Что такое симптоматическая эпилепсия

Описание

Симптоматическая (вторичная) эпилепсия – одна из форм заболеваний нервной системы, которая характеризуется появлением эпилептических полиморфных приступов. Эта патология преимущественно возникает у детей, однако бывают случаи ее развития у взрослых людей. Причиной этого недуга являются черепно-мозговые травмы, доброкачественные и злокачественные опухоли, инсульты и врожденные аномалии функционирования головного мозга.

Основной фактор развития этого заболевания – нарушение обменных процессов в нервных клетках. Эта патология возникает по причине преобладания возбуждения над торможением в головном мозге. Инфекции плода и родовые травмы влияют на развитие этой патологии. К причинам возникновения симптоматической эпилепсии также можно отнести:

• сахарный диабет;
• заболевания печени и почек;
• рассеянный склероз;
• нарушения мозгового кровообращения;
• инсульт;
• ревматизм;
• инфекционные заболевания головного мозга (абсцесс, энцефалит, менингит).

Эпилепсия достаточно широко распространена — на каждую тысячу человек приходится от 5 до 10 случаев. Риск развития заболевания присутствует в любом возрасте, составляя примерно 10%, но чаще всего (в 75% наблюдений) эпилептические приступы дебютируют до 20 лет. Распространенность эпилепсии среди мужчин и женщин, как правило, одинакова.

Согласно современной Международной классификации эпилепсии, существуют три этиологические формы болезни:

• идиопатическая — с явно отсутствующей причиной ;
• криптогенная — с неясной (неустановленной) причиной;
• симптоматическая.

Последняя, симптоматическая эпилепсия, представляет собой эпилептический синдром, являющийся следствием перенесенных болезней и состояний, имеющих определенные морфологические нарушения (новообразования, рубцы, травмы, кистозные образования, врожденную патологию мозга и т.д.).

Дети, вследствие физиологической незрелости структур нервной системы, страдают вторичной (симптоматической) эпилепсией гораздо чаще взрослых (примерно в 4 раза). В основном, преморбидными состояниями для судорожной готовности становятся родовые травмы и перинатальная энцефалопатия, внутриутробное инфицирование, генетически обусловленные метаболические нарушения и гипоксия.

Эпилепсией называют неврологическое отклонение, хронического типа, которое характеризуется возникновением приступов, а также нарушений двигательных, обонятельных и других функций. При диагностике заболевания важность имеет периодичность наступления приступов и предшествующие факторы. Что же такое симптоматическая эпилепсия – это болезнь, связанная с возникновением различных опухолевых образований, черепно-мозговых травм. У половины пациентов, имеющих подобное отклонение, возникает эпилептический синдром.

Описание

Это заболевание распространено как среди мужчин, так и среди женщин по всему миру. Оно может начать свое развитие абсолютно в любом возрасте, однако, намного чаще встречается у детей и молодых людей до 20 лет.

Выделяют всего 3 существующие формы болезни:

• симптоматическая;
• с невыявленной причиной (криптогенная);
• без причины (идиопатическая)

Симптоматическая эпилепсия – возникает после заболеваний различного характера, которые могли вызвать морфологические нарушения. Поскольку у детей еще не до конца развилась нервная система, они намного чаще страдают от заболевания этого типа. На развитие подобных осложнений нередко влияют травмы, полученные после родов, а также перенесенная инфекция в утробе матери и другие генетические изменения.

Эпилепсия является одним из самых распространенных патологий неврологического характера, проявляющаяся в форме внезапных судорожных припадков. Разделяют на два вида: первичная — встречается чаще, носит врожденный характер, проявляется в виде повреждений проводимости каналов нерва; вторичная – симптоматическая появляется вследствие повреждений головного мозга или нарушений обменных процессов внутри него.

Классификация

Генерализованная эпилепсия развивается в глубине структурного строения мозга и приводит к синдромам Веста и Леннокса-Гасто.

Парциальная — возникает при повреждениях одного из мозговых участков: лобная, височная, затылочная, теменная и мультифокальная формы эпилептических припадков.

Смешанная – эпилептический очаг может перемещаться на различные полушария.

Симптоматическая эпилепсия может возникать в результате различных провоцирующих факторов, но наиболее распространенными причинами нарушений являются:

• опухолевые новообразования в сосудах мозга и шеи;
• родовые травмы и механические повреждения в процессе родов, асфиксия, гипоксия плода, другие осложнения;
• черепно-мозговая травма, сотрясение, повреждение мозга;
• вирусные инфекции, бактериальные поражения, наличие хронических болезней;
• перенесенные в детском возрасте тяжелые инфекционные болезни, результаты которых проявляются в более зрелом возрасте;
• интоксикация организма спиртом и продуктами его распада, ядами, металлами и пр.

Также толчками к развитию эпилепсии может стать инсульт, дистония, ДЦП, атеросклероз и др.

Симптоматика болезни

Приступы эпилепсии зачастую сопровождаются бесконтрольными действиями со стороны нервной системы и помутнением, потерей сознания. Проявляются ярко выраженные судорожные припадки и чаще всего падение неминуемо.

Характер симптомов во многом обусловлен очагом локализации. Среди них выделяют: легкую форму с минимальными проявлениями и тяжелую.

Первая, исходя из названия, меньше всего вызывает дискомфортных чувств и паники. Во время такого припадка пациент может ощущать непривычные ощущения, которые не имеют с реальностью ничего общего, контроль над некоторыми частями тела может отсутствовать, но в целом человек в состоянии контролировать ситуацию.

Тяжелые формы болезни гораздо более выражены. Произвольные бесконтрольные движения, полное непонимание происходящего, судороги, потеря сознания, тошнота и рвота.

Симптоматическая эпилепсия лобной части характеризуется:

• припадок короткий по времени (около 40 сек);
• спонтанное начало;
• сбои в моторике человеческого тела;
• частые проявления.

Височная может проявляться следующими признаками:

• непонимание происходящего, помутнение сознания;
• галлюцинации со стороны органов слуха и зрения;
• лицевые автоматизмы.

Теменная форма:

• спазмы в мышцах по всему телу;
• нарушение терморегуляции;
• неприятные ощущения;
• обострение либидо.

• дерганье головы и непроизвольные движения глазами, моргание;
• галлюцинации со стороны зрительной системы.

Диагностика

Симптоматическая эпилепсия диагностируется с помощью следующих методов:

1. Первичный осмотр врача, выслушивание жалоб, изучение истории болезни, хронических недугов, опрос близких родственников о наличие генетической предрасположенности для развития такой болезни.
2. Лабораторные анализы крови и мочи для выявления воспалительного процесса внутри организма.
3. Аппаратные средства диагностики:

• КТ и МРТ для визуализации развития патологии, ее размер, очаг локализации, структуры и пр.;
• ПЭТ при наличие опухолевого образования или подозрения на него;
• ЭЭГ, чтобы зафиксировать показатели организма в состоянии приступа и покоя, определить эпилептическую активность;
• рентген.

1. Взятие образца спинномозговой жидкости для последующего изучения и анализа.
2. Осмотра пациента другими специалистами: гинекологом, офтальмологом, терапевтом, эндокринологом, хирургом и генетиком.

Методы лечения

Лечение эпилепсии зависит от многих формирующих ее факторов: вида и характера проявлений болезни. Исходя из степени тяжести протекания заболевания, выбирают фармацевтический метод или операбельный. Если же случай серьезный, в результате чего нарушено мозговое кровоснабжение, разрастается новообразование или другой критический случай, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

Главное в периоде реабилитации – это достижение ремиссии и ослабление симптоматики, сводя их до минимального количества и характера. Лечение симптоматической формы проводят двумя способами:

• длительное лечение противосудорожными препаратами, которое может быть назначено пожизненно из-за невозможности побороть проявления полностью;
• хирургическое вмешательство по средствам шунтирования сосудистых нарушений, удаления очага, провоцирующего проявления, опухолевого образования, другого патологического процесса.

Чтобы не осложнять и без того опасное заболевание, необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу и пройти комплексное обследование для дальнейшей корректировки лечения. Самолечение допускать нельзя, так же как и игнорирование проявлений.

В период ремиссии, симптоматика может проявиться снова, поэтому необходимо соблюдать комплекс мер по предотвращению повторных проявлений. Меры вторичной профилактики:

• непрерывный прием необходимого комплекса поддерживающих здоровье лекарственных средств, при необходимости регулировать дозу в соответствие с рекомендациями врача;
• рациональное питание и полное исключение спиртных напитков и курения, которые провоцируют ЦНС;
• полноценный восьмичасовой сон, чередующийся с бодрствованием;
• исключение стрессов и переутомлений, умственных перенапряжений;
• активный отдых, частые прогулки на свежем воздухе;
• ограничение в проведенном времени у компьютера или телевизора.

Использованные источники: nashinervy.ru

Механизм развития

Возникновение одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением   и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения эпилептогенного очага, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.

Тип приступа (генерализованный или парциальный) зависит:

• от локализации и размера очага;
• этиологического фактора;
• наличия сопутствующих заболеваний;
• возраста пациента.

Наиболее часто дебют эпилепсии, в том числе и симптоматической, развивается у детей, что связано с анатомо-физиологической незрелостью структур мозга, преобладания процессов возбуждения и недостаточными механизмами торможения активности головного мозга.

Симптоматическая эпилепсия у детей: причины, клинические проявления и лечение

Что такое симптоматическая эпилепсия и каким образом она проявляется? Криптогенная фокальная эпилепсия являет собой болезнь психически-неврологического характера, которая сопровождается неожиданными судорожными приступами. На данный момент окончательные причины эпилепсии данного типа окончательно не установлены.

Симптоматическая фокальная эпилепсия – что это такое? Она развивается на фоне нарушения метаболизма в определенных долях головного мозга. Установлено, что при этом типе заболевание имеет не врожденное или генетическое, а приобретенное происхождение – например, в результате травмы головы.

Медицинская статистика свидетельствует, что примерно в 78-80% случаев симптоматика заболевания бывает частичной, так как симптоматическая форма заболевания сопровождается поражением только отдельной доли головного мозга. В таком случае фокальные приступы беспокоят человека значительно реже.

Причины заболевания фокального типа:

• Различные черепно-мозговые повреждения, травмы, сотрясение мозга – при этом, первые симптомы патологии дают о себе знать спустя несколько месяцев или даже лет после травмы.
• Менингит, энцефалит, иные воспалительные процессы в области головного мозга.
• Травмы у младенцев, полученные во время родов, инфекции вирусного типа.
• Гипертония, инсульт, аневризма, абсцесс или киста в тканях головного мозга.
• Онкологические опухоли в организме.
• Остеохондроз шейного отдела позвоночника, который провоцирует острую патологию кровообращения в клетках головного мозга.

Если говорить о таком заболевании, как приобретенная эпилепсия – причины часто могут быть связаны с разнообразными патологиями внутренних органов и систем, болезнями вирусного или инфекционного характера, которые не были долечены или лечились неправильно.

Симптоматическая эпилепсия никогда не выступает в качестве самостоятельного заболевания, она всегда развивается на фоне другой патологии нервной системы.

Причинами формирования симптоматической эпилепсии являются следующие заболевания и патологические состояния:

1. новообразования головного мозга;
2. инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
   • вирусные;
   • бактериальные;
   • протозойные инфекции;
3. черепно-мозговые травмы;
4. острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
5. врожденные аномалии, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
6. ревматизм нервной системы;
7. рассеянный склероз;
8. последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
9. очаговый посттравматический глиоз;
10. наследственные болезни обмена веществ;
11. алкогольная и наркологическая зависимость (амфетаминовая, кокаиновая, злоупотребление эфедрина);
12. длительный прием различных лекарственных средств (нейролептики, антидепрессанты, бронходилятаторы);
13. антифосфолипидный синдром;
14. нейрофиброматоз или туберкулёзный склероз;
15. интоксикации:
    • при отравлениях ядами, свинцом, ртутью, бензином, барбитуратами;
    • при инфекционных заболеваниях (тифы, малярия, некоторые детские инфекции);
    • при эндогенных интоксикациях (патология печени, почек, гипергликемии).

К причинам возникновения приступов симптоматической эпилепсии относятся различные заболевания и патологические состояния:

• инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
• врожденные аномалии мозга, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
• последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
• черепно-мозговые травмы;
• ревматизм нервной системы;
• наследственные болезни обмена веществ;
• интоксикации, в том числе и тяжелое течение детских инфекций (скарлатины, ветряной оспы, паротита, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза);
• новообразования (доброкачественные или злокачественные) головного мозга;
• патология печени, почек;
• сахарный диабет;
• острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
• рассеянный склероз.

Симптоматическая или вторичная эпилепсия – это одна из форм хронического заболевания нервной системы, характеризующаяся возникновением различных видов эпилептических припадков.

В большинстве случаев симптоматическая эпилепсия у детей считается симптомом органического поражения определенного участка головного мозга или его глубинных структур, поэтому сложно поддается лечению.

Наиболее часто дебют эпилепсии, в том числе и симптоматической, развивается у детей.

Это связано с анатомическими особенностями и физиологической незрелостью структур мозга, а также преобладанием процессов возбуждения и недостаточными механизмами торможения активности головного мозга.

Развитие одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения очага эпилептической активности, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.

При этом нейроны здоровых областей образуют вокруг очага патологической активности «защитный вал» и сдерживают распространение излишнего заряда, но в определенный момент накопленные эпилептические разряды прорываются через границы антиэпилептического вала и проявляются в виде приступа судорог или другого вида эпилептиформной активности.

• возраста пациента;
• от расположения и размера очага;
• от причинного фактора;
• наличия сопутствующих заболеваний.

Причины

Симптоматическая эпилепсия может развиться в связи с патологическим воздействием на нервные клетки ряда факторов и представляет собой разнородную группу заболеваний.

Формирование очагов патологических активности в головном мозге у ребенка происходит при следующих патологических состояниях.

При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода:

• при тяжелых токсикозах;
• при фетоплацентарной недостаточности и выраженной гипоксии плода;
• при внутриутробных инфекциях;
• при тяжелых соматические и/или гинекологические заболеваниях у беременной;
• при приеме медикаментов;
• при воздействии профессиональные физические или химические вредности радиации, химических канцерогенов.

При поражении головного мозга у новорожденных в результате родовой травмы или тяжелой асфиксии.

При повреждении нейронов в раннем неонатальном периоде:

• при назначении различных медикаментов ребенку в раннем возрасте;
• при стойких и длительных желтухах;
• при детских инфекциях (коклюш, паракоклюш, скарлатина).

При возникновении различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга на фоне:

• стрессов;
• воспалительно-инфекционных процессов;
• интоксикаций;
• травм;
• нарушений обмена веществ.

Отличительными чертами вторичных форм эпилепсии являются:

• заболевание может проявляться в любом возрасте;
• наличие у ребенка очаговой неврологической симптоматики в межприступный период, в отличие от истинной эпилепсии (у ребенка в межприступный период нет изменений в неврологическом статусе);
• отсутствие наследственной отягощенности;
• параллельно в малыша часто возникает отставание в психоэмоциональном развитии, умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта;
• определяется наличие причинного фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ.

Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:

• генерализованная вторичная эпилепсия;
• фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:

• тяжелых родовых травм;
• сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
• формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
• наследственных заболеваний головного мозга;
• тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:

• двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
• задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
• вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
• признаков детского церебрального паралича.

Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

Форма болезни

Клинические проявления

Симптоматическая височная эпилепсия

• наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области;
• наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации;
• наличие ауры перед приступом;
• кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы;
• отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ

Теменная симптоматическая эпилепсия

• болевых или температурных парестезий;
• «сексуальных» нарушений;
• изменений схемы тела

Затылочная форма

• зрительные галлюцинации;
• моргания;
• выпадения полей зрения;
• дискомфорт в области глазных яблок

Лобная симптоматическая эпилепсия

• хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов;
• ночными приступами в виде снохождения, сноговорения;
• жестикуляции.

Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Уточнение диагноза

Диагностика симптоматической эпилепсии должна проводиться как можно раньше – сразу после возникновения первых проявлений болезни у ребенка.

Сначала специалист невролог или эпилептолог проводит:

• сбор жалоб;
• анализ анамнеза жизни и заболевания;
• осмотра больного с определением очаговой неврологической симптоматики.

Уточняются критерии диагноза:

• возраст первых проявлений;
• типичные симптомы, особенно при симптоматической фокальной эпилепсии;
• неврологический и психический статус малыша;
• возможные провоцирующие факторы (депривация сна, фотосенсибилизация).

Основная цель терапии любой из форм эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии.

Главным показателем считается сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии

Криптогенная форма или генерализованная симптоматическая эпилепсия	Развивается при изменениях в глубинных структурах мозга (код по мкб 10 – G 40.4): синдром Веста; синдром Леннокса – Гасто.
Симптоматическая парциальная эпилепсия	Возникает при поражении определенного участка головного мозга и характеризуется фокальными эпилептическими приступами  (код по мкб 10 – G 40.1 —  G 40.2): височная эпилепсия; лобная форма; затылочная эпилепсия; эпилепсия теменной области; мультифокальная форма.
Смешанная симптоматическая эпилепсия	Возбуждение в эпилептическом очаге быстро передается на полушария мозга с развитием «больших» приступов.

Фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия имеет специфическую клиническую картину, определенные электрофизиологические проявления и определяется методами нейровизуализации.

Симптоматическая височная эпилепсия	Патологические изменения локализуются в амигдало-гиппокампальной области или в области латеральной затылочно-височной извилины. К критериям диагностики относятся: начало приступов в любом возрасте; наличие сложных психомоторных приступов (выключения сознания с последующей амнезией, зрительные и слуховые галлюцинации, другие нарушения психических функций; наличие ауры перед приступом; кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы; отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ; наличие очага в височной области.
Теменная симптоматическая эпилепсия характеризуется:	наличием соматосенсорных пароксизмов в виде болевых, температурных или других парестезий, «сексуальными» нарушениями, изменениями схемы тела; манифестация в любом возрасте; локализацией очага в области постцентральной извилины.
Затылочная форма	Проявляется зрительными галлюцинациями, морганиями, выпадением полей зрения, дискомфортом в области глазных яблок.
Лобная симптоматическая эпилепсия	Характеризуется стойкой стереотипностью приступов, как правило, без ауры, необычными двигательными феноменами в виде хаотичных или педалированных движений ног и/или сложных жестовых автоматизмов, ночными приступами в виде снохождения, сноговорения, жестикуляции и быстрой их вторичной генерализацией (переходом в сложную форму).
Симптоматическая генерализованная эпилепсия	Развивается при обширных повреждениях головного мозга: чаще всего вследствие тяжелых родовых травм; наследственных заболеваний головного мозга; тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций различной этиологии (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит); сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга или формирование врожденных аномалий головного мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит).

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечаются неврологические проблемы в виде:

• задержки психомоторного развития, умственной отсталости;
• двигательных нарушений (атаксия, гемиплегия);
• вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, гиперсаливация, слезотечение, тахикардия, цианоз);
• признаков детского церебрального паралича.

 Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

Форма болезни	Клинические проявления
Симптоматическая височная эпилепсия	наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области; наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации; наличие ауры перед приступом; кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы; отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ
Теменная симптоматическая эпилепсия	появление соматосенсорных пароксизмов в виде: болевых или температурных парестезий; «сексуальных» нарушений; изменений схемы тела
Затылочная форма	зрительные галлюцинации; моргания; выпадения полей зрения; дискомфорт в области глазных яблок
Лобная симптоматическая эпилепсия	хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов; ночными приступами в виде снохождения, сноговорения; жестикуляции. Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Описание

Факторы риска при развитии вторичной эпилепсии

При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода	Будущая мать подвергается воздействию внешних и/или внутренних отрицательных агентов, что приводит нарушению органогенеза: гестозы, особенно во втором и третьем триместре; соматические и/или гинекологические заболевания беременной; прием медикаментов; фетоплацентарная недостаточность и выраженная гипоксия плода; внутриутробные инфекции; воздействие радиации, химических канцерогенов, профессиональные физические или химические вредности.
Поражение головного мозга у новорожденных	Происходит в результате родовой травмы, асфиксии.
Повреждение нейронов в раннем неонатальном периоде	Является последствием приема медикаментов, а также стойкой и длительной желтухи, детских инфекций (коклюш, паракоклюш, скарлатина).
Развитие различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга	Образуется на фоне стрессов, воспалительно-инфекционных процессов, интоксикаций, травм, нарушений обмена веществ.

Симптоматическая эпилепсия у детей: причины, клинические проявления и лечение

Генерализованная эпилепсия — это одна из разновидностей неврологического расстройства, при котором пациент во время эпиприступов на время теряет сознание. В большинстве случаев данная форма заболевания носит врожденный характер (возникает при поражении головного мозга у новорожденных). Однако не исключен симптоматический вариант развития генерализованной эпилепсии. Болезнь характеризуется множественными признаками. Симптоматическая эпилепсия купируется в основном с помощью медикаментов.

Если у детей в первые несколько лет жизни возникают двусторонние припадки (судороги затрагивают правые и левые конечности) и отмечается кратковременная потеря сознания — это идиопатическая генерализованная эпилепсия. Данное заболевание носит хронический характер, но в случае своевременной диагностики хорошо поддается коррекции.

Эпилепсия с генерализованными приступами отличается тем, что в момент манифестации аномальная активность, вызывающая припадки, регистрируется в обоих полушариях головного мозга.

В основном эта форма заболевания носит первичный характер, то есть, развивается из-за врожденных патологий. Однако некоторые исследователи считают, что генерализованная эпилепсия не может быть симптоматической, развивающейся вследствие органического поражения головного мозга.

Неврологическое расстройство возникает под влиянием различных факторов. Идиопатическая эпилепсия развивается на фоне генетической предрасположенности. При этом вероятность появления подобной патологии у детей, родители которых страдают от генерализованной эпилепсии, составляет 10%.

Развитие заболевания после рождения человека обусловлено следующими факторами:

• черепно-мозговая травма;
• инфекционные заболевания, затронувшие головной мозг (менингит, энцефалит и другие);
• опухоли головного мозга различного характера;
• лихорадочное состояние (чаще провоцирует эпилептические припадки);
• некоторые наследственные патологии.

У детей вторичная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия возникает на фоне родовых травм, инфицирования во время внутриутробного развития, аномального строения головного мозга, гипоксии плода.

Патология классифицируется на три вида: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная. Что это такое идиопатическая эпилепсия? Эта форма вызвана врожденными аномалиями развития. Часто дебют генерализованной патологиии идиопатического типа отмечается у пациентов в возрасте до 21 года, поэтому идиопатическая эпилепсия у детей не редкость.

При такой форме не диагностируются сопутствующие клинические симптомы, за исключением неврологических судорог. Иногда возникают рассеянные явления. В редких случаях беспокоят очаговые (локализованные) симптомы. При генерализованной идиопатической эпилепсии пациент сохраняет ясность мышления и другие когнитивные функции. Однако не исключены некоторые интеллектуальные расстройства, которые со временем исчезают. В среднем подобные нарушения отмечаются у 3-10% больных.

Вторичная эпилепсия (симптоматическая) возникает в любом возрасте, что объясняется причиной развития болезни. Если патология обусловлена врожденными пороками развития, то первые приступы возникают в детском возрасте. При симптоматической генерализованной эпилепсии судороги являются частью более обширной клинической картины.

Криптогенная форма диагностируется в случаях, когда невозможно установить причины развития неврологического расстройства.

Выделяют две наиболее распространенные формы симптоматической эпилепсии, которая может приобретать генерализованный характер: парциальная и височная.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

• пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
• представление картин, которые не соответствуют реальности;
• отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
• иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Выделяют три типа эпиприступов:

• типичные абсансы;
• тонико-клонические;
• миоклонические.

Типичные абсансы чаще проявляются в детском возрасте. Эта форма приступа отличается временным отключением сознания. Со стороны абсанс выглядит так, будто пациент замер, а его взгляд остается неподвижным. Также во время припадка этого типа нередко краснеет либо бледнеет кожа лица.

Для сложных абсансов характерны мышечные подергивания, непроизвольное закатывание глаз и иные действия, которые пациент не контролирует. При длительных приступах больной теряет ориентацию в пространстве и не осознает, что происходит вокруг. Принудительно вывести пациента из этого состояния невозможно. Количество приступов в течение дня может достигать 100.

Существует такое понятие, как атипичный абсанс. Этот приступ длится дольше, однако интенсивность общей симптоматики (изменения мышечного тонуса, продолжительность бессознательного состояния) ниже, чем при других формах припадков. При атипичных абсансах пациент сохраняет некоторую двигательную активность и способность реагировать на внешние раздражители.

При тонико-клонических приступов сначала напрягаются все группы мышц (тоническая фаза), после чего возникают судороги (клоническая фаза). Эти явления возникают на фоне полной потери сознания.

Тоническая фаза длится около 30-40 секунд, клоническая – до 5 минут.

О наступлении эпилептического приступа, протекающего по указанному сценарию, свидетельствуют следующие признаки:

• полная потеря сознания (пациент падает);
• стиснутые зубы;
• прикусанные губы или внутренняя сторона щек;
• дыхание затруднено или отсутствует;
• посинение кожи вокруг рта.

В конце клонической фазы нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Как только завершается приступ, пациенты обычно засыпают. После пробуждения возможны головная боли и сильная усталость.

Миоклонические припадки проявляются в непроизвольных и локализованных мышечных подергиваниях. Судороги отмечаются как на отдельных участках, так и во всем теле. Важная особенность миоклонических припадков – симметричное подергивание мышц. Во время приступа пациент сохраняет сознание, однако возможно некоторое снижение слуха (временная оглушенность). Миоклонические припадки, как правило, длятся не более одной секунды.

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

• аллергические реакции;
• глистные инвазии;
• повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

• регулярные хождения во все;
• внезапные приступы страха;
• неожиданные смены настроения;
• беспричинные боли в различных отделах организма.

Симптоматическая эпилепсия с редкими генерализованными приступами у детей имеет осложненный анамнез. Заболевание трудно поддается коррекции из-за того, что развивается из-за врожденных аномалий.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

• синдром Веста;
• синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Как лечить?

При подозрении на симптоматическую эпилепсию, что это такое и чем лечить заболевание, устанавливает врач. Самодиагностика в данном случае не приведет к нужным результатам, так как патологии свойственны симптомы, характерные для сердечной и легочной дисфункции, гипогликемии, психогенных пароксизмов, сомнамбулизма.

Симптоматическая эпилепсия у детей: причины, клинические проявления и лечение

Основные симптомы эпилепсии зависят от формы и стадии заболевания.

В зависимости от того, какой именно участок коры головного мозга был поражен, выделяются следующие виды патологии:

1. Височный – при данном типе заболевания нарушается логика мышления, слух, осознание личности, появляются слуховые или зрительные галлюцинации, учащенное сердцебиение, жар.
2. Лобный – при этой форме болезни поражаются лобные участки коры головного мозга, что сопровождается сильными когнитивными расстройствами, а также нарушениями речи, спазмами мышц, конечностей, туловища.
3. Затылочный – болезнь характеризуется повышенной утомляемостью, нарушениями координации, зрением.
4. Теменной – болезнь проявляется судорогами, нарушениями двигательной активности.

При диагностировании симптоматической эпилепсии проводится полное обследование пациента, В случае, если даже после проведения всех необходимых диагностических мероприятий причины и этиология заболевания так и не были установлены, ставится диагноз «криптогенная эпилепсия».

Основным проявлением эпилепсии является эпилептический припадок, имеющий типичные клинические (двигательные, сенсорные, вегетативные, аффективные, когнитивные) симптомы и параклинические (ЭКГ, ЭЭГ) признаки.

Принято выделять две главные группы припадков при симптоматических эпилепсиях:

• фокальные, связанные с поражением конкретных участков мозга;
• генерализованные — когда очаг возбуждения захватывает весь мозг.

Симптоматическая фокальная эпилепсия — что это такое? Клиника парциальных эпилептических приступов определяется преимущественным поражением левого или правого полушария мозга и соответствующего воздействия на ту или иную область тела.

Легкая форма фокальной (парциальной) эпилепсии проявляется нарушениями движений в одной из областей тела, предваряемой состоянием ауры и феномена дежавю, а также расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (неприятными вкусовыми ощущениями, тошнотой и т.п.). Больной остается в сознании во время всего приступа, длящегося не более минуты и не оставляющего отрицательных последствий .

Клиника сложных парциальных эпилептических приступов проявляется на фоне измененного сознания и поведенческо-речевых расстройств. Это выглядит как необычные действия больного (движениями челюстями или перебирание складок одежды), непроизвольные вокальные и моторными тиками. Приступ продолжается пару минут на фоне спутанного сознания, которое сохраняется еще несколько часов.

Генерализованные эпилептические приступы протекают с потерей сознания и судорожными спазмами всех мышечных групп тела. Это наиболее тяжелые формы вторичных эпилепсий со временем могут привести к необратимым когнитивным нарушениям и изменению личности.

Характерным симптомом, часто предваряющим приступ, является кратковременная аура (от греческого «воздух»). По характеру ощущений аура может быть зрительной (световые пятна, образы людей и животных, искажение формы и цвета предметов), сенсорной (онемение, мурашки, обездвиженность конечности), слуховой (скрип, шум, звон в ушах или глухота), обонятельной (ощущение несуществующих запахов, преимущественно неприятных), абдоминальной («бабочки» в животе), вкусовой (соленые, кислые, горькие и другие ощущения во рту)и психические (чувство тревоги, страха, неиспытанных либо пережитых в прошлом ощущений).

• заболевание может проявляться в любом возрасте, но в отличие от идиопатической формы дебют приступа часто развивается у пациентов старше 20 лет;
• наличие у пациентов очаговой неврологической симптоматики в межприступный период;
• параллельное развитие у пациентов интеллектуально-мнестических и/или  когнитивных нарушений (умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта);
• наличие этиологического фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ;
• отсутствие наследственной отягощенности.

На сегодняшний день  методы терапии, выбор лекарственных препаратов, возможность проведения радикальных оперативных вмешательств и прогноз для жизни зависят:

• от формы симптоматической эпилепсии;
• причины ее развития;
• расположения и размера эпилептического очага и возможности его удаления (наиболее успешными считаются нейрохирургические операции при небольших очагах, при точно установленной локализации и отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству);
• определение и удаление объемных образований мозга (кисты, опухоли, гематомы, спаечного процесса, абсцесса), которые являются основной причиной формирования вторичной эпилепсии.

Основными принципами лечения симптоматической эпилепсии являются:

• терапия заболевания или патологического состояния, вызвавшего ее развитие и     длительный прием противосудорожных лекарственных средств, даже после успешного нейрохирургического вмешательства при фокальных или локализационно-обусловленных формах длительность противосудорожной терапии составляет не менее 5 лет, а ее более ранняя отмена может спровоцировать рецидив заболевания;
• лечение всех фоновых соматических, неврологических и психических заболеваний;
• устранение факторов, способствующих возникновению приступа (стрессы, неправильное питание, гормональные сбои, внешние раздражители в виде громкой музыки, световых раздражителей, длительной зрительной нагрузки, нарушения сна и переутомлений).

В настоящее время  в эпилептологии достигнуты большие успехи:

• создание современной классификации болезни;
• внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
• появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Прочинано статью: 97

Классификация

Диагностика

Поставить диагноз «симптоматическая эпилепсия» может врач-невролог после осмотра пациента и проведения инструментальных исследований. Нужно назначить больному прохождение электроэнцефалографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ ). При посещении невролога у таких пациентов наблюдаются нарушения координации движений. Иногда назначают позитронно-эмиссионную томографию, осмотр глазного дна и исследование спинномозговой жидкости.

Осмотр невролога начинается со сбора анамнестических сведений, который включает жалобы и заболевания. Необходимо установить возраст начала проявлений и возможные причины возникновения этой патологии. Для исключения других соматических заболеваний нужно пройти осмотр офтальмолога, эндокринолога и врача-генетика.

Постановка диагноза симптоматической эпилепсии основывается на клинике типичных или атипичных эпилептических приступов, наличии в анамнезе травмы, заболевания либо другого причинного фактора, а также данных ЭЭГ.

Все остальные методы имеют минимальную информативную значимость.

Неврологический осмотр больного выявляет признаки пирамидной слабости, неспособность выполнения координационных проб (носо-пальцевой, Ромберга) и пониженный уровень интеллекта. Для выявления топики патологического очага назначают магнитно-резонансную томографию.

Типичные ЭЭГ-признаки симптоматических эпилепсий — региональные или генерализованные изменения пиковой, волновой или пико-волновой активности на фоне пониженной основной активности мозга.

Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых

Самыми важными показателями эффективности лечения являются снижение количества приступов и улучшения на ЭЭГ. Курс терапии у детей и взрослых составляет длительное время, а иногда осуществляется пожизненно. Это необходимо, чтобы сгладить проявления симптомов и уменьшить частоту возникновения.

При ранней отмене терапии можно спровоцировать рецидив заболевания. Если у пациента возникают какие-либо сопутствующие болезни, важно осуществить и их лечение. В противном случае это может усугубить развитие основного заболевания.

Криптогенная эпилепсия, в отличие от симптоматической, развивается по неизвестным причинам. Приобретенная чаще всего провоцируется травмированием и ушибами головы, сотрясением головного мозга, вирусными и инфекционными патологиями.

Лечение заболевания симптоматического типа предполагает применение специальных противосудорожных лекарственных препаратов. Очень важно понимать, что лекарственное лечение при этой болезни длится всю жизнь, а поэтому очень важно подобрать лекарства с минимальным количеством побочных действий.

В зависимости от формы заболевания и особенностей его развития могут использоваться следующие противоэпилептические средства:

• Лакосамид.
• Карбамазепин.
• Фенобарбитал.
• Клобазам.
• Топирамат.
• Депакин.
• Конвульсовин.
• Ламотроиджин.

В случаях, когда частота припадков увеличивается до 1-2 в день, рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Чаще всего хирургическое лечение проводится в том случае, когда первопричиной заболевания является киста, доброкачественное или злокачественное новообразование в области головного мозга.

Главная цель терапии эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии или сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.

Лечение симптоматической формы эпилепсии проводится в виде:

• длительной, иногда пожизненной терапии антиконвульсантами (противосудорожными препаратами);
• различных видов нейрохирургических вмешательств: для удаления эпилептогенного очага, опухоли, гематомы, шунтирования при сосудистых аномалиях и гидроцефалии или для предотвращения распространения эпилептического разряда за пределы «защитного вала».

В настоящее время  в эпилептологии достигнуты большие успехи:

• создание современной классификации болезни;
• внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
• появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов;
• внедрение инновационных методик лечения заболевания:
  • электростимуляция блуждающего нерва или эпилептических очагов путем введения внутримозговых платиновых или золотых микроэлектродов в пораженные структуры мозга;
  • установка шунтов при прогрессирующей гидроцефалии;
  • различные операции при сосудистых мальформациях, аневризмах (облитерация отдельных сосудов, удаление аневризмы).

Многие пациенты, страдающие симптоматической эпилепсией, задаются вопросом: «можно ли вылечить это сложное заболевание?».

Оперативное вмешательство, как метод лечения симптоматической эпилепсии проводится:

• только в случае неэффективности медикаментозного лечения и/или  фармакорезистентности к большинству противосудорожных препаратов с явлениями лекарственной непереносимости;
• при осложненном течении эпилепсии, ухудшающей качество жизни пациентов;
• но только при условии максимально точной диагностики локализации очага и возможности проведения нейрохирургического вмешательства без риска для жизни пациента.

Противопоказаниями к проведению нейрохирургического лечения симптоматической эпилепсии являются:

• прогрессирующие инфекционно-воспалительные или дегенеративные заболевания головного мозга (менингоэнцефалиты, энцефалиты различной этиологии, рассеянный склероз);
• симптоматическая эпилепсия с выраженными расстройствами психики и/или большой вероятностью ухудшения психического состояния больного после операции, пациенты с глубоким слабоумием;
• наличие «псевдоэпилептических» приступов;
• выраженное нарушение мозгового кровообращения и/или высокий риск развития инсультов после вмешательства;
• диффузное поражение патологическим процессом обширных зон коры или глубоких структур мозга (генерализованная форма);
• несоблюдение схем медикаментозного лечения и негативное отношение к терапии антиконвульсантами.

Прочинано статью: 97

Принципы терапии

Успех терапии симптоматических эпилепсий зависит от соблюдения следующих принципов:

• принцип точной постановки диагноза;
• принцип монотерапии (применение одного антиэпилептического препарата — АЭП);
• принцип одномоментного назначения нескольких препаратов лишь при резистентном характере заболевания;
• принцип эмпирического подбора АЭП;
• принцип соответствия терапии форме болезни и характеру приступов;
• принцип постепенного нарастания дозы препарата до получения терапевтического эффекта
• принцип замены одного АЭП на другой при отсутствии результата.

Критерием отмены АЭП является полное отсутствие припадков. В случаях легкого течения симптоматических эпилепсий отмена препаратов возможна не ранее 2,5-3 лет. При наличии устойчивости к терапии этот интервал возрастает до 3,5-4 лет.

Диета

Криптогенная эпилепсия требует соблюдения специальной диеты – это помогает купировать заболевание и предупредить развитие приступов. Рацион людей, больных эпилепсией должен быть максимально полноценным и сбалансированным, содержать витамины, микроэлементы и растительную клетчатку.

Основу меню должны составлять жиры (около 72-75%), и только остальная часть отводится на долю белков и углеводов.

Продукты, разрешенные при эпилепсии:

• Жирные сорта мяса и рыбы.
• Сливки, сметана и другие молочные продукты с высоким процентом жирности.
• Яйца.
• Растительное и сливочное масло.
• Субпродукты.
• Бульоны и каши с добавлением сливочного масла.
• Свежие овощи, фрукт и ягоды.
• Булочки и другая выпечка.

Основное место в рационе должно отводиться кисломолочным продуктам с высоким процентом жирности – йогурту, сметане, сливкам, мясу и рыбе жирных сортов, животному жиру, растительному маслу, фруктам, овощам, содержащим в себе большое количество растительной клетчатки.

Кроме того, рекомендуется строго ограничить употребление какао, черного шоколада, копченостей, маринадов, солений.