Демиелинизирующее заболевание головного мозга – что это такое, лечение

Что представляет собой эта болезнь

Демиелинизирующие заболевания вызывают атрофические изменения в оболочке волокон, разрушают связь нейронов, что расстраивает проводниковые функции головного мозга. Демиелинизация часто диагностируется при таких заболеваниях, как энцефалит, рассеянный склероз, полирадикулоневрит, болезнь Александера и др.

Данный патологический процесс способен поражать нервную систему по-разному, так что симптоматика может наблюдаться различная. Признаки такой болезни возникают практически в самом начале ее развития, поэтому упустить этот этап невозможно. По причине того, что этот недуг тяжело поддается терапии, его необходимо лечить сразу, при первых проявлениях.

Демиелинизирующий процесс может начаться по многим причинам, предугадать заранее развитие патологии невозможно. Медики недавно научились определять это заболевание и лечить его. Эффективность терапии во многом зависит от причины, вызвавшей болезнь.

Предположительные причины развития:

1. Нейроинфекция, способная воздействовать разрушающим образом на миелин, что становится причиной возникновения самого недуга.
2. Сбой в иммунной системе. Белки миелина могут восприниматься организмом как чужеродные, что провоцирует иммунную систему к их уничтожению. Данная причина очень опасна, так как провоцирует агрессию собственного тела человека против самого себя. Запустить такой механизм может инфекционная патология или некоторые заболевания, такие как рассеянный склероз, болезни ревматического характера, синдром Гийена-Барре и другие недуги хронического течения. Иногда у человека может наблюдаться врожденная аномалия иммунной системы, которая тоже проявляет себя таким образом.
3. Отравление организма веществами химического происхождения, психотропного, алкогольного, наркотического характера. Кроме того, отравление может произойти при длительном нахождении человека в лакокрасочном цехе или других подобных местах. Нередко болезнь провоцируется интоксикацией продуктами жизнедеятельности самого организма, свободными радикалами или перекисями.
4. Нарушение обменных процессов в теле. Такая ситуация ведет к недостаточному питанию миелина, что приводит к гибели клеток этой структуры. Обычно это может возникнуть на фоне сахарного диабета или патологий щитовидной железы.
5. Осложнения процессов опухолевого характера тоже способны спровоцировать развитие данного недуга.
6. Острая нехватка в организме витамина В12.

Научно доказано, что демиелинизирующие заболевания нервной системы чаще возникают у людей, живущих на определенных территориях, то есть географическое положение играет важную роль.

Замечена связь между возникновением этой патологии и различными провоцирующими факторами.

Вирусная атака на организм (краснуха, герпес, корь и другие болезни такого происхождения) негативно влияет на данную область тела человека. Злоупотребление вредной пищей, плохая экологическая обстановка, постоянные стрессы способны привести к развитию этого недуга.

Медики утверждают, что демиелинизирующее заболевание может быть наследственным. Некоторые заболевания появляются в силу генетической предрасположенности к ним.

Иногда этот недуг становится следствием вакцинации, когда организм таким образом реагирует на введение определенной вакцины.

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

• Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
• Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
• Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
• Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:

• Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
• Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
• Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
• Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
• В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.

Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.

Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

• Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
• Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
• Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
• Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
• Сильные и длительные стрессы;
• Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
• Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

Иммунная система принимает миелин за патогенный чужеродный элемент и начинает вырабатывать против него антитела, чтобы разрушить его.

На пораженном участке идет рост соединительной (фиброзной) ткани. Миелиновая оболочка не целостная ткань; в ней имеются т.н. окна, где нет миелина. Благодаря этим окнам, скорость передачи импульса намного повышается.

Процесс демиелинизации приводит к нарушениям всех основных жизненно важных функций. Итогом всегда становится инвалидизация и летальный исход, сегодня эти патологии не излечиваются.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:

• Сбои в иммунной системе;
• Перенесенные инфекционные болезни;
• Экология;
• Географическое расположение;
• Наследственная предрасположенность

Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.

В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:

• Длительные эмоциональные перегрузки;
• Курение;
• Вакцина от гепатита вирусной природы.

Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре. Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри.

Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга может развиться по ряду причин, основные из которых перечислены ниже.

1. Иммунная реакция на белки, которые входят в состав миелина. Эти белки начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные и подвергаются ее атаке, в результате чего происходит их разрушение. Это самая опасная причина возникновения заболевания. Толчком к запуску такого механизма может быть инфекция либо врожденные особенности иммунитета: рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, ревматические болезни и инфекции в хронической форме.
2. Нейроинфекция: некоторые вирусы могут поражать миелин, в результате чего происходит демиелинизация головного мозга.
3. Сбой в механизме обмена веществ. Данный процесс может сопровождаться нарушением питания миелина и последующей его гибелью. Это характерно для таких патологий, как заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.
4. Интоксикация химическими веществами различного характера: алкогольными, наркотическими, психотропными сильного действия, отравляющими веществами, продуктами лакокрасочного производства, ацетоном, олифой, либо отравление продуктами жизнедеятельности собственного организма: перекиси, свободные радикалы.
5. Паранеопластические процессы – патологии, которые являются осложнением опухолевых процессов.

Последние исследования подтверждают, что в запуске механизма данного заболевания играют важную роль взаимодействия факторов окружающей среды и предрасположенность наследственного характера. Установлена связь между географическим положением и вероятностью возникновения заболевания. Кроме того, важную роль играют вирусы (краснуха, корь, Эпштейна-Барра, герпес), бактериальные заражения, привычки питания, стрессы, экология.

Классификация данного заболевания проводится по двум типам:

• миелинокластия – генетическая расположенность к ускоренному разрушению миелиновой оболочки;
• миелинопатия – разрушение миелиновой оболочки, уже сформированной, в результате каких-либо причин, с миелином не связанных.

С каждым годом растет число заболеваний нервной системы, сопровождающихся демиелинизацией. Этот опасный и по большей части необратимый процесс затрагивает белое вещество головного и спинного мозга, приводит к стойким неврологическим расстройствам, а отдельные формы не оставляют больному шансов на жизнь.

Демиелинизирующие заболевания все чаще диагностируются у детей и относительно молодых лицлет, появляется тенденция к атипичному течению патологии, ее распространению в те географические зоны, где ранее заболеваемость была очень низкой.

Вопрос диагностики и лечения демиелинизирующих заболеваний по-прежнему остается сложным и малоизученным, однако исследования в области молекулярной генетики, биологии и иммунологии, активно проводимые с конца прошлого столетия, позволили сделать шаг вперед в этом направлении.

Благодаря усилиям ученых, пролит свет на основные механизмы демиелинизации и ее причины, разработаны схемы лечения отдельных заболеваний, а использование МРТ в качестве главного метода диагностики позволяет определить начавшийся патологический процесс уже на ранних стадиях.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

• G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
• G35 – рассеянный склероз;
• G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
• G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Этиология явления

Точные причины не выяснены и сегодня. Но имеются способствующие факторы: врожденные патологии структуры миелина; ревматические заболевания; инфекции ЦНС; метаболические нарушения; хронические интоксикации; опухоли. Риск развития патологий усиливают 3 катализатора:

1. Генетический фактор – нарушения появляются на фоне наследственных заболеваний (аминоацидурия, лейкодистрофия и др.).
2. Приобретенный фактор – разрушение миелиновых оболочек может быть инфекционного генеза: при попадании в кровь инфекции извне или заражение инфекцией при проведении вакцинации. 3. На фоне других нервных патологий: диффузного и рассеянного склероза, миелита на разных уровнях спинного мозга, деструкция нейронов. Роль катализаторов меньшего масштаба могут играть гиповитаминозы определенных витаминов, миелинозы, метаболические нарушения.

Классификация

Классификация данного заболевания основана на причинах его развития:

• если у больного обнаружено наследственное аутоиммунное нарушение в организме, которое способствует разрушению собственных белков миелина, то речь идет о миелинокластии;
• в случае разрушения оболочки миелина из-за каких-либо факторов (болезни, отравления и т. п.) заболевание классифицируют как миелинопатию.

Последствия такого недуга очень серьезны. Зачастую наблюдается стойкий неврологический дефицит, состояние человека и уровень его жизни быстро ухудшаются. Встречаются очень тяжелые осложнения, такие как остановка дыхания. Возможна и смерть больного.

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ). В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35. Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

• Сходные группы симптомов;
• Локализация повреждений;
• Степень тяжести;
• Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:

• Координация движений;
• Тазовые расстройства;
• Степень самообслуживания;
• Удержание равновесия;
• Походка;
• Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Демиелинизация или нейродегенеративные заболевания головного мозга (НДЗ) происходит в 2 видах: миелинопатия и миелинокластия:

1. Миелинокластия – разрушается под действием патологических факторов уже сформированный нормальный миелин.
2. Миелинопатия – идет разрушение дефектного миелина, генетически обусловленного. Это недоразвитие миелина.

Демиелинизация может затрагивать ЦНС или ВНС.

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

• рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
• хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
• ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Механизм зарождения и развития

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

• нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
• отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

• такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
• длительные бактериальные инфекции;
• интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
• постоянный и хронический стресс.

Признаки болезни

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:

• Нистагм (колебание глаз);
• Медленная речь (скандированная);
• Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
• Раздвоенная картинка перед глазами;
• Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
• Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
• Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
• Побледнение височной части зрительного нерва.

По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:

• Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
• Нарушенная координация движений;
• Головокружение;
• Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
• Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
• Усиление интенционного тремора;
• Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
• Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
• Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
• Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
• Ухудшение слуха;
• Общая мышечная слабость.

Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:

• Проблемы с глотанием;
• Изменение голоса (гнусавость);
• Перепады настроения;
• Депрессионное состояние.

Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).

Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

• Тремор;
• Повышенная утомляемость;
• Нарушения координации;
• Неустойчивость в процессе ходьбы;
• Ощущения жжения и даже покалывания в конечностях;
• Чувствительность;
• Нарушение в работе тазовых органов:
  • Задержка либо учащение;
  • Недержание стула либо мочи.
• Снижение интеллекта;
• Нарушение поведения;
• Депрессия.

Течение болезни разнится у пациентов. Оно может, как долго прогрессировать, так и находиться в длительной ремиссии. Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре также свойственна данному заболеванию головного мозга головного мозга. Причинами поражения считаются инфекции, токсины и переохлаждение. Этому недугу больше всего подвержена молодежь. К признакам недуга относятся:

• Боль;
• Тазовые нарушения;
• Парестезия, начинающаяся с ног;
• Вялые параличи;
• Расстройства чувствительности;
• Исчезновение сухожильных рефлексов.

Если у человека стабильно наблюдаются признаки демиелинизирующего процесса головного мозга, то необходимо без промедлений начать обследование мозга, чтобы установить точный диагноз и начать лечение.

Симптоматика

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

• Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
• Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
• Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
• Нарушение чувствительности кожных покровов.
• Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
• Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
• Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Если человек, провел весь день дома, в положении лежа, если он ничего не делал, а просто пытался отдохнуть, а у него наблюдается усталость и утомляемость, это является одним из главных признаков, которые свидетельствуют о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание  — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Демиелинизирующий процесс головного мозга сам по себе не дает каких-либо четких симптомов. Они полностью зависят от того, в каких структурах центральной либо периферической нервной системы локализуется данная патология. Основных демиелинизирующих заболеваний три: это рассеянный склероз, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Рассеянный склероз (РС) – наиболее частое демиелинизирующее заболевание головного мозга. Болеет РС около 2 млн. населения.

Причины неизвестны; предполагается роль наследственности, инфекций. Частота выше в тех странах, где мало света, т.е. выше от экватора.

Склерозом это заболевание называется потому, что разрушенные оболочки заменяются соединительной тканью. Рассеянным оно названо потому, что множественные очаги разной давности демиелинизации (характерно для РС), разбросаны по разным отделам, без какой-либо закономерности.

Воспаление носит хронический постоянный характер и дает многообразие и смену проявлений. При РС наступает органическое поражение ЦНС. Могут поражаться сразу по несколько отделов нервной системы, поэтому так различается симптоматика. Болеют чаще молодые женщины в возрасте 25 лет.

Условно все симптомы объединены в 7 групп:

• Поражение ствола мозга и ч.м.н. – горизонтальный и вертикальный нистагм; ослабление мимики; бульбарный синдром; нарушения речи, глотания, птоз лица, офтальмоплегия – паралич мышц глаза.
• Нарушения пирамидного пути – нарушения сухожильных рефлексов (их повышение), парезы, параличи, клонусы, судорожный синдром, спастическое состояние мышц;
• 3. Нарушения работы органов малого таза – дизурии, часто недержание мочи; импотенция, запоры.
• Мозжечковые поражения – нарушения двигательной координации; асинергии (нет сочетанности движений), мышечная гипотония; дисметрия (“перескок“ цели при движениях).
• Нарушения чувствительности – температурной, болевой, тактильной и пр.
• Нарушения зрения – восприятие цвета нарушено, снижена острота зрения, контрастность и яркость зрительного восприятия, поле зрения сужено, имеется диплопия.
• Психологические отклонения: поведения, интеллекта, настроения. Эмоциональный фон в большинстве депрессивный; далее идет присоединение слабоумия и нарушения мышления.

Отмечено, что прогноз РС более благоприятен тогда, когда патология начинается с поражения n.opticus и сферы чувствительности.

Двигательные расстройства всегда указывают на вовлечение в процесс разрушения проводящих путей и мозжечка, и прогноз тогда заметно хуже. Продолжительность жизни при РС около 25 лет с лечением; без лечения – не более 15 лет, причем, последние 6-7 лет в полном параличе.

Болезнь Марбурга

Считается наиболее опасной, развивается внезапно. Симптомы нарастают стремительно и больной погибает за несколько месяцев. Некоторые ученые считают эту патологию разновидностью РС.

Начало заболевания напоминает любую инфекцию: с повышением температуры, лихорадкой и судорогами. Быстро формируются нарушения двигательного характера, нарушается сознание и все виды чувствительности. Патогномоничным признаком является развитие менингеального синдрома с резкой цефалгией, ВЧГ и рвотой без облегчения.

Злокачественность проявлений связана с тем, что данная патология характеризуется поражением стволовой части мозга, где проходят все проводящие пути и находятся все ядра черепных нервов.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это органическое заболевание характерно больше для пожилых, повреждения ЦНС при нем множественные. Лейкоэнцефалопатии протекают молниеносно; демиелинированные очаги располагаются асимметрично и в разных участках нервной системы. Диагностика патологии достаточно сложна на начальных этапах заболевания.

Причиной считается полиомавирус человека 2, носителем которого являются 80% населения. Пусковым моментом к появлению патологии становится снижение иммунитета.

Симптомы: среди них можно отметить судороги, нарушения равновесия, зрения, пространственной координации. Кроме того, развиваются моно- и гемипарезы. Интеллект снижается до глубокой деменции, что относится к сфере нарушений психики. Заболевание сопровождается дефектами иммунитета.

Острый диссеминирующий энцефаломиелит

Это полиэтиологическое дегенеративное заболевание (НДЗ) головного мозга, которое сопровождается и процессами разрушения миелина в спинном мозге. Из симптомов можно назвать: цефалгии выраженного характера, постоянную сонливость, судороги. Другие нарушения определяются зоной поражения.

Лечение этиотропное; выздоровление может наступить, но с остаточными неврологическими дефектами: в виде параличей, парезов, координационных, зрительных и слуховых нарушений.

Другие патологии

Оптикомиелит или болезнь Девика – селективно поражаются зрительный нерв и сегментарно спинной мозг (поперечный миелит). Зрение может утрачиваться до полной слепоты. Теряется способность к различению цветов.

К ним присоединяются пара- и тетрапарезы на уровне разрушенного сегмента, нарушения функционирования органов малого таза. Большой процент летальности, но не исключается и полное выздоровление. Он не является разновидностью РС, при нем другие лечение и прогноз.

Связано с патологией гена в 17 хромосоме. У таких детей отмечается задержка умственного развития, масса головного мозга растет за счет гидроцефалии, лихорадка, судорожный синдром, гипотония мышц, пирамидные знаки.

Летальный исход наступает при явлениях центральной тетраплегии. У взрослых патология течет постепенно,с фазами ремиссий.

Но прогрессирование продолжается и заканчивается патология летально. Общие проявления патологий — они определяются участком зоны поражения и ее функциональными особенностями.

При поражении пирамидальных путей:

1. Появляются парезы и параличи конечностей, патологические рефлексы, повышение рефлексов.
2. Нарушения в стволовой части мозга: нарушения дыхания, глотания, речи, мимики; со стороны ВНС – скачки АД, спазмирование сосудов, глазные яблоки не совершают движений. Если к стволовым нарушениям в продолговатом мозге присоединяются спинномозговые поражения, полностью нарушается всякая чувствительность.
3. Поражение нижних сегментов спинного мозга: состоит из признаков нарушения работы органов малого таза — актов дефекации, наступает импотенция, запоры, развиваются нарушения со стороны мочевого пузыря;
4. Мозжечок: полностью нарушается пространственная ориентация, также нарушено равновесие; развиваются центральные параличи и парезы; нарушается синхронность движений.
5. При вовлечении в процесс поражений зрительного нерва нарушается цветовое восприятие, четкости; может полностью наступить слепота;
6. Нарушения когнитивности при наличии множества очагов демиелинизации: память, внимание, поведение, характер.

Методы диагностики

Лучшим и самым точным способом диагностики демиелинизирующего заболевания является магниторезонансная томография. На МРТ специалист увидит полную клиническую картину недуга, локализацию разрушительного процесса, скорость развития, а также стадию болезни.

Субкортикальные очаги, обнаруженные с помощью метода МРТ, говорят о месте возникновения патологического процесса, так как именно область перивентрикулярной и субкортикальной зон является типичной для локализации такой патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=hAI_RtjBd_w