Симптомы и методы лечения демиелинизирующего заболевания головного мозга

Почему появляется

Демиелинизирующие заболевания вызывают атрофические изменения в оболочке волокон, разрушают связь нейронов, что расстраивает проводниковые функции головного мозга. Демиелинизация часто диагностируется при таких заболеваниях, как энцефалит, рассеянный склероз, полирадикулоневрит, болезнь Александера и др.

Данный патологический процесс способен поражать нервную систему по-разному, так что симптоматика может наблюдаться различная. Признаки такой болезни возникают практически в самом начале ее развития, поэтому упустить этот этап невозможно. По причине того, что этот недуг тяжело поддается терапии, его необходимо лечить сразу, при первых проявлениях.

Врач расскажет, что это такое, но он не способен точно ответить на вопросы пациента по поводу возможного развития болезни, как проявится и какими последствиями грозит, так как в каждом конкретном случае может наблюдаться своя клиническая картина.

Демиелинизирующий процесс может начаться по многим причинам, предугадать заранее развитие патологии невозможно. Медики недавно научились определять это заболевание и лечить его. Эффективность терапии во многом зависит от причины, вызвавшей болезнь.

Предположительные причины развития:

  1. Нейроинфекция, способная воздействовать разрушающим образом на миелин, что становится причиной возникновения самого недуга.
  2. Сбой в иммунной системе. Белки миелина могут восприниматься организмом как чужеродные, что провоцирует иммунную систему к их уничтожению. Данная причина очень опасна, так как провоцирует агрессию собственного тела человека против самого себя. Запустить такой механизм может инфекционная патология или некоторые заболевания, такие как рассеянный склероз, болезни ревматического характера, синдром Гийена-Барре и другие недуги хронического течения. Иногда у человека может наблюдаться врожденная аномалия иммунной системы, которая тоже проявляет себя таким образом.
  3. Отравление организма веществами химического происхождения, психотропного, алкогольного, наркотического характера. Кроме того, отравление может произойти при длительном нахождении человека в лакокрасочном цехе или других подобных местах. Нередко болезнь провоцируется интоксикацией продуктами жизнедеятельности самого организма, свободными радикалами или перекисями.
  4. Нарушение обменных процессов в теле. Такая ситуация ведет к недостаточному питанию миелина, что приводит к гибели клеток этой структуры. Обычно это может возникнуть на фоне сахарного диабета или патологий щитовидной железы.
  5. Осложнения процессов опухолевого характера тоже способны спровоцировать развитие данного недуга.
  6. Острая нехватка в организме витамина В12.

Научно доказано, что демиелинизирующие заболевания нервной системы чаще возникают у людей, живущих на определенных территориях, то есть географическое положение играет важную роль.

Замечена связь между возникновением этой патологии и различными провоцирующими факторами.

Вирусная атака на организм (краснуха, герпес, корь и другие болезни такого происхождения) негативно влияет на данную область тела человека. Злоупотребление вредной пищей, плохая экологическая обстановка, постоянные стрессы способны привести к развитию этого недуга.

Медики утверждают, что демиелинизирующее заболевание может быть наследственным. Некоторые заболевания появляются в силу генетической предрасположенности к ним.

Иногда этот недуг становится следствием вакцинации, когда организм таким образом реагирует на введение определенной вакцины.

Причины и механизмы демиелинизации

Иммунная система принимает миелин за патогенный чужеродный элемент и начинает вырабатывать против него антитела, чтобы разрушить его.

На пораженном участке идет рост соединительной (фиброзной) ткани. Миелиновая оболочка не целостная ткань; в ней имеются т.н. окна, где нет миелина. Благодаря этим окнам, скорость передачи импульса намного повышается.

Процесс демиелинизации приводит к нарушениям всех основных жизненно важных функций. Итогом всегда становится инвалидизация и летальный исход, сегодня эти патологии не излечиваются.

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

  • Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
  • Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
  • Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
  • Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
  • Сильные и длительные стрессы;
  • Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

Основные причины появления патологии

Демиелинизирующий процесс развивается вследствие генетической предрасположенности и может зависеть от ряда внешних факторов, не связанных непосредственно с работой нервной системы. Причинами запуска дегенеративных процессов являются:

  • иммунные реакции на белки миелина: перенесенная инфекция или врожденная патология иммунной системы (рассеянный энцефаломиелит или склероз, ревматизм и др.) становятся источником большого количества белков, а иммунная система уже не в состоянии отличать их от белка миелина и подвергает его атаке;
  • любая нейроинфекция ( есть ряд вирусов, которые сами поражают миелин, провоцируя демиелинизирующие процессы);
  • сбои обменных процессов в организме: сахарный диабет, болезни щитовидной железы не дают миелину достаточного питания, вследствие чего он гибнет;
  • интоксикация организма химическими веществами (алкоголь, наркотики, психотропные препараты, ацетон, краски, патогенные продукты собственной жизнедеятельности);
  • паранеопластические процессы как следствие осложнений опухолевых процессов.

Особую опасность являет собой сочетание перечисленных факторов с наследственной предрасположенностью к заболеваниям нервной системы. Следует обратить внимание и на экологический фон в зоне проживания, предрасположенность к стрессам, привычки питания (большое количество животных белков и жиров), которые могут влиять на вероятность заболевания.

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.

Провоцирующие факторы:

  • Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.
  • Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
  • Прохождение вакцинации от гепатита.
  • Постоянный стресс.
  • Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.
  • Проблемы с метаболизмом.
  • Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
  • Появление и развитие новообразований.
  • Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга может развиться по ряду причин, основные из которых перечислены ниже.

  1. Иммунная реакция на белки, которые входят в состав миелина. Эти белки начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные и подвергаются ее атаке, в результате чего происходит их разрушение. Это самая опасная причина возникновения заболевания. Толчком к запуску такого механизма может быть инфекция либо врожденные особенности иммунитета: рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, ревматические болезни и инфекции в хронической форме.
  2. Нейроинфекция: некоторые вирусы могут поражать миелин, в результате чего происходит демиелинизация головного мозга.
  3. Сбой в механизме обмена веществ. Данный процесс может сопровождаться нарушением питания миелина и последующей его гибелью. Это характерно для таких патологий, как заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.
  4. Интоксикация химическими веществами различного характера: алкогольными, наркотическими, психотропными сильного действия, отравляющими веществами, продуктами лакокрасочного производства, ацетоном, олифой, либо отравление продуктами жизнедеятельности собственного организма: перекиси, свободные радикалы.
  5. Паранеопластические процессы – патологии, которые являются осложнением опухолевых процессов.
    Последние исследования подтверждают, что в запуске механизма данного заболевания играют важную роль взаимодействия факторов окружающей среды и предрасположенность наследственного характера. Установлена связь между географическим положением и вероятностью возникновения заболевания. Кроме того, важную роль играют вирусы (краснуха, корь, Эпштейна-Барра, герпес), бактериальные заражения, привычки питания, стрессы, экология.

Классификация данного заболевания проводится по двум типам:

  • миелинокластия – генетическая расположенность к ускоренному разрушению миелиновой оболочки;
  • миелинопатия – разрушение миелиновой оболочки, уже сформированной, в результате каких-либо причин, с миелином не связанных.
  1. Иммунная реакция на белки, которые входят в состав миелина. Эти белки начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные и подвергаются ее атаке, в результате чего происходит их разрушение. Это самая опасная причина возникновения заболевания. Толчком к запуску такого механизма может быть инфекция либо врожденные особенности иммунитета: рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, ревматические болезни и инфекции в хронической форме.
  2. Нейроинфекция: некоторые вирусы могут поражать миелин, в результате чего происходит демиелинизация головного мозга.
  3. Сбой в механизме обмена веществ. Данный процесс может сопровождаться нарушением питания миелина и последующей его гибелью. Это характерно для таких патологий, как заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.
  4. Интоксикация химическими веществами различного характера: алкогольными, наркотическими, психотропными сильного действия, отравляющими веществами, продуктами лакокрасочного производства, ацетоном, олифой, либо отравление продуктами жизнедеятельности собственного организма: перекиси, свободные радикалы.
  5. Паранеопластические процессы – патологии, которые являются осложнением опухолевых процессов.

Последние исследования подтверждают, что в запуске механизма данного заболевания играют важную роль взаимодействия факторов окружающей среды и предрасположенность наследственного характера. Установлена связь между географическим положением и вероятностью возникновения заболевания. Кроме того, важную роль играют вирусы (краснуха, корь, Эпштейна-Барра, герпес), бактериальные заражения, привычки питания, стрессы, экология.

Среди основных причин, в результате которых в организме начинает развиваться демиелинизация головного мозга принято относить:

  1. Реакция иммунной системы человека на белок, из которого состоит миелин. В результате необратимых процессов, которые происходят в организме, такой белок начинает восприниматься иммунной системой, как чужеродный. Клетки начинают его атаковать и постепенно разрушать. Данная причина является самой опасной. Запустить этот механизм способны попадание в организм инфекции или особенности иммунитета человека, которые имеют наследственный характер. К ним относят рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит и т. д.
  2. Демиелинизирующий процесс может начаться в ответ на наличие нейроинфекции, которая направленно поражает миелин.
  1. Нарушение обменных процессов в организме. В результате этого миелин начинает страдать от дефицита необходимых ему веществ и постепенно разрушаться. Такое возможно у пациентов, которые имеют в анамнезе сахарный диабет и проблемы связанные с работой щитовидной железы.
  2. Действие на организм токсинов и химических веществ, среди которых: алкоголь, психотропные препараты, ацетон, продукты жизнедеятельности организма.
  3. Паранеопластические процессы, возникающие, как осложнение онкологических заболеваний.

В результате проведенных научных исследований, удалось установить, что особую роль в поражении миелина (оболочки нервных волокон), имеют наследственность и неблагоприятные условия окружающей среды. Также есть сведения о связи между вероятностью появления данного заболевания с географическим положением человека, где отмечены очаги демиелинизации.

Различают два типа демиелинизации головного мозга:

  1. Миелинокластия – характеризуется наследственной предрасположенностью к быстрому разрушению оболочки вещества миелина.
  2. Миелинопатия – процесс разрушения миелиновой оболочки, имеющий другие причины.

Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:

  • Ревматические болезни.
  • Врождённые нарушения в структуре миелина.
  • Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
  • Инфекционные поражения нервной системы.
  • Болезни обмена веществ.
  • Опухолевые и паранеопластические процессы.
  • Интоксикации.

При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.

С каждым годом растет число заболеваний нервной системы, сопровождающихся демиелинизацией. Этот опасный и по большей части необратимый процесс затрагивает белое вещество головного и спинного мозга, приводит к стойким неврологическим расстройствам, а отдельные формы не оставляют больному шансов на жизнь.

Демиелинизирующие заболевания все чаще диагностируются у детей и относительно молодых лицлет, появляется тенденция к атипичному течению патологии, ее распространению в те географические зоны, где ранее заболеваемость была очень низкой.

Вопрос диагностики и лечения демиелинизирующих заболеваний по-прежнему остается сложным и малоизученным, однако исследования в области молекулярной генетики, биологии и иммунологии, активно проводимые с конца прошлого столетия, позволили сделать шаг вперед в этом направлении.

Благодаря усилиям ученых, пролит свет на основные механизмы демиелинизации и ее причины, разработаны схемы лечения отдельных заболеваний, а использование МРТ в качестве главного метода диагностики позволяет определить начавшийся патологический процесс уже на ранних стадиях.

Этиология развития недуга

Патогенные процессы в центральной и периферической нервной системе возникают вследствие аутоиммунных реакций на нейроантигены, в данном случае на белки и липиды миелиновой оболочки. Под их воздействием миелин замещает фиброзная ткань, которая тормозит передачу импульсов по проводящим мозговым путям.

Предпосылкой для развития процесса является активация периферических Т-лимфоцитов, специфичных к основному белку миелина (ОБМ) двумя путями:

  • вследствие молекулярной мимикрии (рецепторы Т-лимфоцитов не различают своих и чужих антигенов, поскольку с ОБМ сходна антигенная структура вирусов и бактерий);
  • активация Т-клеток неспецифическим путем (к этому ведет высокая локальная концентрация цитокинов, которые сопровождают любой воспалительный процесс).

Дальше аутореактивные лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер, выделяя противовоспалительные цитокины. При этом резко меняется микроокружение мозга, образуя в ответ антимиелиновые тела. Вследствие этого гибнут олигодендроциты, провоцируя процесс демиелинизации. Первичные клинические симптомы могут быть обратимыми, благодаря сегментарной демиелинизации в перехватах Ранвье. Но вторичная дегенерация миелина чревата необратимыми неврологическими нарушениями.

Точные причины не выяснены и сегодня. Но имеются способствующие факторы: врожденные патологии структуры миелина; ревматические заболевания; инфекции ЦНС; метаболические нарушения; хронические интоксикации; опухоли. Риск развития патологий усиливают 3 катализатора:

  1. Генетический фактор – нарушения появляются на фоне наследственных заболеваний (аминоацидурия, лейкодистрофия и др.).
  2. Приобретенный фактор – разрушение миелиновых оболочек может быть инфекционного генеза: при попадании в кровь инфекции извне или заражение инфекцией при проведении вакцинации. 3. На фоне других нервных патологий: диффузного и рассеянного склероза, миелита на разных уровнях спинного мозга, деструкция нейронов. Роль катализаторов меньшего масштаба могут играть гиповитаминозы определенных витаминов, миелинозы, метаболические нарушения.

Классификация болезни

Демиелинизирующие заболевания нервной системы — следствие патологических процессов в головном мозге, связанных с разрушением белка миелина, относятся к двум большим разновидностям:

  • миелинопатии (процесс разрушения аномального миелина);
  • миелинокластии (разрушение нормального миелина).

В связи с этим классифицируются и заболевания, являющиеся следствием патологических процессов.

Сегодня с диагнозом рассеянный склероз сталкиваются даже молодые люди, не достигшие 40-летнего возраста. Тяжелое течение заболевания является следствием одновременного поражения нескольких отделов ЦНС одновременно, от чего и зависит первичная симптоматика, необходимая для определения правильного диагноза и идентификации болезни.

Острой формы заболевания не существует, поскольку первые симптомы имеют чаще всего необратимый процесс, но при хроническом склерозе возможно чередование периодов обострений и довольно длительных ремиссий, что провоцирует пациента думать, что недуг отступил, и не продолжать лечение.

Хроническая форма рассеянного склероза состоит в том, что организм борется со своими тканями, как с чужеродными, посредством иммунитета. Когда нервные волокна оголяются в той или иной степени, становятся заметными первые симптомы: недержание мочи, нарушение координации движений, ухудшение зрения.

Ситуация осложняется тем, что с течением болезни, когда организм справился на некоторое время с распознаванием белка, миелиновая оболочка частично восстанавливается, исчезают первые признаки заболевания. К врачу больной обращается, когда патологические процессы начинаются с новой силой, а заболевание уже прогрессирует несколько лет. Сигналы организма на начальной стадии рассеянного склероза таковы:

  • потеря равновесия и нарушение координации движений;
  • нечеткость и двоение зрения;
  • нечеткая речь;
  • онемение или полный паралич конечностей;
  • амиотрофия мышц кисти рук;
  • когнитивные нарушения.

Еще одно демиелинизирующее заболевание нервной системы — прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, причиной которой является вирусная инфекция нервной системы на фоне иммунодефицитного состояния организма. Вирус может попадать в организм в раннем возрасте и локализоваться в почках в латентном состоянии.

Если на протяжении жизни не будет проявлений иммунодефицита (при СПИДЕ, пересадке органов, лимфоме или лейкемии, других заболеваниях), то реактивированный вирус может не дать о себе знать. В противном случае болезнь начинает быстро прогрессировать и в течение года приводит к смерти пациента, но при правильном лечении возможно и выздоровление.

Очаги поражения могут локализоваться в разных участках нервной системы, поэтому и симптоматика может отличаться. К типичным симптомам относят:

  • нарушение двигательной координации;
  • потеря остроты зрения (гомономная гемианопсия);
  • нечеткая речь;
  • мигрени;
  • эпилептические припадки и лихорадка (из-за этих симптомов больной часто попадает в реанимацию с предварительным диагнозом инсульт).

Рассеянный энцефаломиелит является следствием воспалительных процессов в головном или спинном мозге. Очаги поражения рассеяны по всей нервной системе. Прогнозы зависят от тяжести заболевания, общего состояния организма и правильно подобранного лечения. Тяжким исходом болезни считается тяжелая инвалидность и смерть.

Признаки острой формы заболевания:

  • высокая температура;
  • сильные головные боли;
  • возбужденное состояние, парестезия;
  • нарушение дыхания и глотания (это происходит вследствие поражения мозгового ствола);
  • задержка мочи;
  • снижение сухожильных рефлексов;

Смерть пациента возможна при молниеносном процессе, когда одновременно поражаются все отделы ЦНС. Но в противном случае, когда заметны только несколько очагов поражения, возможно полное выздоровление пациента, что отличает заболевание от рассеянного склероза, который полностью не излечивается никогда.

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.

При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:

  • Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.
  • Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
  • Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
  • Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.
  • Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Демиелинизация или нейродегенеративные заболевания головного мозга (НДЗ) происходит в 2 видах: миелинопатия и миелинокластия:

  1. Миелинокластия – разрушается под действием патологических факторов уже сформированный нормальный миелин.
  2. Миелинопатия – идет разрушение дефектного миелина, генетически обусловленного. Это недоразвитие миелина.

Демиелинизация может затрагивать ЦНС или ВНС.

Классификация данного заболевания основана на причинах его развития:

  • если у больного обнаружено наследственное аутоиммунное нарушение в организме, которое способствует разрушению собственных белков миелина, то речь идет о миелинокластии;
  • в случае разрушения оболочки миелина из-за каких-либо факторов (болезни, отравления и т. п.) заболевание классифицируют как миелинопатию.

Последствия такого недуга очень серьезны. Зачастую наблюдается стойкий неврологический дефицит, состояние человека и уровень его жизни быстро ухудшаются. Встречаются очень тяжелые осложнения, такие как остановка дыхания. Возможна и смерть больного.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

  • Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
  • Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
  • Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
  • Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
  • Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Симптомы

Рассеянный склероз (РС) – наиболее частое демиелинизирующее заболевание головного мозга. Болеет РС около 2 млн. населения.

Причины неизвестны; предполагается роль наследственности, инфекций. Частота выше в тех странах, где мало света, т.е. выше от экватора.

Склерозом это заболевание называется потому, что разрушенные оболочки заменяются соединительной тканью. Рассеянным оно названо потому, что множественные очаги разной давности демиелинизации (характерно для РС), разбросаны по разным отделам, без какой-либо закономерности.

Воспаление носит хронический постоянный характер и дает многообразие и смену проявлений. При РС наступает органическое поражение ЦНС. Могут поражаться сразу по несколько отделов нервной системы, поэтому так различается симптоматика. Болеют чаще молодые женщины в возрасте 25 лет.

Условно все симптомы объединены в 7 групп:

  • Поражение ствола мозга и ч.м.н. – горизонтальный и вертикальный нистагм; ослабление мимики; бульбарный синдром; нарушения речи, глотания, птоз лица, офтальмоплегия – паралич мышц глаза.
  • Нарушения пирамидного пути – нарушения сухожильных рефлексов (их повышение), парезы, параличи, клонусы, судорожный синдром, спастическое состояние мышц;
  • 3. Нарушения работы органов малого таза – дизурии, часто недержание мочи; импотенция, запоры.
  • Мозжечковые поражения – нарушения двигательной координации; асинергии (нет сочетанности движений), мышечная гипотония; дисметрия (“перескок“ цели при движениях).
  • Нарушения чувствительности – температурной, болевой, тактильной и пр.
  • Нарушения зрения – восприятие цвета нарушено, снижена острота зрения, контрастность и яркость зрительного восприятия, поле зрения сужено, имеется диплопия.
  • Психологические отклонения: поведения, интеллекта, настроения. Эмоциональный фон в большинстве депрессивный; далее идет присоединение слабоумия и нарушения мышления.

Отмечено, что прогноз РС более благоприятен тогда, когда патология начинается с поражения n.opticus и сферы чувствительности.

Двигательные расстройства всегда указывают на вовлечение в процесс разрушения проводящих путей и мозжечка, и прогноз тогда заметно хуже. Продолжительность жизни при РС около 25 лет с лечением; без лечения – не более 15 лет, причем, последние 6-7 лет в полном параличе.

Болезнь Марбурга

Считается наиболее опасной, развивается внезапно. Симптомы нарастают стремительно и больной погибает за несколько месяцев. Некоторые ученые считают эту патологию разновидностью РС.

Начало заболевания напоминает любую инфекцию: с повышением температуры, лихорадкой и судорогами. Быстро формируются нарушения двигательного характера, нарушается сознание и все виды чувствительности. Патогномоничным признаком является развитие менингеального синдрома с резкой цефалгией, ВЧГ и рвотой без облегчения.

Злокачественность проявлений связана с тем, что данная патология характеризуется поражением стволовой части мозга, где проходят все проводящие пути и находятся все ядра черепных нервов.

ПМЛЭ – это органическое заболевание характерно больше для пожилых, повреждения ЦНС при нем множественные. Лейкоэнцефалопатии протекают молниеносно; демиелинированные очаги располагаются асимметрично и в разных участках нервной системы. Диагностика патологии достаточно сложна на начальных этапах заболевания.

Причиной считается полиомавирус человека 2, носителем которого являются 80% населения. Пусковым моментом к появлению патологии становится снижение иммунитета.

Симптомы: среди них можно отметить судороги, нарушения равновесия, зрения, пространственной координации. Кроме того, развиваются моно- и гемипарезы. Интеллект снижается до глубокой деменции, что относится к сфере нарушений психики. Заболевание сопровождается дефектами иммунитета.

Это полиэтиологическое дегенеративное заболевание (НДЗ) головного мозга, которое сопровождается и процессами разрушения миелина в спинном мозге. Из симптомов можно назвать: цефалгии выраженного характера, постоянную сонливость, судороги. Другие нарушения определяются зоной поражения.

Лечение этиотропное; выздоровление может наступить, но с остаточными неврологическими дефектами: в виде параличей, парезов, координационных, зрительных и слуховых нарушений.

Другие патологии

Оптикомиелит или болезнь Девика – селективно поражаются зрительный нерв и сегментарно спинной мозг (поперечный миелит). Зрение может утрачиваться до полной слепоты. Теряется способность к различению цветов.

К ним присоединяются пара- и тетрапарезы на уровне разрушенного сегмента, нарушения функционирования органов малого таза. Большой процент летальности, но не исключается и полное выздоровление. Он не является разновидностью РС, при нем другие лечение и прогноз.

Болезнь Александера или демиелинизирующая лейкодистрофия — очень редкое наследственное заболевание. Проявляется больше у детей до года, но может быть и у взрослых.

Связано с патологией гена в 17 хромосоме. У таких детей отмечается задержка умственного развития, масса головного мозга растет за счет гидроцефалии, лихорадка, судорожный синдром, гипотония мышц, пирамидные знаки.

Летальный исход наступает при явлениях центральной тетраплегии. У взрослых патология течет постепенно,с фазами ремиссий.

Но прогрессирование продолжается и заканчивается патология летально. Общие проявления патологий — они определяются участком зоны поражения и ее функциональными особенностями.

При поражении пирамидальных путей:

  1. Появляются парезы и параличи конечностей, патологические рефлексы, повышение рефлексов.
  2. Нарушения в стволовой части мозга: нарушения дыхания, глотания, речи, мимики; со стороны ВНС – скачки АД, спазмирование сосудов, глазные яблоки не совершают движений. Если к стволовым нарушениям в продолговатом мозге присоединяются спинномозговые поражения, полностью нарушается всякая чувствительность.
  3. Поражение нижних сегментов спинного мозга: состоит из признаков нарушения работы органов малого таза — актов дефекации, наступает импотенция, запоры, развиваются нарушения со стороны мочевого пузыря;
  4. Мозжечок: полностью нарушается пространственная ориентация, также нарушено равновесие; развиваются центральные параличи и парезы; нарушается синхронность движений.
  5. При вовлечении в процесс поражений зрительного нерва нарушается цветовое восприятие, четкости; может полностью наступить слепота;
  6. Нарушения когнитивности при наличии множества очагов демиелинизации: память, внимание, поведение, характер.

Демиелинизирующий процесс головного мозга сам по себе не дает каких-либо четких симптомов. Они полностью зависят от того, в каких структурах центральной либо периферической нервной системы локализуется данная патология. Основных демиелинизирующих заболеваний три: это рассеянный склероз, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Рассеянный склероз – самое часто встречающееся заболевание среди перечисленных, отличается поражением сразу нескольких отделов центральной нервной системы. Это сопровождается широким диапазоном симптомов. Начало заболевания проявляется в молодом возрасте – около 25 лет и чаще встречается у женщин. Мужчины болеют реже, но болезнь проявляется в более прогрессирующей форме. Симптомы рассеянного склероза условно делят на 7 основных групп.

  1. Поражение пирамидного пути: парезы, клонусы, ослабление кожных и повышение сухожильных рефлексов, спастический мышечный тонус, патологические знаки.
  2. Поражение мозгового ствола и нервов черепа: нистагм горизонтальный, вертикальный либо множественный, ослабление мимических мышц, межъядерная офтальмоплегия, бульбарный синдром.
  3. Дисфункция тазовых органов: недержание мочи, позывы на мочеиспускание, запоры, нарушения потенции.
  4. Поражение мозжечка: нистагм, атаксия туловища, конечностей, асинергия, гипотония мышц, дисметрия.
  5. Нарушения зрения: потеря остроты, скотомы, нарушение восприятия цветов, изменение полей зрения, нарушения яркости, контрастности.
  6. Нарушения чувствительности: искажение восприятия температуры, дизестезия, сенситивная атаксия, ощущение давления в конечностях, искажение вибрационной чувствительности.
  7. Нарушения нейропсихологического характера: ипохондрия, депрессия, эйфория, астения, нарушения интеллекта, расстройства поведения.

Одной из самых опасных патологий, которое затрагивает нервную систему, является демиелинизирующее заболевание головного мозга. В результате происходит разрушение миелина с замещением его фиброзной тканью. Случится это может в любой части мозга (лобной, затылочной, височной долях). Такие процессы приводят к тому, что передача нервных импульсов оказывается нарушенной.

Какими-то особыми симптомами демиелинизирующее заболевание головного мозга не отличается. Все они напрямую связаны с теми частями нервной системы, в которых локализуются и местом, где расположены очаги демиелинизации. Всего различают 3 основных демиелинизирующих заболевания в медицине:

  1. Острый диссеминирующий энцефаломиелит дистрофического характера.
  2. Рассеянный склероз (в любой форме его проявления).
  3. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Самым распространенным из этих заболеваний является рассеянный склероз, который в отличие от других болезней, способен одновременно поразить нескольких частей ЦНС. Диапазон симптомов данного заболевания достаточно обширный. Первые признаки заболевания начинают проявляться у молодых людей в возрастелет.

  1. Нарушения нейропсихологического характера: поведенческие расстройства, чувство эйфории, депрессивное состояние, астения, ипохондрия.
  2. Поражение пирамидного пути дистрофического характера. К ним относят: спастический тонус мышц, снижение кожных рефлексов, парезы, увеличение сухожильных рефлексов.
  3. Дистрофические поражения черепных нервов и ствола мозга: ослабление мимических мышц, нистагм горизонтальный.
  1. Нарушение работы органов малого таза: нарушение потенции, частые позывы к мочеиспусканию, у многих наблюдается недержание мочи.
  2. Нарушение чувствительности в результате демиелинизации: дизестезия, нарушения, которые связаны с вибрационной чувствительностью, больной не воспринимает высокую или низкую температуру, чувство сдавленности в конечностях.
  3. Нарушение зрения: изменения угла зрения, дальтонизм, невозможность воспринимать яркость и детали контраста.
  4. Дистрофическое поражение мозжечка: дисметрия, асинергия, нистагм, мышечная гипотония, атаксия туловища.

Диагностика

Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение ДЗ являются предпосылкой для ведения нормальной жизни, а в некоторых случаях предотвращают летальный исход.

Самым эффективным мониторингом картины заболевания считается магнитно-резонансная томография, помогающая не только распознать демиелинизирующее заболевание, но и определить локализацию очагов поражения. Если имеют место округлые или овальные единичные очаги в разных участках головного мозга, то можно говорить о начальной стадии одного из ДЗ.

Важно обследовать субкортикальную и перивентрикулярную зоны. Если в них обнаружены изменения, а очаги поражения сливаются, то речь идет о прогрессирующей форме заболевания, которое длится уже несколько месяцев. Также МРТ покажет атрофию мозга, о которой свидетельствуют изменения в субарахноидальных пространствах и увеличение желудочковой системы.

Диагностировать ДЗ можно и посредством метода вызванных потенциалов. Метод этот довольно молодой, но достаточно эффективный. Работа мозга оценивается по 3 показателям: зрительный, слуховой и соматосенсорный. Если импульсы в стволе мозга проходят плохо, это сразу отразится на органах восприятия человека.

Электронейромиография помогает диагностировать аксональную дегенерацию и деструкцию миелина, количественный показатель и степень вегетативных нарушений.

Ликвор на содержание олигоклональных иммуноглобулинов проверяется посредством иммунологических исследований. При их высокой концентрации можно подозревать патологический процесс в нервных волокнах и проводить дополнительные исследования.

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

  • МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
  • исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
  • исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
  • офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
  • гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

Самым показательным методом исследования, который может выявить очаги демиелинизации головного мозга, является магнитно-резонансная томография. Характерная картина для данного заболевания – выявление очагов овальной либо круглой формы размерами от 3 мм до 3 см в каком-либо участке головного мозга. Типичной для локализации при данной патологии является область субкортикальных и перивентрикулярных зон.

Относительно недавно для диагностики димеилинизирующих заболеваний стал применяться метод вызванных потенциалов. Оцениваются три показателя: соматосенсорные, зрительные и слуховые. Это дает возможность оценить нарушения в проведении импульсов в стволе мозга, зрительных органах и спинном мозге.

Электронейромиография показывает наличие аксональной дегенерации и позволяет определить деструкцию миелина. Также с помощью этого метода производят количественную оценку степени вегетативных нарушений.

Исследованиям иммунологического плана подвергается олигоклональные иммуноглобулины, содержащиеся в ликворе. Если их концентрация высока, это говорит об активности патологического процесса.

Лучшим и самым точным способом диагностики демиелинизирующего заболевания является магниторезонансная томография. На МРТ специалист увидит полную клиническую картину недуга, локализацию разрушительного процесса, скорость развития, а также стадию болезни.

https://www.youtube.com/watch?v=hAI_RtjBd_w

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector