЗИ не представляется возможным. Надежда только на опытного неонатолога, который будет прослушивать сердце крохи сразу после рождения.

Какую диагностику должен назначить врач при подозрении на ВПС?

1. УЗИ сердца;
2. Эхокардиоскопия;
3. ЭКГ.

В некоторых случаях могут дополнительно сделать рентген или КТ. Каждый случай должен рассматриваться индивидуально.

Причины возникновения

Родители новорожденных часто задают вопрос, от чего бывает аномалия развития? Особенно остро стоит этот вопрос в тех семьях, где внутриутробная кардиологическая патология носит семейный характер. Врожденный порок сердца у новорожденного имеет две основные причины:

• генетические нарушения;
• неблагоприятное воздействие экологии.

Важно! В большинстве случаев дефекты генов — это последствия вредного внешнего воздействия окружающей среды. Поэтому факторы тесно взаимосвязаны друг с другом.

Мутации хромосом или белков часто связаны с определенным типом внутриутробной аномалии развития сердца и сосудов. Чаще всего встречается делеция и дупликация сегментов ДНК. До 8 % пороков связаны с генными нарушениями по типу трисомии 13, 18 и 21 пары хромосом.

Экологические мутагены, провоцирующие возникновение пороков, представлены следующими причинами:

1. Физическими — радиационное излучение.
2. Химическими — длительная работа в условиях лакокрасочного производства, применение некоторых медикаментозных средств, постоянное употребление алкоголя, курение табака.
3. Биологическими — воздействие некоторых вирусов — краснуха, хронические заболевания матери — фенилкетонурия, сахарный диабет, системная красная волчанка.

Врожденные пороки сердца — советы родителям

1. При постановке диагноза, незамедлительно обращайтесь к специалистам. Промедление может стоить жизни вашему крохе;
2. Приготовьтесь к тому, что ребёнок будет поставлен на учёт к кардиологу. Ежегодно нужно будет проходить плановое обследование, сдавать анализы, делать УЗИ, ЭКГ;
3. Старайтесь укреплять иммунитет крохи. Ведь любая простуда может сказаться на состоянии сердечной мышцы;
4. Особое внимание нужно уделить ребёнку при поступлении и дошкольные и школьные учреждения. Воспитатели и учителя должны быть уведомлены об имеющемся заболевании. Степень физической нагрузки определяет врач;
5. Если ребёнок освобождён от уроков, это не означает, что он не должен двигаться. В подобном случае ему грозит лишний вес и ожирение;
6. Детям с ВПС противопоказана жара, поэтому отдых на море не рассматривается. Подбирайте альтернативу: лес, речка.

Если у вас есть хоть малейшее подозрение на то, что у ребёнка может быть порок сердца, незамедлительно сообщите свои догадки врачу. Лишнее обследование не помешает, педиатр сможет услышать шумы в сердце и направить к кардиологу.

Порок сердца у ребенка – симптомы

В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:

• нарушения дыхания (частое, с усиленным вдохом);
• синюшность кожных покровов, губ, ногтевых пластин;
• появление одышки или синюшности лица при кормлении;
• учащение сердечного ритма;
• отеки на ногах, в области живота;
• быстрая утомляемость ребенка, одышка;
• задержка развития.

Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).

Наличие любых симптомов, свидетельствующих о пороке сердца, должно заставить родителей проконсультировать ребенка у кардиолога и пройти обследование. Не стоит по советам знакомых применять различные народные средства.

Клинические проявления представленной группы патологий зависят от их типа, сроков прогрессирования с развитием декомпенсации кровообращения и характера гемодинамических нарушений. Врожденные пороки сердца у маленьких детей имеют следующие симптомы:

• синюшность или бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• беспокойство;
• отказ от груди;
• быстрое утомление после начала сосания;
• ухудшение качества сна;
• частый плач;
• холодные конечности.

Признаки порока сердца у детей усиливаются при взрослении. Чем старше становится малыш, тем более выражены проявления заболевания:

• отставание в физическом развитии;
• боли в области грудной клетки, головы;
• отечность;
• скачки сердцебиения;
• одышка;
• потливость;
• тахикардия;
• аритмии;
• набухание шейных сосудов;
• деформация грудной клетки;
• нестабильность артериального давления;
• головокружения;
• апатия и вялость;
• мышечная слабость.

Проявления заболевания зависят от типа дефекта органа. Признаки тяжелой патологии определяют сразу после рождения малыша. Некоторые симптомы порока сердца у новорожденных детей возникают на первом году жизни.

• изменения цвета кожи в виде бледности, цианоза постоянного или преходящего характера;
• одышки при беспокойстве, кормлении или в покое;
• наличия шума над областью сердца и сосудов при аускультации.

Изменения хорошо видны на фото.

При компенсированном пороке кардиальные симптомы возникают по мере развития и роста малыша. Признаки порока сердца у новорожденных детей и в более старшем возрасте проявляются при формировании хронической патологии. Изменения характеризуются следующими проявлениями:

• дискомфорта и боли в области сердца;
• пульсации и набухания сосудов шеи;
• снижения или увеличения артериального давления;
• изменения характера сердечного шума;
• увеличения печени;
• нарастания отеков конечностей;
• появления костных деформаций в виде сердечного горба, разрастания ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», деформация ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
• отставания физического развития;
• гипотрофии мышц;
• частых эпизодов респираторных инфекций.

Внимание! Выраженность симптомов зависит от вида врожденного порока.

Выводы

Помните, с пороком сердца малыши живут долго и счастливо, но лишь в том случае, когда вовремя была сделана диагностика и назначено соответствующее лечение.

Последствия и прогноз

У новорожденных детей последствия заболевания зависят от варианта аномалии и степени ее тяжести. Врожденные пороки сердца на протяжении жизни ребенка развиваются в несколько этапов. Выделяют 3 степени или фазы:

1. Первичной адаптации — возникает после рождения, заключается в перестройке работы сердца и сосудов в условиях повышенной потребности в кислороде.
2. Относительной компенсации — функции организма стабилизируются, однако при интеркуррентных состояниях усиливаются кардиальные патологические изменения.
3. Декомпенсации — истощение возможностей миокарда и других органов, что приводит к сердечно-сосудистой недостаточности с неблагоприятным исходом.

На каждом этапе существует вероятность ухудшения состояния, особенно на фоне воздействия негативных факторов. Это очень опасно, поэтому необходимо постоянное наблюдение врача.

Прогноз на жизнь

Скрининг во время беременности позволяет заподозрить заболевание у плода. Специалист выявляет проблему на основании данных ультразвукового исследования и генетических тестов. Диагноз — порок сердца у новорожденных — окончательно устанавливают после родов.

Однако предварительно специалист определяет вид аномалии и его прогноз. Сколько живут дети с патологией, которая развилась внутриутробно, зависит от варианта порока. Некоторые случаи не подлежат хирургической коррекции, поэтому такие дети умирают в течение первых дней после появления на свет.

Стремительное развитие медицины в последние годы дает возможность оперировать многие аномалии, в том числе сразу после рождения. Это увеличивает шансы на выживание и развитие ребенка с заболеванием сердца, о чем свидетельствуют положительные отзывы родителей.

Почему у новорожденных появляются колики

Врожденная кардиальная патология в большинстве случаев приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Поэтому врач помогает оформить инвалидность новорожденному с пороком сердца. Группу определяет специальная комиссия, которая учитывает следующие факторы:

• степень изменения функции органов;
• уровень ограничения жизнедеятельности;
• необходимость в социальной защите.

Первую группу инвалидности присваивают пациентам с тяжелыми формами заболевания и выраженным нарушением функции. Вторую и третью получают дети с субкомпенсированными и компенсированными состояниями.

Внимание! Перед проведением экспертизы ребенок проходит полное обследование у специалистов с обязательным заключением кардиолога.

Синдром Дауна

У детей с хромосомной патологией часто наблюдаются аномалии развития органов. Порок сердца у новорожденных с синдромом Дауна встречается почти в половине случаев. Диагностируют дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.

Реже наблюдается тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и другие тяжелые варианты. Для таких детей характерна задержка развития, слабость мышечного аппарата, снижение иммунитета, что усугубляет течение заболевания.

Диагностика

• электрокардиограмму;
• обзорную рентгенографию;
• эхокардиографию (иногда с допплерографией);
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию;
• фонокардиографию;
• ангиографию;
• зондирование.

1. Вести максимально здоровый образ жизни.
2. Прививаться от вирусных патологий.
3. Тщательно планировать беременность.
4. Посещать все сеансы пренатальной диагностики.
5. Отказаться (по возможности) от приема лекарственных средств.

Если у одного из членов семьи со стороны женщины или мужчины имеется аналогичная патология, риск зачатия ребенка с рассматриваемой болезнью очень высок. Часто такие малыши появляются на свет преждевременно, а врожденный порок сердца у недоношенных детей крайне редко поддается лечению. Иногда доктора советуют заранее взвесить и хорошо обдумать целесообразность продолжения рода.

На современном этапе врач может быстро поставить диагноз. Рассмотрим, как определяют порок сердца у новорожденных.

В первые минуты после родов неонатолог проводит осмотр и аускультацию ребенка для выявления характерных симптомов заболевания. Если у беременной женщины во время обследования заподозрили аномалию развития у плода, пациентку и ее будущего малыша наблюдают в динамике. Основное исследование у грудных детей — эхокардиография с допплерографией сердца и сосудов.

Метод уточняет морфологические характеристики и функциональное состояние органа. Дополнительно прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

1. Измерению артериального давления на верхних и нижних конечностях.
2. Проведению ЭКГ.
3. Рентгенографии в стандартных проекциях и с применением контраста.
4. МРТ и КТ.

Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.

1. Пренатальная диагностика.
2. Первичный осмотр неонатолога, затем наблюдение у педиатра.
3. Специализированное кардиологическое обследование.

Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.

Пренатальная

Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.

Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.

Осмотр педиатра

Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.

Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.

Для уточнения причины сердечного шума достаточно проведения эхокардиоскопии (метод УЗИ). При выявлении патологии дальнейшее дообследование проводится в специализированных центрах.

Кардиологическая

Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.

• Эхокардиоскопия (УЗИ сердца). Данный метод дает очень точную информацию о размерах всех четырех камер сердца, состоянии клапанного аппарата, особенностях сердечных сокращений. Во время обследования также определяется скорость кровотока и его направление, выявляются участки турбулентности. Процедура совершенно безболезненна, однако, необходимо успокоить ребенка и обеспечить его неподвижность.
• Электрокардиография (ЭКГ). Метод позволяет выявлять аритмии, нарушения проводимости, изменение электрической оси сердца. Однако данное обследование менее информативно, чем УЗИ.
• Холтеровское мониторирование. Заключается в проведении непрерывной электрокардиографии в течение суток. С помощью этого метода диагностируют взрывные нарушения ритма.
• Рентгенография сердца и легких. Помогает определить размеры сердца и его форму, патологические изменения в легких.
• Катетеризация сердца. Это инвазивный способ обследования, он выполняется только в крупных специализированных центрах и применятся при тяжелых пороках сердца. Во время процедуры через периферическую вену вводят катер и продвигают его к сердцу. Методика помогает изучить разницу давления и концентрацию кислорода крови в камерах сердца.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Современные томографы предоставляют возможность получать очень четкие изображения структур работающего сердца. С помощью специальных компьютерных надстроек получают объемные изображения, что необходимо перед оперативным вмешательством.

Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.

Специфической профилактики пороков сердца у маленьких детей не существует. Матери во время вынашивания нужно отказаться от вредных привычек, применять лекарственные средства только при наличии веских показаний.

Таким образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития.

Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.

Почему рождаются дети с пороком сердца?

Основным фактором, провоцирующим рассматриваемую проблему, является наследственность (точечные генные или хромосомные изменения). В большинстве случаев пусковым механизмом мутаций становятся неблагоприятные внешние условия. Врожденный порок сердца у детей – причины:

• подверженность ионизирующему излучению;
• употребление будущей матерью алкоголя или токсичных химических соединений;
• курение;
• проживание в районе с плохой экологией;
• использование некоторых медикаментов во время беременности;
• возраст отца и матери старше 45 лет;
• тяжелая степень токсикоза в период вынашивания;
• профессиональная деятельность, негативно отражающаяся на здоровье родителей.

Более вероятны врожденные пороки сердца у детей, у чьих мам имеются следующие болезни:

• сахарный диабет;
• краснуха;
• аденовирусы;
• ветряная оспа;
• сывороточный гепатит;
• простой герпес;
• листериоз;
• сифилис;
• туберкулез;
• цитомегалия;
• токсо- и микоплазмоз;
• эндокринные нарушения;
• системная красная волчанка;
• фенилкетонурия.

Пороки сердца у детей – классификация

Кардиологи делят описываемые патологии на 3 группы. В первую входит любой порок сердца у детей, характеризующийся наличием препятствия на пути отведения крови из желудочков. Самые распространенные варианты – сужение легочной артерии, врожденный стеноз и коарктация аорты. Остальные 2 группы включают большое количество заболеваний, их необходимо рассмотреть подробнее.

Указанный вид болезни еще называют белым. При таких врожденных патологиях венозная кровь не смешивается с артериальной, она сбрасывается из левой половины сердца в правую. К ним относятся:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
• открытый артериальный проток;
• врожденная АВ-коммуникация;
• диспозиции;
• изолированный пульмональный стеноз;
• септальные дефекты;
• дистопии.

Дети, рожденные с пороком сердца описываемого типа, отстают в физическом развитии, особенно в нижней части туловища. Ближе к подростковому возрасту (10-12 лет), они начинают ощущать выраженные болевые синдромы в конечностях и животе, страдать от головокружений и одышки. Заболевание быстро прогрессирует и требует эффективного системного лечения.

Синий порок сердца

Название этой группы врожденных патологий связано с характерным оттенком кожи при развитии болезни. Если ребенок родился с пороком сердца рассматриваемой формы, у него наблюдается синюшность губ и лица, слегка фиолетовый оттенок ногтевых пластин. Указанный вид заболевания включает следующие нарушения:

• комплекс Эйзенменгера;
• триада, тетрада Фалло;
• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• общий артериальный ствол;
• атрезия трехстворчатого клапана.

Как лечат дефекты, полученные в утробе

Все методы терапии описываемой группы заболеваний делятся на радикальные и консервативные. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей часто является единственным способом спасти жизнь малыша, поэтому операции проводятся даже в период внутриутробного развития и сразу после появления на свет. При сложных и смешанных вариантах патологии требуется пересадка здорового органа.

Медикаментозное лечение порока сердца у детей представляет собой симптоматическую или вспомогательную терапию накануне хирургического вмешательства. Консервативный подход используется преимущественно при бледных формах болезни, иногда специальные средства приходится принимать постоянно.

Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.

Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.

В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:

• радикальные – проводится полное восстановление нормальной анатомии сердца;
• паллиативные – позволяют лишь на время улучшить состояние гемодинамики;
• с разделением кругов кровообращения – без полного восстановления анатомии сердца разделяют кровотоки из правого и левого желудочка.

Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.

Небольшие пороки оперируют с применением внутрисосудистых оперативных методик, когда даже не требуется проведения хирургического разреза. По отзывам врачей, такие вмешательства хорошо переносятся детьми и не требуют длительной реабилитации.

Реабилитация

После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:

• полноценное питание и отдых;
• ограничение жидкости;
• соблюдение полупостельного режима;
• прием назначенных препаратов (сердечные гликозиды, диуретики);
• лечебная физкультура, массаж, электрофорез.

Жизнь детей с пороком сердца

Прогноз в рассматриваемой ситуации зависит от своевременности выявления заболевания и начала терапии. По статистике смертности среди младенцев первого года жизни врожденные пороки сердца у детей занимают верхнюю позицию, от данной патологии погибает около 75% малышей.

Уход за детьми с пороками сердца организовывается в медицинском учреждении. Ребенка помещают в реанимационную систему с возможностью свето- и звукоизоляции. Для поддержания нормального состояния осуществляется:

• кормление через зонд;
• подача кислорода (при необходимости);
• смена положения тела каждые 2 часа;
• постоянный контроль температуры тела, давления, частоты сердцебиения и дыхательных движений.

Дома родители должны следить за спокойствием малыша, чтобы предупредить приступы одышки и цианоза. Кормить таких детей нужно часто и понемногу, прикладывая к груди или предлагая бутылочку при первых признаках голода.