2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
• ВПС – аномалии морфологического
развития сердца и крупных сосудов
• ВПС – дефект в структуре сердца и
крупных сосудов, присутствующий с
рождения
• Формируются на 8-12-й неделе
внутриутробного развития в результате
нарушения процессов эмбриогенеза
1 гр. – септальные дефекты, шунты
(ДМПП, ДМЖП, свищи ЛЖ-ЛП, ЛП-ЛА и
др)- до 80-90% всех ВПС
2 гр. ТМС – редко
3 гр. – клапанные – относительно редко
4гр. – аномалии расположения сердца,
развития перикарда, отхождения
коронарных сосудов – очень редко.
НЦ ССХ
Схема полной формы общего
атриовентрикулярного канала.
диаметра, мышечные ДМЖП,
умеренный аортальный или легочный стеноз, изолированная
декстрокардия, двухстстворчатый аортальный клапан). В
большинстве случаев эти ВПС подлежат диспансерному
наблюдению и плановой хирургической коррекции. Прогноз
благоприятный.
Четвертая категория: кардиомиопатии; изолированные
аритмии, опухоли сердца. Эта патология подлежит
терапевтическому лечению. К операции прибегают только в
случае злокачественного течения заболевания.
К пятой категории отнесены фетальные коммуникации.
После рождения они рассматриваются как патология при
персистировании (т.е. если остаются открытыми), начиная с
определенного возраста ребенка.
Ранняя постнатальная
диагностика ВПС
Клинические симптомы, настораживающие в
(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии
новорожденных)
1. Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не
устраняется назначением кислорода.
2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у
ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с
персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее
тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.
3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической
патологией или соматическим состоянием.
4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых
мест грудной клетки или без него.
5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию,
отеки, олигурию).
6. Нерегулярный ритм сердца.
7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);
8. Генерализованное ослабление пульса – подозрение на гипоплазию левых
отделов сердца или циркуляторный шок.
9. «Высокий» пульс – подозрение на сброс крови из аорты с низким
диастолическим АД (ОАП, ОАС).
Ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях
искусственного кровообращения. Дефект щелевидной формы (а),
ушит непрерывным обвивным двухрядным швом (б).
Полная АВК
(Вишневский А.А., Мазаев П.Н.,
Джагарян А П ., 1963. Рисунок
А.П.Джагаряна). Синими стрелками
показано движение венозной крови,
красными – артериальной крови).
Частично открытый
отклонение электрической оси
сердца влево (угол а QRS -54°),
замедление атриовентрикулярной
проводимости (P-R — 0,18 с),
признаки перегрузки обоих
предсердий, больше правого
(высокие зубцы РІ,ІІ, У1-2).
Двухмерная ЭХОКг при неполной
первичный ДМПП с
расщеплением передней створки
митрального клапана, сужение
выходного тракта левого
желудочка.
ЭХОКг при полной форме АВК.
Стрелками показаны дефекты
межпредсердной и
межжелудочковой
перегородках.
Расщеплённая передняя створка
митрального клапана
Гидравлическая проба для определения
функциональной состоятельности
восстановленного митрального клапана
Расщеплённая передняя створка
митрального клапана ушита
Первичный дефект межпредсердной
перегородки закрывается заплатой из
ксеноперикарда
Комплекс Лютембаше
– сочетание ДМПП
с врожденным стенозом левого
атрио-вентрикулярного
отверстия
(т.е. с митральным стенозом), что
клинически проявляется
митральной конфигурацией
границ относительной
сердечной тупости и
диастолическим шумом на
верхушке сердца
Рентгенограммы ребенка 10 лет.
Комплекс Лютембаше: вторичный дефект МПП (12 мм) стеноз левого
атриовентрикулярного отверстия.
Кардиомегалия (КТИ 70%) за счет правых отделов сердца и левого
предсердия. Выбухание дуги легочной артерии.
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)
• АДЛВ – порок, при котором легочные вены
(ЛВ) впадают в правое предсердие (ПП) или во
впадающие в него системные вены.
• В изолированном виде порок встречается
редко. В большинстве случаев он сочетается
с ДМПП (в 90-94% случаев).
• Может входить в состав сложных ВПС (ТМС,
тетрада Фалло, ОАС, общее предсердие,
единый желудочек, и др.).
При объективном обследовании выявляется
увеличение перкуторных границ сердца.
При аускультации сердца выявляются шумы
органического характера, то есть звучные с
постоянной локализацией и широкой иррадиацией.
Однако обязательно помнить, что шум у ребенка не
обязательный признак порока сердца, однако, он
заставляет подробнее обследовать сердце.
У ребенка обнаруживают признаки сердечной
недостаточности: одышка, тахикардия,
увеличение паренхиматозных органов (печени,
селезенки). Обычно это очень неблагоприятная
ситуация.
Признаки хронической
гипоксии и гипоксемии
тканей: деформация
дистальных фаланг
пальцев в виде
«барабанных палочек»
и ногтей в виде
«часовых стекол»,
отставание ребенка
старше года в физическом,
а нередко и в умственном развитии.
Изменение артериального давления в
совокупности с другими признаками также
должно насторожить педиатра (например,
при коарктации аорты артериальная
гипертония на верхних конечностях
сочетается с низким давлением на нижних).
Обнаруживаются изменения на
электрокардиограмме, рентгеновских
снимках, при эхокардиографическом
исследовании, свидетельствующие о
гипертрофии отделов сердца.
Наличие других аномалий
развития (лицевого скелета,
мышечной и хрящевой ткани и проч.),
свидетельствующее о нарушении
эмбриогенеза, нередко сочетается с
ВПС, поэтому также может
рассматриваться как один из факторов
диагностического внимания.
Во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими
желудочками; минутный объем большого круга
кровообращения увеличен.
В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так
как в аорту поступает венозная кровь, возникает
артериальная гипоксемия, которая коррелирует со
степенью легочного стеноза.
Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним
аорты препятствие для выброса крови из правого
желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая
сердечная недостаточность долгое время не
возникает.
Оснований для развития сердечной недостаточности
левожелудочкового типа также нет, поскольку левые
отделы сердца недогружены. В некоторых случаях
отмечают даже относительную гипоплазию левого
желудочка.
Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана
характеризуется дополнительной объемной
перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови
из легочного ствола. Это способствует ранней
сердечной недостаточности.
Кроме того, увеличенный ударный выброс правого
желудочка в сочетании с недостаточностью
легочного клапана приводит к аневризматическому
расширению легочного ствола. В результате может
возникнуть сдавление расположенных рядом
структур (бронхов, предсердий, нервов), что
сопровождается нарушениями их функции.
4. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
• За последние 10 лет неуклонный
рост ВПС
• Увеличивается количество сложных
и тяжелых ВПС
• 5-8 на 1000 живорожденных детей
• ВПС составляют 22% от всех ВПР
34. ЭКГ. Признаки комбинированной гипертрофии миокарда желудочков
Триада Фалло: ДМПП СтЛА ГПЖ
Тетрада Фалло: ДМЖП Ао верхом на МЖП ГПЖ
Ст ЛА : а) частичный; б) полный – тогда ОАП.
Пентада Фалло: тетрада ДМПП
Синдром Эйзенменгера: ДМЖП декстрапозиция
корня аорты – тетрада Ф без Ст ЛА. Комплекс
Эйзенменгера: синдром Э. коарктация аорты или ее
гипоплазия аномальное впадение легочных вен
С-м Тауссиг – Бинга: ДМЖП Ао полностью от ПЖ, а
ЛА – от ЛЖ.
С-м Лютембаше: ДМПП Ст МК
С-м Эбштейна : ТК низко в ПЖ недост-ть ТК ГПЖ
(85%) ООО или ДМПП.
Общее Предсердно-Желудочковое отверстие (criss –
cross sindrom): ДМПП нижний ДМЖП верхний.
Клиника ВПС весьма многогранна и
определяется тремя основными
анатомическими особенностями
порока
степенью компенсации
возникающими осложнениями.
ЭОС отклонена вправо,
высокие зубцы R V1-2, aVF
(признак ГМПЖ), R V6
Отправить ответ