Что такое синдром турецкого седла в головном мозге

Что такое пустое турецкое седло в головном мозге

Это название болезнь имеет из-за своей формы, выглядит она как углубление в клиновидной кости со своеобразной спинкой похожей на седло. Располагается эта область под гипоталамусом, с двух сторон от нее проходят зрительные нервы. Через это место идут сонные артерии к основанию коробки и тут же находится венозный синус.

• неврологической;
• нейроэндокринной;
• нейроофтальмологической.

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом.

При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой.

Причины СПТС

Турецкое седло в головном мозге может быть первичным и вторичным. Первый вариант заболевания возникает внезапно без явных и видимых причин. Вторичное пустое седло становится следствием болезни гипофиза, гипоталамуса или результатом их лечения. Причиной болезни в большинстве случаев является недоразвитая диафрагма турецкого седла. Под действием внутренних факторов мягкие мозговые оболочки могут распространяться в его полость.

В таких условиях формируется вертикальный размер гипофиза, происходит прижимание его ко дну и стенкам седла. Медики выделяют несколько факторов, которые могут стать причиной и значительно повышают риск развития заболевания, к примеру:

1. Повышенное внутричерепное давление. При легочной или сердечной недостаточности, опухолях, черепно-мозговых травмах, артериальной гипертензии увеличивается риск развития патологии ­в головном мозге.
2. Гиперплазия гипофиза и его ножки. Проявляется это, как правило, при длительном приеме оральных контрацептивов. У девушек это состояние может быть вызвано частыми беременностями.
3. Эндокринная перестройка провоцирует транзиторную гиперплазию гипофиза. Наблюдается это в пубертатном возрасте, во время беременности или при ее прерывании.
4. Опухоли головного мозга, их некроз. Частые операции, которые проводятся на одних и тех же участках или близлежащих, приводят к увеличению риска развития синдрома.

При диагностике и установлении первопричины обязательно специалисты определяют, к какому типу относится синдром – первичному или вторичному. Это важно, потому что развиваются они по разным причинам, к примеру, первичный синдром турецкого седла. В этом случае происходит недоразвитие, ослабление стенок этой области снизу. Развивается такое состояние стремительно под воздействием следующих факторов:

• при легочной или сердечной недостаточности повышается, кровяное, внутричерепное давление, что может вызывать остеопороз турецкого седла;
• увеличение размера гипофиза, который является координатором всех эндокринных процессов организма;
• появление полостей с жидкостью, что приводит к гибели, опухоли гипофиза.

Вторичный синдром турецкого седла выглядит чуть иначе. В этом случае развитие заболевания обусловлено наличием патологий гипоталамо-гипофизарного характера. Относятся к ним все болезни, который локализуются на участках мозга, где располагается гипофиз. Еще одним фактором развития вторичного типа могут стать нейрохирургические вмешательства, которые проводятся на участках головного мозга, где расположена патология.

По происхождению различают первично и вторично пустое турецкое седло. О первичном СПТС говорят при отсутствии в анамнезе заболеваний гипоталамо-гипофизарной области, о вторичном — при их наличии.

В основе первичного СПТС лежит врожденное недоразвитие диафрагмы турецкого седла (под ней и расположен гипофиз), которая не может выдержать давления цереброспинальной жидкости и пролабирует в турецкое седло, приводя к сдавлению гипофиза. Предрасполагает к этому ряд факторов:

• колебания размеров гипофиза (многочисленные беременности, прием оральных контрацептивов, пубертатный период), что является нормой;
• повышение давления внутри черепа (легочная или сердечная недостаточность, опухолевый процесс головного мозга, последствия черепно-мозговой травмы).

Изменение размеров гипофиза происходит и при неадекватной заместительной терапии гипофункции периферических эндокринных желез. Например, если при заболеваниях щитовидной железы, сопровождающихся гипотиреозом, назначена слишком высокая доза левотироксина.

Вторичный СПТС развивается вследствие сокращения размеров патологически увеличенного гипофиза. Это возможно в результате:

• оперативного удаления опухоли гипофиза;
• радиолечения опухоли;
• медикаментозной терапии аденом гипофиза (например, прием агонистов дофаминовых рецепторов при пролактиноме);
• кровоизлияния в опухоль или ее некроза.

Повышение внутричерепного давления в этом случае также является предрасполагающим фактором к формированию пролапса мягкой мозговой оболочки.

Синдром пустого турецкого седла – совокупность отклонений нейроэндокринной, неврологической и нейроофтальмологической природы, развивающихся на фоне пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла и растекания гипофиза по его стенкам.

Турецкое седло представляет собой углубление в теле клиновидной кости черепа, по форме напоминающее седло. В норме в этом углублении располагается гипофизарная ямка и заполняется она гипофизом, а при патологии развивается сдавливание и уменьшение гипофиза при внедрении в данную полость мягкой мозговой оболочки.

Различают первичный и вторичный синдром пустого турецкого седла. Первично пустое седло развивается при спонтанных изменениях, без видимых на то причин. Вторично пустое седло образуется в связи с заболеваниями гипоталамуса или гипофиза, а также вследствие их лечения.

Механизм заболевания запускается по причине недоразвитости диафрагмы турецкого седла, что часто усугубляется внутренними факторами. Недостаточность диафрагмы приводит к тому, что мягкие мозговые оболочки распространяются в полость турецкого седла, провоцируют уменьшение вертикального размера гипофиза и прижимают его ко дну и/или к стенкам седла. К факторам, определяющим риск развития пустого турецкого седла, обычно относятся:

• периоды эндокринной перестройки – пубертатный возраст, беременность и прерывание беременности, прочие физиологические состояния, сопровождающиеся транзиторной гиперплазией гипофиза;
• гиперплазия гипофиза или его ножки – обычно на фоне длительного приема оральных контрацептивов, многочисленных беременностей, неадекватной заместительной терапии при лечении периферических эндокринных желез;
• повышение внутричерепного давления – обычно на фоне легочной или сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно-мозговой травмы, нейроинфекций, опухолей головного мозга;
• некрозы опухолей, образование и возрастание кист гипофиза;
• нейрохирургические вмешательства на гипофизе.

К непосредственным причинам возникновения синдрома пустого турецкого седла относятся:

• гиперплазия гипофиза;
• опухоли гипофиза (в т.ч. пролактиномы);
• хирургическое вмешательство или лучевое облучение в ходе лечения заболеваний гипофиза или гипоталамуса;
• медикаментозное лечение эндокринных нарушений агонистами дофаминовых рецепторов или аналогами соматостатина;
• кровоизлияние в опухоль гипофиза;
• физиологические перепады давления спинномозговой жидкости.

Проявляться синдром пустого турецкого седла может разнообразной симптоматикой, включающей в себя неврологические, эндокринные и зрительные нарушения. Интересно отметить, что часто заболевание протекает абсолютно бессимптомно – обнаруживается при диагностике прочих отклонений, симптомы которых приводят пациента к врачу, или не обнаруживается вовсе. Тем не менее, классифицируются следующие симптомы синдрома пустого турецкого седла:

• неврологические – головная боль (часто нелокализированная, различной силы и продолжительности), скачки артериального давления, одышка, приступы озноба, субфебрилитет, спастические боли в животе и конечностях, эмоциональные и мотивационные расстройства;
• эндокринные – гиперпролактинемия, гипопитуитаризм, симптомы несахарного диабета и метаболических нарушений, акромегалии и прочих синдромов переизбытка гипофизарных гормонов;
• зрительные – ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением и диплопией, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва.

Причина эндокринных расстройств при синдроме пустого турецкого седла заключается в нарушении гипоталамического контроля над гипофизом в результате изменения нормальной анатомии структур головного мозга, расположенных в хиазмально-селлярной области, а не исключительно в компрессии клеток гипофиза, продолжающих обычно функционировать даже при значительной гипоплазии.

Выделяют первичный и вторичный вариант патологии.

Первичный синдром пустого турецкого седла – это явление, возникающее в результате врожденных дефектов и неправильности анатомического строения седла. Этот вариант встречается в половине случаев.

Изменение размеров гипофиза на фоне беременности и менопаузы – это так же первичный синдром. Вынашивая ребенка, гипофиз матери вследствие активной работы увеличивается вдвое. После родов железа не возвращается к прежним размерам. Аборт также способствует увеличению органа.

К первичному варианту относится врожденное нарушение соотношения турецкого седла и гипофиза.

Вторичный синдром – это явление, вызванное непосредственным действием на железу. Так, сюда относятся такие причины:

• Синдром Шихана. Возникает при осложненных родах, когда женщина теряет много крови.
• Некроз аденомы гипофиза. Ткань опухоли омертвляется, касаясь нормальных клеток железы.
• Прием медикаментов. Контрацептивы и глюкокортикоидные средства вмешиваются в обратную связь между гипофизом и органами-исполнителями.
• Опухоль. Новообразование механически сдавливает железу и смещает ее из седла.
• Облучение и химиотерапия.
• Воспалительные заболевания нервной системы: менингит, энцефалит.
• Травмы: ЧМТ, ушиб, забой мозга.

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

• Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
• Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
• Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
• Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Виды синдрома пустого турецкого седла

Это имеет большое значение в определении тактики дальнейшего лечения и прогноза исхода заболевания.

Первичный синдром пустого турецкого седла формируется в результате:

• Повышенного внутричерепного давления;
• Дефекта диафрагмы турецкого седла.

Повышенное внутричерепное давление сопровождает большое количество заболеваний.

Наиболее часто это происходит при:

• Гипертонической болезни – при этом заболевании происходят изменения в стенке сосудов, в результате чего возникает венозный застой, и образование гипертонической гидроцефалии;
• Затрудненном оттоке венозной крови – чаще всего это происходит вследствие патологической извитости вен или грыж шейного отдела позвоночника;
• Нейроинфекции – острое заболевание головного и спинного мозга, а также их последствия неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления;
• Черепно-мозговых травмах – порой даже лёгкие сотрясения головного мозга приводят к стойким нарушениям циркуляции ликвора. Тяжелые ушибы головного мозга оставляют свой след в виде головных болей и повышения внутричерепного давления на всю жизнь;
• Различных новообразованиях головного и спинного мозга – в связи с компрессией путей оттока спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление, что ведет к вдавливанию твердой мозговой оболочки в карман гипофиза.

Диафрагма турецкого седла выполняет защитные функции самого гипофиза. В результате слабости оболочек диафрагмы, расширенного отверстия в её центре, происходит вдавливание внутрь гипофизарного кармана.

Вторичный синдром пустого турецкого седла предполагает:

• Сперва увеличение и отек гипофиза, особенно в период беременности, пубертатный период, период климакса;
• Потом его атрофию и уменьшение.

Такое может происходить по следующим причинам:

• Онкологические заболевания головного мозга;
• Кровоизлияние в область гипофиза или в третий желудочек (супраселлярную область) головного мозга;
• Хирургическое вмешательство, облучение и химиотерапия при онкологических заболеваниях.

Проявления синдрома пустого турецкого седла у детей

Проведено немало исследований в педиатрической сфере заболеваний гипофиза, а также хиазмально-селлярной области.

В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла у ребенка сопровождается теме же симптомами, что и у взрослого населения, но имеются свои особенности:

• “Кукольное” лицо и диспропорционально маленькие конечности – такие признаки наблюдаются у детей с рождения до возраста 14-15 лет, что свидетельствует о недостатке гормона роста (соматотропина), при первичном поражении гипофиза;
• Нарушение роста зубов – ещё один из симптомов дефицита соматотропина;
• Гипогонадизм и гипокортицизм – проявляются в замедленном половом развитии и симптоматике поражения надпочечников.

Причины и признаки

многие гормоны, которые потом попадают в кровеносную систему. От черепа ее отделяет диафрагма.

При ее недостаточности, мягкие мозговые оболочки вдавливаются в область турецкого седла, приводя к истончению железы, изменению ее размеров и нарушению функций. Происходят эндокринные изменения во всем организме.

Первичная форма синдрома довольно часто протекает без каких-либо проявлений, и выявляется случайно на рентгеновском снимке. Обычно функции организма не нарушены.

При необходимости регулируют уровень пролактина. Этот гормон напрямую связан с деторождением и отрицательно влияет на функции яичек и яичников. Если повышенный уровень не связан с беременностью и кормлением, то его необходимо корректировать.

Патологии носят разный характер:

1. Врожденные патологии, они часто наследственные.
2. Патологиимогут быть обусловлены внутренними процессами в организме, например, гормональными изменения в период полового созревания, беременности, климакса. Недостаточной функцией щитовидной железы. Сердечно-сосудистыми заболеваниями. Вирусными инфекциями.
3. Патологии обусловлены внешними факторами. Прием гормонов, аборт, удаление яичников. Черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Специалисты отмечают, что симптомы, которыми может сопровождаться пустое турецкое седло, разнообразны, зависят от вида и степени нарушения в функции выделения гормонов, работы гипофиза. Как правило, развитие заболевания сопровождается такими признаками:

• регулярные головные боли;
• двоение в глазах;
• нечеткость, туман перед глазами;
• частая одышка;
• головокружения;
• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость;
• снижение работоспособности, физической выносливости;
• боли в грудном отделе;
• высокое артериальное давление;
• сухость кожного покрова;
• ломкость ногтей.

В зависимости от природы симптоматических проявлений человек может обратиться к определенному специалисту. Нижеперечисленные признаки становятся основанием для обращения к офтальмологу:

• диплопия;
• макулодистрофия – выпадения полей зрения;
• ретробульбарные боли – болезненные ощущения при движении глазных яблок, нередко сопровождаются слезоточивостью, мигренью;
• фотопсия – черные точки перед глазами;
• затуманивание взгляда;
• хемоз – отек конъюнктив глаза.

Неврологические

К неврологическим симптомам относят следующие проявления:

• постоянная субфебрильная температура;
• приступы тахикардии, одышки, озноба, обморочные состояния;
• раздраженность, эмоциональная угнетенность, беспричинный страх;
• регулярные нелокализованные боли головы;
• спастическая боль, которая возникает внезапно, судороги конечностей;
• перепады артериального давления.

К проявлениям развития патологии со стороны эндокринной системы могут выступать такие признаки, которые становятся следствием переизбытка гипофизарных гормонов:

• сбои менструальных циклов (у женщин);
• увеличенная щитовидная железа;
• половая дисфункция;
• акромегалия – расширение частей тела;
• несахарный диабет;
• метаболические проблемы.

Неврологический

Обуславливается нарушением участия гипофиза в регуляторных механизмах центральной нервной системы.

Больные страдают вегетативными расстройствами: нарушается теплообмен, появляется гипергидроз. Учащенное сердцебиение и дыхание. Повышенное артериальное давление, озноб. Пациенты часто жалуются на боли в сердце и одышку. Сильные головные боли и нарушение сна. Нередко появляется недостаток в кислороде. Фиксируются боли в животе, локализацию которых тяжело установить.

Поражается зрительный тракт. Возникают боли в области глаз и вокруг них. Пациенты жалуются на слезотечение и диплопию – двоение в глазах. Нередко появляется зернистость и пелена перед глазами. Снижается острота зрения.

Эндокринный

Обуславливается нарушением участия гипофиза в гипоталамо-гипофизарной системе и всех эндокринных механизмах в организме.

Признаками пустого турецкого седла в таком случае являются:

• ожирение, фиксируется в 75% всех случаев патологии;
• головная боль, наблюдается в 90% случаев; обыкновенно цефалгия разлитая, по всей поверхности головы; головная боль может ощущаться слабо, либо бывает трудно переносимой;
• акромегалия встречается в 10%, это – увеличение выступающих частей лица, где есть костная ткань, увеличение кистей, стоп и черепа в целом;
• непереносимость холода;
• вялость и слабость;
• пожелтение кожи и ее сухость;
• эректильная дисфункция;
• ломкость волос и ногтей;
• понижение голоса;
• запоры;
• парестезии;
• нарушение менструального цикла;

Психический

Обуславливается нарушением продукции гормонов, которые влияют на психическое здоровье пациента.

У больных синдромом пустого турецкого седла отмечается ощущение страха и эмоциональные нарушения. Так, наблюдается изменчивость настроения, раздражительность, слабость. Утрачивается мотивация и воля к действию. Теряется желание работать и познавать новое.

Развивается астенический синдром. Он характеризуется повышенной истощаемостью, быстрой утомляемостью от простой работы и действий. Часто при астеническом синдроме пациенты теряют самообладание, отдают свою жизнь на самотек. У них расстраивается сон. Они становятся неусидчивыми, не переносят резкие запахи, яркий свет и громкий звук.

Синдром турецкого седла вызывает сложности у врачей по таким причинам:

1. Клиническая картина неспецифична.
2. Все симптомы динамичны и быстро изменяются.
3. Ведущим синдром быстро сменяется.
4. Болезнь дает спонтанные ремиссии и внезапные рецидивы.

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса.

Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея.

СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области.

Основными симптомами могут выступать:

• Головные боли непонятной локализации, которые не зависят от времени суток, положения тела, и чаще всего носят постоянный характер;
• Астенический синдром – болезненное состояние, длящееся длительное время, для которого характерны быстрая утомляемость, неусидчивость, ухудшение памяти, нарушение сна, раздражительность, непереносимость громкого звука, яркого света, резких запахов.

Именно при проявлении признаков этого синдрома наиболее часто ставят диагноз: вегетососудистая дистония (этот диагноз исключили из списка заболеваний во многих странах Запада), который, естественно, является ошибочным, и дальнейшие действия (и бездействия) приводят к прогрессированию настоящего заболевания.

• Изменения со стороны вегетативной нервной системы: частые повышения температуры тела до субфебрильных значений (37,2-37,8), спонтанное повышение артериального давления, повышенная потливость, а также иногда агрессивность, усиление сердцебиения, диареей, что связано с изменением регуляции щитовидной железы и коры надпочечников.

• Слабость, чувство апатии, сухость кожи, запоры это первые признаки гипотиреоза – снижения функций щитовидной железы;
• Избыточная масса тела: данные жалобы отмечаются у 70-80% всех пациентов с данным заболеванием;
• Увеличение в размерах конечностей, стоп, челюстей, губ, надбровий, что свидетельствует о дисбалансе соматотропного гормона;
• У женщин синдром пустого турецкого седла чаще всего сопровождается следующими симптомами: возникают нарушения менструального цикла, проблемы с зачатием, а у мужчин проявляется в виде эректильной дисфункции и снижением либидо;
• Ожирение верхних частей тела, повышенный рост волос на лице и теле (даже у женщин), стрии (растяжки) синюшного цвета на бедрах и груди – являются признаками синдрома Иценко-Кушинга, т.е. нарушения деятельности коры надпочечников, которую также регулирует гипофиз.

Данные симптомы возникают в результате пролабирования (проваливания) и ущемления хиазмы в полость турецкого седла или её сдавливания растущей опухолью:

• Снижение остроты зрения;
• Удввоение очертания изображений, туман в глазах;
• Сужение полей зрения: самый характерный симптом. По результатам проведенной периметрии, офтальмолог может определить, какие структуры и пути зрительных нервов подверглись воздействию. Зачастую именно на основании заключения офтальмолога и проведенной МРТ, нейрохирурги прибегают к хирургическому лечению новообразований хиазмально-селлярной области;
• При развитых (большого размера) опухолях головного мозга или длительном повышении внутричерепного давления при разнообразных заболеваниях, происходит отек мозга и застойные явления на сетчатке и зрительном нерве, которые видит офтальмолог при осмотре глазного дна.

В турецком седле расположен главный центр эндокринной системы, а рядом с ним зрительные нервы. В исследованиях специалистов интересует не структура углубления, а диафрагма, гипофиз, его ножка, гипоталамус и специфика зрительного нерва.

При аномалии возникают:

1. Головные боли. Сначала легкие и периодические, потом постоянные и более тяжелые. Появляются головокружения, неуверенность походки.
2. Проблемы зрения проявляются в болевых ощущениях в окологлазной области. Также может быть потеря остроты зрения, двоение, слезотечение, присутствие пелены перед взором. При осмотре у специалиста обнаруживается сужение поля зрения и воспалительные процессы в зрительном нерве.
3. Эндокринные нарушения обусловлены гормонами. Они могут вырабатываться как в недостатке, так и в избытке. Приводят к нарушению половых функций, сбою менструального цикла, несахарному диабету.

Если гипофиз на рентгеновских снимках почти не виден, то говорят, что турецкое седло пустое. Железа распластывается в углублении кармана тонким слоем. Но четко выраженной симптоматики может и не наблюдаться. Просто недомогание, которое можно списать на что угодно, например, переутомление.

Диагностика

Как правило, человек обращается к профильному врачу согласно проявившимся симптомам. Если проблемы со зрением, то следует идти к офтальмологу, при нарушениях в гормональном плане – к эндокринологу. Любой из них может назначить дополнительные анализы, которые способны выявить первопричину проблем. Выявить в головном мозгу пустое турецкое седло помогает магнитно-резонансная томография.

Рентген проводится крайне редко, потому что он не дает 100% четкого снимка, по которому врач может уверенно поставить диагноз. Как правило, обзорная рентгенография черепа, которую назначили для диагностирования черепно-мозговых травм или синуситов, может выявить патологию. В таком случае врач для подтверждения диагноза назначает МРТ.

На данный момент самый точный способ поставить точный диагноз при подозрении на турецкое седло головного мозга – магнитно-резонансная томография. Снимки, полученные таким методом диагностики, обладают высоким качеством, точностью, что позволяет изучить все даже самые мелкие детали. В сложных случаях может быть использовано контрастирующее вещество, которое вводят внутривенно перед началом процедуры. Оно абсолютно безвредно для организма человека и является контрастом, который «подсвечивает» места патологии.

Причиной эндокринологической патологии при синдроме пустого турецкого седла является сдавление не самого гипофиза, а его ножки. Известно, что гипофизарные клетки могут продуцировать гормоны в достаточном количестве даже при значительном уменьшении их размеров. Поэтому в большинстве случаев клинические проявления отсутствуют.

К гормонам гипофиза относятся:

• адренокортикотропный (АКТГ);
• тиреотропный (ТТГ);
• соматотропный (СТГ);
• гонадотропные — фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ);
• пролактин.

Работа гипофиза во многом зависит от стимулирующего или угнетающего влияния гипоталамуса, а именно его гормонов (стимулирующих либеринов и подавляющих статинов). Поэтому сдавление ножки, по которой происходит доставка гипоталамических гормонов в гипофиз, приводит к нарушению гипоталамо-гипофизарных связей и эндокринным нарушениям.

Наиболее распространенные эндокринологические расстройства, формирующиеся при СПТС:

• гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина) и гиперпролактинемический гипогонадизм (повышение, сопровождающееся нарушениями репродуктивной функции);
• несахарный диабет (снижение уровня антидиуретического гормона);
• частичный или полный гипопитуитаризм, то есть снижение количества тропных гормонов гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность, вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм).

Эндокринологическое нарушение	Симптомы	Диагностика
Вторичный гипотиреоз	Повышенная утомляемость, сонливость, депрессия, нарушение когнитивных возможностей, сердечная недостаточность, отеки, запоры	ТТГ и свободный Т4 снижены
Вторичная надпочечниковая недостаточность	Похудение, общая слабость, гипогликемии в стрессовых состояниях	Тест с инсулиновой гипогликемией и определением уровня кортизола (снижен)
Гиперпролактинемический гипогонадизм	У женщин: нарушения менструального цикла, гирсутизм; выделения из молочных желез, снижение либидо, бесплодие у мужчин и женщин, эректильная дисфункция у мужчин	Уровень пролактина повышен
Гипогонадотропный гипогонадизм	У женщин: нарушения менструального цикла; снижение либидо, бесплодие у мужчин и женщин, эректильная дисфункция у мужчин	ЛГ и ФСГ снижены
Несахарный диабет	Полиурия, полидипсия	Тест с сухоядением и определением осмолярности мочи и крови (повышены)

Зрительные расстройства развиваются из-за растяжения и сдавления перекреста зрительного нерва (хиазмы), возникающего вследствие нарушения анатомических взаимоотношений.

К типичным офтальмологическим симптомам поражения хиазмы относятся:

• битемпоральная гемианопсия (выпадение латеральных полей зрения);
• снижение зрения вплоть до его полной потери при атрофии нервов в зоне перекреста;
• отек диска нерва при офтальмоскопии.

Неврологические расстройства, связанные с повышением внутричерепного давления:

• диффузные головные боли различной степени выраженности;
• синкопальные состояния;
• скачки артериального давления;
• панические атаки.

При наличии эндокринологических, неврологических и офтальмологических симптомов обязательно проводится МРТ гипофиза. Важно выполнить именно МРТ, а не КТ или рентген, обладающие меньшей чувствительностью.

При случайном выявлении симптома пустого турецкого седла на МРТ (выполненном по другому поводу), не сопровождающегося какими-либо нарушениями, необходимости в дальнейшем обследовании нет. При наличии симптомов в перечень дополнительных методов обследования входит определение уровня гормонов (ТТГ, АКТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ), осмотр невролога с оценкой неврологического статуса, осмотр офтальмолога с офтальмоскопией (оценка состояния глазного дна) и периметрией (определение полей зрения).

Диагностика заболевания состоит из нескольких пунктов:

1. Лабораторные анализы. Изучается уровень активности гормонов гипофиза в плазме крови.
2. Лучевая диагностика. С помощью обзорной рентгенографии изучается локализация гипофиза в турецком седле.
3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы наиболее показательны и чувствительны.

Окончательный диагноз ставится на основании клинической картины, результатов инструментальных методов исследования и специфической триады:

• Спинномозговой ликвор в турецком седле.
• Асимметрия седла.
• Изменение параметров гипофиза и его отдельных частей: удлинение и истончение.

При постановке диагноза также учитываются признаки повышения внутричерепного давления.

При выраженной клинической картине и нарушении гормонального баланса назначаются препараты заместительной терапии и симптоматическое лечение. Первичный вариант не требует терапии, вторичный необходимо лечить в 100% случаев.

Прогноз зависит от выраженности ведущего синдрома. Обычно прогноз благоприятный, но при трудно контролируемом течении заболевания, он относительно благоприятный.

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными.

• Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
• Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
• Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Наилучший способ диагностики данного заболевания. Очень часто при назначении этого обследования, выявляется синдром пустого турецкого седла. Именно из-за отсутствия долгого времени клинической симптоматики, этот метод обследования может показать все тонкие структуры головного мозга, в том числе и гипофиз, с его “седлом”, которые уже повреждены.

Второй по значимости метод исследования при данном синдроме.

Из-за выраженной способности выявлять патологию твердых структур (преимущественно костная ткань), данный метод идеально подходит для:

• Определения границ турецкого седла, из чего можно условно определить размеры самого гипофиза.
• Ориентировочного определения его размеров.

Данный метод является довольно показательным для выявления костных изменений и очень слабым для выявления патологии мягких тканей. Очень долгое время, именно благодаря этому методу обследования, были выявлены все встречающиеся ранее синдромы турецкого седла.

Первичным надежным способом обнаружения патологии является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ). Также врачам необходимо провести оценку функциональности гипофиза.

Это делается с помощью:

• офтальмологического обследования сетчатки;
• спинномозговой пункции поясничного отдела позвоночника.

И уже после всех необходимых обследований (МРТ, офтальмология, пункция спинномозговой жидкости, анализ на гормоны, а также опрос пациента), решается вопрос о необходимости лечения. Рассмотрим способы лечения синдрома пустого турецкого седла.

Именно недостаточность диафрагмы является условием формирования синдрома пустого турецкого седла. При клинических проявлениях заболевания, происходит расплющивание железы по стенкам седла и уменьшение ее вертикального размера.

Диагноз «пустое турецкое седло» не стоит воспринимать буквально. Оно не пустое, а заполнено тканью гипофиза и ликвором.

Синдром может быть двух типов:

1. Первичный. Возникает у здоровых людей на фоне врожденной недостаточности диафрагмы. Не менее 10 % людей имеют патологию развития диафрагмы. Но, поскольку аномалия бессимптомная, то выявляется случайно, при исследовании других заболеваний рентгеновским методом или на МРТ.
2. Вторичный. Приобретается вследствие оперативного вмешательства или облучения. Обычно после осложнений основного заболевания или применения терапии.

Лечение СПТС

Назначение курса терапии полностью зависит от первопричины, на фоне которой началось развитие синдрома турецкого седла. Лечат, как правило, основное заболевание, а также осуществляют подавление проявления симптомов. Разделить варианты лечения можно на две основные группы – медикаментозными средствами и хирургическое вмешательство. Терапию народными средствами при таком виде заболевания не проводят.

Медикаментозное

Когда в головном мозге обнаруживается турецкое седло при обследовании по поводу другого заболевания, как правило, лечение не назначается. В этих случаях патология не проявляет себя никаким образом, не вызывает дискомфорт. Необходимо лишь регулярное обследование у врача, чтобы не пропустить усугубление состояния. В остальных случаях руководствуются следующими принципами:

1. При гормональных сбоях, когда наблюдается дефицит выработки конкретных гормонов, назначают заместительную терапию. Она заключается в ведении недостающих элементов извне.
2. Астенические, вегетативные проблемы решаются с помощью симптоматического лечения. Врач может назначить успокоительные средства, обезболивающие препараты или медикаменты для снижения артериального давления.

Хирургическое

Оперативное вмешательство при просачивании спинномозговой жидкости при истончении дна турецкого седла в полость носа. Такой же метод лечения необходим при провисании зрительного перекрестка в диафрагму и сдавливании зрительных нервов, которое влечет нарушения полей зрения. После процедуры больной должен пройти курс лучевой и заместительной гормональной терапии. Существует две методики выполнения хирургической операции:

1. Через лобную кость. Такой вид применяется при наличии опухоли большого размера, что не дает использовать удаление через нос. Этот метод боле травматичный.
2. Через нос. Более распространенный вариант проведения операции. В носовой перегородке осуществляется разрез, через который проводятся все остальные манипуляции.

Лечение зависит от причин заболевания и наличия клинических проявлений. При опухолях гипофиза требуется их терапия (медикаментозное или оперативное лечение).

При наличии эндокринологического дефицита назначается заместительная терапия:

• Десмопрессином при несахарном диабете.
• Гидрокортизоном при надпочечниковой недостаточности.
• Левотироксином при гипотиреозе;
• Эстроген-гестагенными препаратами при гипогонадотропном гипогонадизме.

При гиперпролактинемии назначают агонисты дофаминовых рецепторов. Доза препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от массы тела и чувствительности пациента.

Лечение синдрома пустого турецкого седла полностью зависит от его причин. Чаще всего терапия представляет собой методы лечения основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Не менее популярным оказывается и симптоматическое лечение.

Методы лечения, определяющиеся основным заболеванием, можно разделить на медикаментозное и хирургическое лечение:

• медикаментозное – прием препаратов, соответствующих определенному эндокринному нарушению, обезболивающая терапия и симптоматическое лечение вегетативных дисфункций;
• хирургическое – целесообразно в случае провисания зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавливанием зрительных нервов, просачивания спинномозговой жидкости через истонченное дно турецкого седла.

Операция представляет собой либо транссфеноидальную фиксацию хиазмы, либо тампонаду турецкого седла.

Лечение синдрома пустого турецкого седла не назначается, если оно диагностируется как МРТ-феномен. Может быть отдельно применима коррекция эндокринных, зрительных или неврологических нарушений.

В домашних условиях лечение синдрома пустого турецкого седла предполагает выполнение врачебных предписаний в строгом соответствии. Кроме того, необходимо регулярное обследование и, не исключено, корректировка лечения. Потому терапия проходит под контролем профильного специалиста, нередко в условиях стационара.

Препараты для лечения синдрома пустого турецкого седла назначаются индивидуально с учетом беспокоящей пациента симптоматикой.

Лечение синдрома пустого турецкого седла народными средствами не оказывает должного эффекта, поскольку не влияет на механизмы развившихся при этом нарушений.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

• Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
• Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
• Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.

• Лечение назначается исходя из симптоматики
• и результатов МРТ.

Чаще всего лечение складывается из двух основных этапов.

Применяется:

• При малых размерах новообразования (при доброкачественном течении).
• При инфекционной причине заболевания.
• При слабовыраженных симптомах.
• При невозможности применения хирургического лечения.

Это основной принцип лечения при осложненном течении заболевания.

Операции направлены:

• На сдерживании хиазмы на месте.
• На удаление избыточного сдавливания гипофиза.

Оперативное лечение сводится к устранению причин данного заболевания. Народное лечение этого синдрома терапевтически нецелесообразно, в связи с причинами возникновения этого заболевания.

Показания к необходимости хирургического вмешательства:

• провисание перекреста зрительных нервов в расширенное диафрагмальное отверстие;
• ликвор (спинномозговая жидкость) просачивается через дно турецкого седла.

Цель хирургического вмешательства: транссфеноидальная фиксация зрительных нервов (таким образом устраняют провисание и сдавливание); тампонада турецкого седла (эта процедура останавливает беспрепятственное течение ликвора).

Через нос

Этому способу чаще всего отдают предпочтение. Делается разрез маленького размера в носовой перегородке.

Через лобную кость

Иногда у пациента обнаруживается большая опухоль, которую просто в силу ее размеров нельзя удалить через нос. Тогда нейрохирурги используют методику хирургического лечения через лобную кость.

Операции проводятся под наркозом. После того, как операции завершены, пациенту назначается, в зависимости от симптомов, заместительная гормональная терапия (при недостатке гормонов) или лучевая терапия (если была удалена опухоль).

Специального лечения не существует. Применение медикаментозных препаратов направлено на устранение симптомов, а не лечение самого синдрома. Общего препарата для всех больных не существует, они подбираются индивидуально.

Лечение происходит дома под контролем врача, при тяжелых расстройствах в стационаре. Часто назначаются болеутоляющие препараты. Очень важен здоровый образ жизни, правильное питание.

Хирургическое вмешательство проводится только в экстренных случаях:

1. Провисание и сдавливание зрительных нервов, что вызывает нарушение поля зрения и грозит полной потерей зрения.
2. Через истонченное дно просачивается спинномозговая жидкость в полость носа.

Хирургическое вмешательство чаще всего проводится через разрез носовой перегородки. Есть еще один способ, через лобную часть. Способ травматический, применяется только если операция через нос не принесет желаемых результатов. После оперативного вмешательства назначается гормональная терапия.

Лечение народными средствами не эффективно. Просто по возможности устраните факторы риска: лишний вес, прием гормональных противозачаточных препаратов, следите за образом жизни.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных.

Профилактика синдрома пустого турецкого седла заключается в предупреждении травм и воспалительных процессов, тромбозов и нарушений в работе гипофиза.

Однозначных рекомендаций по тому, как избежать развития синдрома пустого турецкого седла, не существует.

Если обратить внимание на внешние причины, то можно вынести несколько пунктов:

1. Здоровое питание. Один из симптомов — ожирение. Старайтесь минимизировать в своем рационе жирную и вредную пищу.
2. Гормональные препараты. Все, что касается гормональных препаратов, должно применяться исключительно по указанию врача и с соблюдением всех его рекомендаций. В первую очередь речь идет о гормональных контрацептивах.
3. Как вы заметили, очень часто эта болезнь встречается у многодетных матерей. Это не значит, что нужно рожать только одного ребенка! Но следует ответственно относиться ко всем профилактическим и диагностическим процедурам, которые назначает и рекомендует наблюдающий врач после родов.

Помните: точной профилактической программы не разработано, а негативное влияние на жизнь человека от этого состояния встречается редко. Если случайно обнаружился синдром пустого турецкого седла, но никакого ухудшения состояния у человека нет и анализы в порядке, то ни медикаментозного, ни хирургического лечения не потребуется (такое чаще всего встречается, если турецкое седло «пустое» с рождения).

Нередко синдром пустого турецкого седла обнаруживается у человека только после смерти. Часто его диагностируют, когда исследование мозга было назначено совсем по другой причине. А у некоторых людей патология сопровождается симптомами. Как правило, для диагностики используется магнитно-резонансная томография (МРТ). Лечение будет зависеть от симптомов, качества жизни, показаний томографии и анализов на гормоны.

В заключение перечислим, к кому следует обращаться за консультацией:

• если вас преследуют головные боли, тошнота и обмороки, то необходимо обратиться к неврологу;
• если повышается вес, то необходима консультация эндокринолога;
• при ухудшении зрения требуется офтальмолог;
• если симптомы разнообразны, то следует обратиться к терапевту.

Берегите свое здоровье!

Прогноз

1. Иногда лечениеосновного заболевания, на фоне которого появился синдром, устраняет его проявление.
2. При медикаментозной корректировке количества гормонов в крови, дисфункция может не проявляться.
3. После оперативного вмешательства спрогнозировать дальнейшее течение заболевания невозможно. Прогнозы разноречивые и зависят от течения болезни, самого состояния железы, мозга и сопутствующих заболеваний.

Займитесь общим укреплением здоровья, предупреждением травм, как головы, так и внутриутробных. Этим вы поможете организму бороться с заболеванием.