Появление нейробластомы у детей что это такое и как лечить

Почему дети заболевают нейробластомой?

Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей [солидная опухоль‎]. Она возникает из мутировавших незрелых клеток [клетка‎] симпатической нервной системы [симпатическая нервная система‎]. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной (вегетативной) нервной системы.

Нейробластома может появиться везде, где есть нервные ткани симпатической нервной системы. Чаще всего она вырастает в мозговом слое надпочечников [мозговое вещество надпочечников‎] и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночника, в так называемом симпатическом стволе [симпатический ствол‎].

Если нейробластома возникла в симпатическом стволе, то опухоль может появиться в любом участке вдоль позвоночника – в области живота, таза, груди и шеи. Наиболее часто (примерно в 70 % всех случаев) опухоль находится в области живота, примерно одна пятая часть нейробластом вырастает в области груди и шеи.

Некоторые нейробластомы не покидают участок в организме, где они выросли, другие распространяются в ближайшие лимфатические узлы‎. Часть опухолей дают метастазы‎ в костный мозг‎, в кости, в отдалённые лимфатические узлы, в печень или в кожу, редко – в головной мозг‎ или в лёгкие. У нейробластом есть своя особенность, когда они сами спонтанно исчезают.

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов.

Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Причины

Основной причиной появления патологии считается мутация клеток на генном уровне. В данный момент ученые не в силах объяснить природу этих изменений в организме. Ясно одно, нейробластома развивается из незрелых нейронов, которые по каким-либо причинам не завершили процесс дифференцировки.

Считается, что в ряде случаев заболевание может передаваться по наследству, но генетические анализы не всегда показывают наличие дефектов хромосом. Только в 2% всех случаев патология передается по аутосомно-доминантному типу. Факторами, влияющими на возникновение нейробластомы, также считаются:

• недостаточная сформированность иммунной системы младенца;
• врожденные аномалии внутренних органов (заячья губа, полидактилия).

К моменту появления малыша на свет практически все нейробласты становятся полноценными нервными волокнами и образовывают клетки надпочечников. К трехмесячному возрасту оставшиеся недозрелые нейроны трансформируются в зрелую ткань. В том случае, когда нейробласты продолжают процесс деления, возникает раковое новообразование.

Злокачественность нейробластомы определяется ее способностью к быстрому делению и разрастанию. Мутация клеток эмбриона может возникать вследствие воздействия на организм будущей мамы облучения и канцерогенов. Этот факт окончательно не подтвержден.

Исследования подтвердили, что при нейробластоме характерным дефектом генетического фона является отсутствие плеча первой хромосомы. У 30% пациентов выявляется экспрессия в клеточных телах новообразования и амплификация N-myc онкогена, что считается неблагоприятным фактором по причине усиленного развития ракового процесса и стойкости патологии к химиотерапии.

При наблюдении за нейробластомой в микроскоп обнаружены мелкие клетки округлой формы с затемненными ядрами. Отличительной особенностью опухоли является кровоизлияние во внутренние ткани новообразования и места кальцификации.

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы. Авторитетных исследований, посвященных этой теме, а также обоснованных доказательств этой теории пока представлено не было.

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины.

Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

• ребенок с трудом глотает и разговаривает;
• дыхание сопровождается хрипами;
• малыш кашляет тяжело и с одышкой;
• есть жалобы на боли в области грудной клетки;
• нарушается работа кишечника;
• есть боли в животе, заметны уплотнения;
• ноги и руки регулярно опухают или отекают;
• перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
• тахикардия;
• покраснение кожи;
• небольшая температура, которая стабильно держится;
• проблемы с координацией, ходьбой;
• потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

Локализация нейробластомы – это  чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы.

Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Человеческий организм – это многоклеточная структура, зарождение и формирование которой происходит еще в утробе матери. Наряду с внутренними органами у эмбриона формируется кровеносная система, скелетная мускулатура, надпочечники и волокна нервной системы.

Именно на уровне эмбриогенеза образовываются нейробласты, которые при последующем развитии становятся нейронами – «кирпичиками» симпатической нервной системы. Когда этот порядок нарушен, т. е. нейробласты остаются на уровне зарождения, в волокнах нервной системы ребенка могут появляться новообразования под названием нейробластома.

Что это такое?

Нейробластома является злокачественным новообразованием, которое в большинстве случаев диагностируют у детей, не достигших 6 лет. Эта болезнь считается сугубо детской, поскольку у взрослых людей нервная система полностью сформирована. Патология поражает надпочечники ребенка, может зарождаться в забрюшинной части, реже – в середине грудной клетки, на шее, в районе таза.

У некоторых пациентов (около 17%) врачи не могут установить расположение первичного очага опухоли. В 70% всех случаев заболевания нейробластома у детей дает метастазы, поражая костный мозг, лимфу и узлы, а иногда – кожу и внутренние органы малыша.

Ученые выявили отличительную черту нейробластомы — перерождаться в доброкачественное новообразование (ганглионеврому), а иногда и самостоятельно регрессировать, не оставляя никаких симптомов. Чаще такое явление наблюдается у малышей до одного года.

Иногда патология у плода может развиться еще в утробе матери. Выявить новообразование можно по результатам ультразвукового исследования. Также нейробластома встречается и у новорожденных. При этом болезнь зачастую сочетается с аномальными состояниями развития плода.

Основные причины, как и патологические механизмы, которые провоцируют возникновение и дальнейшее развитие нейробластомы в организме ребенка, современной медицинской наукой точно не установлены. Существует довольно много взглядов и предположений относительно того, что может провоцировать развитие такой формы онкологического процесса. Среди них выделяют следующие основные направления изучения причин и обстоятельств развития болезни:

1. Внутриутробные генетические мутации эмбриона. Под воздействием различных неблагоприятных факторов окружающей среды, которые обладают мутагенной активностью, вероятно, часть клеток, которая должна сформировать нервную ткань и ткань надпочечников в организме ребенка, утрачивает способность к дифференцировке. На этом фоне она начинает бесконтрольно делиться, что и приводит к онкологическому процессу.
2. Генетические ошибки, возникшие на этапе формирования половых клеток или уже после зачатия.
3. Дефектные гены, которые получил ребенок от родителей – наследственный фактор. Отмечается в ряде случаев развитие нейробластомы у детей в нескольких поколениях одной и той же семьи. Однако ограниченное число таких случаев не позволяет убедительно выдвигать теорию о наследственных причинах как основном ведущем механизме развития такой опухоли.

Также выделяют ряд неблагоприятных факторов риска, которые, по всей видимости, могут спровоцировать либо мутации ДНК, либо активацию различных онкогенов, приводящих к нейробластоме. В норме онкогены есть в каждой клетке, но они находятся в дремлющем неактивном состоянии.

Учитывая особенности распространения такого заболевания по всему миру, помимо вредных условий окружающих среды, ученые сходятся на мнении, что наследственность является ключевым неблагоприятным условием, которое может привести к развитию подобной онкологической патологии.

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Классификация

Заболевание классифицируется по международной системе стадирования INSS (International Neuroblastoma Staging System), которая широко применяется в медицинской практике.

Нейробластома 1 стадии характеризуется расположением опухоли в первичном очаге при отсутствии метастазирования. Определяется один узел величиной до 5 см. При оперативном вмешательстве опухоль удаляется полностью без выявления остатков.

Новообразование на 2 стадии остается единичным и может разрастаться до 10 см. Отсутствует поражение лимфатических узлов и метастатического процесса.

Для 3 стадии, в зависимости от темпа роста и характера образования, определяют несколько вариантов развития:

• Образование размером до 10 см без метастаз, выявляется поражение лимфоузлов.
• Образование приблизилось к размерам, превышающим 10 см, с метастазами в противолежащие лимфатические узлы.

Нейробластома 4 стадии имеет 2 вида:

• 4 А — единичная опухоль с отдаленными метастазами в лимфоузлах, костях, легких, костном мозге.
• 4 Б — множественные образования с трудно определяемой локализацией метастазов и поражением здоровых тканей органов.

Существует четыре формы болезни:

1. Медуллобластома локализуется, как правило, в мозжечке и метастазирует в ликворные пути, чем отличается от других раковых форм. Для нее характерны симптомы интоксикации, неврологические нарушения, нарушения в работе двигательной системы.
2. Ретинобластома — рак глаза, формирующийся в сетчатке. Опухоль прорастает в глазницу и по зрительному нерву движется в сторону головного мозга. Характеризуется потерей зрения вплоть до слепоты, лейкокорией (эффект кошачьего глаза), покраснением, отеками и болезненностью глаз.
3. Нейрофибросаркома (злокачественная шваннома) представляет собой образование, которое содержит элементы нервной ткани.
4. Симпатобластома — новообразование, которое носит злокачественный характер и образуется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Для этой опухоли характерно поражение спинного мозга, вследствие чего происходит нарушение работы опорно-двигательного аппарата.

Онкологами всего мира принята и используется так называемая классификация опухолей по системе TNM. Она призвана дать объективную оценку состояния и размера первичного опухолевого очага (T), прилегающих лимфатических узлов (N), а также наличию и распространенности метастазов в организме (М). Для нейробластомы размерами до 5 см использует код Т1, размерами 5-10 см – Т2, при выявленном новообразовании размерами сверх 10 см – Т3.

Относительно состояния лимфатических узлов код N1 обозначает вовлечение лимфатических структур и возможное наличие в них первичных метастазов. Код Nх – говорит либо о широком распространении процесса, затрагивающего лимфатические узлы, либо о невозможности дать точную оценку. Только код N0 свидетельствует об отсутствии признаков онкологического процесса в лимфатических узлах организма.

Международная классификация стадийности развития нейробластомы у детей, которая выделяет 4 стадии прогрессирования болезни, позволяет связать описательную систему TNМ с клинической картиной болезни. Стадия онкологического процесса определяется по количеству первичных опухолей, а также их распространенности (локализированная, односторонняя или широко распространенная опухоль).

Дополнительно учитывается вовлечение регионарных лимфатических узлов в патологический процесс и выявленные метастазы. Для второй стадии нейробластомы у детей отдельно выделяется подкласс А и В, который учитывает некоторые варианты течения болезни. Также отдельно выделяется стадия 4S, при которой наблюдается нераспространенная первичная опухоль (обычно размерами, соответствующими Т1-Т2), но уже с наличиями метастазов в таких важных органах, как печень, костных мозг или кожа, что отмечает особую клиническую тяжесть течения процесса и риск для жизни при начальной стадии развития нейробластомы.

Установить точную классификацию и тип опухоли, а также определиться со специфическим лечением и прогнозом для жизни при нейробластоме у детей поможет только точная диагностика заболевания.

Стадии, формы и симптомы нейробластомы у детей

Нейробластома – это быстро развивающееся заболевание детей до 5 лет. Патологию классифицируют по стадиям:

• на первой стадии диагностируют одно небольшое (не более 5 см) новообразование, которое не поражает внутренние органы и лимфосистему ребенка;
• вторая стадия болезни не метастазирует, раковое образование может достигнуть размера не больше 10 см в объеме;
• третью стадию подразделяют на две подстадии: IIIА и IIIВ (с учетом размерных показателей образования), IIIА – нейробластома размером 10 см, ближайшие узлы поражены метастазами, IIIB – новообразование достигает размеров более 10 см, но метастазов нет;
• на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы; стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут; состояние систем организма оценить не удается;
• стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Местонахождение новообразования в теле младенца влияет на определение типа нейробластомы:

1. Медуллобластома. Характеризуется быстрым ростом с образованием метастазов. Патология развивается во внутренних тканях мозжечка, что делает ее неоперабельной. Чаще всего такое течение болезни ведет к летальному исходу.
2. Ретинобластома. Патология пагубно воздействует на сетчатку глаз, что может привести к появлению глаукомы и полной слепоте. Опухоль метастазирует в отделы головного мозга. Симптоматикой ретинобластомы у детей являются необычное свечение глаз, развитие косоглазия, повышенное внутриглазное давление.
3. Нейрофибросаркома. Заболевание проявляется в пространстве симпатической нервной системы. Злокачественный процесс быстро достигает лимфоузлов и поражает метастазами костные ткани. Болезнь трудно диагностировать на ранних сроках, поскольку она локализуется в волокнах периферических нервов.
4. Симпатобластома. Патология зарождается в симпатической нервной системе. Предпосылки к заболеванию появляются еще на этапе эмбрионального развития плода. Когда опухоль становится внушительной по размерам, она может поражать части спинного мозга, провоцируя проблемы с движением (паралич конечностей).

Родители должны понимать, что нейробластома надпочечника у детей не считается приговором.Чем раньше диагностируют новообразование, тем больше шансов остановить патологический процесс. К тому же заболевание отличается возможностью регрессировать само по себе или перерождаться в доброкачественное. Такое поведение опухоли может появиться на любой стадии рака.

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Образование в средостении	Опухоль в брюшной полости	Признаки, которые отмечаются в отдельных случаях
Затрудненное глотание	В рассматриваемой области прощупывается уплотнение	Синдром Горнера
При прослушивании грудной клетки выявляются хрипы	Перистальтика кишечника нарушена	Повышенное артериальное давление
Беспричинный сильный кашель	Отекают руки и ноги	Тахикардия
Болевые ощущения в груди	Болит живот при опухоли в забрюшинном пространстве	Краснеют кожные покровы
		Температура тела повышается (незначительно)
		Расстройства пищеварения
		Нарушения координации
		Развитие паралича конечностей
		Темные круги под глазами
		Образование узелков

Выживаемость маленьких пациентов зависит от того, в каком возрасте и на какой стадии было диагностировано новообразование. Также имеют значение морфологические особенности строения нейробластомы и содержание ферритина в крови больного. Наиболее благоприятный прогноз доктора дают детям, не достигшим годовалого возраста.

Если обратиться к статистическим данным о выживаемости при диагностировании болезни на разных стадиях, то картина складывается следующая:

• Самые хорошие шансы имеют пациенты, лечение которых было начато на самой ранней, I-ой стадии – больше 90% больных выживает.
• Показатели для второй стадии ниже – 70-80%.
• На третьем месте по количеству выживших пациентов находится стадия 4 – 75%. Это связано с тем, что опухоль нередко спонтанно регрессирует.

Если нейробластома развилась до третьей стадии, то при качественном и своевременном лечении выживает 40–70% больных. Самый пессимистичный прогноз дают пациентам старше годовалого возраста, у которых диагностирована заключительная, четвертая стадия болезни – по статистике выживает только 1 больной из пяти.

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Нейробластома у детей: коварная и непредсказуемая опухоль

В зависимости от того, где локализуется новообразование, признаки развития патологии у детей могут быть самыми разнообразными. На первых стадиях заболевание вовсе может протекать без характерных симптомов или иметь признаки других заболеваний. Если у ребенка зарождается нейробластома в забрюшинной части, то симптомами ее проявления будут:

• спазмы в животе;
• тошнота;
• нарушение мочеиспускания;
• увеличение живота;
• появление запоров или жидкого стула;
• гипертермия.

Новообразования, которые возникают в волокнах симпатической системы спинномозгового отдела, вызывают симптомы в виде общего недомогания, болей в костях, повышенной температуры тела, паралича, нарушений функционирования мочевого пузыря и кишечника. Как правило, новообразование, зарождающееся в грудном отделе, на начальных стадиях протекают бессимптомно. С увеличением новообразования у больного появляется хронический кашель, затрудненное дыхание, деформация грудной клетки.

Нейробластома, расположенная на шее малыша, не только прощупывается, но и видна невооруженным глазом. Патологию можно увидеть на фото. У ребенка наблюдается синдром Горнера (по стороне локализации опухоли), характеризующийся такими признаками, как:

• покраснение и опущение века;
• отсутствие реакции зрачка на свет;
• нарушение потоотделения.

Наличие в организме метастазов также носит характерную симптоматику. Как правило, поражение лимфотока провоцирует увеличение лимфатических узлов. Если метастазы задели костную систему, то больного мучает боль в конечностях. Поражение печени влечет за собой значительное увеличение органа и развитие желтухи. Метастазы в костном мозге вызывают:

• анемию;
• кровоточивость;
• лейкопению;
• вялость;
• склонность к инфекционным болезням.

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы (опухоли ЦНС‎, опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из 100.000 детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [эмбриональный‎] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с нейробластомой лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ – увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей.

В настоящее время в Германии детей и подростков с нейробластомой лечат по протоколу NB2004. Протоколом руководит центральная исследовательская группа по лечению нейробластомы Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH). По нему работают почти все детские онкологические клиники/ центры/ отделения в Германии. Центральный офис находится в университетской клинике г. Кёльн (руководитель исследования – профессор, доктор медицины Франк Бертольд).

Нейробластома у детей – это злокачественное новообразование, которое поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего, эта патология диагностируется у детей в раннем возрасте. Основным местом локализации опухоли являются: надпочечники, забрюшинная область, шея или тазовая зона.

Что это такое

Среди пациентов актуален вопрос: «нейробластома у детей, что это такое?» Согласно медицинской терминологии, нейробластомой называют злокачественную опухоль, формирующуюся из недифференцированных клеток.

Согласно статистическим данным, нейробластома считается самым распространенным видом раковой опухоли. В 14 % случаев диагностируется именно этот тип рака.

Это заболевание, можно назвать уникальным, поскольку оно обладает несколькими особенностями:

• регресс – в отличие от других видов новообразований у детей, эта опухоль может рассасываться самостоятельно, без проведения лечения;
• дифференцировка клеток – новообразование может трансформироваться из злокачественной опухоли в доброкачественную;
• агрессия – несмотря на проводимую терапию, раковые клетки могут стремительно распространяться по организму.

У взрослых развитие нейробластомы не наблюдалось, поскольку это заболевание диагностируется в раннем детском возрасте. В редких случаях, такой диагноз может встречаться у подростков.

При выявлении заболевания у детей новорожденного возраста, как правило, шанс выздоровления высок. Патология может полностью регрессировать даже без проведения лечения. Если нейробластома была диагностирована у детей 3 лет и старше, то прогноз зависит от стадии патологии.

Причины

Многие родители интересуются: «откуда берется нейробластома у детей?» Точные причины появления симптомов нейробластомы у детей, до сих пор остаются неизвестными. Ученым удалось выяснить, что нейробластома формируется эмбриологических нейробластов, которые на момент рождения малыша не успели созреть до нормального состояния.

Согласно результатам исследований, у некоторых детей при рождении диагностируется небольшое количество нейробластов. Большинство этих клеток дозревают, но часть из них начинают делиться и формируются в нейробластому.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие патологии:

• обострение хронических патологий;
• трудовая деятельности матери, связанная с повышенными физическими нагрузками или контактом с вредными веществами (яды, радиация и т. д.);
• нервные и физические перегрузки;
• внутриутробная мутация генов эмбриона;
• плохие экологические условия проживания;
• внутриутробная инфекция;
• осложненный генетический фон.

При выявлении у детей 4 стадии нейробластомы, прогноз неутешительный. В большинстве случаев это закончится скоропостижным летальным исходом. При четвертой степени нейробластомы у детей, наблюдается многочисленное распространение метастазов по всему организму. Вылечить 4 стадию нейробластомы у детей практически невозможно.

Диагностика

При подозрении на развитие нейробластомы у детей, пациентам назначается обширная диагностика с применением лабораторных и инструментальных методов. Первично при нейробластоме у детей, проводится осмотр пациента и назначается проведение анализов крови и мочи. Для уточнения диагноза, специалист, может назначить дополнительные методы обследования.

1. Рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости. Эти методы позволяют диагностировать нейробластому брюшной полости и надпочечника у детей.
2. МРТ. Этот метод диагностики применяется для изучения структуры головного и спинного мозга. Позволяет диагностировать развитие нейробластомы головного мозга у детей на ранней стадии. Кроме того, он применяется для поиска, распространившихся метастазов.
3. Сцинтиграфия. Позволяет диагностировать распространение метастазов при нейробластоме у детей.
4. Биопсия тканей костного мозга. Проводится одновременно с гистологическим исследованием. Позволяет определить характер опухоли.
5. Гормональный анализ крови. По изменению уровня гормонов, можно определить развитие онкологического процесса в одном из органов.

Симптомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от области локализации новообразования и поражения располагающихся вблизи нервов и сосудов. Среди основных признаков заболевания, можно выделить следующие:

• формирование припухлостей в области живота или шеи;
• на фоне выделения гормонов при нейробластоме, наблюдаются понос и повышение артериального давления;
• если опухоль располагается в надпочечниках или забрюшинном пространстве, то наблюдается давление на органы мочевыделительной системы, на фоне чего ее функциональность ухудшается;
• при развитии опухоли в легких, диагностируется затрудненные дыхание;
• при формировании опухоли вблизи позвоночника, возможно возникновение разных форм паралича;
• беспорядочное вращение глаз и вздрагивание конечностей.

Чаще всего опухоль диагностируется в забрюшинном пространстве. Среди основных симптомов этой формы патологии, можно выделить следующие проявления:

• появление отеков, преимущественно на лице и конечностях;
• анемия, которую можно выявить при проведении анализа крови;
• снижение массы тела;
• онемение нижних конечностей;
• нарушение функциональности пищеварительной системы;
• повышение температуры тела.

При развитии нейробластомы у детей симптомы зависят от фактора развития патологии, поэтому важно первоначально установить причины заболевания.

Лечение

Лечится ли нейробластома у детей? На протяжении века, многие ученые занимаются вопросом лечения нейробластомы у детей. Однако оптимальная тактика лечения, которая позволяла бы вылечить патологию еще не найдена. При этом заболевании используется несколько методов лечения:

• медикаментозный;
• хирургический;
• химиотерапию;
• трансплантация костного мозга;
• лучевая терапия.

Кроме того, детям при нейробластоме назначают прием препаратов с моноклональными антителами.

Осуществлять выбор медикаментозных препаратов для лечения нейробластомы у детей, должен квалифицированный специалист, поскольку неправильная терапия, может усугубить состояние больного и привести к его смерти.

1. Винкристин. Выпускается в виде растворов для постановки инъекций. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от общего самочувствия больного и запущенности заболевания.
2. Нидран. Производится в порошке для приготовления инъекционных растворов. Применять нужно с осторожностью. Несовместим с другими медикаментозными препаратами.
3. Холоксан. Порошок для инъекционного раствора. Разрешен к применению в любом возрасте.
4. Цитоксан. Лиофилизированный порошок для инъекций. Запрещен к применению при индивидуальной непереносимости компонентов средства.
5. Темодал. Капсулы из желатина. Запрещен к приему детям младше 3 лет.

Что это такое?

Симптомы нейробластомы у детей

Проявление симптомов нейробластомы зависит от локализации первичного очага образования и наличия метастазирования. Так как заболевание на ранних стадиях чаще всего протекает без проявления симптомов или с незначительными симптомами, первые явные проявления рака характерны для поздних стадий, что затрудняет проведение эффективного лечения.

Родители должны быть очень внимательны и незамедлительно обратиться к врачу с появлением классического симптомокомплекса:

• ухудшение аппетита;
• беспричинное повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость, малоподвижность;
• плохой сон;
• рвота и диарея;
• бледность кожи;
• боли в области живота, напряжение брюшных мышц;
• тахикардия;
• повышенное артериальное давление;
• геморрагический синдром.

Нейробластома забрюшинного пространства является наиболее распространенным видом в этой категории образований. Определяется путем пальпации живота ребенка, так как такое образование, как правило, имеет довольно большие размеры. Нейробластома этого типа почти в 50% случаев диагностируется в возрасте до 2 лет. Это объясняется эмбриональным происхождением недуга.

Иногда наличие такого вида болезни можно увидеть при проведении ультразвуковой исследования плода (пренатальный скрининг). Основными симптомами рака будут увеличение живота в объеме, абдоминальные боли, прощупывается неподвижное новообразование плотной консистенции, возможен кашель, затрудненное дыхание, деформации грудной клетки, четко выражена подкожная сосудистая сетка, отечность конечностей, появление грыжи, гипертензия.

При локализации рака в области таза наблюдаются расстройства выделительной системы, а при расположении в области заднего средостения — затруднение глотания, дыхания, деформация грудной клетки, резкое снижение веса малыша, постоянные срыгивания. Опухоль, образовавшаяся рядом с позвоночником, прорастает в позвоночный канал, тем самым вызывая частичную утрату двигательных функций.

Нейробластома надпочечника имеет очень агрессивный характер и достаточно быстро развивается.

При начальной степени недуг протекает бессимптомно и может случайно выявиться во время проведения ультразвукового исследования.

Позже, по мере прогрессирования рака, отмечается появление синих или красных пятен на теле малыша, что является подтверждением наличия метастазов в коже.

К основным симптомам опухоли надпочечника относятся:

• болевые ощущения в костях;
• нарушение процессов желудочно-кишечного тракта;
• плохая свертываемость крови;
• боли в области живота, диарея;
• повышенная температура тела.

При возникновении новообразования в шейном отделе и области головы возникает окулосимпатический синдром, имеющего специфические проявления.

Такие, как:

• опущение верхнего века;
• сужение зрачка;
• западение глаз;
• конъюнктивит;
• краснота кожных покровов на лице.

В большинстве случаев от больных поступают жалобы на болезненные ощущения в тех отделах, где располагается опухоль, повышенную температуру тела, снижение веса.

При появлении метастазов наблюдается увеличение печени, лимфоузлов, боли в костях, резкое снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, вследствие чего развивается анемия.

Иногда на кожных покровах появляются узлы голубого оттенка.

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎овского иссследования или УЗИ (ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎. Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря.

Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы.

Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎: глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [экхимоза век‎] (в быту их называют синяками на веках).

А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков). Очень редко болезнь протекает в форме, когда у ребёнка параллельно появляется синдром опсоклонуса-миоклонуса‎ (беспорядочное, непроизвольное движение глазных яблок и конечностей).

Общиесимптомы, которыемогут говоритьо нейробластоме на поздней стадии:

• утомляемость, вялость, слабость, бледность
• постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
• узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
• вздутый большой живот
• запоры или поносы, боли в животе
• потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
• боли в костях

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

Что это такое?

Симптомы нейробластомы у детей зависят от места локализации онкологического процесса, вовлеченности расположенных рядом сосудов и нервов, степени распространенности метастазов и от того, выделяет ли опухоль биологически активные вещества и метаболиты. Довольно часто патология обнаруживается в забрюшинном пространстве (зоне в области позвоночника, основных нервных стволов и почек с мочеточниками), а также в надпочечниках ребенка.

Основными признаками, позволяющими заподозрить у ребенка онкологический процесс, являются такие синдромы, как:

• Болевой синдром. Дискомфорт и боль может возникать как в месте первичного опухолевого очага, так и провоцироваться метастазами в различных органах и тканях.
• Астенический синдром. Резкое стойкое снижение массы тела у детей, плохой набор веса у грудничков часто свидетельствует о возможном опухолевом процессе.
• Анемический синдром. Возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухоли, так и может являться следствием поражения костного мозга.
• Интоксикационный синдром с явлениями беспричинной лихорадки. Может быть следствием реакции иммунной системы на новообразования, а также провоцироваться разрушением опухолевых клеток с выходом различных белков и метаболитов, которые обладают токсическим влиянием на ткани организма.

Сочетание боли, лихорадки и похудения характерно для почти трети всех маленьких пациентов с нейробластомой. Часть дополнительных симптомов связана либо с ростом опухоли и вовлечением рядом лежащих тканей, сосудов и нервных стволов, либо с непосредственной пальпацией новообразования в мягких тканях.